检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2013年第6期26卷 758-761页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟白霞阮长耿安阳地区医院血液科河南安阳455000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测。结果:患者外周血涂片可见血小板体积增大,甚至达红细胞大小;异形红细胞增多,如口形红细胞;血浆中植物固醇含量显著升高;基因分析发现ABCG5G19839A(R419H)突变。结论:血浆中植物固醇含量升高引起巨大血小板减少和溶血性贫血,深入了遗传性血小板减少的发病原因的研究。

关键词：血小板减少症贫血溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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2012版血管性血友病诊断与治疗中国专家共识解读

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 147-148页

作者：阮长耿余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病〔1〕,以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。由于VWD在临床表现上有较大的异质性,在诊断上依赖特殊实验检查,易被忽视或误诊。结合以往国内VWD诊疗指南〔2-4〕... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病〔1〕,以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。由于VWD在临床表现上有较大的异质性,在诊断上依赖特殊实验检查,易被忽视或误诊。结合以往国内VWD诊疗指南〔2-4〕和国际VWD研究成果〔5-6〕,中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了＂血管性血友病诊断与治疗中国专家共识（2012版）＂,这将对我国VWD规范化临床诊治起到积极推动作用。

关键词：血管性血友病诊断治疗共识解读

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2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 145-146页

作者：阮长耿余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜诊断治疗共识解读

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血管性血友病因子裂解蛋白酶活性检测方法的研究新进展

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国际检验医学杂志 2013年第15期34卷 1995-1998页

作者：姚拾秀江淼(综述) 赵益明(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-cp）的活性与血栓形成及出血、微血管病变、弥散性血管内凝血（DIC）、肿瘤浸润与转移、肝脏疾病、自身免疫性疾病以及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病的发病密切相关,检测ADAMTS-13活性水平对诊... 详细信息

血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-cp）的活性与血栓形成及出血、微血管病变、弥散性血管内凝血（DIC）、肿瘤浸润与转移、肝脏疾病、自身免疫性疾病以及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病的发病密切相关,检测ADAMTS-13活性水平对诊治这些疾病有着极其重要的意义,目前ADAMTS-13活性的检测方法繁多,而且检测技术不断改进。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶酶活性检测综述

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粒细胞肉瘤25例临床分析

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国际输血及血液学杂志 2013年第1期36卷 7-10页

作者：程礼敏王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤（GS）的临床特点、治疗方法及预后。方法选择2005年10月113至2012年7月3113于苏州大学附属第一医院确诊的25例GS患者为研究对象。根据患者是否进行化疗联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗，分为移植组（n=6... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤（GS）的临床特点、治疗方法及预后。方法选择2005年10月113至2012年7月3113于苏州大学附属第一医院确诊的25例GS患者为研究对象。根据患者是否进行化疗联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗，分为移植组（n=6）和未移植组（n=19）。回顾性分析患者的临床特点、病理特征以及治疗方法，并随访至2012年7月31日，应用Kaplan—Meier生存分析法和Log—Rank检验，比较两组患者的治疗效果及预后情况（本研究遵循的程序符合本院人体实验委员会所制定的伦理学标准，得到该伦理会批准）。结果GS好发部位为乳腺、皮肤、淋巴结等。25例GS患者中，移植组与未移植组3年总生存（OS）率分别为66．7％±27．2％和15．9％±9．5％，2组OS率比较差异有统计学意义（χ2＝7．188，P〈0．05），移植组3年OS率明显高于未移植组。结论GS临床少见，预后不良，诊断主要依靠免疫病理学试验，临床上以高剂量阿糖胞苷为主的化疗是较为有效的治疗方案，allo-HSCT有望成为一种更为积极的治疗方案，但治疗的总体效果及远期预后仍有待进一步临床观察。

关键词：粒细胞肉瘤急性髓系白血病异基因造血干细胞移植

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非血缘脐血造血干细胞输注中的护理

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中国医学创新 2013年第3期10卷 65-66页

作者：张妍萍朱霞明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的：总结非血缘脐血造血干细胞输注的临床观察和护理要点。方法：笔者对笔者所在科33例（共62例次）HLA位点4-6，6相合的非血缘脐血造血干细胞输注期间出现的各种情况及临床护理作回顾性分析。结果：通过有效护理，33例（共62例次）... 详细信息

目的：总结非血缘脐血造血干细胞输注的临床观察和护理要点。方法：笔者对笔者所在科33例（共62例次）HLA位点4-6，6相合的非血缘脐血造血干细胞输注期间出现的各种情况及临床护理作回顾性分析。结果：通过有效护理，33例（共62例次）脐血造血干细胞均成功输入患者体内。结论：脐血造血于细胞输注过程中对相关并发症进行密切观察及积极的护理干预，是保证移植成功的首要保障。

关键词：脐血移植造血干细胞输注护理

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无血清培养脐带间充质干细胞的研究

无血清培养脐带间充质干细胞的研究

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：李丹陈广华王易苏州大学附属儿童医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的：观察无血清培养基培养的人脐带间充质干细胞,并比较与含10％胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞的异同.方法：采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养基或含10％胎牛血清培养.观察不同培养基培养的间充质干细... 详细信息

目的：观察无血清培养基培养的人脐带间充质干细胞,并比较与含10％胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞的异同.方法：采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养基或含10％胎牛血清培养.观察不同培养基培养的间充质干细胞细胞的形态、免疫表型、细胞周期、增殖分化潜能及对混合淋巴细胞反应的抑制作用.结果：采用无血清MesenCult-XF培养基培养的细胞平均传代倍增6.57±0.7倍,含血清培养基培养的细胞平均传代倍增4,59±0.45倍(P＜0.05);两种培养基培养的细胞均表达CD44、CD90、CD73、CD105抗原,不表达CD31、CD45、HLA-DR及CD34等抗原,表达程度无明显统计学差异;无血清培养基培养的细胞(65±5.2)％均为Go/G1期细胞,含血清培养基培养的细胞(62±3.1)％为Go/G1期细胞(P＞0.05);两种培养基培养的人脐带间充质干细胞均可向成脂、成骨分化;无血清培养的脐带MSC按1000、5000、10000、20000个细胞/孔接种密度与反应细胞和刺激细胞共培养的CPM值分别为(6.43±0.47)×104、(4.30±-0.38)×104、(1.97±0.13)×104和(0.24±0.03)×104,含血清培养的MSC与不同密度的混合淋巴细胞共培养的CPM值分别为(7.85±0.07)×104、(5.64±0.12)×104、(3.09±0.18)×104和(1.73±0.05)×104.结论：该研究中无血清培养的细胞均为间充质干细胞,有传代增殖潜能,传代可达临床治疗MSC细胞量,并可避免异种蛋白致敏.

关键词：脐带间充质干细胞无血清培养临床观察传代增殖

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出血性与血栓性疾病诊断和治疗--血管性血友病与血栓性血小板减少性紫癜

出血性与血栓性疾病诊断和治疗--血管性血友病与血栓性血小板减少...

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江苏省第十七次血液学学术会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各...

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为贯彻落实发晨改革委、卫生部等6部门

关键词：

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单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：马超李彩霞刘红叶璐吴小津陈广华余晓马金凤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性...

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性髓系白血病(AML) 24例、慢性粒细胞白血病(CML)3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例。

关键词：

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骨髓增生异常综合征的预后

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中国血液流变学杂志 2013年第1期23卷 195-198,F0003页

作者：刘真真何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此A... 详细信息

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此Anderson研究中心研究了针对低危组患者的预后系统,还有充分利用MDS疾病特点的MDACC评分系统.WPSS的输血依赖这一参考变量主观性很强,欧洲研究者总结了R-WPSS评分系统,将贫血作为参考变量.此外非造血系统并发症、输血依赖史、骨髓纤维化对一般的MDS患者和移植的患者均有预后意义.随着对MDS分子学水平的研究,其分子生物学特点对预后的意义也越来越受到重视.

关键词：骨髓增生异常综合征危险度分析铁过载骨髓纤维化

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