检索结果-内蒙古大学图书馆

中国血液流变学杂志 2022年第1期32卷 62-66页

作者：陈楠陆雨桐徐杨吴德沛江苏省血液病研究所国家血液病临床研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 苏州大学血液与骨髓移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型... 详细信息

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型、染色体核型、融合基因及基因突变。所有计算均使用SPSS 20.0软件包。采用Fisher精确概率检验分析了AUL和MPAL基因突变的相互关系。结果AUL患者(n=14)的临床特征主要表现为男性9例(64.29%),女性5例(35.71%)。中位年龄为54岁(范围:15~73岁)。免疫表型表现为CD34(12/14,85.71%)、CD33(7/14,50.00%)、HLA-DR(5/14,35.71%)共同表达,CD38阴性。细胞遗传学研究发现染色体核型异常8例(57.14%),包括3例(21.43%)患者复杂核型(≥3畸变)。二代测序显示9/11(81.82%)的患者至少伴有1个基因突变,每例患者的基因突变中位数为4个(范围:2~7个)。PHF6突变是患者中最常见的基因突变(5/11,45.45%),3/11(27.27%)患者伴有ETV6、ASXL1、NRAS和FLT3突变。而在25例MPAL患者中10/25(40.00%)检测到CEBPA突变,6/25(24.00%)检测到WT1突变,5/25(20.00%)检测到KRAS突变。与MPAL相比,AUL患者PHF6突变率显著增高(45.45%vs 12.00%,P=0.040)。14例AUL患者中位随访时间为359 d。首次诊断的一年总生存率为80.0%(95%CI:44.9%~115.1%),一年无病生存率为62.5%(95%CI:20.8%~104.3%)。首次诱导化疗后,仅有3例(3/7,42.86%)患者完全缓解,2例(2/7,28.57%)患者死于复发。2例患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)。其中1例死于移植术后77 d复发。在3例有PHF突变的随访患者中,2例患者首次诱导化疗后未达到完全缓解,其中1例复发死亡。结论AUL患者CD33、CD34、HLA-DR频繁表达,CD38不表达,具有干细胞样特征。细胞遗传学特征没有共性。PHF6基因突变频率较高,且PHF6突变患者诱导缓解率较低,预后较差。

关键词：急性未分化白血病混合表型急性白血病 PHF6突变

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初诊慢性髓性白血病患者接受酪氨酸激酶抑制剂治疗现状分析:国内多中心、回顾性真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 215-224页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼... 详细信息

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼或氟马替尼作为一线治疗且资料相对完整的CML慢性期(CP)和加速期(AP)病例。分析一线TKI选择、目前用药现状、药物转换及原因,接受TKI治疗反应、结局及其影响因素。结果研究最终纳入6893例接受伊马替尼(4906例,71.2%)、尼洛替尼(1157例,16.8%)、达沙替尼(298例,4.3%)或氟马替尼(532例,7.2%)作为一线治疗的成人CML-CP(6453例,93.6%)和AP(440例,6.4%)患者。所有患者中位随访43(IQR 22~75)个月,共1581例(22.9%)患者由于耐药(1055例,15.3%)、不耐受(248例,3.6%)、为追求更好疗效(168例,2.4%)、经济或其他原因(110例,1.6%)换药。AP患者换药比例显著高于CP患者(44.1%对21.5%,P<0.001),且因耐药而转换治疗的比例也显著更高(75.3%对66.1%,P=0.011)。多因素分析显示,男性、低HGB浓度及ELTS评分中/高危组与CP患者较低的细胞遗传学、分子学反应获得率及较差的结局均相关,高WBC、一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,初诊时携带Ph+附加染色体异常(ACA)与较差的无进展生存(PFS)相关,而Sokal评分中/高危组仅与较低的完全细胞遗传学反应、主要分子学反应获得率和较差的PFS相关;较低的HGB浓度和较大的脾脏与AP患者较低的细胞遗传学和分子学反应获得率相关,一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,较低的PLT、较高的原始细胞比例和初诊时携带Ph+ACA与较差的无转化生存相关,初诊时携带Ph+ACA与较差的总生存相关。结论目前,绝大多数的初诊CP或AP CML患者可长期获益于TKI治疗,获得较好的治疗反应及生存结局。

关键词：白血病,髓样,慢性酪氨酸激酶抑制剂治疗现状多中心真实世界研究

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伴U2AF1基因突变骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2020年第1期41卷 72-75页

作者：侯畅蒋淑慧沈宏杰丁子轩苗瞄陈苏宁徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类患者对化疗或异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗反应的报道较少。本研究我们回顾性分析59例U2AF1基因突变MDS患者的临床特征,比较化疗及allo-HSCT的疗效,并分析影响移植患者预后的危险因素。

关键词：骨髓增生异常综合征基因突变克隆性疾病造血干细胞髓系患者临床特征治疗反应异基因造血干细胞移植

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内皮细胞与血小板来源的微颗粒与非瓣膜型心房颤动患者射频消融术预后的关系

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中国循证心血管医学杂志 2022年第1期14卷 90-93页

作者：丁兵陈弹张方芳何林燕苏州大学附属第一医院心血管内科苏州215006 苏州市独墅湖医院心血管内科苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院血液学协同创新中心苏州大学

目的分析非瓣膜型心房颤动(NVAF)患者行射频消融术(RFA)后循环中血小板活化和内皮功能障碍的影响。方法从2018年10月至2019年10月的35例NVAF患者(AF-术前组、AF-术后组)和30例正常窦性心律(NSR对照组)受试者中抽取静脉血样。流式细胞术... 详细信息

目的分析非瓣膜型心房颤动(NVAF)患者行射频消融术(RFA)后循环中血小板活化和内皮功能障碍的影响。方法从2018年10月至2019年10月的35例NVAF患者(AF-术前组、AF-术后组)和30例正常窦性心律(NSR对照组)受试者中抽取静脉血样。流式细胞术测定血小板的激活、线粒体跨膜电位(Δψm)去极化以及循环中血小板和内皮细胞微颗粒(MPs)。ELISA分析血浆中血管性血友病因子(vWF)和内皮素-1(ET-1)水平。评估NVAF患者PMPs、EMPs与CHA_(2)DS_(2)-VASc评分的关系。结果与NSR对照组相比,AF-术前组血小板激活和线粒体去极化Δψm明显增加(P=0.0004,P<0.0001)。与AF术前相比,AF-术后组血小板激活和线粒体去极化Δψm明显减弱(P=0.0126,P<0.0001)。AF-术前组PMPs、EMPs、vWF和ET均明显高于与AF-术后或NSR对照组(P均<0.0001)。PMPs数量与CHA_(2)DS_(2)-VASc评分呈正相关(r=0.6725,P<0.0001),而EMPs数量与CHA_(2)DS_(2)-VASc评分无显著性差异(r=0.1216,P=0.4864)。结论NVAF可伴有血小板异常活化、凋亡和内皮功能障碍。活化血小板释放的PMPs增加可能与NVAF预后发生血栓栓塞有关。

关键词：血小板微颗粒非瓣膜型房颤内皮细胞

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流式微球技术检测血浆vWF抗原方法的建立及其临床应用

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中国实验血液学杂志 2020年第1期28卷 235-241页

作者：闫彬何杨陆士奇曲乐徐梦乔王琪赵益明阮长耿南阳市中心医院检验科河南南阳473000 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 3苏州大学附属第一医院急诊科江苏苏州215006 苏州市立医院东区检验科江苏苏州215006

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆vWF抗原(vWF:Ag)的方法,探索其在预测缺血性脑卒中患者长期预后中的价值。方法:包被抗人vWF单克隆抗体SZ29 IgG的微球捕获血浆vWF,再与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多克隆抗体孵育,结束后在流式细胞... 详细信息

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆vWF抗原(vWF:Ag)的方法,探索其在预测缺血性脑卒中患者长期预后中的价值。方法:包被抗人vWF单克隆抗体SZ29 IgG的微球捕获血浆vWF,再与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多克隆抗体孵育,结束后在流式细胞仪上检测分析。21例血管性血友病患者和105例健康对照者用FCIA法和酶联免疫吸附测定法(ELISA)同时检测血浆vWF:Ag,进行方法学间的评估。应用FCIA法检测61例脑卒中患者的初诊vWF:Ag水平,随访2年预后情况。结果:FCIA法检测血浆vWF:Ag的标准曲线拟合较好(R2=0.99),与ELISA的差异无统计学意义。经Bland-Altman一致性检验,2种方法的偏倚为1.12%,95%一致性界限为(-45.06%,47.30%);经线性回归分析,FCIA法与ELISA法有较好的相关性(斜率=0.97,r=0.86,P<0.0001),且耗时短、灵敏度更高。与对照组相比,脑卒中患者的vWF:Ag、vWF:GPIbR和vWF胶原结合活性显著升高(Z值分别为8.36、8.71、6.22,P<0.01)。vWF:Ag与改良Barthel指数评分呈负相关(r=-0.31,P<0.05),与改良Rankin评分无相关性。结论:流式微球技术检测vWF:Ag不仅是ELISA法的有效补充,且快速灵敏,提高了对3型血管性血友病的诊断。脑卒中患者vWF:Ag水平升高预示着2年的日常活动能力恢复差,长期预后不良。

关键词：流式微球技术血管性血友病因子血管性血友病脑卒中

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新型冠状病毒肺炎并发的凝血障碍

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血栓与止血学 2021年第3期27卷 361-364页

作者：王兆钺余自强殷杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)在短短的半年内肆虐全球,至今在全世界已有3568万人感染,126万人死亡。本病的病因为新型冠状病毒(SARS-CoV-2),病毒通过刺突糖蛋白(S蛋白)与宿主细胞血管紧张素转化酶2(ACE2)结合从而入侵细胞,其结合能力甚... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)在短短的半年内肆虐全球,至今在全世界已有3568万人感染,126万人死亡。本病的病因为新型冠状病毒(SARS-CoV-2),病毒通过刺突糖蛋白(S蛋白)与宿主细胞血管紧张素转化酶2(ACE2)结合从而入侵细胞,其结合能力甚至超过SARS病毒。ACE2主要存在于呼吸道与胃肠道,也广泛分布于心脏、肾脏、睾丸、脑组织与脂肪组织等。

关键词：新型冠状病毒肺炎高凝状态血栓抗凝

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蛋白激酶A活化对血小板聚集功能的影响

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 899-903页

作者：江梦枭刘俊周康熙叶红磊胡仁萍闫荣阮长耿戴克胜苏州大学医学部江苏省血液学研究所、苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究蛋白激酶A(Protein kinase A,PKA)对体外血小板聚集功能的影响。方法:收集健康成年人外周血并获取洗涤血小板;采用PKA活化剂Forskolin体外处理洗涤血小板;利用瑞斯托霉素(Ristocetin),凝血酶(Thrombin),胶原(Collagen),二磷酸... 详细信息

目的:研究蛋白激酶A(Protein kinase A,PKA)对体外血小板聚集功能的影响。方法:收集健康成年人外周血并获取洗涤血小板;采用PKA活化剂Forskolin体外处理洗涤血小板;利用瑞斯托霉素(Ristocetin),凝血酶(Thrombin),胶原(Collagen),二磷酸腺苷(ADP)诱导血小板聚集,利用血小板聚集仪检测血小板聚集情况。结果:与对照组相比较,5μmol/L的Forskolin可显著抑制ADP和Collagen诱导的血小板聚集(P<0.001);对Thrombin诱导的血小板聚集也具有一定抑制作用(P<0.05)。而2.5-10μmol/L的Forskolin对Ristocetin诱导的血小板聚集无明显抑制作用(P>0.05);对ADP和Collagen诱导的血小板聚集也具有显著抑制作用(P<0.001)。结论:蛋白激酶A活化能抑制血小板的聚集功能。

关键词：血小板聚集蛋白激酶A 诱导剂

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不同浓度PKA抑制剂对血小板凋亡的诱导作用及机制

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1694-1698页

作者：张素勤赵丽丽成斌戴克胜苏州大学医学部江苏省血液学研究所、苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨不同浓度PKA抑制剂H89对血小板凋亡的诱导作用和机制。方法:取健康志愿者外周静脉血分离血小板,选择不同浓度梯度的PKA抑制剂H89与经洗涤的血小板共同孵育,应用酶联免疫吸附试验、流式细胞术等检测不同浓度PKA抑制剂H89对血小... 详细信息

目的:探讨不同浓度PKA抑制剂H89对血小板凋亡的诱导作用和机制。方法:取健康志愿者外周静脉血分离血小板,选择不同浓度梯度的PKA抑制剂H89与经洗涤的血小板共同孵育,应用酶联免疫吸附试验、流式细胞术等检测不同浓度PKA抑制剂H89对血小板线粒体膜电位(Mitochondrial membrane potential,Δψm)、磷脂酰丝氨酸(Phosphatidylserine,PS)和活性氧(Reactive oxygen species,ROS)的影响。结果:不同浓度PKA抑制剂H89均能诱导血小板发生Δψm去极化和PS暴露,但高浓度(100μmol/L)PKA抑制剂H89可诱导血小板产生ROS,而中低浓度则不会诱导血小板内ROS的产生,并且多种ROS抑制剂均可抑制高浓度H89诱导的凋亡。结论:高浓度的PKA抑制剂H89能诱导血小板凋亡,但是作用机制不同于中低浓度。

关键词：血小板凋亡活性氧

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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与PNH-再生障碍性贫血综合征疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 472-476页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性... 详细信息

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性分析。结果PNH-AA组(30例)女性比例及单倍型移植患者比例高于PNH组(16例),其他方面两组差异无统计学意义。无关供者移植及单倍型移植患者以白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理,同胞全相合移植患者以氟达拉滨+环磷酰胺+ATG方案进行预处理。PNH组.PNH-AA组回输单个核细胞分别为 10.58(3.83 - 13.83)xl08/kg J0.81 (3.96 ~ 33.40) xl08/kg(P = 0.668 ),CD34*细胞分别为5.00(3.1442)xl06/kg13.57(1.97~6.17)xl07kg(P = 0.002)o 所有患者均成功植入,PNH组、PNH-AA组粒细胞植入中位时间分别为11(7- 14)d.l2( 10 ~26)d(P = 0.003),血小板植入中位时间分别为13(11 - 16)d、18(12~75)d(P = 0.002)。两组急性GVHD、慢性GVHD及移植过程中感染发生率差异均无统计学意义(P> 0.05),未发生早期死亡及复发。PNH组.PNH-AA组预期3年总生存(OS)率分别为100.0%、(85.7±6.6)%(P = 0.141),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为100.0%、(78.7±7.7)%(P = 0.067)。结论allo-HSCT对于PNH及PNH-AA均有较好疗效。PNH组造血重建快于PNH-AA组,OS及GFFS率无差异。

关键词：异基因造血干细胞移植阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血治疗结果

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氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 728-736页

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马... 详细信息

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚,比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4833例接受伊马替尼(4380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月,7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月,2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、58.4%和46.6%。2年FFS率、PFS率和OS率分别为80.1%、95.0%和99.5%。PSM分析显示,氟马替尼治疗组患者CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率及FFS率均显著高于伊马替尼治疗组患者(P值均<0.001),但两组患者PFS率(P=0.230)和OS率(P=0.268)差异无统计学意义。两组患者Ⅲ级及以上血液学不良反应的发生率相似(氟马替尼对伊马替尼:10.6%对8.0%)。结论氟马替尼治疗初发CML慢性期患者的治疗反应获得率及FFS率均高于伊马替尼,且严重血液学不良反应发生率相似。

关键词：白血病,髓样,慢性氟马替尼伊马替尼疗效血液学不良反应

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