检索结果-内蒙古大学图书馆

2017中国血液学大会

作者：金松周惠芬杨贞孔丹青苗瞄苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至... 详细信息

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至关重要的诸如骨髓穿刺等检查的安排及结果判读，要求临床医生从其他线索出发尽早采取有效措施抢救重症患者。故该患者入院早期的主要诊疗经过均紧密围绕乳酸酸中毒的诊断、鉴别诊断及治疗展开。从该例患者的诊疗过程中给血液科专科医生一定的启发:1、重视骨髓以外的辅助检查结果，尤其在专科检查困难的情况下找到其他关键线索，分析问题并力争解决问题;2、重视这类不伴有循环衰竭表现的代谢性酸中毒患者，尽早明确病因，避免贻误病情;3、对肿瘤性疾病导致的B型乳酸酸中毒患者，静脉应用碳酸氢钠、血液透析等手段均为对症措施，收效有限，仍需以抗肿瘤治疗为关键措施，早期治疗早期纠正，力争改善患者预后。

关键词：乳酸酸中毒临床表现病理诊断临床治疗

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加大剂量CAG方案与标准剂量阿糖胞苷方案再诱导治疗部分缓解急性髓系白血病效果比较

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 102-106页

作者：雷美清刘立民吴德沛王智明孙令凤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006 中南大学湘雅医学院附属海口医院海口市人民医院血液科 570208

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006... 详细信息

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006年10月至2015年9月苏州大学附属第一医院和海口市人民医院收治的49例经＂3＋7＂标准诱导化疗方案治疗后仅获得PR的AML患者，根据不同的再诱导方案，这些患者被分为HD-CAG组（23例）和SDAC组（26例），对比分析两组患者的临床特征、疗效、不良反应及生存率。结果HD-CAG组的完全缓解（CR）率高于SDAC组[91.3%（21/23）比65.4%（17/26），P=0.030]，两组的总体反应（OR）率分别为95.7%（22/23）和84.6%（22/26），差异无统计学意义（P=0.423），化疗后两组的骨髓抑制及感染发生率差异均无统计学意义（均P〉0.05）。两组的12个月总生存（OS）率和无病生存（DFS）率差异均无统计学意义（P=0.287，P=0.816）。结论HD-CAG方案再诱导治疗经＂3＋7＂方案取得PR的AML患者，可以获得较SDAC联合方案更好的疗效。

关键词：白血病髓样急性加大剂量CAG方案标准剂量阿糖胞苷诱导化疗

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Ph＋急性淋巴细胞白血病ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和治疗选择

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 105-109页

作者：蔡文治刘彬徐杨陈苏宁孙爱宁何军沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014... 详细信息

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014年8月检出ABL激酶区突变PhALL患者初诊阶段的临床、分子遗传学特征及突变分布、预后,并比较allo-HSCT联合不同类型TKI的疗效.结果 88例Ph ALL患者于维持治疗阶段行ABL激酶区突变监测,42例患者检出突变,中位突变时间为8个月.突变组患者中位发病年龄为40岁,较非突变组（32.5岁）大（P=0.023）;染色体复杂核型发生率高于非突变组（P=0.043）,其中以累及7号、5号染色体以及＋Ph更常见.42例突变患者共检出18个突变位点、21种突变类型,T315I突变比例最高,其余依次为E255K/V、Y253H/F、E459K.突变患者诱导治疗完全缓解率与非突变组相比差异无统计学意义,但主要分子生物学反应率显著低于非突变组（P=0.015）.突变患者2年及5年总体生存（OS）率分别为45.4％、35.0％,明显低于非突变组患者（67.8％、63.3％）（P=0.047）.存在T315I、E255K/V突变的患者中位OS时间分别为19和10个月,较其他类型突变者短（P=0.024）.42例突变患者中14例行allo-HSCT并于移植前即检出突变,其中位OS时间为29个月,长于非移植（巩固化疗联合TKI治疗）患者的17个月（P=0.034）.移植患者中14例突变检出时更换使用尼洛替尼或达沙替尼治疗,但中位OS时间与未更换者差异无统计学意义（P=0.862）.结论 ABL激酶区突变与初诊发病年龄较高以及高基因组不稳定性紧密相关.突变类型呈现多样性和复杂性,其中以T315I和E255K/V突变更常见,且较其他类型突变者预后更差.allo-HSCT能够改善突变患者预后,但复发耐药阶段更换使用二代TKI不能明显改善突变患者生存.

关键词：白血病,淋巴样费城染色体 ABL激酶区突变造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂

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15例遗传性血小板膜糖蛋白缺陷疾病临床和基因突变分析

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血栓与止血学 2017年第3期23卷 361-365页

作者：李佳明王兆钺曹丽娟张剑上海交通大学医学院附属瑞金医院北院上海201801 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨遗传性血小板膜糖蛋白(GP)缺陷疾病临床特征和发病机制。方法采用血小板聚集试验观察血小板对各种诱聚剂的反应,流式细胞术检测血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物的含量;应用PCR扩增与DNA直接测序技术进行GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、α... 详细信息

目的探讨遗传性血小板膜糖蛋白(GP)缺陷疾病临床特征和发病机制。方法采用血小板聚集试验观察血小板对各种诱聚剂的反应,流式细胞术检测血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物的含量;应用PCR扩增与DNA直接测序技术进行GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物基因突变分析,同时进行100名健康对照人群相关基因检测并结合千人基因组资料以排除基因多态性。结果 4例大血小板综合征(BSS)患者血小板数减少,血小板体积巨大,对瑞斯托霉素(RIS)诱导的聚集显著降低,对二磷酸腺苷(ADP)诱聚剂反应正常,血小板膜糖蛋白GPⅠbα表达量严重降低;11例血小板无力症(GT)患者,血小板计数均正常,对ADP诱聚剂反应低下,而对RIS反应基本正常。流式细胞仪检测结果显示,Ⅲ型GT 1例,Ⅱ型GT 5例,Ⅰ型GT 5例。基因测序共发现16种突变,其中GPⅠbα基因突变c.G987 A、c.1480ins A,αⅡb基因突变c.C2870 T、c.C2330 A、c.T2597 G为新的突变。结论在BSS和GT中,血小板膜糖蛋白异常与致病基因缺陷有关,出血症状严重程度可能受多种因素的影响。

关键词：巨大血小板综合征血小板无力症血小板膜糖蛋白复合物基因

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异基因造血干细胞移植后EBV感染临床危险因素分析

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 138-143页

作者：鲍协炳朱倩仇惠英陈峰薛胜利马骁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 解放军第100医院血液科

目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后EBV感染情况及其危险因素.方法回顾性分析2012年1月1日至2014年7月31日单中心736例行allo-HSCT患者的临床资料,观察EBV血症、临床诊断的EBV相关疾病（EBV病）及淋巴细胞增殖性疾病（PTLD... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后EBV感染情况及其危险因素.方法回顾性分析2012年1月1日至2014年7月31日单中心736例行allo-HSCT患者的临床资料,观察EBV血症、临床诊断的EBV相关疾病（EBV病）及淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生情况,并分析其危险因素.结果 736例患者中男302例,女434例,中位年龄31（2～62）岁,其中181例患者发生EBV感染,总发生率为24.6％,EBV感染发生的中位时间为57（16～892）***感染患者中,EBV血症163例（90.0％）,EBV病13例（7.2％）,PTLD 5例（2.8％）.130例患者EBV病毒载量高于1.0＆#215; 104拷贝数/ml,其中67例使用利妥昔单抗抢先治疗,该组患者EBV病及PTLD总发生率显著低于未使用利妥昔单抗抢先治疗患者（6.0％对22.2％,P=0.009）.所有感染EBV患者的总病死率为27.6％,单纯EBV血症病死率为24.5％,EBV病病死率为53.8％,PTLD病死率为60.0％.单因素及多因素分析均提示预处理过程中采用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）、HLA不全相合移植、慢性移植物抗宿主病（cGVHD）及CMV感染是allo-HSCT后发生EBV感染的独立危险因素.且EBV初次感染发生时间与采用骨髓或脐血移植（OR=1.156,95％CI1.022～2.250,P=0.039）及cGVHD的发生（OR=0.620,95％ CI 0.453～0.849,P=0.003）密切相关.结论 EBV感染为allo-HSCT后常见并发症,EBV病及PTLD病死率高.EBV感染发生的独立危险因素为处理过程中采用ATG、HLA不全相合移植、cGVHD及CMV感染,采用利妥昔单抗抢先治疗能明显减少EBV相关疾病的发生.

关键词： EB病毒淋巴增殖性疾病造血干细胞移植利妥昔单抗

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自体和异基因造血干细胞移植治疗60例高危外周T细胞淋巴瘤患者的疗效比较

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中华血液学杂志 2016年第11期37卷 952-956页

作者：王强力黄海雯金正明唐晓文仇惠英傅琤琤韩悦苗瞄常惠荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疗效的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院60例接受HSCT治疗的高危PTCL患者临床资料。结果60例PTCL患者均为高危... 详细信息

目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疗效的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院60例接受HSCT治疗的高危PTCL患者临床资料。结果60例PTCL患者均为高危组患者（IVI评分≥3分），接受移植时中位年龄31（12～58）岁。包括PTCL非特指型22例、ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤22例、血管免疫母细胞淋巴瘤16例。其中接受auto-HSCT的有39例（63．5％），接受allo-HSCT的有21例（36．5％）。移植前40例完全缓解（CR），2例部分缓解（PR），18例未缓解（NR）。40例CR患者中10例接受allo-HSCT，30例接受auto-HSCT。20例PR＋NR患者中11例接受allo-HSCT，9例接受auto-HSCT。移植后中位随访时间为39（1-96）个月，auto-HSCT和allo-HSCT组的5年无进展生存率分别为61％和60％（P=0．724）。auto-HSCT和allo-HSCT组的5年总生存率分别为62％和61％（P=0．724）。auto-HSCT和allo-HSCT组的5年移植相关死亡率分别为22．7％和41．8％（P=0．250）。截至末次随访时间，auto-HSCT中7例患者复发，allo-HSCT组中2例复发，auto-HSCT和allo-HSCT组的5年累计复发率分别为37．2％和10．1％（P=0．298）。结论高危PTCL患者选择auto-HSCT或allo-HSCT治疗长期生存无明显差异，但allo-HSCT组患者移植前多为NR状态，表明对于NR患者，allo-HSCT效果可能较好。

关键词：淋巴瘤 T细胞外周造血干细胞移植疗效比较研究

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PAD方案治疗56例初治多发性骨髓瘤患者的疗效与预后分析

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中华血液学杂志 2016年第6期37卷 520-522页

作者：颜霜傅琤琤马玲周进金松颜灵芝朱霞明王攀峰徐云吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆眭的浆细胞疾病，目前仍无法治愈。近年来蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂等新药以及大剂量马法兰序贯自体造血干细胞移植的应用使MM的疗效得到很大改善。2013年NCCN指南推荐采用以硼替佐米... 详细信息

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆眭的浆细胞疾病，目前仍无法治愈。近年来蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂等新药以及大剂量马法兰序贯自体造血干细胞移植的应用使MM的疗效得到很大改善。2013年NCCN指南推荐采用以硼替佐米为主的联合治疗方案用于初治及复发难治MM患者的一线治疗。

关键词：多发性骨髓瘤一线治疗预后分析疗效患者初治 PAD 自体造血干细胞移植

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外科手术及利妥昔单抗对原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤患者生存的影响

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 602-606页

作者：黄海雯蒋亦彬付天文徐婷陈晓晨金正明吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨手术联合化疗与单纯化疗对原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤（PGDLBCL）患者生存的影响，并分析化疗过程中联合应用利妥昔单抗（R）对其预后的影响。方法回顾性分析83例PGDLBCL患者的临床资料，并分析外科手术及利妥昔单抗对患者生存的... 详细信息

目的探讨手术联合化疗与单纯化疗对原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤（PGDLBCL）患者生存的影响，并分析化疗过程中联合应用利妥昔单抗（R）对其预后的影响。方法回顾性分析83例PGDLBCL患者的临床资料，并分析外科手术及利妥昔单抗对患者生存的影响。结果83例患者中男43例，女40例，中位年龄52（20～76）岁，中位随访时间为36（4～59）个月。手术联合化疗组（40例）和单纯化疗组（43例）患者的5年总生存（OS）率分别为68．4％、85．9％（P=0．117），疾病无进展生存（PFS）率分别为66．7％、82．6％（P=0．258），差异均无统计学意义。手术联合化疗患者中***方案组（23例）和CHOP方案组（17例）患者的5年OS率分别为73．6％、64．2％（P=0．113），PFS率分别为71．2％、62．5％（P=0．147）；单纯化疗患者中R—CHOP方案组（24例）和CHOP方案组（19例）患者的5年OS率分别为85．7％、83．5％（P=0．152），PFS率分别为83．4％、81．8％（P=0．307）。单纯化疗组和手术联合化疗组Lugano分期早期（I-Ⅱ1期）患者的5年OS率分别为86．4％、78．7％，差异无统计学意义（P=0．283）；晚期（Ⅱ2～Ⅳ期）患者分别为74．6％、58．5％，差异有统计学意义（e=-0．040）。多因素分析显示IPI评分是影响预后的独立因素（RR=0．370，95％C10．089～3．537，P=0．015）。结论单纯化疗或手术联合化疗对PGDLBCL患者长期生存的影响差异无统计学意义，但由于手术可能造成患者生存质量的下降，因此对于无手术指征者更倾向于推荐单纯化疗。本研究中利妥昔单抗的联合应用未能使大部分这类患者的生存显著获益，但这需要进一步多中心、大样本的研究来证实。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性胃消化系统外科手术利妥昔单抗

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降钙素原监测与血液病合并感染患者的临床相关性分析

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中国感染与化疗杂志 2016年第4期16卷 419-423页

作者：郑佳佳孙爱宁张彤彤陈苏宁常伟荣张险峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值。方法收集并回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科497例血清PCT阳性(>0.5μg/L)的血液病患者的临床资料,比较PCT水平在感染性休克... 详细信息

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值。方法收集并回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科497例血清PCT阳性(>0.5μg/L)的血液病患者的临床资料,比较PCT水平在感染性休克、血流感染及不同菌种之间的差异。应用受试者工作特征曲线(ROC曲线)进行评价,明确PCT在血流感染中的诊断价值。检测患者第一次发热时、使用抗菌药物治疗后第3、7、14、21、28天血清PCT水平,比较感染控制组和感染迁延组及感染恶化组间PCT的变化规律以及PCT变化在预测感染控制中的作用。结果 497例PCT阳性患者中421例(84.7%,421/497)为实验室或临床确诊感染,其中发热24 h内PCT即阳性的有296例(70.3%,296/421);发生感染性休克(14.0%,59/421)和未发生感染性休克(86.0%,362/421)患者PCT中位值分别为6.29μg/L和1.16μg/L,两者PCT值差异有统计学意义(P<0.01);421例感染患者中有408例同时行血培养检查,其中血培养阳性167例(40.9%,167/408),血培养阴性240例(58.8%,240/408),1例曲霉污染,两组PCT中位值分别为2.47μg/L、1.15μg/L,差异有统计学意义(P<0.01)。167例血培养阳性患者中,革兰阴性菌感染(64.7%,108/167)和革兰阳性菌感染(22.2%,37/167)患者PCT中位值分别为4.32μg/L和1.39μg/L,差异具有统计学意义(P<0.01)。PCT诊断血流感染的曲线下面积(AUC)是0.670,PCT取2.05μg/L为截点时诊断性能最高,其灵敏度、特异度分别为54.3%,70.0%。289例动态监测抗感染治疗后的PCT水平患者中感染控制组192例,感染迁延组71例,感染恶化组26例,3组在抗感染治疗后前3 d的PCT水平无差异,但3 d后PCT水平差异显著。结论 PCT可作为感染尤其血培养阴性感染发热患者较优的快速辅助实验室诊断指标之一,其动态变化对判断感染控制情况及抗菌药物使用均具有重要的指导意义。

关键词：降钙素原血液病血培养感染

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索拉非尼治疗伴FLT3-ITD突变急性髓系白血病42例临床分析

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中华内科杂志 2016年第4期55卷 293-297页

作者：顾斌陈广华沈宏杰马骁傅琤琤韩悦唐晓文苗瞄仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的总结索拉非尼治疗伴FLT3-ITD突变急性髓系白血病（AML）的疗效，探讨该亚型急性白血病的有效疗法。方法回顾性分析2012年1月至2015年2月苏州大学附属第一医院以MICM分型（M、I、C、M分别代表细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子... 详细信息

目的总结索拉非尼治疗伴FLT3-ITD突变急性髓系白血病（AML）的疗效，探讨该亚型急性白血病的有效疗法。方法回顾性分析2012年1月至2015年2月苏州大学附属第一医院以MICM分型（M、I、C、M分别代表细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学）确诊的42例伴FLT3-ITD突变AML患者资料，其中32例为化疗后未缓解或复发，10例为异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发。前者给予索拉非尼或联合化疗再诱导治疗，后者给予索拉非尼或联合供体淋巴细胞输注或化疗再诱导治疗。化疗后未缓解或复发的32例患者中，13例后续桥接allo-HSCT治疗，其余19例给予索拉非尼或联合化疗巩固治疗。结果42例患者给予含索拉非尼方案再诱导治疗的总体有效率为73．8％，其中4例（9．5％）获得分子生物学完全缓解（CMR），9例（21．4％）获得完全缓解（CR），8例（19％）获得伴有不完全血液学恢复的完全缓解（CRi），10例（23．8％）获得部分缓解（PR），11例（26．2％）为未缓解（NR）。化疗后未缓解或复发的32例中，17例给予索拉非尼单药治疗，总体有效率为70．6％，而15例联合化疗患者的总体有效率为66．7％，两者差异无统计学意义（P=0．555）。13例后续桥接allo-HSCT治疗，其中移植前获得CMR／CR／Cri者共6例，PR者4例，NR者3例。42例患者的2年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率分别为36．9％、28．7％，中位OS、PFS时间分别为18和9个月；其中索拉非尼联合allo—HSCT治疗组与索拉非尼或联合化疗治疗组的2年OS率分别为45．5％和23．9％（P=0．041），2年PFS率分别为44．0％和9．7％（P=0．014），差异均有统计学意义。患者主要死亡原因是疾病复发进展（12例）；另有4例死于感染，1例死于移植后慢性移植物抗宿主病。结论索拉非尼联合化疗能有效提高伴FLT3-ITD突变AML的诱导缓解率，索拉非尼联合allo-HSCT治疗能获得更好的长期生存。

关键词：白血病髓样急性造血干细胞移植 FLT3-ITD 索拉非尼

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