检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第2期40卷 141-143页

作者：孔丹青殷杰余自强周士源李静韩悦王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜急性造血功能停滞文献复习红系血栓性微血管病结缔组织病 TTP 年发病率

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五例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的遗传学研究

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中华医学遗传学杂志 2019年第2期36卷 112-115页

作者：邵海刚杨倩公艳蕾白淑潇张俊王勇沈娟吴春晓仇惠英陈苏宁潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析5例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用MN1双色断裂重排探针和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检... 详细信息

目的分析5例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用MN1双色断裂重排探针和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测该基因重排;应用多重RT-PCR技术检测ETV6-MN1/MN1-ETV6融合基因及测序分析。结果 5例患者中4例为急性髓系白血病(2例AML-M0、2例AML-M4)、1例为慢性粒单核细胞白血病(CMM0L)。核型分析5例t(12;22)(p13;q12)均为原发性异常,并经FISH证实为MN1基因重排;其中4例患者进行RT-PCR及测序检测,结果显示4例ETV6-MN1融合基因阳性、3例MN1-ETV6融合基因阳性。结论 t(12;22)(p13;q12)是一种罕见的再现性染色体异常,该易位产生ETV6-MN1/MN1-ETV6融合基因。

关键词： MN1-ETV6融合基因再现性染色体异常髓系白血病

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二次单倍体造血干细胞移植治疗初次移植后新生DSA致原发性植入失败1例报道并文献复习

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中国血液流变学杂志 2021年第2期31卷 167-170页

作者：蒋若雨周士源朱倩马超马骁吴德沛何军吴小津苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院江苏苏州215128

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并... 详细信息

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并复习相关文献。结果患者接受第一次子供母haplo-HSCT,因移植后产生DSA,导致原发性植入失败,给予血浆置换、抗CD20单抗等清除抗体治疗,待DSA滴度下降后行同一供体的二次移植,术后患者血象恢复正常,至今无病存活。结论造血干细胞移植后新生DSA,是导致haplo-HSCT后原发性植入失败的原因之一,移植前后多次进行DSA的监测和处理是预防和治疗植入失败的有效途径。

关键词：单倍体造血干细胞移植原发性植入失败供体特异性抗体

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单倍型造血干细胞移植前不同剂量阿糖胞苷巩固治疗对低、中危组成年人急性髓系白血病效果分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 516-522页

作者：单蒙范祎方阳岚陆雨桐陈佳徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨获得完全缓解(CR)的成年低、中危组非M3型急性髓系白血病(AML)患者单倍型造血干细胞移植(Haplo-HSCT)前巩固化疗方案中使用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)与标准剂量阿糖胞苷(SD-Ara-C)对移植疗效及预后的影响。方法回顾性分析2008年... 详细信息

目的探讨获得完全缓解(CR)的成年低、中危组非M3型急性髓系白血病(AML)患者单倍型造血干细胞移植(Haplo-HSCT)前巩固化疗方案中使用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)与标准剂量阿糖胞苷(SD-Ara-C)对移植疗效及预后的影响。方法回顾性分析2008年3月至2017年4月在苏州大学附属第一医院接受阿糖胞苷巩固治疗后行Haplo-HSCT的71例低、中危组AML成年患者的临床资料。根据其巩固治疗时阿糖胞苷使用剂量分为HD-Ara-C组(35例)和SD-Ara-C组(36例)。采用Kaplan-Meier法、log-rank检验及Cox风险模型进行生存分析,比较两组间患者的预后及疗效。结果71例患者中,男性43例,女性28例,中位年龄37岁(18~56岁),中位随访时间39个月(6~119个月)。移植前第1次完全缓解(CR1)64例,第2次完全缓解(CR2)7例。至随访终点,SD-Ara-C组2年累积复发率(CIR)、总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率及非复发死亡(NRM)率分别为19.33%、77.44%、80.67%、17.29%,HD-Ara-C组分别为6.29%、79.90%、93.71%、17.68%,两组CIR(P=0.124)、OS率(P=0.862)、PFS率(P=0.124)、NRM率(P=0.734)差异均无统计学意义。在巩固治疗后HD-Ara-C组患者严重感染的发生率高于SD-Ara-C组患者[62.8%(22/35)比27.8%(10/36),P=0.03]。结论低、中危组AML患者CR期间行Haplo-HSCT前,与SD-Ara-C相比,使用含HD-Ara-C的巩固治疗方案不能明显改善移植患者预后,且会增加严重感染的风险。

关键词：白血病,髓样,急性造血干细胞移植阿糖胞苷预后

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联合第三方脐血输注的单倍体HSCT后慢性移植物抗宿主病的临床分析

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中华器官移植杂志 2020年第2期41卷 107-112页

作者：陶涛薛胜利陈峰徐杨马骁孙爱宁吴德沛苏州市第五人民医院呼吸科 215006 苏州大学附属第一医院血液科/江苏省血液研究所/国家血液系统疾病临床医学研究中心/国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室/苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室/血液学协同创新中心 215006

目的:探讨联合第三方脐血输注的单倍体造血干细胞移植(haplo-cord-HSCT)后,合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的临床特征及影响生存的危险因素。方法:回顾性总结2011年1月至2016年7月期间300例haplo-cord-HSCT受者的临床资料。300例受者中... 详细信息

目的:探讨联合第三方脐血输注的单倍体造血干细胞移植(haplo-cord-HSCT)后,合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的临床特征及影响生存的危险因素。方法:回顾性总结2011年1月至2016年7月期间300例haplo-cord-HSCT受者的临床资料。300例受者中,男性189例,女性111例,中位年龄25岁(2~55岁);cGVHD评估标准采用2014年美国国立卫生研究院(NIH)共识,多因素分析采用logistic、COX回归。结果:自造血干细胞移植开始随访,发生cGVHD受者共73例,发生率为24.3 %,中位发生时间为移植后180 d(90~1200 d);移植后1、3、5年cGVHD累积发生率为26.3 %(95 %CI:23.5 %~29.1 %)、30.3 %(95 %CI:27.3 %~33.3 %)和32.2 %(95 %CI:28.7 %~35.7 %)。所有cGVHD患者给予一线或二线治疗,截至随访日期,53例存活,20例死亡。多因素分析结果显示,血小板数量<100×10 9/L(HR=0.103,95 %CI:3 %~36.1 %,P<0.001)是影响haplo-cord-HSCT后GVHD受者总体存活率(GOS)的独立危险因素。结论:haplo-cord-HSCT后5年的cGVHD累积发生率较高(32.2 %);血小板数量<100×10 9/L是影响cGVHD受者存活的独立危险因素。

关键词：异基因造血干细胞移植脐血慢性移植物抗宿主病

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伴CEP110-FGFR1阳性的8p11骨髓增殖综合征一例

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中华儿科杂志 2019年第4期57卷 297-300页

作者：陈梅玉沈宏杰晁红颖王谦张修文何川岑建农陈苏宁张日朱明清南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科 213003 江苏省苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血实验室215006

1例主诉为双侧腹股沟淋巴结肿大伴全身皮肤紫癜2周的患儿经骨髓细胞学检查、荧光原位杂交、融合基因检测、高通量DNA测序等方法确诊为伴CEP110-FGFR1阳性的8p11骨髓增殖综合征(EMS)。伴CEP110-FGFR1阳性的EMS患儿具有独特的临床及实验... 详细信息

1例主诉为双侧腹股沟淋巴结肿大伴全身皮肤紫癜2周的患儿经骨髓细胞学检查、荧光原位杂交、融合基因检测、高通量DNA测序等方法确诊为伴CEP110-FGFR1阳性的8p11骨髓增殖综合征(EMS)。伴CEP110-FGFR1阳性的EMS患儿具有独特的临床及实验室特征,异基因造血干细胞移植能改善预后。

关键词：骨髓增殖综合征阳性异基因造血干细胞移植腹股沟淋巴结肿大骨髓细胞学检查荧光原位杂交 DNA测序

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血管性血友病因子在缺血性脑卒中防治中的研究进展

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中华神经科杂志 2019年第9期52卷 780-786页

作者：闫彬陆士奇赵益明郑州大学附属南阳市中心医院检验科 473000 苏州大学附属第一医院急诊科 215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)主要是由内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,能够调节高剪切力下的血栓形成,被称为沟通血小板和内皮下胶原的桥梁.研究发现,缺血性脑卒中患者体内存在VWF的异常,并且VWF在评估脑卒中的预测、治疗... 详细信息

血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)主要是由内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,能够调节高剪切力下的血栓形成,被称为沟通血小板和内皮下胶原的桥梁.研究发现,缺血性脑卒中患者体内存在VWF的异常,并且VWF在评估脑卒中的预测、治疗和预后中显示出独特意义.众多基础和临床证据表明VWF是缺血性脑卒中防治的潜在靶点.近年来,VWF在缺血性脑卒中防治中的研究获得了快速发展,文中就这一领域的发现做一综述.

关键词：血管性血友病因子卒中靶点

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不同剂量蒽环类药物诱导治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的疗效与安全性评价

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1033-1039页

作者：吴雅雪胡晓慧陈苏宁仇惠英傅琤琤韩悦李彩霞马骁孙爱宁唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA... 详细信息

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物(小剂量组66例)与联合标准剂量蒽环类药物(标准剂量组63例)诱导治疗的疗效和安全性。结果:2组患者起病时年龄、性别、血常规水平、LDH、骨髓早幼粒细胞比例、预后分层均无统计学差异(P>0.05)。治疗过程中,2组患者的WBC计数峰值及该数值出现的时间点无统计学差异(P>0.05)。2种诱导治疗方案的疗效均良好,小剂量组与标准剂量组的PML-RARα基因转阴率、2年OS率和2年PFS率也均无统计学差异(P>0.05)。小剂量组的中性粒细胞数恢复时间与血小板恢复时间分别为0d和11d,与标准剂量组的3d和15d相比,均明显缩短(P=0.000)。小剂量组的血小板和红细胞输注量的中位数分别为6.9U和4.2U,与标准剂量组的8.4U和6.8U相比,差异有统计学意义(P=0.037,P=0.000)。小剂量组与标准剂量组的住院天数的中位数分别为30.98d和30.71d(P=0.770)。结论:对于初诊APL患者,应用亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物诱导治疗,与亚砷酸、ATRA联合标准剂量蒽环类药物相比,疗效相当,且更为安全。

关键词：急性早幼粒细胞白血病诱导化疗蒽环类药物

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单倍型造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征的临床分析

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中华血液学杂志 2019年第5期40卷 404-410页

作者：庄娟顾斌柯鹏刘跃均吴小津薛胜利胡晓慧何雪峰马骁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 深圳市人民医院 518020

目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特征、危险因素以及预后.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2013年1月至2015年12月444例行haplo-HSCT且总生存(OS)期>100d患者的临床资料.结果至2018... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特征、危险因素以及预后.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2013年1月至2015年12月444例行haplo-HSCT且总生存(OS)期>100d患者的临床资料.结果至2018年1月1日随访结束,共计25例(5.63%)患者发生BOS(BOS组),中位发病时间为移植后448(165~845)d,移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为1.6%(95%CI 1.5%~1.6%)、4.8%(95%CI 4.7%~4.8%)、5.8%(95%CI5.7%~5.8%);在慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者中,移植后l、2、3年BOS累积发生率分别为2.8%(95%CI 2.7%~2.8%)、9.5%(95%CI9.4%~9.5%)、11.5%(95%CI 11.4%~11.6%).多因素分析结果显示疾病高危、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)、BOS发生前存在其他部位cGVHD是BOS发生的独立危险因素.BOS组、非BOS组移植后3年OS率分别为71.8%(95%CI 53.9%~89.6%)、72.4%(95%CI 68.1%~76.7%)(P=0.400);然而,半标志性分析结果显示,BOS组从BOS诊断至随访截止1、3年OS率分别为78.4%(95%CI 61.5%~95.3%)、37.0%(95%CI 2.5%~71.5%),非BOS组从移植后448 d(标志点)至随访截止1、3年OS率分别为93.9%(95%CI 91.3%~96.4%)、89.3%(95%CI 84.8%~93.0%)(P<0.001).BOS组3年移植相关死亡率(TRM)显著高于非BOS组(28.2%对10.9%,P<0.001).重度BOS患者OS率显著低于轻、中度BOS患者(P=0.049).结论BOS是haplo-HSCT后重要并发症,疾病高危、Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、BOS发生前存在其他部位cGVHD是BOS发生的独立危险因素.BOS患者预后较差.

关键词：闭塞性细支气管炎综合征单倍型造血干细胞移植移植物抗宿主病

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流式微球法检测vWF活性及其在评估脑卒中预后中的应用

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中国实验血液学杂志 2019年第1期27卷 208-214页

作者：闫彬何杨陆士奇徐梦乔王琪赵益明阮长耿南阳市中心医院检验科河南南阳473000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院急诊科江苏苏州215006

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆血管性血友病因子活性(vWF:GPIbR)的方法,及其在缺血性脑卒中(IS)预后评估的应用。方法:包被抗人血小板糖蛋白Ibα(GPIbα)单克隆抗体SZ151 IgG的微球与重组GPIbα孵育,加入待检血浆和瑞斯托霉素,... 详细信息

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆血管性血友病因子活性(vWF:GPIbR)的方法,及其在缺血性脑卒中(IS)预后评估的应用。方法:包被抗人血小板糖蛋白Ibα(GPIbα)单克隆抗体SZ151 IgG的微球与重组GPIbα孵育,加入待检血浆和瑞斯托霉素,最终与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多抗反应,上流式细胞仪检测。联合应用vWF抗原(vWF:Ag)、vWF:GPIbR活性和vWF胶原结合活性(vWF:CB)检测,分析脑卒中患者的v WF状态。结果:流式微球法批内差异和批间差异分别为7.7%和13.5%;其与经典的ELISA法有较好的相关性(r=0.813,P <0.001),两种方法的偏倚为9.95%。与ELISA法相比,流式微球法有更高的特异度和准确度(P<0.05)。脑卒中患者vWF:Ag、vWF:GPIbR和vWF:CB水平显著高于正常对照组(H值分别为7.8、6.4、6.2)(P<0.001)。脑卒中患者vWF:GPIbR与vWF:Ag、超敏CRP、Autar评分和住院天数呈较好的正相关。结论:流式微球技术检测血浆vWF:GPIbR简单可靠,特异度高,准确性好。v WF:GPIbR参与了脑卒中的发生,并能够用于预测脑卒中患者的血栓形成风险,评估预后。

关键词：流式微球技术血管性血友病因子血管性血友病脑卒中

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