检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2018年第1期26卷 278-282页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,... 详细信息

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,并且在已知致病基因以外仍然存在有大量未知遗传变异。新一代测序技术的普及推动了个体化基因检测的发展。很多研究者已经运用全基因组测序、全外显子组测序和靶向基因测序等手段在血栓与止血领域取得了不少新进展。临床上新一代测序的开展不仅促进了遗传性血小板病的个体化基因诊断,而且为未来的精准化基因治疗奠定了基础。本文就用新一代测序技术诊断血小板相关疾病取得的新进展作一综述。

关键词：遗传性血小板病基因诊断新一代测序

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抗CD19CAR-T细胞治疗E2A-PBX1阳性复发难治急性B淋巴细胞白血病三例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 47-49页

作者：杨飞张剑仇惠英吴倩孔丹青韩晶晶戚嘉乾韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。伴t（1；19）（q23；p13）细胞遗传学异常的ALL占儿童ALL的3％～5％、成人ALL的3％左右，易位形成E2A—PBXl融合基因。该亚型成人患者化疗反应差，疗效不佳。异基因造血干... 详细信息

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。伴t（1；19）（q23；p13）细胞遗传学异常的ALL占儿童ALL的3％～5％、成人ALL的3％左右，易位形成E2A—PBXl融合基因。该亚型成人患者化疗反应差，疗效不佳。异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）能改善生存”!，但对于缺乏合适供者或***后复发的该类患者，需要探索新的治疗方案。抗CDl9嵌合抗原受体T细胞（CDl9CAR—T细胞）因为具有不依赖于主要组织相容性复合物（MHC）的特异性杀伤肿瘤细胞的特点受到了广泛关注，应用于临床后取得了一定的疗效。我们总结我院2016年采用抗CDl9CAR—T细胞治疗3例复发难治E2A—PBXl融合基因阳性成人B—ALL患者，报告如下。

关键词：急性B淋巴细胞白血病复发难治临床分析细胞治疗阳性异基因造血干细胞移植主要组织相容性复合物急性淋巴细胞白血病

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特殊类型的血小板无力症

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 524-526页

作者：周鹭王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 南通大学附属第一医院血液科 226001

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、... 详细信息

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。

关键词：血小板无力症常染色体隐性皮肤黏膜出血反应低下血小板疾病血小板形态二磷酸腺苷花生四烯酸

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PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值

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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 812-816页

作者：殷杰余自强孔丹青王兆钺金钧王俊王雪明苏健张威阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州大学附属第一医院重症监护科 215006 苏州大学附属第一医院输血科 215006

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间... 详细信息

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间接胆红素、肌酐和凝血酶原时间．国际标准化比值，统计PLASMIC积分。结果根据PLASMIC积分预测伴有ADAMTSl3严重缺乏的TTP的危险度分层，24例TTP患者中，3例（12．5％）存在中度风险，21例（87．5％）存在高度风险。而在41例DIC患者中，38例（92．7％）存在低度风险，2例（4．9％）存在中度风险，仅有1例（2．4％）患者存在高度风险。在65例患者中，PLASMIC积分达高度风险对于TTP诊断的敏感性为87．5％，特异性为97．6％。结论PLASMIC积分系统高度风险的患者诊断为TTP的可能性大。该积分系统对于TTP和DIC的鉴别诊断有较高的临床价值。

关键词： PLASMIC积分血栓性血小板减少性紫癜弥散性血管性内凝血诊断

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获得性血友病A 4例并文献复习

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临床合理用药杂志 2019年第25期12卷 120-123页

作者：许欢殷杰余自强孔丹青江苏省宜兴市人民医院血液科 214200 苏州大学附属第一医院/江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏省苏州市215006

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活... 详细信息

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%~7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

关键词：获得性血友病A 诊断旁路途径治疗利妥昔单抗

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CD25单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病80例疗效分析

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中华内科杂志 2018年第5期57卷 324-329页

作者：陶涛薛胜利陈峰徐杨马骁苗瞄唐晓文吴德沛苏州工业园区星海医院血液科 215001 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析CD25单克隆抗体（简称CD25单抗）治疗异基因造血干细胞移植后合并糖皮质激素（简称激素）耐药型急性移植物抗宿主病（aGVHD）的疗效及预后。方法回顾性总结苏州工业园区星海医院血液科2012年1月1日至2016年12月31日移植后合并... 详细信息

目的分析CD25单克隆抗体（简称CD25单抗）治疗异基因造血干细胞移植后合并糖皮质激素（简称激素）耐药型急性移植物抗宿主病（aGVHD）的疗效及预后。方法回顾性总结苏州工业园区星海医院血液科2012年1月1日至2016年12月31日移植后合并激素耐药型aGVHD的80例患者的临床资料，其中经典型aGVHD 72例，迟发型aGVHD 8例。患者给予CD25单抗治疗（第1、4、8、15、22天），在CD25单抗初始治疗后的第28天对疗效进行评估，并对影响疗效的相关因素进行分析。结果总有效率为75.0%（60/80），其中完全缓解率为52.5%（42/80），部分缓解率22.5%（18/80），无效率25.0%（20/80）。从CD25单抗治疗开始随访，中位随访时间394.5（12~1 761）d。随访期间未发现aGVHD复发，6个月总生存（OS）率为68.4% （95%CI 63.2%~73.6%），1年OS率为63.1% （95%CI 57.6%~68.6%），3年OS率为50.7% （95%CI 44.3%~57.1%）；1年非复发死亡（NRM）率为32.6% （95%CI 27.2%~38.0%），3年NRM率为41.7%（95%CI 35.3%~48.1%）；1年和2年慢性移植物抗宿主病的累积发生率分别为32.9% （95%CI 26.4%~39.4%）和38.9%（95%CI 31.8%~46.0%）。单因素和多因素分析均显示，肝脏受累是影响CD25单抗治疗激素耐药型aGVHD疗效的独立危险因素（OR=4.66，95% CI 1.145~18.962，P=0.032）。结论CD25单抗仍然是现阶段治疗激素耐药型aGVHD安全、有效的手段之一，本研究显示肝脏受累的激素耐药型aGVHD疗效不佳、预后差。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病 CD25单克隆抗体

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嵌合抗原受体T细胞联合伊马替尼及化疗治疗EBF1-PDGFRB阳性费城染色体样急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第9期27卷 536-538页

作者：戴海萍徐婷李正尹佳吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

摘要目的提高对EBF1-PDGFRB阳性费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断和治疗的认识。方法报道苏州大学附属第一医院收治的1例EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者，采用全外显子测序检测EBF1-PDGFRB融合基因，采用荧光原位杂交进行... 详细信息

摘要目的提高对EBF1-PDGFRB阳性费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断和治疗的认识。方法报道苏州大学附属第一医院收治的1例EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者，采用全外显子测序检测EBF1-PDGFRB融合基因，采用荧光原位杂交进行微小残留病监测。先后予化疗、伊马替尼以及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）输注等综合治疗。结果患者初诊时骨髓标本经全外显子测序检测到EBF1-PDGFRB融合基因，经过综合治疗后PDGFRB重排持续阴性，至截稿前患者获得持续分子生物学缓解已22个月。结论联合化疗、CAR-T细胞输注及酪氨酸激酶抑制剂等综合治疗能促进EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者获得持续深度分子生物学缓解。

关键词：白血病淋巴细胞急性基因融合受体血小板源生长因子β 淋巴细胞蛋白酪氨酸激酶类药物疗法联合嵌合抗原受体T细胞

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单倍型造血干细胞联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血127例临床观察

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 624-628页

作者：刘立民张彦明周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 徐州医科大学附属淮安医院、淮安市第二人民医院血液科

目的评价单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性。方法对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究。结果全部12... 详细信息

目的评价单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）联合第三方脐血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性。方法对2011年9月至2017年4月间接受haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植的127例SAA患者进行回顾性研究。结果全部127例SAA患者中，男74例，女53例，中位年龄23.5（3~54）岁，其中极重型再生障碍性贫血65例。诊断至移植中位时间2（0.5~180）个月。单倍型造血干细胞来源为骨髓＋外周血。脐血均选用单份，HLA配型≥4/6相合。127例患者均接受改良Bu/Cy＋ATG/ALG预处理方案（白消安＋环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白）。以环孢素A、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤预防GVHD。回输单倍型供者单个核细胞10.87（3.61~24.00）×108/kg，CD34＋细胞3.49（1.02~8.89）×106/kg；回输脐血单个核细胞2.22（1.10~7.30）×107/kg，CD34＋细胞0.56（0.16~2.27）×105/kg。127例患者中5例发生早期死亡。在可评估的122例患者中，1例发生原发植入失败，其余121例患者成功植入（均为单倍型造血干细胞植入）。中性粒细胞、血小板植入时间分别为11（9~28）d、15（9~330）d，5例患者发生血小板植入不良。移植过程中74例（58.27%）发生感染。存活患者中位随访20.5（4.0~60.0）个月，Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率为24.79%（30/121），中/重度慢性GVHD发生率为14.15%（15/106），预期4年总生存率为（78.5±4.3）%，无失败生存率为（77.4±4.3）%。结论haplo-HSCT联合第三方脐血干细胞移植治疗SAA疗效确切且安全性较好，在无全相合供者情况下可作为有价值的治疗选择。

关键词：单倍型造血干细胞移植贫血再生障碍性治疗结果

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无关供者脐血移植治疗重型再生障碍性贫血18例疗效观察

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中华器官移植杂志 2018年第2期39卷 116-117页

作者：赵丽云刘立民苗瞄仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种致命的骨髓造血衰竭综合征，造血干细胞移植是治疗SAA的重要方法[1]。脐血已成为除骨髓和外周血造血干细胞之外（特别是缺乏HLA相合同胞供者）的重要造血干细胞来源[2]。目前，脐血移植（C肛）治疗恶性... 详细信息

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种致命的骨髓造血衰竭综合征，造血干细胞移植是治疗SAA的重要方法[1]。脐血已成为除骨髓和外周血造血干细胞之外（特别是缺乏HLA相合同胞供者）的重要造血干细胞来源[2]。目前，脐血移植（C肛）治疗恶性血液病在世界范围内得到了广泛应用[2]，但无关供者脐血移植（UCBT）治疗SAA的报道相对较少，我中心采用uCBT治疗18例SAA，现报告如下。

关键词：无关供者脐血移植重型再生障碍性贫血移植治疗疗效观察骨髓造血衰竭 HLA相合同胞供者外周血造血干细胞造血干细胞移植

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MEF2C基因在成人急性髓系白血病患者中的表达及其临床意义

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 682-685页

作者：颜灵芝陈苏宁何雪峰赵昀张秀艳吴丽丽平娜娜许小宇孙爱宁仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室215006 苏州大学唐仲英血液学研究中心

肌细胞增强子2（myocyteenhancerfactor2，MEF2）属于MADS超家族，其蛋白N端都具有一个保守的MADS盒和MEF结构域序列，包含MEF2A、MEF2B、MEF2C和MEF2D4个家族成员。

关键词：白血病患者临床意义急性髓系 C基因 MEF2A 成人家族成员增强子

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