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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：沈飞董宁征赵益明谢丽倩范磊阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

研究背景:血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)是血栓形成过程中的一个重要相关蛋白。有4种不同的功能结构域,其中A1区具有与瑞斯托霉素(Ristocetin)、博托霉素(Botrocetin)和肝素、Ⅵ型胶原的结合位点,是VWF与血小板结合的关... 详细信息

研究背景:血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)是血栓形成过程中的一个重要相关蛋白。有4种不同的功能结构域,其中A1区具有与瑞斯托霉素(Ristocetin)、博托霉素(Botrocetin)和肝素、Ⅵ型胶原的结合位点,是VWF与血小板结合的关键部位。在初期止血过程中,它一方面通过其A3区与受损内皮下基质结合,另一方面通过其A1区与血小板膜糖蛋

关键词：单克隆抗体抗血小板抗血栓瑞斯托霉素抑制率生物学效应

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6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

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第13届全国实验血液学会议

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞张剑阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,血小板减少伴小血小板湿疹及免疫缺陷疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球... 详细信息

背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,血小板减少伴小血小板湿疹及免疫缺陷疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球蛋白。PCR扩增WASP基因并做测序分析。结果:6例患者具有血小板减少伴小血小板,反复感冒及高热,反复或持续难治的湿疹,均未合并肿瘤,临床评分为3或4分。CD3+T细胞减少;IgA增高,

关键词：综合征外显子分子机理研究 Wiskott-Aldrich

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急性早幼粒细胞白血病纤溶活性的临床与基础研究

急性早幼粒细胞白血病纤溶活性的临床与基础研究

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第13届全国实验血液学会议

作者：刘艳慧王兆钺江淼戴兰张威李佳明阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

背景:急性早幼粒细胞白血病(APL)的最显著临床特征为出血现象明显,DIC发生率高及对ATRA及As2O3治疗反应良好。APL出血的主要原因较复杂,纤溶活性亢进是主要原因之一,AnnexinⅡ是纤溶酶原及t-PA的共受体与纤溶网络中的关键分子。方法:①... 详细信息

背景:急性早幼粒细胞白血病(APL)的最显著临床特征为出血现象明显,DIC发生率高及对ATRA及As2O3治疗反应良好。APL出血的主要原因较复杂,纤溶活性亢进是主要原因之一,AnnexinⅡ是纤溶酶原及t-PA的共受体与纤溶网络中的关键分子。方法:①临床研究:初冶APL26例,其他类型AL37例。观察诱导治疗前后的外周血纤溶指标,流式细胞术检测白血病细胞表面AnnexinⅡ和uPAR,realtime-PCR测定mRNA含量;②NB4细胞促纤溶活性的实验研究;③ATO和DNR对NB4细胞促纤溶活性的影响。

关键词：急性早幼粒细胞白血病纤溶活性

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病的疗效及预后因素分析

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病的疗效及预后因素分析

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第13届全国实验血液学会议

作者：孙爱宁吴德沛徐明珠仇惠英唐晓文傅琤琤金正明苗瞄韩悦刘跃均薛胜利王荧苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)的疗效及预后因素分析。方法:2001年1月-2007年12月住我院的104例CML患者,中位年龄33.5岁(9-62岁),其中慢性期(CP)83例,加速期(AP)10例,急变期(BC)11例。78例行HLA同胞全... 详细信息

目的:研究异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)的疗效及预后因素分析。方法:2001年1月-2007年12月住我院的104例CML患者,中位年龄33.5岁(9-62岁),其中慢性期(CP)83例,加速期(AP)10例,急变期(BC)11例。78例行HLA同胞全相合HSCT,13例行无关全相合供者HSCT,13例行单倍型HSCT。预处理方案:BuCy6例,改良BuCy82例,TBI+CY4例,氟达拉滨+环磷酰胺12例。同胞全相合HSCT采用标准的环孢素联合短期氨甲喋呤方案预防移植物抗宿主病(GVHD),无关供者及单倍型移植加用抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)和吗替麦考酚酯(MMF)。

关键词：慢性粒细胞白血病异基因造血干细胞移植预后因素分析

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血小板GPIb在调控血栓形成中的机制及其临床应用价值的研究

血小板GPIb在调控血栓形成中的机制及其临床应用价值的研究

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤或高剪切力下,血小板通过其表面膜糖蛋白(Glycoprotein,GP)Ib-IX受体与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动的方式粘附在损伤血管表面。同时,启动信号... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤或高剪切力下,血小板通过其表面膜糖蛋白(Glycoprotein,GP)Ib-IX受体与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动的方式粘附在损伤血管表面。同时,启动信号转导途径,使得血小板表面另一受体GPIIb/IIIa(IntegrinαIIb/β3)活化,并与血浆中的纤维蛋白原和VWF结合,导致血小板相互聚集成团,起到生理性止血作用或形成病理性的血小板血栓。

关键词：临床应用价值磷酸化丝氨酸信号转导途径钙调蛋白

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植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多

植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多

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第13届全国实验血液学会议

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华王瑞娟白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们研究了4个伴有巨大血小板减少和... 详细信息

目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们研究了4个伴有巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系(共7例)的临床表型和基因诊断。方法:光学显微镜观察红细胞及血小板的形态;流式细胞仪(FCM)检测血小板膜糖蛋白(GP)Ib/Ⅸ和

关键词：植物固醇血症溶血性贫血巨大血小板口形红细胞增多

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抗人胸腺细胞免疫球蛋白的临床应用现状

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 323-326页

作者：方宝枝(综述) 何广胜(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

抗人胸腺细胞免疫球蛋白（anti—human thymocyte globulin，ATG）可识别多种细胞表面蛋白，通过T细胞去除，降低白细胞的黏附和迁移，干扰树突状细胞功能以及诱导耐受性树突状细胞和调节性T细胞的产生等多种作用，ATG已被广泛应用于预... 详细信息

抗人胸腺细胞免疫球蛋白（anti—human thymocyte globulin，ATG）可识别多种细胞表面蛋白，通过T细胞去除，降低白细胞的黏附和迁移，干扰树突状细胞功能以及诱导耐受性树突状细胞和调节性T细胞的产生等多种作用，ATG已被广泛应用于预防和治疗移植中的移植物排斥反应和移植物抗宿主病以及重型再生障碍性贫血中的免疫抑制治疗。

关键词：抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG) 移植物抗宿主病(GVHD) 再生障碍性贫血(AA)

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造血干细胞移植患者早期血栓出血并发症的临床研究

造血干细胞移植患者早期血栓出血并发症的临床研究

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：韩悦吴德沛孙爱宁胡璐萍任永亚周莉莉胡晓慧仇惠英金正明苗瞄唐晓文何广胜白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:血栓与出血异常是造血干细胞移植过程中的重要又常见并发症,与移植病人的预后直接相关。本研究分析造血干细胞移植后早期血栓出血并发症的发生情况,分析多因素对血栓出血病变发生的影响,以及生存时间的变化。方法:2004年至2010年间... 详细信息

目的:血栓与出血异常是造血干细胞移植过程中的重要又常见并发症,与移植病人的预后直接相关。本研究分析造血干细胞移植后早期血栓出血并发症的发生情况,分析多因素对血栓出血病变发生的影响,以及生存时间的变化。方法:2004年至2010年间391例接受造血干细胞移植(HSCT)的患者进行研究。其中

关键词：干细胞移植出血并发症 aGVHD 临床研究

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MYH9相关疾病5例的临床与基因分析

MYH9相关疾病5例的临床与基因分析

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：孙雄华王兆钺曹丽娟苏健余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:对5例MYH9相关疾病患者进行临床和基因分析。方法:用全血细胞计数仪及手工法进行血小板计数;用瑞氏染色法观察患者血小板大小及中性粒细胞包涵体;抽提患者外周血基因组DNA,PCR扩增MYH9的40个外显子及两端侧翼序列,DNA测序并与基因... 详细信息

目的:对5例MYH9相关疾病患者进行临床和基因分析。方法:用全血细胞计数仪及手工法进行血小板计数;用瑞氏染色法观察患者血小板大小及中性粒细胞包涵体;抽提患者外周血基因组DNA,PCR扩增MYH9的40个外显子及两端侧翼序列,DNA测序并与基因序列比对以确定基因异常,用限制性核酸内切酶和电泳分析排除基因多态性。结果:5例患者血小板数量减少、体积增大,5例患者的中性粒细胞内均含有淡蓝色包涵体。基因分析发现分别在1号、30号和40号外显子中4种基因突变,分别为T97C(W33R)、

关键词：基因分析相关疾病

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两种常用ADAMTS13检测方法在临床检测中的比较

两种常用ADAMTS13检测方法在临床检测中的比较

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：苏健白霞余自强王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:比较临床检测工作中两种常用检测ADAMTS13酶活性方法结果的稳定性与相关性。方法:3例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)以及10例获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者分别运用残余胶原结合试验以及FRET-VWF73法进行检测ADAMTS1... 详细信息

目的:比较临床检测工作中两种常用检测ADAMTS13酶活性方法结果的稳定性与相关性。方法:3例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)以及10例获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者分别运用残余胶原结合试验以及FRET-VWF73法进行检测ADAMTS13酶活性,15例正常健康人作为对照。残余胶原结合试验中,我们将血浆置于变性剂尿素环境下透析16小时;FRET-VWF73检测依据产品说明进行。对上述抑制ADAMTS13酶活性抗体的检

关键词： ADAMTS13 临床检测酶活性检测方法

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