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白血病．淋巴瘤 2014年第1期23卷 41-44页

作者：杜丰薛胜利龚蔚陶涛徐静叶春梅付铮铮吴德沛苏州大学附属第一医院娄葑分院血液科 215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去... 详细信息

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去甲氧柔红霉素5 mg,静脉滴注,隔天1次,共7～8次;阿糖胞苷每12 h 10 mg/m2,皮下注射,第1天至第14天;G-CSF每天200 μg/m2,皮下注射,用药前一天至第14天.结果化疗后总有效率80.0％（20/25）,完全缓解（CR）率60.0％（15/25）.初诊17例患者中,9例CR,4例部分缓解（PR）;复发难治患者8例中,6例CR,1例PR.骨髓增生异常综合征（MDS）转化的AML7例中,5例CR,2例PR;≥50岁的11例患者中,8例CR,1例PR.化疗的不良反应主要为骨髓抑制、胃肠道反应、肝肾功能损害;无早期死亡病例.结论 IAG预激方案是治疗AML（包括高危AML）的较有效、安全的方案.

关键词：白血病,髓样,急性 IAG预激方案去甲氧柔红霉素阿糖胞苷粒细胞集落刺激因子

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急性T淋巴细胞白血病中SIL-TAL1融合基因与6q缺失的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1508-1513页

作者：王谦吴丽丽戴海萍平娜娜吴春晓潘金兰岑建农仇惠英陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和... 详细信息

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和微阵列比较基因组杂交检测核型异常。结果表明:在12例T-ALL患者中检测到SIL-TAL1融合基因的表达,儿童检出率明显高于成人(38.5%vs 4.8%,P=0.001),其中50%(6/12)SIL-TAL1阳性患者存在两种转录本;SIL-TAL1阳性组核型异常率为54.5%(6/11),其中4例伴有6号染色体长臂大片段缺失;2例经array-CGH检测到1p32存在约90 kb的缺失,形成SIL-TAL1融合基因;6号染色体长臂共同缺失区域为6q14.1-q16.3,均为杂合性缺失;SIL-TAL1阳性组中位白细胞计数和乳酸脱氢酶水平均高于阴性组(P<0.05)。结论:SIL-TAL1融合基因与6q杂合性缺失有一定相关性(P=0.005),在儿童中SIL-TAL1的检出率明显高于成人,且常伴有白细胞计数升高、乳酸脱氢酶升高等不良预后因素。

关键词： SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病 6q缺失染色体

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ADAMTS-13在血栓性疾病中作用的研究进展

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1167-1170页

作者：王杰韩悦苏州大学附属第一人民医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心201102

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导... 详细信息

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。

关键词：血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13) 血管性血友病因子(vWF) 动脉血栓静脉血栓

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51例获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床研究

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 147-151页

作者：孙玲余自强步云文苏健王朝荣曹丽娟白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室山东省莱芜市人民医院血液内科

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅1... 详细信息

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅18例（35．29％）表现为典型五联征，以血小板减少（100．00％）、微血管病性溶血性贫血（92．16％）、神经精神症状（88．24％）较为多见，而发热（72．55％）及肾脏损害（70．59％）相对少见。37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性检查，其中31例（83．78％）ADAMTSl3活性〈5％。36例（70．59％）患者治疗有效，血浆置换和血浆输注有效率为72．3％。15例（29．41％）患者死亡，8例（22．22％）复发。死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[（50．1±18．9）岁对（37．5±14．5）岁，P=0．008；（63．7±39．7）μmol／L对（43．3±23．5）μmol／L，P=0．036]，而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTSl3活性检测有助于TTP的临床诊断。血浆置换疗效较好，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率。高龄及总胆红素增高患者预后欠佳。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换治疗结果

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他克莫司对血小板功能影响的体外研究

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中华血液学杂志 2014年第10期35卷 905-908页

作者：杜春蔚王秀娟赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P... 详细信息

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P-选择素变化,用Western blot方法检测血小板凋亡蛋白的表达,用血小板聚集仪检测血小板聚集功能的改变.结果 0.06 μmol/L他克莫司可以促进胶原蛋白诱导的血小板聚集、抑制凝血酶诱导的血小板聚集,对瑞斯托霉素和血管性血友病因子诱导的血小板聚集没有影响.120、240 μmol/L他克莫司引起血小板线粒体膜电位降低和半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3（caspase-3）凋亡蛋白的表达.结论高浓度的他克莫司可引起血小板凋亡;0.06μmol/L（相当于50 ng/ml血药浓度）的他克莫司按刺激剂不同对血小板聚集功能的影响不同.

关键词：他克莫司流式细胞术血小板聚集细胞凋亡

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167例急性红白血病患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 970-973页

作者：程文秀孙爱宁陈苏宁仇惠英尹佳平娜娜王谦吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的描述急性红白血病（AEL）患者的生物学特征,探讨其与预后的关系.方法回顾性分析2003至2013年6月167例初治AEL患者的形态学、免疫学、分子生物学及细胞遗传学检测资料,采用Kaplan-Meier方法分析预后影响因素.结果经流式细胞术检... 详细信息

目的描述急性红白血病（AEL）患者的生物学特征,探讨其与预后的关系.方法回顾性分析2003至2013年6月167例初治AEL患者的形态学、免疫学、分子生物学及细胞遗传学检测资料,采用Kaplan-Meier方法分析预后影响因素.结果经流式细胞术检测显示,AEL高表达CD13（96.1％）、CD33（95.1％）、CD117（87.4％）、CD34（79.6％）.染色体异常核型检出率为37.8％（56/148）,复杂异常为18.2％（27/148）.异常核型中累及较多的为3、5、7、8、20号染色体.＋8最常见（35.7％）,其次是5q-（17.9％）.突变检测显示,AEL患者CEBPA突变率为44.0％（11/25）,NPM1突变率为15.4％（4/26）.AEL患者初次诱导缓解率为56.6％（30/53）,骨髓增生异常综合征转化AEL缓解率为33.3％（4/12）.生存分析显示,女性患者总体生存（OS）率优于男性（P=0.047）,异基因造血干细胞移植组OS率优于化疗组（P=0.000）.13～ 39岁组AEL患者OS率最高,40～ 49岁组次之,＞50岁组最差（P=0.024）.结论 AEL具有独特的生物学特征,异基因造血干细胞移植能显著改善患者的预后.

关键词：白血病,幼红细胞,急性疾病特征预后

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地西他滨单药及联合半程和全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 961-965页

作者：高苏仇惠英金正明唐晓文傅铮铮马骁韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷（Ara-C）、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病（MDS/AML）患者的临床疗效及安全性.方法回顾性分析30例接受单药地西... 详细信息

目的比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷（Ara-C）、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病（MDS/AML）患者的临床疗效及安全性.方法回顾性分析30例接受单药地西他滨5d方案、23例接受地西他滨联合半程CAG方案、26例接受地西他滨联合全程CAG方案治疗的MDS/AML患者的临床资料,分别比较三组患者的总反应率（ORR）、总生存（OS）率及不良反应发生率.结果单药地西他滨组、地西他滨联合半程CAG组及地西他滨联合全程CAG组的ORR分别为53.3％、56.5％和69.2％,三组比较差异无统计学意义（P＞0.05）.截至2014年4月1日,20例存活,45例死亡,14例失访,中位随访时间9（1～62）个月.79例患者5年累积生存率为25.3％,三组2年OS率分别为34.8％、24.8％和29.2％,三组比较差异无统计学意义（P＞0.05）.应用地西他滨后的主要不良反应为骨髓抑制所致的感染和出血,72例患者发生3～4级血液学不良反应,平均粒细胞缺乏时间14.8 d.59例患者发生感染并发症,其中3～4级感染14例,1～2级感染45例.三组患者在应用地西他滨后,感染发生率、出血发生率、平均粒细胞缺乏时间、平均红细胞输注量、平均血小板输注量差异均无统计学意义（P＞0.05）.经抗感染及支持治疗后,79例患者均安全度过骨髓抑制期,无一例发生治疗相关死亡.结论地西他滨单药、联合半程及全程CAG方案治疗MDS/AML均有较好的疗效,其中联合全程CAG方案诱导治疗有效率相对较高.三组患者治疗耐受性均良好.

关键词：地西他滨抗肿瘤联合化疗方案骨髓增生异常综合征白血病,髓样,急性

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盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apoe-/-小鼠的动脉粥样硬化进展

盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apo...

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：朱洁陈梦醒周碧蓉戴克胜陶琳琳陈越峰江苏省血液学研究所苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心卫生部血栓与止血重点实验室安徽医科大学第一附属医院心内科

目的探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响及最终对动脉粥样硬化斑块的作用。方法 6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,...

目的探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响及最终对动脉粥样硬化斑块的作用。方法 6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P, JON/A和CD40L表达以及外周血单核细胞中Treg比例。血小板聚集仪检测血小板聚集率。苏木精-伊红染色(HE)分析主动脉弓及胸主动脉处斑块病变。免疫组化分析斑块处Treg细胞沉积。

关键词：

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盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apoe-/-小鼠的动脉粥样硬化进展

盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apo...

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第十五届中国中西医结合学会微循环专业委员会暨第二届中国微循环学会痰瘀专业委员会学术会议

作者：朱洁陶琳琳陈越陈梦醒胡仁萍周碧蓉戴克胜江苏省血液学研究所苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心卫生部血栓与止血重点实验室安徽医科大学第一附属医院心内科

目的:探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响。方法:6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P,JO... 详细信息

目的:探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响。方法:6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组。喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P,JON/A和CD40L表达以及外周血单核细胞中Freg比例。血小板聚集仪检测血小板聚集率。苏木精-伊红染色(HE)分析主动脉弓及胸主动脉处斑块病变。免疫组化分析斑块处Treg细胞沉积。野生型C57BL/6小鼠麻醉后下腔静脉采血,分离得到洗涤血小板,盐酸替罗非班37℃孵育,观察凝血酶诱导的血小板CD40L表

关键词：盐酸替罗非班动脉粥样硬化

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血管性血友病因子与脑血管疾病关系的研究进展

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中国急救医学 2014年第3期34卷 273-276页

作者：曲乐(综述) 赵益明(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

脑血管疾病（cerebrovasculardisease，CVD）是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变，其中血管壁受损是其最主要的病因。血管性血友病因子（vwF）作为血管内皮细胞功能的特异性标志物，其在CVD的发生、发展过程中也发挥着重要的作用。... 详细信息

脑血管疾病（cerebrovasculardisease，CVD）是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变，其中血管壁受损是其最主要的病因。血管性血友病因子（vwF）作为血管内皮细胞功能的特异性标志物，其在CVD的发生、发展过程中也发挥着重要的作用。本文将就vWF与CVD关系的研究进展进行综述。

关键词：脑血管疾病(CVD) 血管性血友病因子(vwF) 血管内皮功能紊乱

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