检索结果-内蒙古大学图书馆

异基因造血干细胞移植治疗DEK-NUP214融合基因阳性急性髓系白血病16例临床观察

中华血液学杂志 2023年第12期44卷 1041-1044页

作者：夏晶赵晔吴小津仇惠英唐晓文王荧金正明苗瞄马骁吴德沛陈苏宁陈峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215000 苏州弘慈血液病医院血液科苏州215000

约60%的急性髓系白血病(AML)存在克隆性染色体结构、数量异常,并发生与细胞分化、增殖有关的基因突变或表达异常。t(6;9)(p23;q34)是AML中不常见的一类染色体异常,在成人AML中占比为1%~5%,在儿童AML中占比为1%~2%,也有慢性髓性白血病及... 详细信息

约60%的急性髓系白血病(AML)存在克隆性染色体结构、数量异常,并发生与细胞分化、增殖有关的基因突变或表达异常。t(6;9)(p23;q34)是AML中不常见的一类染色体异常,在成人AML中占比为1%~5%,在儿童AML中占比为1%~2%,也有慢性髓性白血病及骨髓增生异常综合征(MDS)的个案报道[1-2]。DEK-NUP214融合基因由6号染色体上的DEK基因与9号染色体上的NUP214基因产生基因重排形成。DEK-NUP214融合基因阳性AML患者复发率高、预后差,因此世界卫生组织(WHO)分型将其定义为一种独特的临床类型。以往研究结果表明尽早实施异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)能够克服DEK-NUP214对AML患者的不良影响[3-4]。本研究中,我们对近年来在我院接受allo-HSCT治疗的16例DEK-NUP214融合基因阳性AML患者进行回顾性分析。

关键词：急性髓系白血病异基因造血干细胞移植慢性髓性白血病个案报道染色体异常染色体结构克隆性基因重排

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血小板无效输注诊断和治疗中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 897-902页

作者：中华医学会血液学分会范祎陈佳蒋敏韩悦吴德沛阮长耿不详苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215006

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发... 详细信息

血小板无效输注(platelet transfusion refractoriness,PTR)是指患者在连续2次或多次接受足够剂量的随机供者来源的ABO血型相合的血小板输注后,血小板计数未见有效增加。PTR是血液系统疾病患者,尤其是输血依赖患者的常见现象,其总体发生率为5%~34%^([1,2,3]),可导致患者血小板需求和出血风险增加,住院时间延长,影响患者总体生存^([4])。目前国内外对于PTR的诊疗尚无指南及共识,在参考国内外该领域相关研究进展后制定本共识,旨在为PTR的规范化诊疗提供参考。

关键词：血小板无效输注血小板输注血液系统疾病出血风险中国专家共识规范化诊疗血小板计数供者来源

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SIL-TAL1融合基因阳性急性T淋巴细胞白血病19例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 132-136页

作者：王丽君陈玙向萌杨小飞陈苏宁苏州大学第一附属医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的分析伴有SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的临床、分子生物学和预后特征,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2022年2月苏州大学附属第一医院收治的19例SIL-TAL1融合基因阳性T-ALL患者临床资料,并与... 详细信息

目的分析伴有SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的临床、分子生物学和预后特征,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2022年2月苏州大学附属第一医院收治的19例SIL-TAL1融合基因阳性T-ALL患者临床资料,并与同期收治的196例SIL-TAL1融合基因阴性T-ALL患者比较。结果19例SIL-TAL1阳性T-ALL患者中,男16例(84.2%),女3例(15.8%),诊断时中位年龄15(7~41)岁;与SIL-TAL1阴性患者相比,SIL-TAL1阳性T-ALL患者年龄更低(P<0.001),HGB、WBC更高(P值分别为<0.001、0.009),在性别分布、PLT、染色体异常分布、免疫分型、完全缓解(CR)率方面,差异均无统计学意义(P值均>0.05);接受造血干细胞移植后,SIL-TAL1阳性与SIL-TAL1阴性T-ALL患者3年OS率分别为60.9%和74.4%(HR=2.070,P=0.071);3年无复发生存(RFS)率分别为49.2%和70.6%(HR=2.275,P=0.040),SIL-TAL1阳性T-ALL患者3年RFS率显著低于SIL-TAL1阴性T-ALL患者。结论伴SIL-TAL1融合基因的T-ALL患者发病年龄更低,HGB、WBC更高,接受造血干细胞移植后预后较差,复发期短。

关键词：白血病,T淋巴细胞,急性 SIL-TAL1融合基因造血干细胞移植预后

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伴SET-NUP214融合基因急性白血病异基因造血干细胞移植疗效分析

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 410-415页

作者：夏晶赵晔陈峰苗瞄仇惠英马骁唐晓文王荧吴小津傅铮铮吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院苏州弘慈血液病医院苏州215100

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-NUP214+AL患者的临床资料,分析其疗效及预后,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:18例患者中男性12例,女性6例,年龄13~55岁,中位数29岁。急性混合细胞白血病6例(髓/T表达3例、B/T表达2例、髓/B/T表达1例),急性淋巴细胞白血病9例(急性B淋巴细胞白血病1例、急性T淋巴细胞白血病8例),急性髓系白血病3例。所有患者确诊后接受诱导化疗,17例患者化疗后获得完全缓解,后续所有患者接受异基因造血干细胞移植。移植前状态:第1次完全缓解15例,第2次完全缓解1例,部分缓解1例,未缓解1例。所有患者完全植入,中性粒细胞植活和血小板植活的中位时间分别为12、13 d。随访时间4~80个月,中位数23个月,18例患者中15例存活,死亡3例,死因均为移植后复发。行allo-HSCT后,5例复发,移植后预期3年总生存(OS)率为83.3%±15.2%,无复发生存(RFS)率为55.4%±20.7%。15例移植前获得完全缓解的患者中,单倍体移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:allo-HSCT可改善SET-NUP214+AL预后,使患者获得长期生存,复发是影响生存的重要因素。

关键词：白血病造血干细胞移植预后白血病急性融合基因 SET-NUP214 异基因造血干细胞移植

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淋巴瘤自体造血干细胞移植的临床实践优化探索与未来展望

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中国癌症杂志 2022年第2期32卷 161-171页

作者：金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006

自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)是高度侵袭性和复发/难治性淋巴瘤的有效治疗手段之一,可为患者带来生存获益。近年来,小分子靶向药物、单克隆抗体、细胞治疗和免疫治疗等新药给淋巴瘤... 详细信息

自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)是高度侵袭性和复发/难治性淋巴瘤的有效治疗手段之一,可为患者带来生存获益。近年来,小分子靶向药物、单克隆抗体、细胞治疗和免疫治疗等新药给淋巴瘤患者提供了更多的选择,但AHSCT在淋巴瘤治疗中仍占据重要地位。对AHSCT适应证和治疗时机进行概述,进而详细介绍AHSCT治疗流程、移植后管理及注意事项。AHSCT的适应证和治疗时机与疾病亚型、危险分层及移植前疾病状态紧密相关。行AHSCT前,需对患者进行移植前诱导及疗效评估,诱导方案根据淋巴瘤亚型不同而有所差异,可参考相应指南推荐进行选择;目前临床中广泛使用的疗效评价标准为影像学缓解(CT/MRI评价)和代谢缓解(PET/CT评价)。AHSCT流程的每一个环节都与预后密切相关,整体流程包括干细胞动员及采集、移植前预处理、干细胞回输、合并症管理、植入情况评估。制定良好的动员策略以保证动员效果是最关键的一步,对于淋巴瘤患者,应根据诱导治疗后患者的疾病缓解状态来选择最佳的动员方案,以提高干细胞动员成功率。参考国外造血干细胞动员经验,在疾病稳定状态下,如达到CR1/CR2的患者,可优选稳态动员;针对活动复发的患者,建议优选疾病特异性的非稳态动员。针对干细胞采集目标,过往国内外临床经验多推荐外周血干细胞(peripheral blood stem cells,PBSC)的最佳目标采集量为5×10^(6)个CD34^(+)细胞/kg,近期新发表的研究结果提示,骨髓瘤患者PBSC为4.5×10^(6)~8×10^(6)个CD34^(+)细胞/kg具有更好的生存获益,淋巴瘤患者PBSC最佳阈值还有待进一步研究。自体移植物质量评价也打破了传统仅评估CD34^(+)细胞数量的模式,已有研究显示,可将自体移植绝对淋巴细胞计数(autograft absolute lymphocyte count,A-ALC)纳入到自体移植物评估中。AHSCT预处理应采用清髓性预处理方案,BEAM(卡莫司汀、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰)方案在淋巴瘤的AHSCT预处理中较为常用。在干细胞回输上,应提前做好准备以避免出现细胞聚集现象,输注过程中还需加强临床质量控制管理,出现不良事件时应及时进行对症处理。植入后定期监测全血细胞计数等指标直至移植后100 d,以评估植入情况。移植后部分淋巴瘤亚型需行维持治疗以减少复发和治疗失败风险,提高生存率;针对不同淋巴瘤亚型,可采取不同的维持治疗方案,对于移植后复发高危患者,现已有BTK抑制剂、免疫调节剂等多种不同作用机制的新药上市,目前针对新药开展的疗效和安全性研究也在进一步探索中。淋巴瘤患者接受AHSCT治疗后造血恢复需要一定的时间,移植后应采取措施避免并发症的发生,植入成功后也应定期进行疗效评价及随访。对于适合移植的淋巴瘤患者,建议尽早转诊到移植中心行AHSCT治疗,以免延误最佳治疗时机。

关键词：淋巴瘤自体造血干细胞移植临床实践

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异基因造血干细胞移植后腺病毒感染26例诊治分析

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中华血液学杂志 2023年第4期44卷 302-307页

作者：周斐陈苏宁吴德沛何雪峰苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006

目的分析异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者的临床特征及预后。方法收集2018-2022年苏州大学附属第一医院移植后病房收治的26例异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者,分析患者基本资料、临床特征、治疗和随访情况。结果26例患者中... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者的临床特征及预后。方法收集2018-2022年苏州大学附属第一医院移植后病房收治的26例异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者,分析患者基本资料、临床特征、治疗和随访情况。结果26例患者中位年龄30(22,44)岁。22例(84.62%)接受亲缘单倍体造血干细胞移植,3例(11.54%)接受无关移植,1例(3.85%)接受脐血干细胞移植。25例(96.15%)预处理方案中包含ATG。腺病毒感染发生的中位时间为移植后95(44,152)d。中位外周血淋巴细胞计数为0.30(0.11,0.69)×10^(9)/L。12例(46.15%)合并急性移植物抗宿主病。24例(92.31%)在诊断时仍接受抗排异治疗。16例(61.54%)患者除腺病毒感染外,合并其他感染。8例(30.77%)为无症状感染,18例(69.23%)为腺病毒病:肺炎(38.89%)、胃肠炎(38.89%)、脑炎(33.33%)、肝炎(5.56%)、泌尿道炎症(5.56%)。年龄>30岁是发生腺病毒病的危险因素(P=0.03)。18例(69.23%)进行免疫抑制剂减撤治疗,所有患者均使用至少一种抗病毒药物,其他治疗包括大剂量丙种球蛋白及供者淋巴细胞输注。10例(38.46%)腺病毒感染好转,16例(61.54%)进展或无效。中位随访时间为30(7,237)d,22例患者死亡。全因死亡率为(88.5±7.1)%,归因死亡率为45.5%,无症状感染者与腺病毒病患者100 d生存率差异无统计学意义(37.5%对22.2%,HR=1.83,95%CI 0.66~5.04,P=0.24)。结论年龄>30岁是发生腺病毒病的危险因素,异基因造血干细胞移植后腺病毒感染患者死亡率较高。

关键词：异基因造血干细胞移植腺病毒

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B淋巴细胞肿瘤患者接受CAR-T细胞治疗后巨细胞病毒再激活及其影响因素

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中华血液学杂志 2024年第11期45卷 1005-1009页

作者：王子豪李凌浩薛胜利朱子玲徐杰陆天宇王荧仇惠英韩悦陈苏宁唐晓文金正明李彩霞孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 苏州大学附属第一医院检验科苏州215006

目的分析接受嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗的B淋巴细胞肿瘤患者巨细胞病毒(CMV)再激活情况及其影响因素。方法回顾性分析2021年1月至2023年12月于苏州大学附属第一医院接受CAR-T细胞治疗后100 d内进行2次及以上CMV DNA检测和(或)病原... 详细信息

目的分析接受嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗的B淋巴细胞肿瘤患者巨细胞病毒(CMV)再激活情况及其影响因素。方法回顾性分析2021年1月至2023年12月于苏州大学附属第一医院接受CAR-T细胞治疗后100 d内进行2次及以上CMV DNA检测和(或)病原体宏基因组测序的B淋巴细胞肿瘤患者的临床资料,比较CMV再激活组和未激活组的临床特征,通过卡方检验和非参数秩和检验分析影响CMV再激活的因素,通过Logistic回归进行危险因素分析。结果共纳入86例患者,其中18例(20.9%)发生了CMV再激活,再激活的中位时间为治疗后20(1~95)d,均为CMV血症,未观察到CMV病的发生。7例患者CMV自然转阴,11例患者抗病毒治疗升级为更昔洛韦、膦甲酸钠等一线药物后CMV转为潜伏状态。CAR-T细胞治疗前抗肿瘤治疗疗程数≥6、CAR-T细胞治疗前2年内行allo-HSCT、治疗前肿瘤未缓解、使用大剂量糖皮质激素和(或)托珠单抗与CMV再激活相关,其中治疗前2年内行allo-HSCT和使用大剂量糖皮质激素和(或)托珠单抗治疗是CMV再激活的独立危险因素。结论接受CAR-T细胞治疗的B淋巴细胞肿瘤患者存在CMV再激活风险,特别是治疗前2年内行allo-HSCT和接受大剂量糖皮质激素和(或)托珠单抗治疗的患者。

关键词：嵌合抗原受体巨细胞病毒白血病,B细胞淋巴瘤,B细胞

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早期完全分子学缓解对异基因移植Ph+淋巴细胞白血病患者的影响

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临床血液学杂志 2025年第5期 347-353页

作者：丁政文肖金燕徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:研究完全分子学缓解对使用异基因造血干细胞移植治疗的费城染色体阳性急性B淋巴细胞白血病（Ph+acute B-lymphocytic leukemia, Ph+B-ALL）患者的影响。方法:对2014—2021年在苏州大学附属第一医院血液科达到完全分子学缓解（CMR... 详细信息

目的:研究完全分子学缓解对使用异基因造血干细胞移植治疗的费城染色体阳性急性B淋巴细胞白血病（Ph+acute B-lymphocytic leukemia, Ph+B-ALL）患者的影响。方法:对2014—2021年在苏州大学附属第一医院血液科达到完全分子学缓解（CMR）后使用异基因造血干细胞移植治疗的147例Ph+B-ALL患者进行回顾性分析，评价其总生存（OS）率、无白血病生存（LFS）率、累积复发率（CIR）及治疗相关死亡率等指标，同时根据患者第90天时分子学状态将患者分为早期达到CMR组和未早期达到CMR组比较以上指标。结果:与确诊后第90天达到CMR的患者比较，确诊后第90天未达到CMR的患者3年OS率（85.0%vs 70.6%,P<0.01）和无复发生存率（83.2%vs 57.4%,P<0.01）均更低。在诊断后第90天未达到CMR的患者中，CIR更高（10.1%vs 33.0%,P<0.01）。多变量分析显示，诊断后第90天未达到CMR是OS（HR=3.69,95%CI 1.48～8.71,P<0.01）、LFS（HR=4.21,95%CI 1.84～9.64,P<0.01）和CIR（HR=4.00,95%CI 1.60～9.99,P<0.01）的独立危险因素。结论:早期达到完全分子学缓解是接受异基因造血干细胞移植的Ph+B-ALL患者获得较好生存的有利因素。

关键词：费城染色体急性B淋巴细胞白血病完全分子学缓解异基因造血干细胞移植

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C+SCAV和SEAM两种预处理方案自体造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤的疗效与安全性比较

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 668-673页

作者：李嘉琦张莹耿洪智贾思寻吴小津周进宗香萍杨贞陈晓晨马超陈广华戴海萍李彩霞吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的比较C+SCAV(克拉屈滨+司莫司汀+环磷酰胺+阿糖胞苷+依托泊苷)和SEAM(司莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法仑)两种预处理方案在非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者自体造血干细胞移植(auto-HSCT)中的疗效与安全性。方法对2018年3月至2021年5月期... 详细信息

目的比较C+SCAV(克拉屈滨+司莫司汀+环磷酰胺+阿糖胞苷+依托泊苷)和SEAM(司莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法仑)两种预处理方案在非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者自体造血干细胞移植(auto-HSCT)中的疗效与安全性。方法对2018年3月至2021年5月期间在苏州大学附属第一医院血液科接受auto-HSCT的61例NHL患者进行回顾性分析。结果①61例NHL患者中,男37例,女24例;中位年龄48(21~66)岁,C+SCAV方案组19例,SEAM方案组42例,两组在基线特征方面差异无统计学意义(P>0.05)。②C+SCAV组、SEAM组中性粒细胞植入中位时间分别为10(8~15)d、9(7~16)d(P=0.103),血小板植入的中位时间分别为13(9~22)d、12(7~30)d(P=0.403),差异均无统计学意义。③C+SCAV组、SEAM组移植后1年无进展生存(PFS)率分别为(76.5±10.3)%、(78.4±6.8)%(P=0.841),总生存(OS)率分别为100.0%、(95.2±3.3)%(P=0.339)。④对于移植前达完全缓解(CR)状态的患者,C+SCAV组、SEAM组移植后1年PFS率分别为(92.3±7.4)%、(82.5±7.2)%(P=0.406)。⑤C+SCAV组、SEAM组非血液系统严重不良反应(≥3级)发生率分别为10.5%(2/19)、40.5%(17/42)(P=0.013),严重黏膜炎的发生率分别为5.3%(1/19)、31.0%(13/42)(P=0.015),严重感染(≥3级)的发生率分别为10.5%(2/19)、19.0%(8/42)(P=0.389)。结论采用C+SCAV预处理方案auto-HSCT治疗NHL患者可获得与SEAM预处理方案相似的移植后1年后生存率,非血液系统严重不良反应发生率较低且不会增加严重感染的风险。

关键词：克拉屈滨自体造血干细胞移植预处理非霍奇金淋巴瘤

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粪菌移植治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病19例临床研究

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 401-407页

作者：郑雨雨杨萧天林国强卞梅茹司叶俊张兴霞张彦明吴德沛徐州医科大学附属淮安医院淮安223002 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病... 详细信息

目的探讨粪菌移植(FMT)治疗糖皮质激素耐药胃肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD)的临床疗效。方法纳入2017年3月至2022年3月期间在徐州医科大学附属淮安医院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生糖皮质激素耐药GI-aGVHD的29例血液病患者,其中19例行FMT治疗(FMT组),10例未接受FMT治疗(对照组)。观察疗效及安全性,分析FMT治疗前后肠道菌群丰度、淋巴细胞亚群比例、外周血炎症因子及GVHD生物标志物的变化。结果①13例患者(68.4%)在FMT后临床症状达到完全缓解,对照组2例患者(20.0%)达到完全缓解,差异有统计学意义(P<0.05)。FMT后肠道微生物群多样性增加,并逐渐恢复至正常水平,未发生FMT相关感染。②与对照组比较,FMT组治疗后CD3^(+)、CD8^(+)细胞占比降低,CD4^(+)、调节性T细胞(Treg)及CD4^(+)/CD8^(+)细胞比值升高(P值均<0.05),IL-6浓度低于对照组[4.15(1.91~5.71)ng/L对6.82(2.40~8.91)ng/L,P=0.040],IL-10浓度高于对照组[12.11(5.69~20.36)ng/L对7.51(4.10~9.58)ng/L,P=0.024]。胰岛衍生蛋白3α(REG3α)在发生GI-aGVHD时明显升高,FMT组治疗后REG3α水平低于对照组[30.70(10.50~105.00)μg/L对74.35(33.50~139.50)μg/L,P=0.021]。结论FMT是糖皮质激素耐药GI-aGVHD的有效、安全治疗方法。FMT可促进肠道菌群多样性的恢复、调节炎症因子和上调Treg细胞表达。

关键词：异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病肠道菌群粪菌移植淋巴细胞亚群炎症因子

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