检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2011年第11期32卷 733-733页

作者：李凌浩张日唐晓文陈峰颜灵芝苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

患者，女，35岁，因“反复双下肢水肿3年，四肢感觉异常1年，腹胀10个月”于2009年8月入住我科。既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”，在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果。查体：甲状腺及脾脏肿大，双下肢凹陷性水肿，四肢... 详细信息

患者，女，35岁，因“反复双下肢水肿3年，四肢感觉异常1年，腹胀10个月”于2009年8月入住我科。既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”，在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果。查体：甲状腺及脾脏肿大，双下肢凹陷性水肿，四肢远端无力，双上肢感觉异常。

关键词： POEMS综合征移植治疗自体造血干细胞化疗方案硼替佐米双下肢水肿膜增生性肾炎感觉异常

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抗vWF-A3区特异性单抗SZ-123单链抗体的构建和表达

抗vWF-A3区特异性单抗SZ-123单链抗体的构建和表达

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：王菲菲赵益明江淼阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

本室之前报道了一株特异性针对vWF-A3区的单克隆抗体SZ-123,该单抗不仅能抑制vWF与胶原的结合,还能抑制vWF与血小板的结合(血小板膜糖蛋白GPIb结合于vWF-A1区),这一结果提示vWF-A3区胶原结合部位可能动态调节vWF-A1区的功能。之前的研... 详细信息

本室之前报道了一株特异性针对vWF-A3区的单克隆抗体SZ-123,该单抗不仅能抑制vWF与胶原的结合,还能抑制vWF与血小板的结合(血小板膜糖蛋白GPIb结合于vWF-A1区),这一结果提示vWF-A3区胶原结合部位可能动态调节vWF-A1区的功能。之前的研究已经排除了SZ-123与VWF-A1区的作用,有假设提出是由于SZ-123分子量较大的缘故单抗在与VWF-A3作用的同时影响了的VWF-A1区的空间构像,从而发挥作用。因此,通过基因工程手段制备分子量较小的单链抗体,有利于从蛋白质空间结构上解释SZ-123的作用机制,

关键词：单链抗体 SZ-123 vWF-A3 特异性

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骨髓增殖性肿瘤间充质干细胞JAK2基因突变的研究

骨髓增殖性肿瘤间充质干细胞JAK2基因突变的研究

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第13届全国实验血液学会议

作者：田竑陈广华吴德沛徐杨乔曼刘慧文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

背景:近年来人们发现骨髓增殖性肿瘤(MPN)广泛存在JAK2基因突变。可是,对于作为造血微环境主要成分的间充质干细胞(MSC)与该病的病理生理之间的关联尚不清楚,MPN患者的MSC是否存在该基因突变仍不得而知。目的:研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)... 详细信息

背景:近年来人们发现骨髓增殖性肿瘤(MPN)广泛存在JAK2基因突变。可是,对于作为造血微环境主要成分的间充质干细胞(MSC)与该病的病理生理之间的关联尚不清楚,MPN患者的MSC是否存在该基因突变仍不得而知。目的:研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者间充质干细胞(MSC)是否存在JAK2基因突变,探讨该突变对MPN病理生理的影响。

关键词：骨髓增殖性肿瘤 MPN 基因突变间充质干细胞

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30例血栓性血小板减少性紫癜的临床病例分析

30例血栓性血小板减少性紫癜的临床病例分析

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：步云文余自强苏健崔庆亚白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:总结TTP的发病、临床表现及实验室检查的主要特点及治疗和转归,探讨TTP的诊断、治疗的有效方法。方法:回顾性分析2007年1月-2011年3月在苏州大学附属第一医院及中国人民解放军第100医院诊断治疗的30例TTP患者的临床表现、实验室检... 详细信息

目的:总结TTP的发病、临床表现及实验室检查的主要特点及治疗和转归,探讨TTP的诊断、治疗的有效方法。方法:回顾性分析2007年1月-2011年3月在苏州大学附属第一医院及中国人民解放军第100医院诊断治疗的30例TTP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗、预后及复发情况。

关键词：溶血性贫血临床病例分析神经精神症状

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异基因造血干细胞移植后骨髓间充质干细胞嵌合状态的研究

异基因造血干细胞移植后骨髓间充质干细胞嵌合状态的研究

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第13届全国实验血液学会议

作者：田竑陈广华吴德沛徐杨乔曼刘慧文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究异基因造血干细胞移植后骨髓间充质干细胞(MSC)的来源,比较骨髓或外周血嵌合度、GVHD发生与MSC嵌合度的相关性。方法:1.体外分离培养正常人和异基因造血干细胞移植术后患者的骨髓间充质干细胞(MSC)。收集标本移植术后中位时间... 详细信息

目的:研究异基因造血干细胞移植后骨髓间充质干细胞(MSC)的来源,比较骨髓或外周血嵌合度、GVHD发生与MSC嵌合度的相关性。方法:1.体外分离培养正常人和异基因造血干细胞移植术后患者的骨髓间充质干细胞(MSC)。收集标本移植术后中位时间为4个月(1-44个月);预处理方案均采用改良BUCY方式;输注CD34+细胞数7.18×106/kg(2.26-12.618×106);中性粒细胞造血重建中位

关键词：异基因造血干细胞移植嵌合状态骨髓间充质干细胞

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一例遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者ADAMTS13基因第一个CUB区两种新突变

一例遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者ADAMTS13基因第一个CUB区...

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：步云文余自强苏健崔庆亚白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:探索血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)基因突变与ADAMTS13活性及TTP发病间的内在联系。方法:提取高度怀疑遗传性TTP患者及其家属的基因组DNA,采用PCR的方法对ADAMTS13基因29个外显子进行扩增,用琼脂糖凝胶电泳鉴定扩增产物,... 详细信息

目的:探索血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)基因突变与ADAMTS13活性及TTP发病间的内在联系。方法:提取高度怀疑遗传性TTP患者及其家属的基因组DNA,采用PCR的方法对ADAMTS13基因29个外显子进行扩增,用琼脂糖凝胶电泳鉴定扩增产物,然后行直接基因测序。结果:患者的ADAMTS13的第一个CUB区存在双重杂合突变,其父母分别为其中一种突变的杂合子。第26号外显子第3676-3680碱基之间缺失一个C,导致移码突变;27号外显子第3776个碱基C替代A,氨基酸由天冬氨酸变为丙氨酸,且从第3778到第3792碱基共15

关键词： ADAMTS13 CUB 新突变第一个

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伴3′RARα亚显微缺失的急性早幼粒细胞白血病一例

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白血病．淋巴瘤 2011年第1期20卷 39-41页

作者：韩永胜薛永权张俊安徽医科大学附属省立医院血液科合肥230001 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的报道1例伴RAR仪3＇-末端（3’RARd）亚显微缺失的M3r亚型急性早幼粒细胞白血病（APL）病例及其形态学、细胞遗传学、分子遗传学和分子生物学的研究结果。方法骨髓细胞直接法和短期培养法制备染色体，应用反带技术进行核型分析；分... 详细信息

目的报道1例伴RAR仪3＇-末端（3’RARd）亚显微缺失的M3r亚型急性早幼粒细胞白血病（APL）病例及其形态学、细胞遗传学、分子遗传学和分子生物学的研究结果。方法骨髓细胞直接法和短期培养法制备染色体，应用反带技术进行核型分析；分别用CEPX／Yα-卫星DNA探针、LSIPML—RARα双色双融合探针和LSIRAROL双色断裂点分离探针进行荧光原位杂交（FISH）分析；实时定量反转录聚合酶链反应（RT—PCR）方法检测PML-RARα融合基因转录本；多重巢式***技术检测急性白血病29种染色体畸变所形成的融合基因，包括PML—RARα，PLZF—RARα和NPM—RARα融合基因转录本。结果反带分析显示核型为45，X，-Y[6]／46，XY[8]，CEPX／Y探针FISH进一步证实了Y染色体丢失；RARd双色断裂点分离探针FISH分析显示1个RAROt等位基因的整个3’-末端缺失；通过细胞遗传学、FISH以及RT—PCR等方法检测，排除PML—RARd、PLZF—RAROt、NPM—RARd、NuMA—RARd和STAT5B—RARd重排。结论识别APL中一种新的RARα基因重排类型（3’RARα[亚显微缺失而无X—RARα融合），RARα双色断裂点分离探针FISH分析是明确该异常的有效手段，其分子学结果有待进一步阐明．

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性 M3r亚型 RAR d 3'-末端基因缺失染色体缺失

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细胞因子活化的供体淋巴细胞输注治疗异基因造血干细胞移植术后血液学复发的急性白血病患者

细胞因子活化的供体淋巴细胞输注治疗异基因造血干细胞移植术后血...

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第13届全国实验血液学会议

作者：唐晓文金正明叶春梅傅铮铮施晓兰胡晓慧王荧彭碧云周倩兰朱子玲冯宇峰常惠荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州工业园区娄葑医院血液科

背景:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗甚至治愈急性白血病(AL)的有效手段,但移植后复发是导致移植失败的主要原因,目前临床上治疗移植后复发的手段十分有限,特别是发生血液学复发的AL,国内外至今仍缺乏有效的治疗手段,预后... 详细信息

背景:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗甚至治愈急性白血病(AL)的有效手段,但移植后复发是导致移植失败的主要原因,目前临床上治疗移植后复发的手段十分有限,特别是发生血液学复发的AL,国内外至今仍缺乏有效的治疗手段,预后恶劣。目的:探索细胞因子活化的供体淋巴细胞输注(aDLI)治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后复发的急性白血病的疗效。

关键词：急性白血病供体淋巴细胞输注异基因造血干细胞移植术细胞因子

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人类β3-糖基转移酶β3GnT8/β3GalT7在恶性血液系统肿瘤细胞中的表达差异及其原核表达和鉴定

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苏州大学学报（医学版） 2011年第4期31卷 517-521页

作者：马珍妮蒋菊香朱琍燕马震宇吴艳吴士良苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学医学部基础医学与生物科学学院生物化学与分子生物学系江苏苏州215123

目的研究一种新的人类β3-糖基转移酶β3GnT8/β3GalT7在恶性血液系统肿瘤细胞中mRNA水平的表达情况,并在原核体系中克隆和表达。方法运用半定量RT-PCR方法研究人β3GnT8/β3GalT7在13种恶性血液系统肿瘤细胞中的表达谱,以其中表达该基... 详细信息

目的研究一种新的人类β3-糖基转移酶β3GnT8/β3GalT7在恶性血液系统肿瘤细胞中mRNA水平的表达情况,并在原核体系中克隆和表达。方法运用半定量RT-PCR方法研究人β3GnT8/β3GalT7在13种恶性血液系统肿瘤细胞中的表达谱,以其中表达该基因最高的THP-1细胞的cDNA为模板,克隆目的基因,构建重组表达载体,并在大肠杆菌中诱导表达。经超声裂菌,尿素溶解包涵体,过Ni-NTA琼脂糖层析柱纯化,透析复性浓缩后进行十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)和Western blot验证。结果 K562、U937、THP-1和NB4细胞株均较高效表达β3GnT8/β3GalT7,其中THP-1细胞株表达最高;并成功构建原核表达载体pQE30-β3GnT8/β3GalT7,表达出相应的重组蛋白。结论人β3GnT8/β3GalT7在13株细胞中表达有显著差异,并获得大量较纯的目的蛋白,其分子量与预测相符,为单克隆抗体制备及进一步研究该基因的生物学功能奠定了基础。

关键词：人β3GnT8/β3GalT7 半定量RT-PCR 恶性血液系统肿瘤细胞株原核表达

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同胞异基因造血干细胞移植治疗Ph＋急性髓系白血病M4一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2011年第11期20卷 683-684页

作者：谢静何广胜吴德沛孙爱宁金正明仇惠英苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈苏宁薛胜利赵晔王荧王秀丽吴小津苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 江苏省泰兴市人民医院血液科

目的分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点，探讨其治疗方法。方法报道1例Ph＋AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点，并行同胞异基因造血干细胞移植，同时对相关文献进行复习。结果该病例在移植后2年内... 详细信息

目的分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点，探讨其治疗方法。方法报道1例Ph＋AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点，并行同胞异基因造血干细胞移植，同时对相关文献进行复习。结果该病例在移植后2年内无不良反应发生，骨髓穿刺均提示缓解。结论Ph＋AML预后欠佳，异基因造血干细胞移植可能是其治疗有效方法之一。

关键词：白血病髓样费城阳性造血干细胞移植治疗

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