检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2014年第1期37卷 78-81页

作者：张文娟(综述) 韩悦(审校) 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所苏州215006 卫生部血栓与止血重点实验室

血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3，vWF-CP），其活性缺乏或减低与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及其他血栓性疾病的发病密切相关。ADAMTSl3在炎症性疾病、恶性肿瘤、肝脏疾病、自身免疫性疾病等非血栓性疾病中的作用也受到越来... 详细信息

血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3，vWF-CP），其活性缺乏或减低与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及其他血栓性疾病的发病密切相关。ADAMTSl3在炎症性疾病、恶性肿瘤、肝脏疾病、自身免疫性疾病等非血栓性疾病中的作用也受到越来越多的关注。现就ADAMTSl3在非血栓性疾病中的研究进展作一综述。

关键词： ADAMTS13 炎症性疾病恶性肿瘤肝脏疾病自身免疫性疾病

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Ⅰ型干扰素的信号转导及临床应用进展

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国际输血及血液学杂志 2014年第2期37卷 155-157页

作者：周华唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

20世纪60年代,干扰素（IFN）作为一个重要的细胞因子被人们所认识,并开始研究.由于IFN的抗病毒,抑制肿瘤增殖及免疫调节功能,现已被广泛地应用于临床上治疗多种疾病,但就其作用机制和临床应用仍在不断探讨之中.近年来,国内外诸多学者对... 详细信息

20世纪60年代,干扰素（IFN）作为一个重要的细胞因子被人们所认识,并开始研究.由于IFN的抗病毒,抑制肿瘤增殖及免疫调节功能,现已被广泛地应用于临床上治疗多种疾病,但就其作用机制和临床应用仍在不断探讨之中.近年来,国内外诸多学者对有关IFN的信号通路研究有了新的进展,临床应用也有许多新突破,特别在肿瘤、自身免疫性疾病、白血病及造血干细胞移植方面的应用及对免疫系统的调节作用上,IFN更是目前研究的热点.

关键词：干扰素信号转导临床应用白血病

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低中危急性髓细胞白血病缓解后治疗策略及进展

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临床血液学杂志 2014年第A02期27卷 175-178页

作者：吴德沛陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

基于预后危险度的分层治疗是急性髓细胞白血病(AML)治疗策略的基础,而对于低/中危组AML患者来说,首次缓解后的治疗方式仍存在较大争议。尽管最近更新的指南提供了较为具体的指导和翔实的文献分析,但遗憾的是鉴于AML本身的生物学异质性,... 详细信息

基于预后危险度的分层治疗是急性髓细胞白血病(AML)治疗策略的基础,而对于低/中危组AML患者来说,首次缓解后的治疗方式仍存在较大争议。尽管最近更新的指南提供了较为具体的指导和翔实的文献分析,但遗憾的是鉴于AML本身的生物学异质性,尚不存在治疗'金标准'。近年来所累积的经验为临床医师制定个性化治疗方案提供了一些依据。

关键词：白血病,髓细胞,急性治疗

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血小板膜糖蛋白与凋亡相关联的研究进展

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血栓与止血学 2014年第3期20卷 141-143页

作者：马娜张凤戴克胜蚌埠医学院第一附属人民医院血液科蚌埠233000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007

细胞凋亡,又称为＂程序性的细胞死亡（programmed cell death,PCD）＂,是指机体为维持内环境的稳定,由基因控制的细胞自主的有序的死亡。自1972年Kerr等[1]首次发现凋亡现象以来,凋亡一直是人们研究的热点,但研究方向主要集中在有核细胞... 详细信息

细胞凋亡,又称为＂程序性的细胞死亡（programmed cell death,PCD）＂,是指机体为维持内环境的稳定,由基因控制的细胞自主的有序的死亡。自1972年Kerr等[1]首次发现凋亡现象以来,凋亡一直是人们研究的热点,但研究方向主要集中在有核细胞,随后经过20多年的研究,才逐步涉及无核细胞,乃至无核的血小板[2]。血小板的主要功能是凝血和止血,修补破损的血管;血小板的寿命平均为7～14d，体外保存平均为3～5d。

关键词：血小板凋亡膜糖蛋白受体

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肿瘤干细胞的自我更新机制

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国际肿瘤学杂志 2014年第12期41卷 896-898页

作者：王彤祁小飞张日苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

肿瘤干细胞是一类具有自我更新、分化和高度致瘤能力的细胞亚群,其与肿瘤的发生、发展、复发以及治疗抵抗等密切相关,而其中最重要的特性是自我更新能力.深入研究肿瘤干细胞的自我更新调控机制,对于开发以肿瘤干细胞为靶点的新型靶向治... 详细信息

肿瘤干细胞是一类具有自我更新、分化和高度致瘤能力的细胞亚群,其与肿瘤的发生、发展、复发以及治疗抵抗等密切相关,而其中最重要的特性是自我更新能力.深入研究肿瘤干细胞的自我更新调控机制,对于开发以肿瘤干细胞为靶点的新型靶向治疗药物具有重要意义.

关键词：肿瘤肿瘤干细胞 Polycomb group蛋白信号传导

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20例t(8;21)复杂变异易位急性髓系白血病患者的临床和实验室研究

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 815-820页

作者：夏晶陈苏宁潘金兰王琴荣吴亚芳王勇张俊沈娟薛永权阮长耿江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科卫生部血栓与止血重点实验室

本研究总结分析t(8;21)复杂变异易位急性髓系白血病(AML)的形态学、免疫学、遗传学、分子生物学(MICM)分型,酪氨酸激酶相关基因突变和临床特点。对我院收治的20例初诊t(8;21)复杂变异易位AML进行了总结分析和随访,了解临床一般情况、形... 详细信息

本研究总结分析t(8;21)复杂变异易位急性髓系白血病(AML)的形态学、免疫学、遗传学、分子生物学(MICM)分型,酪氨酸激酶相关基因突变和临床特点。对我院收治的20例初诊t(8;21)复杂变异易位AML进行了总结分析和随访,了解临床一般情况、形态学、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况,分析这一类疾病的基本特征。采用基因组DNA聚合酶链反应后桑格测序,对13例患者进行了酪氨酸激酶相关基因突变(C-KIT、FLT3-ITD、FLT3-TKD、JAK2V617F)的检测。结果表明:①本组20例t(8;21)复杂变异易位AML占同期t(8;21)AML的2.4%,其中M1 1例、M2 17例、M4 2例。13例行流式细胞术检测分析发现,10例为髓系表达,3例为髓系伴淋系表达。细胞遗传学检测显示额外受累的染色体断裂位点有16种:(lp22、1p32、2q35、2q14、3p25、5q13、6p22、7q21、llq11、1lql3、12q14、12q24、12p12、14q32、15p13、20q12)。②13例患者中4例检测出C-KIT基因突变,且均为17号外显子突变,1例检测出JAK2V617F基因突变,13例均未检测出FLT3基因突变。突变组患者经1个疗程诱导化疗后仅1例获得完全缓解(CR),CR率为20%,中位无复发生存时间(RFS)为6.5个月,中位总生存期(OS)为8.9个月;未突变组患者经1个疗程诱导化疗后6例获得CR,CR率为75%,中位RFS为26.6个月,中位OS为27.7个月。结论:t(8;21)复杂变异易位AML与典型t(8;21)AML的临床和实验室特点是相似的,但酪氨酸激酶相关基因突变的存在对患者的诱导化疗缓解率和长期生存具有重要的影响。

关键词：急性髓系白血病易位变异性 DNA突变分析

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非血缘异基因造血干细胞移植治疗高危难治急性髓系白血病的疗效分析

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中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 696-701页

作者：叶凡唐晓文孙爱宁仇惠英金正明付铮铮陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用... 详细信息

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX)+骁悉(MMF)+ATG预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)。结果表明:22例患者中21例(95.5%)获得植入,中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12(10-19)d和14(5-22)d;中位随访时间18(3-135.5)月,2年的总体生存率(OS)和无白血病生存率(LFS)分别为(53.9±12.2)%和(49.1±10.7)%;移植后8例患者发生aGVHD,累积发生率为(39.1±10.6)%,其中6例为I-II度aGVHD,2例为III-IV度aGVHD;在19例可评估的患者中,慢性GVHD(cGVHD)6例(4例为局限型,2例广泛型),累积发生率为(28.8±9.6)%;复发7例,2年的累积复发率为(35.8±11)%;死亡原因分析显示,9例死亡中1例死于败血症,1例死于肺部感染,6例死于复发,另外1例复发予化疗联合供体淋巴细胞输注(DLI)治疗缓解后发生IV度aGVHD而死亡;预后因素分析显示,复发是影响生存的主要因素(P<0.001),而性别、年龄、移植方式、aGVHD、感染等对生存无明显影响,cGVHD患者生存率高于未发生者(83.3%vs 37%,P=0.152)。结论:单中心样本研究结果显示,URD-HSCT是治疗无合适血缘供体高危AML患者的有效手段,cGVHD患者预后较好,复发是影响患者生存的主要因素,移植后通过过继免疫治疗如DLI可以预防复发并改善预后以获得长期生存。

关键词：非血缘异基因造血干细胞移植急性髓系细胞白血病移植物抗宿主病

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粒细胞肉瘤9例临床分析及文献复习

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上海交通大学学报（医学版） 2013年第9期33卷 1231-1234页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明傅琤琤马骁何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织化学检测多为髓过氧化酶、溶菌酶、CD43、CD34、CD56和CD15阳性表达。治疗方法有局部手术切除、放疗以及针对急性髓细胞白血病(AML)的全身性化疗方案。结论 GS的诊断依据为病变组织病理特点,免疫组织化学及骨髓形态学、免疫学分型、细胞遗传学、分子生物学检查,以明确为孤立型或已进展为AML,治疗上以局部手术切除、放疗以及全身性化疗为主。

关键词：粒细胞肉瘤诊断治疗

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急性髓系白血病患者IDH1及IDH2基因突变及临床特征分析

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中华医学杂志 2013年第10期93卷 751-755页

作者：王蓉娴吴德沛陈苏宁何军徐杨王秀丽尹佳田竑田孝鹏孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基因4号外显子，基因测序检测IDH1 R132及IDH2R140／R172基因突变，分析患者临床特征并判定其疗效。结果570例AML患者中90例检测到IDH基因突变，突变率为15．79％，其中IDH1突变27例（4．74％），IDH2突变63例（11．05％）。未发现有患者同时获得IDH1和IDH2突变。IDH突变与FAB分型中AML-M1显著相关（P〈0．01）；突变组年龄、初诊外周血血小板计数与未突变组比较，差异有统计学意义（中位数：53岁比40岁，52×10^9／L比31×10^9／L，均P〈0．01）；IDH基因突变与正常核型、NPM1基因突变，尤其是NPM1基因突变未伴***基因突变的基因型相关，但与WT1、FLT3-TKD及***突变无明显的相关性。在非M3型患者中，突变组的化疗完全缓解率低于未突变组（58．1％比77．9％）．差异有统计学意义（P〈0．05）。在不伴NPM1基因突变的患者或在正常核型的亚群中，IDH基因突变者预计2年总生存率低于该基因未突变者（28．4％比51．3％，P〈0．01）。结论IDH基因突变更易存在于年龄偏大的AML患者中，IDH突变与临床特点、疗效具有一定相关性，提示是预后不良的分子学标志。

关键词：白血病髓样急性 DNA突变分析预后异柠檬酸脱氢酶基因

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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究

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中华血液学杂志 2013年第10期34卷 868-872页

作者：刘辉傅琤琤薛胜利李渭阳吴倩顾斌金松朱霞明赵素芳辛雪马玲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）... 详细信息

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应，分析不同治疗方案的疗效及安全性（率的比较采用Fisher确切概率法，P〈0．100为差异有统计学意义）。结果36例患者中除4例不可评估外，对32例患者进行了评估，中位随访时间为10．3（3．0～15．0）个月。经诱导治疗32例患者中19例（59．4％）获得非常好的部分缓解（VGPR）及其以上疗效，其中PAD组完全缓解（CR）＋VGPR率为61．1％，改良PAD组的CR＋VGPR率为57．1％（14例中8例），差异无统计学意义（P=1．000），并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义（均在2个疗程时接近最大疗效）。不良反应：PAD组18例患者中有1例（5．6％）因严重肺部感染死亡，另有8例（44．4％）因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗，而改良PAD组18例患者中仅1例（5．6％）因化疗不良反应中断化疗，且无化疗相关死亡。与PAD组比较，改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低，包括粒细胞减少（33．3％对61．1％，P=0．086），血小板减少（50．0％对61．1％），贫血（16．7％对27．8％），感染（16．7％对50．0％，P=0．075），腹泻（5．6％对33．3％，P=0．088），周围神经病变（0对27．8％，P=0．045）。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应，但不影响药物的疗效，提高了硼替佐米临床应用的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤注射皮内硼替佐米

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