检索结果-内蒙古大学图书馆

七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析

中华血液学杂志 2013年第1期34卷 69-70页

作者：孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现难治性临床特征患者血管内溶血补铁治疗

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再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

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中华内科杂志 2013年第7期52卷 585-589页

作者：孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素... 详细信息

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。

关键词：贫血,再生障碍性血红蛋白尿,阵发性免疫抑制法环孢菌素抗人胸腺细胞免疫球蛋白

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杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中华内科杂志 2013年第2期52卷 161-165页

作者：吴小津何军吴德沛鲍晓晶徐超周惠芬孙爱宁韩悦唐晓文付铮铮马骁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR... 详细信息

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR基因分型，移植后2周起，每周采用荧光免疫组化法检测移植后患者外周血CMVpp65抗原，分析在CMV阳性组和CMV阴性组，供受体抑制性和激活性KIR基因以及供受体KIR单体型频率的差异。结果供受体KIR基因频率分布和供受体AA，AB，BB单体型频率分布差异无统计学意义。供体2DS2、2DS4＊003-007基因在CMV阳性组频率明显低于CMV阴性组（8%比16%，P=0.0420；3%比13%，P=0.0050），受体KIR基因在CMV阳性组和阴性组频率的差异无统计学意义。供体BB单体型CMV感染率明显低于AA单体型（36.84%比64.38%，P=0.0299），受体各单体型间CMV感染率差异无统计学意义。多因素分析发现2DS4＊003-007，BB单体型与CMV感染有关。结论供体KIR 基因多态性与造血干细胞移植后CMV感染相关。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒 KIR基因分型

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细胞毒性T淋巴细胞治疗异基因造血干细胞移植后病毒感染的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2013年第7期22卷 392-394页

作者：田竑陈广华徐杨乔曼刘慧文吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

病毒感染是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后常见的并发症,是影响患者长期生存的重要因素.由于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）能识别病毒表面抗原,且具有HLA限制性,近来T细胞免疫治疗被用于防治移植后巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）... 详细信息

病毒感染是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后常见的并发症,是影响患者长期生存的重要因素.由于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）能识别病毒表面抗原,且具有HLA限制性,近来T细胞免疫治疗被用于防治移植后巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）、腺病毒（AdV）等感染.文章就CTL治疗allo-HSCT后病毒感染的研究进展作一总结.

关键词： T淋巴细胞,细胞毒性病毒免疫治疗造血干细胞移植

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利妥昔单抗时代滤泡性淋巴瘤移植治疗的现状及前景

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白血病．淋巴瘤 2013年第6期22卷 335-338页

作者：陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

滤泡性淋巴瘤（FL）是来源于滤泡生发中心的B细胞淋巴瘤。作为最常见的惰性淋巴瘤，FL总体预后较好，但其转归又具有异质性。利妥昔单抗的应用改善了疾病的疗效和预后。对于复发、难治患者，尤其是前期接受过含利妥昔单抗的一线方案治... 详细信息

滤泡性淋巴瘤（FL）是来源于滤泡生发中心的B细胞淋巴瘤。作为最常见的惰性淋巴瘤，FL总体预后较好，但其转归又具有异质性。利妥昔单抗的应用改善了疾病的疗效和预后。对于复发、难治患者，尤其是前期接受过含利妥昔单抗的一线方案治疗者，移植治疗是其重要选择。与传统清髓性预处理方案相比，减低强度预处理（RIC）方案降低了非复发死亡（NRM）率，扩展了可接受异基因移植的患者选择，但移植后复发率偏高是其主要缺陷。移植后应用供体淋巴细胞输注治疗可以减少和治疗疾病复发。未来，移植策略改进和新药应用会为FL治疗带来新的思路和机会。

关键词：淋巴瘤滤泡型造血干细胞移植利妥昔单抗治疗

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自体外周血干细胞支持下行中高剂量化疗治疗急性髓系白血病

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实用医学杂志 2013年第16期29卷 2688-2689页

作者：路钰夏唐晓文薛胜利仇惠英金正明苗瞄傅琤琤孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的:观察自体外周血干细胞支持下行中高剂量化疗对急性髓系白血病(AML)的疗效。方法:40例处于完全缓解(CR)的AML患者,14例(治疗组)行中高剂量化疗后回输自体外周血干细胞,观察与进行自体移植的26例(对照组)患者疗效有无差异。结果:至... 详细信息

目的:观察自体外周血干细胞支持下行中高剂量化疗对急性髓系白血病(AML)的疗效。方法:40例处于完全缓解(CR)的AML患者,14例(治疗组)行中高剂量化疗后回输自体外周血干细胞,观察与进行自体移植的26例(对照组)患者疗效有无差异。结果:至随访结束,治疗组3例复发,3例死亡,11例仍存活(10例无复发存活),两组复发率及3年无病生存率(LFS)差异均有统计学意义(P﹤0.05)。结论:该疗法可降低AML复发率,延长患者LFS。

关键词：中高剂量化疗自体外周血干细胞支持急性髓系白血病

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地西他滨单药五天方案治疗复杂核型骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 542-543页

作者：高苏胡晓慧仇惠英徐杨金正明何广胜唐晓文韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心

复杂核型异常是指三种或以上附加异常核型染色体。复杂核型急性髓系白血病（AML）属于预后不良组，临床上该组患者诱导缓解率低并容易复发。文献报道40％～70％骨髓增生异常综合征（MDS）患者有克隆性染色体异常。国际预后积分系统（IPS... 详细信息

复杂核型异常是指三种或以上附加异常核型染色体。复杂核型急性髓系白血病（AML）属于预后不良组，临床上该组患者诱导缓解率低并容易复发。文献报道40％～70％骨髓增生异常综合征（MDS）患者有克隆性染色体异常。国际预后积分系统（IPSS）根据核型异常将MDS分为3种不同预后类型，其中复杂核型属于高危组，该组患者中位生存期仅0．4年，转化为急性白血病概率高。近年来我们尝试采用地西他滨单药或者联合化疗治疗伴有复杂核型异常的MDS或AML，对其临床疗效和不良反应进行了初步观察，现将结果报告如下。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病异常核型地西他滨疗效观察治疗单药复杂核型异常

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脐带间充质干细胞治疗儿童异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病疗效观察

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中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 716-720页

作者：乔淑敏陈广华王易胡绍燕孙绪丁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215002 济宁市第一人民医院儿科山东济宁272000

本研究观察人脐带间充质干细胞(MSC)治疗儿童急性移植物抗宿主病的疗效和安全性。用胶原酶消化法分离培养人脐带间充质干细胞,进行传代培养、扩增,培养至第3-5代用于临床治疗;5例急性白血病患儿经化疗达完全缓解。2例行亲缘HLA3/6位点... 详细信息

本研究观察人脐带间充质干细胞(MSC)治疗儿童急性移植物抗宿主病的疗效和安全性。用胶原酶消化法分离培养人脐带间充质干细胞,进行传代培养、扩增,培养至第3-5代用于临床治疗;5例急性白血病患儿经化疗达完全缓解。2例行亲缘HLA3/6位点相合的骨髓造血干细胞移植,1例行同胞HLA全相合骨髓与外周血造血干细胞联合移植,1例行无血缘关系HLA4/6位点相合双份脐血造血干细胞移植,1例行无血缘关系HLA5/6位点相合单份脐血造血干细胞移植。患儿发生Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),接受二线免疫抑制治疗无效后,行0.5×106/kg受者体重MSC治疗。结果表明,5例急性白血病患儿均获造血重建,并发生皮肤、肝脏和胃肠道Ⅲ-Ⅳ度aGVHD,经二线免疫抑制治疗无效,输注人脐带间充质干细胞治疗后,皮疹消退,肝功能恢复正常,胃肠道症状好转。患儿均未发生输注相关不良反应。目前患儿均无原发病的复发,均处于无病生存状态。结论:异基因造血干细胞移植是治疗儿童急性白血病的有效方法,脐带间充质干细胞治疗儿童急性移植物抗宿主病是安全有效的。

关键词：脐带间充质干细胞异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病

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中华医学杂志 2013年第20期93卷 1529-1532页

作者：方宝枝岑建农朱明清何广胜苗瞄王秀丽吴倩刘真真路丛孙莺心吴德沛孙爱宁阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室方宝枝现在南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院本部 215006

目的评价免疫相关性血细胞减少症（IRH）患者骨髓CD4＋T细胞亚群中转录因子的异常。方法收集2011年1月至2012年3月苏州大学附属第一医院血液科确诊的40例IRH患者的骨髓，采用流式细胞仪检测骨髓细胞的自身抗体。采用免疫磁珠分选IRH患... 详细信息

目的评价免疫相关性血细胞减少症（IRH）患者骨髓CD4＋T细胞亚群中转录因子的异常。方法收集2011年1月至2012年3月苏州大学附属第一医院血液科确诊的40例IRH患者的骨髓，采用流式细胞仪检测骨髓细胞的自身抗体。采用免疫磁珠分选IRH患者骨髓CD4＋T细胞，采用实时荧光定量PCR检测骨髓细胞转录因子B细胞淋巴瘤6（Bcl-6）、叉状头／翅膀状螺旋转录因子3（Foxp3）和维甲酸依赖性孤儿受体（RORγt）mRNA表达水平，以同期25例缺铁性贫血患者作为正常对照组，以同期38例再生障碍性贫血（AA）患者作为病例对照组，进行比较。结果IRH组在干／祖细胞（CD34＋细胞）、粒系（CDl5＋细胞）、红系（GlyA＋细胞）分别有67．5％（27／40）、65．0％（26／40）、75．0％（30／40）发现自身抗体，累及造血系统三系者为27．5％（11／40），两系者为52．5％（21／40），一系者为20．0％（8／40）。IRH组Bcl-6、Foxp3的mRNA水平均高于正常对照组[2．243（0．854～4．544）比1．211（0．131～2．816），0．124（0．073～0．198）比0．071（0．046～0．118），均P〈0．05]，Foxp3／Bcl-6比值与正常对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。IRH组与AA组Foxp3mRNA表达量差异无统计学意义（P〉0．05），但AA组RORs,tmRNA表达水平显著高于IRH组[0．290（0．138～0．480）比0．133（0．068～0．189），P〈0．01]，IRH组Foxp3／RORyt比值高于AA组[0．975（0．483～1．416）比0．500（0．240～0．795），P〈0．01]。结论IRH是由抗造血细胞自身抗体所致造血功能衰竭症，可能与Bcl-5高表达有关，IRH免疫学发病机制与AA不同。

关键词： CD4阳性T淋巴细胞转录因子免疫相关性血细胞减少症 Bcl-6 Foxp3 RORyt

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骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第5期7卷 9-14页

作者：何广胜苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室江苏省215006

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征去甲基化治疗克隆性造血干细胞疾病难治性血细胞减少急性髓系白血病诊断髓系细胞分化造血功能衰竭

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