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江苏省第二十次血液学学术会议

作者：徐良静徐金格李晓莉刘彬姚遥陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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EVI1基因阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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实用临床医药杂志 2016年第9期20卷 32-36页

作者：李娟谢静李和兰石培民孙爱宁扬州大学附属泰兴市人民医院血液科江苏泰兴225400 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的探讨EVI1基因阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后并与EVI1基因阴性AML患者进行比较。方法观察309例AML病例,分析EVI1基因阳性AML患者的临床特征、细胞形态学、融合基因、早期死亡(ED)、CR率、总体生存率(OS)、无复发生存... 详细信息

目的探讨EVI1基因阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后并与EVI1基因阴性AML患者进行比较。方法观察309例AML病例,分析EVI1基因阳性AML患者的临床特征、细胞形态学、融合基因、早期死亡(ED)、CR率、总体生存率(OS)、无复发生存率(RFS)、造血干细胞移植效果等,并与EVI1基因阴性AML患者进行比较。结果 EVI1基因阳性AML患者白细胞数显著增高(P<0.05),FAB分型中M4/M5比例偏高(P<0.05)。EVI1阳性患者的染色体核型主要为预后较差的11q23(MLL基因阳性)、inv(3)/t(3;3)、-7等重现性染色体异常,而一些预后较好的核型如t(15;17)、t(8;21)、inv(16)发生率较低。EVI1基因阳性AML患者CR率明显低于EVI1基因阴性者(54.3%∶74.1%)(P<0.05)。allo-HSCT可明显提高EVI1基因阳性AML患者OS(P<0.05)。结论 EVI1基因阳性AML白细胞数高,生存期短,化疗效果差,预后不良。

关键词： EVI1基因急性髓系白血病异基因造血干细胞移植

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ADAMTS13和血管性血友病因子在血栓性血小板减少性紫癜中的作用

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中国血液流变学杂志 2016年第4期26卷 493-499页

作者：马珍妮凌婧殷杰苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）.当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失（〈10%）能引起遗传性或获得性（特发性）TTP.在其他形式如继发引起（造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤）的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少（〉20%）.现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.

关键词：金属蛋白酶动脉血栓形成血栓性血小板减少性紫癜突变自身抗体

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替加环素治疗107例粒细胞缺乏合并感染血液病患者的临床观察

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 583-586页

作者：胡星星孙爱宁郑佳佳张彤彤仇惠英高苏冯宇峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30～60 min静脉滴注完毕,患者体温正常... 详细信息

目的观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30～60 min静脉滴注完毕,患者体温正常5～7 d后开始予抗菌药物降阶梯治疗或停药.结果 107例患者住院期间共分离出病原菌104株,其中多重药耐菌株（MDR）60株,泛耐药菌株（XDR）2株.全部107例患者中,30例单用替加环素,21例初始单用替加环素后联合其他抗菌药物,56例初始即替加环素联合其他抗菌药物,3组患者治疗有效率分别为63.3％、61.9％及62.5％,差异无统计学意义（P=0.994）,替加环素治疗总有效率为62.6％.39例分离出MDR的患者中,22例体温得到控制,8例体温未得到控制,9例死亡,临床有效率为56.4％.替加环素起效的中位时间为3d.不良反应以恶心（11.2％）、呕吐（8.4％）为主,均可以耐受.结论替加环素治疗粒细胞缺乏血液病患者耐药菌感染具有较好的疗效,引发的不良反应少,安全可耐受.

关键词：替加环素粒细胞缺乏感染治疗结果

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替代供体来源非全相合造血干细胞移植治疗血液系统疾病的单中心回溯性分析

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中国实验血液学杂志 2015年第1期23卷 159-165页

作者：王婧周进郑慧菲王攀峰傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液病的重要手段,然而仅1/4的患者可能找到HLA全相合的同胞供体。为扩大供者来源,本研究比较脐血移植(UCBT)、单倍体相合移植(haplo identical,hi-HSCT)、非全相合非亲缘供者移植(MMUDT)3... 详细信息

目的:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液病的重要手段,然而仅1/4的患者可能找到HLA全相合的同胞供体。为扩大供者来源,本研究比较脐血移植(UCBT)、单倍体相合移植(haplo identical,hi-HSCT)、非全相合非亲缘供者移植(MMUDT)3种造血干细胞移植的特点。方法:回顾性分析了2010年1日至2012年6月共计93例造血干细胞移植的病历资料,其中UCBT组22例,hi-HSCT组42例,M M UDT组29例,比较3组造血重建、急性移植物抗宿主病(a GVHD)、复发率、生存时间。结果:UCBT、hi-HSCT、MMUDT 3组造血重建时间(ANC>1.0×109)分别是19、12、12 d,UCBT组粒细胞重建明显延迟(P<0.05);3组植入时间(STR>95%)分别是15、26、20d,hi-HSCT组植入时间相对较晚;3组植入失败率分别是26%、5%、3%,UCBT组植入失败率较高(P<0.05)。3组a GVHD发生率无统计学差异,分别是50%、57.1%、72.4%,3组Ⅲ-Ⅵa GVHD发生率亦无统计学差异,分别是27.3%、28.6%、17.2%;UCBT组的慢性移植物抗宿主病(c GVHD)发生率最低,3组分别是19%、45.5%、58.3%;3组移植后100 d内的移植相关死亡率(TRM)分别是23.8%、20%、11.1%;3组2年的总体生存率分别是79.9%、80.9%、88.0%。结论:UCBT组c GVHD发生率最低,但造血重建缓慢;hi-HSCT组尽管干细胞来源广泛并且可以支持后续细胞免疫治疗,但TRM较高;而较高的a GVHD及c GVHD发生率是MMUDT组需要解决的首要问题。

关键词：造血干细胞移植脐血干细胞移植单倍体相合造血干细胞移植非亲缘供体非全相合造血干细胞移植

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两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中功能的初步研究

两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中...

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江苏省第二十次血液学学术会议

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁文丽君沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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PDD与PAD方案治疗初治多发性骨髓瘤患者的疗效和安全性比较

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中华血液学杂志 2015年第4期36卷 340-343页

作者：马玲傅琤琤刘辉金松顾斌颜霜王攀峰徐云薛胜利李渭阳孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）患者通常对很多细胞毒性药物敏感，但疗效比较短暂。近年来，随着新药的应用，大大提高了MM患者总体反应率和生存时间。2013年NCCN指南中，将PAD（硼替佐米、阿霉素及地塞米松）方案列为适合移植治... 详细信息

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）患者通常对很多细胞毒性药物敏感，但疗效比较短暂。近年来，随着新药的应用，大大提高了MM患者总体反应率和生存时间。2013年NCCN指南中，将PAD（硼替佐米、阿霉素及地塞米松）方案列为适合移植治疗的MM患者的一类推荐主要治疗方案。

关键词：多发性骨髓瘤治疗方案 PAD 患者疗效安全性 PDD 初治

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急性白血病患者异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒血症的检测和临床分析

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临床血液学杂志 2016年第1期29卷 20-23页

作者：宋铁梅张翔吴德沛孙爱宁徐静徐杨王荧常惠荣朱子玲冯宇锋陈峰陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州工业园区娄葑医院血液科

目的:观察急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒(EBV)血症的发生率,筛选其发生的高危因素,并评估EBV血症对移植预后的影响。方法:收集2012-01-2014-06于本中心接受异基因移植的急性白血病患者共501例的临床资料进... 详细信息

目的:观察急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植后Epstein-Barr病毒(EBV)血症的发生率,筛选其发生的高危因素,并评估EBV血症对移植预后的影响。方法:收集2012-01-2014-06于本中心接受异基因移植的急性白血病患者共501例的临床资料进行统计学分析,EBV血症检测采用实时定量PCR法检测外周血标本。结果:急性白血病患者移植后EBV血症2年累积发生率为22.1%±1.9%,不同类型白血病间发生率差异无统计学意义(P=0.406)。多因素分析结果显示,预处理中应用抗胸腺细胞球蛋白和单倍型供体是影响EBV血症发生率的独立危险因素。移植后EBV血症阴性和阳性患者2年总生存率分别为64.1%±2.3%和67.7%±5.7%,无白血病生存率分别为61.6%±2.3%和63.1%±6.0%,复发率分别为19.2%±2.1%和18.9%±5.3%,非复发死亡率分别为28.0%±2.2%和23.3%±4.3%,差异均无统计学意义。结论:EBV血症是急性白血病患者异基因移植后较为常见的并发症,预处理中应用抗胸腺细胞球蛋白和单倍型供体可显著升高EBV血症的发生率。通过积极监测及治疗,EBV血症不会显著降低移植预后。

关键词：白血病,急性异基因造血干细胞移植 Epstein-Barr病毒

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伏立康唑血药浓度监测的临床应用

伏立康唑血药浓度监测的临床应用

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江苏省第二十次血液学学术会议

作者：顾彩红李彩霞董吉王童邹璆杨丹陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院 215006

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抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展

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血栓与止血学 2016年第4期22卷 473-475页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

抗磷脂综合症（antiphospholipid syndrome，APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓，和／或习惯性流产或死胎。

关键词：抗磷脂综合症妊娠静脉血栓栓塞诊断治疗

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