检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2014年第2期23卷 88-91页

作者：马超李彩霞刘红叶璐吴小津陈广华余晓马金凤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215000

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗白血病的疗效及安全性.方法对苏州大学附属第一医院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析,其中急性淋巴细胞白血病（ALL）... 详细信息

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗白血病的疗效及安全性.方法对苏州大学附属第一医院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析,其中急性淋巴细胞白血病（ALL） 16例、急性髓系白血病（AML）24例、慢性粒细胞白血病（CML）3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例.结果 44例白血病患者回输的单倍体供体移植物中CD34＋细胞中位数为3.14×106/kg（1.68×106/kg ～ 8.32× 106/kg）,回输的第三方脐血中CD34＋细胞中位数为1.03×105/kg（0.31×105/kg～5.32×105/kg）.42例（95.45％）患者造血重建,中性粒细胞造血重建时间为14d（10～29 d）,血小板造血重建时间为23d（11～89d）.对42例植入成功的患者长期监测供受体嵌合率（STR）,除5例（11.90％）患者在移植后3～13个月复发,其余37例（88.10％）患者STR均≥95％.17例（40.47％）患者发生不同程度的急性移植物抗宿主病（aGVHD）,发生Ⅱ～Ⅳ度aGVHD的患者共8例（19.05％）,发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的患者为4例（9.52％）.23例（54.76％）发生慢性移植物抗宿主病（cGVHD）,其中局限型17例（40.47％）,广泛型6例（14.29％）.1年总生存（OS）率为70.84％,1年无事件生存（EFS）率为63.34％.结论初步研究证实单倍体造血于细胞联合第三方脐血输注治疗白血病安全有效,从而为异基因造血干细胞的移植提供了新的方法.

关键词：白血病单倍体造血干细胞脐血移植物抗宿主病

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上海地区服用华法林人群相关基因型及非遗传因素对用药剂量的影响

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 13-17页

作者：庄文芳吴德沛王兆钺上海市长宁区中心医院 200336 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的研究上海地区服用华法林人群相关基因型及性别、体重等非遗传因素与华法林用药剂量问的关系。方法选取服用华法林至稳定剂量且国际标准化比值（mR）为1．5-3．0的患者214例，收集其临床资料（包括性别、年龄和华法林剂量）；采用聚... 详细信息

目的研究上海地区服用华法林人群相关基因型及性别、体重等非遗传因素与华法林用药剂量问的关系。方法选取服用华法林至稳定剂量且国际标准化比值（mR）为1．5-3．0的患者214例，收集其临床资料（包括性别、年龄和华法林剂量）；采用聚合酶链反应一高分辨率熔解（PCR—HRM）技术建立华法林关联基因CYP2C9＊2rs1799853、CYP2C9＊3rs1057910、CYP4F2rs2108622和VKORC1 rs9934438四个单核苷酸多态性（SNP）位点的临床快速基因分型技术，测定患者SNP位点的多态性，分析基因型、性别、体重、年龄等因素与用药剂量的关系。结果全部214例患者中，CYP2C9＊2rsl799853基因CC型（野生型）占99．53％（213例），CT型（杂合突变型）仅0．47％（1例）；CYP2C9＊3rsl057910基因AA型（野生型）占92．52％（198例），CA型（杂合突变型）占7．48％（16例）；CYP4F2rs2108622基因CC型（野生型）占57．94％（124例），CT型（杂合突变型）＋TT型（纯合突变型）占42．06％（90例）；VKORClrs9934438基因TT型（野生型）占82．71％（177例），CT型（杂合突变型）占17．29％（37例）。不同基因型患者华法林维持剂量比较：CYP2C9＊3基因AA型与CA型差异无统计学意义[（2．816±1．055）mg／d对（2．352＋0．805）mg／a，P=0．0872]；CYP4F2基因CC型与CT＋TT型差异无统计学意义[（2．736±1．062）mg／a对（2．813±1．034）mg／d，P=0．5954]；VKORC1基因TT型与CT型差异有统计学意义[（2．597±0．866）mg／d对（3．660±1．350）mg／d，尸=0．0001]。患者平均年龄与华法林维持剂量呈负相关（r=-0．9669）；患者平均体重与华法林维持剂量呈正相关（r=0．9022）。结论上海地区患者可通过检测VKORCl基因型进行华法林剂量调整。

关键词：华法林基因型药物剂量计算

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目标治疗急性白血病合并侵袭性真菌病1例报告

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中国实用内科杂志 2014年第8期34卷 831-832页

作者：施晓兰金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州江苏苏州215006

侵袭性真菌病（invasive[ungaldisease，IFD）是指真菌侵人人体，在组织、器官或血液中生长、繁殖，并导敛炎症反应及组织损伤的疾病。国内外的流行病学研究显示，血液病患者IFD的发病率呈上升趋势。

关键词：侵袭性真菌病念珠菌白血病棘白菌素

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改善移植预后的新方向：双重造血干细胞移植

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3121-3123页

作者：吴德沛陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死... 详细信息

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死亡率（ NRM ）始终是其制约因素。脐血移植可在保留GVL效应的同时降低GVHD的发生，但其较长时间的骨髓空虚期和高植入失败风险可导致住院时间延长和感染风险增加。随着近年来对二者认识的不断深化，移植学界开始了新的探索，将二者结合起来实现优势互补，并初步取得了较为满意的疗效，国外称之为第三方（ third party donor， TPD）造血干细胞联合输注，抑或双重移植（dual transplant），意指同一次移植中的造血干细胞来源于两种不同类型的供体，从而在概念上区别于来源于同一供体、不同移植物类型的混合移植（如骨髓联合外周血干细胞）及来源于同一类型、不同供体的双份干细胞移植（如双份脐血移植）。

关键词：造血干细胞移植移植物抗白血病移植物抗宿主病 GVL效应预后脐血移植外周血干细胞 GVHD

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人外周血来源的过度生长内皮细胞的分离、培养及鉴定

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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1711-1715页

作者：殷杰马珍妮赵小娟阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心江苏苏州215006 江苏省苏北人民医院血液科江苏扬州225006

与内皮干细胞相比,外周血来源的过度生长内皮细胞(blood outgrowth endothelial cells,BOECs)富含血管新生和细胞黏附所需的蛋白,生物学特性更像内皮细胞;同时它克服了成熟的人脐血内皮细胞体外培养扩增量少和表型易发生改变的缺点,成... 详细信息

与内皮干细胞相比,外周血来源的过度生长内皮细胞(blood outgrowth endothelial cells,BOECs)富含血管新生和细胞黏附所需的蛋白,生物学特性更像内皮细胞;同时它克服了成熟的人脐血内皮细胞体外培养扩增量少和表型易发生改变的缺点,成为一种研究血管异常相关性疾病的新工具。本研究旨在建立从人外周血中体外培养、扩增BOECs,并进行鉴定的方法。采集外周血,梯度离心获得单个核细胞,接种于胶原铺板的细胞培养皿上,EGM-2培养4周。观察BOECs的形态学特征,流式细胞术分析细胞表面抗原表达。血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)多聚体分析BOECs上清v WF多聚体分布,荧光共聚焦显微镜鉴定细胞内v WF的贮存及v WF的刺激分泌。结果表明,体外诱导培养4周左右,出现克隆性生长的细胞集落,BOECs呈现"铺路石"样外观。经过3周左右的扩增后,过度生长的内皮细胞表达CD31、CD34、EPCR阳性,CD14、CD45、CD133阴性。收集BOECs上清,进行v WF多聚体分析,与正常血浆相比v WF多聚体分布无差异。在荧光共聚焦显微镜下观察,BOECs内贮存v WF,加入佛波酯(phorbol-12-myristate-13-acetate,PMA)刺激后,细胞内v WF增加,细胞表面可见v WF丝状结构。结论:本研究运用该实验方法在国内首次实现了人BOECs的体外培养、扩增及鉴定。该方法可以为血管性血友病病人发病机制的探讨提供天然的细胞模型,并可能为病人基因治疗提供新工具。

关键词：外周血过度生长内皮细胞细胞表型血管性血友病因子

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非亲缘关系脐带血移植治疗25例血液系统疾病患者的临床研究

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中国实验血液学杂志 2014年第3期22卷 767-773页

作者：常惠荣程珍陈广华孙爱宁乔曼马骁王荧陈峰金焕英陆瑶张嘉卿付琤琤金正明唐晓文韩悦仇慧英吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 上海市脐带血造血干细胞库上海200051

本研究观察非亲缘脐带血造血干细胞移植(UCBT)在血液系统疾病患者的植入率、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关死亡(TRM)、复发和生存情况。25例接受UCBT的血液系统疾病患者(儿童8例、成人17例)中。3例接受单份脐带血(CB),22例接受双份脐... 详细信息

本研究观察非亲缘脐带血造血干细胞移植(UCBT)在血液系统疾病患者的植入率、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关死亡(TRM)、复发和生存情况。25例接受UCBT的血液系统疾病患者(儿童8例、成人17例)中。3例接受单份脐带血(CB),22例接受双份脐带血。供/受体低分辨人类白细胞抗原(HLA)配型结果为9例6/6位点相合、16例4-5/6位点相合。在预处理方案中21例采用TBI/Cy±Flu±ATG或BuCy±Flu±ATG,4例采用FC+ATG方案。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用以环孢素(CsA)为主的方案。结果表明,存活超过42 d的20例患者中16例(80.0%)获得植入;粒系植入至移植后42 d的累积发生率为64.0%,中位时间17.0 d;巨核系植入至移植后100 d的累积发生率为60.0%,中位时间35.0 d;II-IV度、III-IV度急性GVHD(aGVHD)至移植后100 d的累积发生率分别为44.0%和30.7%;截止至随访结束日期,移植相关死亡率(TRM)的累积发生率为54.3%;25例患者的总生存率为42.7%;17例可评估恶性血液病患者中7例(41.2%)存活,且仅有1例复发,无事件生存率(EFS)为35.3%;5例可评估的非恶性血液病患者中4例存活,2例处于持续脐血植入状态,2例自身造血恢复;处于疾病进展期的3例患者中仅1例患者存活。结论:低分辨HLA-4-6/6位点相合的UCBT治疗血液系统疾病是可行的,双份脐血移植(dUCBT)可以克服单份脐血细胞数量不足的缺点,可用于治疗大体重儿童及成人患者。

关键词：异基因造血干细胞移植脐带血移植血液系统疾病

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伴FGFR1重排骨髓增殖性肿瘤一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第10期35卷 951-953页

作者：晁红颖陈苏宁张日周峰周民南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血实验室

伴FGFRI重排的骨髓增殖性肿瘤,亦称8p11骨髓增殖综合征（EMS），在2008年版WHO造血与淋巴组织肿瘤分型标准中命名为伴FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤，是一种非常罕见的特殊类型的侵袭性血液肿瘤。

关键词：淋巴组织肿瘤 FGFR1 骨髓增殖增殖性文献复习重排分型标准血液肿瘤

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对全相合HSCT后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 685-688页

作者：姚遥李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓雯付铮铮鲍晓晶何军吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外... 详细信息

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外周血中的CMVPP65。在供者为AA单体型的受者中分析KIR2DS4及其变异体KIR1D与CMV感染的相关性。结果AA单体型供受者中KIR2DS4及变异体KIR1D的频率分布无明显差异。AA单体型供受者中2DS4和KIR1D的分布比例为2：1，KIR2DS4基因及变异体KIR1D对造血植入无影响。在165例供者为AA单体型的受者中，2DS4^＋1D^-组CMV抗原血症发生率高于2D84^＋1D^＋组（44．0％和19．0％，P=0．002），2DS4^-1D^＋组CMV抗原血症发生率高于2DS4^＋1D^＋组（50％和19．0％，P=0．028），2DS4^＋1D^-组与2DS4^-D^＋组间CMV抗原血症的发生率无显著差异（P〉0．05）。3组治疗后CMV抗原血症转阴的中位时间的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KIR2DS4基因及其变异体KIR1D与同胞全相合造血干细胞移植后CMV感染的发生存在相关性。

关键词：造血干细胞移植杀伤细胞免疫球蛋白样受体巨细胞病毒

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BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病行异基因HSCT的疗效及复发后的治疗分析

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 689-692页

作者：桂晓敏仇惠英潘金兰周敏鲍协炳陈苏宁孙爱宁吴德沛岑建农沈宏杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受... 详细信息

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受异基因HSCT后缓解率、复发率以及长期存活情况，分析这类受者的移植疗效。结果10例受者中，男性6例，女性4例，中位年龄29岁（18-49岁），原发病为CML3例及Ph^＋ALL7例。T315I突变前服用伊马替尼5例，尼洛替尼3例，以及达沙替尼2例；10例（100％）受者在移植后均获得骨髓缓解，缓解的中位时间为23d（14～56）d。至随访截止，4例（40％）受者存活（包括1例CML和3例Ph^＋ALL）存活，目前均处于完全缓解状态（CR），存活时间为75-741d。余6例（60％）死亡，1例于移植后137d死于消化道出血，2例于移植后53d和617d死于移植物抗宿主病（GVHD），3例受者（包括1例CML和2例Ph^＋ALL受者）分别于移植后27、50和130d出现白血病复发，其中2例在复发后5d和40d死亡，1例复发后行化疗未缓解，于复发后97d死亡。结论伴T315I突变的Ph^＋ALL和CML行异基因HSCT可以获得较高的缓解率，但同时存在较高的复发风险；白血病复发的受者可以进一步采取相关治疗争取延长存活时间。

关键词： T315I 白血病异基因造血干细胞移植复发

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异基因造血干细胞移植后 CMV 与 EBV共激活患者临床预后分析

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3135-3139页

作者：宋铁梅陈广华张翔徐杨陈佳王荧叶琳琳徐静吴德沛缪竞诚苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006 苏州工业园区娄葑医院血液科苏州大学医学部基础医学与生物科学学院

目的：探讨巨细胞病毒（ CMV）和EB病毒（ EBV）共激活对异基因造血干细胞移植患者预后的影响。方法连续纳入2011年12月至2013年8月苏州大学附属第一医院血液科330例异基因造血干细胞移植患者，通过定量PCR方法持续监测移植后患者CMV及E... 详细信息

目的：探讨巨细胞病毒（ CMV）和EB病毒（ EBV）共激活对异基因造血干细胞移植患者预后的影响。方法连续纳入2011年12月至2013年8月苏州大学附属第一医院血液科330例异基因造血干细胞移植患者，通过定量PCR方法持续监测移植后患者CMV及EBV DNA拷贝数至移植后1年，采用χ2检验和Kaplan-Meier法回顾性分析CMV及EBV病毒血症的发生情况及临床随访资料。结果中位随访时间为16个月（7～25个月），共有113例（34．2％）患者发生单独CMV病毒血症（CMV＋组），82例（24．8％）患者发生单独EBV病毒血症（EBV＋组），32例（9．7％）患者出现CMV及EBV共激活，即合并存在CMV及EBV病毒血症（ CMV/EBV＋组）。基线比较发现CMV/EBV＋组中HLA不全合的患者比例及发生急性移植物抗宿主病（ aGVHD）的患者比例显著高于EBV＋组或CMV＋组患者[78．1％（25/32）比58．5％（48/82）、50．4％（57/113），P＝0．047、0．008；56．3％（18/32）比32．9％（27/82）、34．5％（39/113），P＝0．022、0．026]。此外，CMV/EBV＋组中移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率与EBV＋组类似[12．5％（4/32）比11．0％（9/82），P＝0．802]，CMV病发病率与CMV＋组类似[9．4％（3/32）比7．1％（8/113）， P＝0．665]。生存分析提示CMV＋、EBV＋、CMV/EBV＋组患者2年总生存率分别为68．7％、61．5％和62．4％，差异无统计学意义（ P＝0．598、0．717）；CMV＋、EBV＋、CMV/EBV ＋组患者6个月非复发死亡率（ NRM）分别为8．9％、8．1％和18．7％，CMV/EBV＋组显著高于其他两组（P＝0．036、0．032）。结论 CMV及EBV共激活组中HLA不全相合移植及发生aGVHD患者多见。与单独CMV或EBV病毒血症患者相比，其PTLD或CMV病发生率及2年总生存率类似，但6个月NRM较高，提示CMV及EBV共激活可能是异基因造血干细胞移植后早期死亡的高危因素。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒疱疹病毒4型,人预后共激活

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