检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2012年第7期33卷 552-555页

作者：孙雄华王兆钺曹丽娟苏健江明华王改锋余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析6例非肌性肌球蛋白重链9（MYH9）基因相关疾病患者临床特征和基因。方法取患者外周血，光镜下计数血小板数目、涂片并瑞氏染色后观察血小板形态以及有无中性粒细胞包涵体；抽提患者外周血基因组DNA，PCR扩增MYH9基因的40个外显... 详细信息

目的分析6例非肌性肌球蛋白重链9（MYH9）基因相关疾病患者临床特征和基因。方法取患者外周血，光镜下计数血小板数目、涂片并瑞氏染色后观察血小板形态以及有无中性粒细胞包涵体；抽提患者外周血基因组DNA，PCR扩增MYH9基因的40个外显子及两端侧翼序列，DNA测序并与基因库序列进行比对以确定基因异常，用限制性核酸内切酶和聚丙烯酰胺凝胶电泳法分析排除多态性。结果6例患者血小板计数下降、体积增大，中性粒细胞内可见淡蓝色包涵体。基因分析发现在1号、30号和40号外显子中存在T97C（W33R）、4335InsCAGAAGAAG（1445InsQKK）、G4269A（D1424N）和G5833T（E1945Stop）4种基因突变，其中前2种突变为首次发现，并排除基因多态性的可能。结论6例MYH9相关疾病患者的基因突变中T97C（W33R）和4335InsCAGAAGAAG（1445InsQKK）是国际上首次发现的新突变。病史较长且治疗反应不佳的原发免疫性血小板减少症患者应考虑MYH9基因相关疾病的可能性。

关键词： MYH9相关疾病血小板减少包涵体肌球蛋白重链序列分析,DNA

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血液病患者感染甲型H1N1流感的预后分析

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中华血液学杂志 2012年第2期33卷 113-116页

作者：高峥何雪峰张日苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨血液病患者与非血液病患者感染甲型H1N1流感病毒的临床特征和预后转归。方法收集2009年11月至2010年3月确诊的76例甲型H1N1流感患者临床资料，分析其中血液病患者与非血液病患者感染后的临床特征并采用回顾性多因素分析方法探... 详细信息

目的探讨血液病患者与非血液病患者感染甲型H1N1流感病毒的临床特征和预后转归。方法收集2009年11月至2010年3月确诊的76例甲型H1N1流感患者临床资料，分析其中血液病患者与非血液病患者感染后的临床特征并采用回顾性多因素分析方法探讨临床特征和治疗转归的关系。结果76例患者中，重症46例，危重23例。所有患者均接受奥司他韦治疗。76例患者中血液病患者6例（重症2例、危重4例），4例（66．67％）死亡；非血液系统基础疾病患者70例，5例（7．14％）死亡。Logistic多因素分析表明，血液病基础、发病年龄均与死亡显著相关（P值分别为0．0008和0．0380），其中，血液病基础这一因素OR值为75．368（95％凹为5．980-949．853），而慢性肺部基础疾病、抗病毒药物介入时间、淋巴细胞计数与死亡无明显相关性（P〉0．05）。结论血液病患者感染甲型H1N1流感预后较差，病程进展快，病死率高。

关键词：流感病毒A型血液病预后限定因素分析

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一例伴有低亚二倍体异常的多发性骨髓瘤的临床和实验研究

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中华医学遗传学杂志 2012年第3期29卷 343-346页

作者：白淑潇潘金兰薛永权陈苏宁吴亚芳王勇张俊沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的报告1例伴有低亚二倍体复杂异常的多发性骨髓瘤病例并探讨其临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术进行核型分析。用13q14、p53、Rb1、1q21一系列单色探针和IgH／CCND1双色双融合探针对其进行荧光... 详细信息

目的报告1例伴有低亚二倍体复杂异常的多发性骨髓瘤病例并探讨其临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术进行核型分析。用13q14、p53、Rb1、1q21一系列单色探针和IgH／CCND1双色双融合探针对其进行荧光原位杂交检测。用流式细胞仪检测DNA含量。结果R显带核型分析提示该患者5个细胞为包含35条染色体的低亚二倍体核型，3个细胞为低亚二倍体克隆的复制，另外4个细胞为正常核型。间期荧光原位杂交证实核型中存在1号、13号、14号、17号染色体单体，且显示mar1来源于11号染色体并造成CCND1基因的扩增。流式细胞仪检测DNA含量显示其有低亚二倍体克隆峰，DNA指数为0．8426。结论低亚二倍体核型在多发性骨髓瘤中发生率极低，荧光原位杂交技术是检测多发性骨髓瘤分子异常的可靠手段。

关键词：多发性骨髓瘤低亚二倍体荧光原位杂交

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A1500E突变对血管性血友病因子的ADAMTS13依赖性水解的影响

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中华血液学杂志 2012年第3期33卷 169-172页

作者：张敬宇苏健马珍妮董宁征王迎春阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓... 详细信息

目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓缩培养上清，分别用重组人ADAMTS13（rADAMTS13）进行水解，然后通过十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VWF多聚体分析，观察与野生型VWF相比，A1500E突变体VWF对ADAMTS13的敏感性有无改变。结果体外表达研究结果显示WT—VWF和A1500E突变体VWF的表达上清中VWF：舷的平均含量分别为1．10U／ml和0．78U／ml，突变体细胞裂解液中的VWF：Ag表达量为野生型的90．6％，两者差异均无统计学意义（P〉0．05）。VWF多聚体电泳显示突变体VWF与WT—VWF的多聚体分布亦无明显差别。在无尿素和盐酸胍等变性剂的静态条件下，rADAMTS13即可对A1500E突变体VWF进行有效地水解，VWF多聚体分析显示大中分子量VWF多聚体明显减少和小分子量VWF多聚体明显增多；相反，野生型VWF在非变性条件下则无被rADAMTS13水解的证据。结论A1500E突变导致突变体VWF对ADAMTS13的敏感性异常性增高，符合第二组2A型VWD的突变特点。

关键词：血管性血友病因子突变血管性血友病 2A型血管性血友病因子裂解酶

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白血病小鼠造血干细胞移植模型的研究进展

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 788-791页

作者：路钰夏唐晓文陈广华苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

小鼠造血干细胞移植模型是进行白血病治疗实验研究的关键,现已广泛应用于抗癌药物筛选、白血病发病机制以及实验性治疗研究等。小鼠造血干细胞移植模型具有建立周期短,重复性好,使用的肿瘤细胞株生物特性较稳定等优点。本文将从白血病... 详细信息

小鼠造血干细胞移植模型是进行白血病治疗实验研究的关键,现已广泛应用于抗癌药物筛选、白血病发病机制以及实验性治疗研究等。小鼠造血干细胞移植模型具有建立周期短,重复性好,使用的肿瘤细胞株生物特性较稳定等优点。本文将从白血病及肿瘤细胞株的来源、小鼠种属的选择、移植模型的构建及GVHD模型新进展等方面对小鼠造血干细胞移植模型进行综述。

关键词：白血病小鼠移植模型 GVHD

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小剂量利妥昔单抗联合重组活化Ⅶ因子治疗获得性血友病A一例

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中华内科杂志 2012年第9期51卷 727-728页

作者：赵澜徐杨赵晔张旭辉仇惠英王兆钺吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

患者男，58岁。因“前臂及双下肢淤斑、肿痛20余天”于2011年9月26日入院治疗。患告20余天前兀明显诱因出现双大腿、右前臂大片淤斑伴左下肢肿痛、活动受限，症状进行性加重，来我院门诊，

关键词：获得性血友病A 重组活化Ⅶ因子利妥昔单抗治疗小剂量下肢肿痛进行性加重右前臂

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双份脐血移植后受者骨髓间充质干细胞嵌合情况

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中华器官移植杂志 2012年第8期33卷 498-502页

作者：田竑陈广华吴德沛徐杨乔曼刘慧文 215006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的研究双份脐血移植（DCBT）受者骨髓间充质干细胞（MSC）的嵌合状态。方法急性粒细胞白血病M2a型男性患者1例，接受改良白消安环磷酰胺方案＋抗胸腺细胞球蛋白（ATG）预处理，输注5个抗原（5／6）相合和4个抗原（4／6）相合的非血源... 详细信息

目的研究双份脐血移植（DCBT）受者骨髓间充质干细胞（MSC）的嵌合状态。方法急性粒细胞白血病M2a型男性患者1例，接受改良白消安环磷酰胺方案＋抗胸腺细胞球蛋白（ATG）预处理，输注5个抗原（5／6）相合和4个抗原（4／6）相合的非血源脐血各1份，移植后19d粒系造血重建。移植后87d，采用密度梯度离心法分离DCBT后受者及正常供者的骨髓单个核细胞，分别培养MSC，用流式细胞术检测细胞表面标志，诱导其向成脂肪细胞和成骨细胞分化，应用逆转录聚合酶链反应法检测MSC表面造血及免疫相关分子的表达，短串联重复序列聚合酶链反应检测受者MSC、外周血、骨髓中供者细胞嵌合率。结果移植后受者MSC与正常供者MSC具有相似的细胞形态、免疫表型以及分化潜能，均能表达白细胞介素6、干细胞因子、白血病抑制因子和粒一巨噬细胞集落刺激因子等造血及免疫相关分子的mRNA。DCBT后受者骨髓优势脐血嵌合度达96．4％，外周血嵌合度达95．7％，MSC的优势脐血嵌合度为5．4%，MSC中受者本身部分占94．6％。结论DCBT后，受者造血重建仅来自于其中1份脐血。移植后骨髓MSC大部分来源受者本身，部分嵌合的供者MSC来源于植入的单份脐血。

关键词：双份脐血移植骨髓间充质干细胞嵌合状态

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造血干细胞移植前营养状态与造血重建的关系

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中华血液学杂志 2012年第6期33卷 496-498页

作者：杨贞吴德沛徐杨张翔孙爱宁仇惠英唐晓文苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

造血干细胞移植前后患者的营养状态对移植后造血重建的影响国内外报道较少。我们选用了可操作性强且较氮平衡更准确的体重指数（BMI）以及白蛋白、前白蛋白、三酰甘油及总胆固醇作为营养评价指标，观察这些指标在移植前后的变化及其与... 详细信息

造血干细胞移植前后患者的营养状态对移植后造血重建的影响国内外报道较少。我们选用了可操作性强且较氮平衡更准确的体重指数（BMI）以及白蛋白、前白蛋白、三酰甘油及总胆固醇作为营养评价指标，观察这些指标在移植前后的变化及其与造血重建时间的关系，现报道如下。

关键词：造血干细胞造血重建营养状态移植前营养评价指标前白蛋白体重指数可操作性

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组织因子微颗粒的检测及其在出凝血异常中的临床意义

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中国实验血液学杂志 2012年第4期20卷 937-940页

作者：周莉莉韩悦朱倩胡璐萍赵世香朱明清戴兰沈文红陈黎吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究应用流式细胞术(FCM)建立组织因子微颗粒的检测方法,并探讨其在出凝血异常中的临床意义。应用特异性荧光抗体CD142-PE标记组织因子,采用FCM建立组织因子微颗粒的检测方法。测定20例血栓性疾病患者及25例初治急性早幼粒细胞白血病(... 详细信息

本研究应用流式细胞术(FCM)建立组织因子微颗粒的检测方法,并探讨其在出凝血异常中的临床意义。应用特异性荧光抗体CD142-PE标记组织因子,采用FCM建立组织因子微颗粒的检测方法。测定20例血栓性疾病患者及25例初治急性早幼粒细胞白血病(APL)患者治疗前后的组织因子微颗粒,观察组织因子微颗粒在各组患者中的变化。结果表明,20例血栓性疾病患者组织因子微颗粒〔(123.28±197.03)/μl〕明显高于20例健康对照组〔(33.27±16.14)/μl,P<0.05〕;25例APL患者治疗前组织因子微颗粒为(75.24±104.58)/μl,亦高于正常对照组(P<0.05),经过诱导治疗缓解后组织因子微颗粒水平明显下降至(34.24±25.20)/μl(P<0.01)。在这25例APL患者中,18例合并弥散性血管内凝血(DIC)患者的组织因子微颗粒在治疗前后有明显差异(P<0.05),7例未合并DIC患者治疗前后的组织因子微颗粒水平未见明显变化。结论:采用流式细胞术检测组织因子微颗粒可对血栓性疾病的诊断提供帮助,并对APL的DIC状况与疾病预后做出评估。

关键词：组织因子微颗粒急性早幼粒细胞白血病血栓性疾病流式细胞技术

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异基因造血干细胞移植治疗进展期难治性急性髓系白血病17例分析

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中国实用内科杂志 2012年第4期32卷 297-299页

作者：周倩兰唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄付铮铮赵丙瑞彭碧云叶凡路钰夏吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗进展期难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效。方法收集2002年5月至2011年6月苏州大学附属第一医院血液科收治的17例未缓解期难治性AML患者,采用改良马利兰+环磷酰胺(12例)或全身放疗+环磷... 详细信息

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗进展期难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效。方法收集2002年5月至2011年6月苏州大学附属第一医院血液科收治的17例未缓解期难治性AML患者,采用改良马利兰+环磷酰胺(12例)或全身放疗+环磷酰胺(5例)的清髓性预处理方案行allo-HSCT,采用环孢菌素A(CsA)加短程氨甲蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD),部分患者加入霉酚酸酯(MMF)。结果 15例成功获得造血重建,中性粒细胞>1.0×109/L和血小板>20×109/L的中位时间分别为12.5(11～14)d和12.5(10～15)d。急性GVHD发生率为53.3%(8/15),可评估的9例中,5例发生慢性GVHD,均为局限性。移植相关病死率为29.4%(5例),移植后成功获得完全缓解的14例中6例血液学复发,其中2例合并髓外复发,复发率为42.9%。中位随访5(0～71)个月,至今有6例无病生存(DFS),2年DFS为35.3%。结论 Allo-HSCT治疗进展期难治性AML仍不失为一种有效的挽救手段,其中发生慢性GVHD的患者预后较好,而移植相关并发症及移植后复发是影响患者生存的主要因素。

关键词：造血干细胞移植异基因白血病

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