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95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少... 详细信息

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少见，目前国内外仅报道8例。我们收治1例stat5b-RARa阳性的APL患者，报告如下并进行文献复习。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 RARa融合基因 stat5b 文献复习阳性异常基因 PLZF 伴侣基因

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无关脐血移植治疗重型再生障碍性贫血18例疗效观察

无关脐血移植治疗重型再生障碍性贫血18例疗效观察

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第十六届全国实验血液学学术会议

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骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：赵莹唐雅琼黄曼楚甜甜戚嘉乾朱明清戴兰阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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地西他滨及HSCT治疗初治MDS患者合并血小板减少及预后分析

地西他滨及HSCT治疗初治MDS患者合并血小板减少及预后分析

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：唐雅琼韩悦楚甜甜陈佳陈苏宁仇惠英唐晓文傅峥峥阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤10例临床观察

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1759-1763页

作者：龚芳陈亨赵林艳王彤张日吴德沛卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一人民医院血液科江苏苏州215006

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。

关键词：淋巴瘤 T-淋巴母细胞性淋巴瘤异基因造血干细胞移植

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白头翁皂苷A对K562细胞红系诱导分化作用的研究

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 975-979页

作者：王彤张日祁小飞白莎莎龚芳陈子兴岑建农朱明清戴兰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探讨白头翁皂苷A对K562细胞向红系诱导分化的作用。方法:应用不同浓度的白头翁皂苷A作用于K562细胞后,采用联苯胺染色阳性细胞计数、细胞内血红蛋白测定及流式细胞术检测细胞膜表面CD71及GPA分化抗原表达等方法评价白头翁皂苷A对K... 详细信息

目的:探讨白头翁皂苷A对K562细胞向红系诱导分化的作用。方法:应用不同浓度的白头翁皂苷A作用于K562细胞后,采用联苯胺染色阳性细胞计数、细胞内血红蛋白测定及流式细胞术检测细胞膜表面CD71及GPA分化抗原表达等方法评价白头翁皂苷A对K562细胞的诱导分化作用。结果:不同浓度的白头翁皂苷A均可提高K562细胞内血红蛋白的含量;上调K562细胞膜表面CD71及GPA分化抗原的表达。其中以4μg/ml的白头翁皂苷A的作用最为显著。结论:白头翁皂苷A可诱导K562细胞向红系分化。

关键词：白头翁皂苷A 急性髓系白血病 K562细胞

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造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2016年第2期24卷 568-572页

作者：王杰韩悦胡璐萍吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志... 详细信息

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-v WF73荧光试验检测血浆ADAM TS-13活性,ELISA法检测v WF抗原量。多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理。结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(a GVHD)。②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而v WF抗原含量均高于正常对照组(P<0.05)。预处理后ADAM TS-13活性减低的患者占59.3%(69/113),其中活性减低范围在60%以上的患者占8.0%(9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P<0.01)。③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P<0.01)。活性减低超过预处理前60%的占37.5%(3/8),同时v WF抗原量增加(P<0.01)。④49例a GVHD患者ADAM TS-13活性均值在预处理后降低,但是与非a GVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在a GVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P<0.001),活性减低超过预处理前60%的占6.0%(2/35)。Logistic回归分析表明:移植预处理后ADAM TS-13活性下降超过预处理前60%,是后期发生血栓的风险因素(P<0.01);而预处理后ADAM TS-13活性下降不是a GVHD发生的危险因素。结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,v WF抗原含量升高;血栓病人尤为明显。ADAMTS-13活性降幅超过60%是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAM TS-13活性减低与a GVHD的发生无关。所以ADAM TS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标。

关键词：造血干细胞移植血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓急性移植物抗宿主病

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