检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 533-536页

作者：葛玲(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护... 详细信息

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护所”的原因，EMR仍然是目前需要解决的难题之一。本文将对EMR的高危因素，诊断和治疗的最新进展作一综述。

关键词：急性白血病造血干细胞移植异基因髓外复发

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妊娠期白血病13例并文献分析

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临床血液学杂志 2013年第5期26卷 632-634页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期... 详细信息

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期6例中,剖宫产5例,顺产1例。13例中,妊娠期间化疗者2例。结论:孕早期、孕中期白血病,多选择先终止妊娠后治疗白血病。孕晚期白血病可选择化疗,化疗药物的选择及生产时机的确定很重要,或先保胎近足月后行剖宫产或正常生产,再予以化疗。

关键词：妊娠白血病治疗

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血小板无效输注的发生机制与防治措施研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 565-568页

作者：王倩综述韩悦审校苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发... 详细信息

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发热、感染、弥漫性血管内凝血、出血、骨髓移植、药物相关的抗体或毒素、血小板自身质量等；免疫因素包括：ABO血型不合，HLA，血小板特异性抗原（HPA）同种免疫的影响及自身抗体的影响等。相应的防治措施包括：去除白细胞，γ射线照射，静脉注射免疫球蛋白，血小板交叉配型，血浆置换，免疫抑制剂的使用和非供体来源的血小板输注等。笔者结合近年来国内外研究文献，对PTR的发生机制与防治措施的研究进展进行综述。

关键词：血小板无效输注非免疫因素免疫因素防治措施

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混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第18期 8241-8245页

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早... 详细信息

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。结果 (1)与对照组患者相比,MLL基因重排阳性患者WBC数、LDH、外周血原始细胞比例明显增高(P<0.05),FAB分型中M4/M5比例明显增高(P<0.05)。(2)MLL基因重排阳性AML组单核系统的表面标志CD14、CD64、CD15和CD11b的表达明显高于对照组(P<0.05)。(3)MLL基因重排阳性AML患者总缓解率51.0%,复发率42.3%。而对照组总缓解率72.5%,复发率18.9%。MLL基因重排阳性AML患者较对照组患者缓解率低,易复发(P<0.05);至随访截止时MLL基因重排阳性AML患者OS为32.3%,明显低于对照组(P<0.05);MLL基因重排阳性AML患者中,单纯化疗患者3年OS率为26.7%,移植患者3年OS率为60.0%,可见异基因外周血造血干细胞移植明显提高了OS率(P<0.05)。结论 MLL基因重排阳性AML在AML-M4/M5中发生率高,化疗效果差,易复发,预后差,异基因外周血造血干细胞移植可显著改善其生存率。

关键词：基因重排白血病,髓样,急性造血干细胞移植

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多发性骨髓瘤遗传学异常的研究进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第11期 5027-5029页

作者：辛雪傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,本综述将针对MM常见的细胞分子遗传异常进行总结。一、1号染色体（1q）异常1.1q结构简介:MM中1q畸变最初在传统细胞遗传学中被发现,包括1q12;23正向和反向重复、1q等臂染色体、1q跳跃性易位[1-2],1q尤其1q12;23这一段区域包含大量与骨髓瘤相关的候选基因,如PSMD4、PDZK1、IL6R、BCL9、CKS1B,我们重点讨论1q21区域的基因。MM中IL-6受体数目基因量效性增加,进而激活与肿瘤生长增殖相关的信号通路,包括JAK/STAT-3、MEK/ERK和PI3-K[3],可加强破骨细胞的溶骨效应[4-5],促进骨髓中浆细胞增殖,进而分泌大量的β2微球蛋白（β2-MG）,预后差,生存期短。另外,CKS1B基因也定位于1q21区域,属于Cks/Sucl蛋白家族,是通过SKP2-p27依赖性和非依赖性途径影响骨髓瘤细胞增殖和生存[6-7]。在骨髓瘤细胞中,CKS1B基因敲除引起SKP2表达降低和p27表达上调,并且导致强烈的细胞凋亡和生长抑制。进一步研究证实,STAT3、MEK/ERK、BCL2是CKS1B的下游调控

关键词：硼替佐米患者 MM 骨髓瘤细胞多发性骨髓瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓浆细胞染色体异常 CKS 遗传学

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利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2013年第7期22卷 419-422页

作者：陈晓晨金正明韩悦郭凌川吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、... 详细信息

目的分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学及治疗资料,并复习相关文献.结果根据骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学（MICM）分型、脾脏病理、PET-CT及实验室检查（乳酸脱氢酶）等,患者明确诊断为脾边缘区淋巴瘤Ⅳ期B组,国际预后指数（IPI）和年龄调整的国际预后指数（aaIPI）均为中高危组.经过一线治疗,患者达到完全缓解.但随后出现中枢神经系统复发,予利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗后,中枢病灶消失.结论脾边缘区淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,合并中枢神经系统复发十分罕见.利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗对本例患者是安全的,且获得很好的临床疗效.

关键词：利妥昔单抗注射,脊髓脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发

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诱导多能干细胞在血液学方面的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第2期36卷 163-166页

作者：李佳明(综述) 王兆钺(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

诱导多能干细胞（iPSCs）是通过基因转染技术将某些转录因子导入到动物或人的体细胞中，使体细胞直接重构成为胚胎样干细胞样的多潜能细胞，因其广泛的科研价值及应用前景而迅速成为科学领域的研究热点。近年来，iPSCs在医学再生领域以... 详细信息

诱导多能干细胞（iPSCs）是通过基因转染技术将某些转录因子导入到动物或人的体细胞中，使体细胞直接重构成为胚胎样干细胞样的多潜能细胞，因其广泛的科研价值及应用前景而迅速成为科学领域的研究热点。近年来，iPSCs在医学再生领域以及自身技术改进方面取得了令人瞩目的成绩，为其应用于临床提供了有力的理论保障。

关键词：诱导多能干细胞细胞治疗遗传安全性

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乙型血友病患者的治疗进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第2期36卷 147-150页

作者：王朝荣(综述) 余自强阮长耿(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

乙型血友病（HB）是一种由于血浆凝血因子IX（FIX）质或量的异常所致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX基因突变是其致病根源。目前，依靠凝血因子替代治疗仍是HB的主要治疗，但存在使用不便、抑制物产生和疾病传播等不足，因此基因治疗... 详细信息

乙型血友病（HB）是一种由于血浆凝血因子IX（FIX）质或量的异常所致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX基因突变是其致病根源。目前，依靠凝血因子替代治疗仍是HB的主要治疗，但存在使用不便、抑制物产生和疾病传播等不足，因此基因治疗成为彻底治愈血友病患者的理想方法。目前，腺相关性病毒（AAV）和慢病毒载体成为基因治疗的优先选择载体，但仍有很多困难需要克服，如FIX水平表达不足以预防出血或诱发效应T细胞攻击基因靶细胞，尤其是特异针对AAV抗原的攻击，因此，寻求更具有安全性的非病毒载体逐渐被研究者认识。近几年关于AAV病毒载体在人体试验中取得了一定的成功，但仍存在安全性等问题，基因治疗的方法仍需进一步的研究，以达到完全治愈血友病的目的。

关键词：乙型血友病替代治疗基因治疗

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椎管内Burkitt淋巴瘤一例并文献复习

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中国肿瘤临床与康复 2013年第12期20卷 1427-1428页

作者：刘珍珍王婧董宁征傅琤琤马骁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院血液内科苏州215006

患儿男,10岁,因后背疼痛伴双下肢麻木2天入院。患者入院前2天无明显诱因下出现背部间断性疼痛,每次持续几秒钟至几分钟后能自行缓解。疼痛一天后出现双下肢麻木,随后出现双下肢行走不能,平卧及休息均不能缓解。查体：神清,精神可,心肺... 详细信息

患儿男,10岁,因后背疼痛伴双下肢麻木2天入院。患者入院前2天无明显诱因下出现背部间断性疼痛,每次持续几秒钟至几分钟后能自行缓解。疼痛一天后出现双下肢麻木,随后出现双下肢行走不能,平卧及休息均不能缓解。查体：神清,精神可,心肺听诊无明显异常,脊柱生理性弯曲存在,双上肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,双下肢肌张力正常,肌力Ⅳ级,病理征未引出。

关键词： Burkitt淋巴瘤诊断治疗

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抗血小板药物研制与临床应用进展

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中国药房 2013年第38期24卷 3553-3555页

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:为抗血小板药物的研制与临床应用提供参考。方法:该文就抗血小板药物的研制及临床应用进展作一述评。结果:动脉粥样斑块脱落后血小板黏附、活化和聚集,形成附壁血栓是导致心肌梗死、缺血性脑卒中的主要原因。血小板的活化、释放、... 详细信息

目的:为抗血小板药物的研制与临床应用提供参考。方法:该文就抗血小板药物的研制及临床应用进展作一述评。结果:动脉粥样斑块脱落后血小板黏附、活化和聚集,形成附壁血栓是导致心肌梗死、缺血性脑卒中的主要原因。血小板的活化、释放、黏附和聚集等在这一病理过程中起重要作用。结论:抗血小板药物在动脉血栓的预防和治疗中有着重要的地位。

关键词：动脉粥样硬化血栓抗血小板药物

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