检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床医师杂志(电子版) 2013年第2期7卷 637-640页

作者：路钰夏唐晓文薛胜利周倩兰刘跃均叶凡金正明仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨中高剂量化疗联合自体外周血干细胞支持治疗急性白血病(AL)的疗效。方法将38例处于完全缓解状态的AL患者分为治疗组和化疗组,治疗组20例由于采集自体外周血干细胞数量不足等原因无法进行自体移植,在行1个疗程中高剂量化疗后回... 详细信息

目的探讨中高剂量化疗联合自体外周血干细胞支持治疗急性白血病(AL)的疗效。方法将38例处于完全缓解状态的AL患者分为治疗组和化疗组,治疗组20例由于采集自体外周血干细胞数量不足等原因无法进行自体移植,在行1个疗程中高剂量化疗后回输自体外周血干细胞进行支持治疗,化疗组18例使用中高剂量化疗治疗2～4个疗程,比较两组治疗后造血恢复、感染发生、复发及3年无白血病生存情况。结果治疗组19例患者最终获得造血恢复,中性粒细胞连续3d>0.5×109/L和血小板连续7d>20×109/L的平均时间分别为(11.80±0.986)d,(12.80±0.848)d,与化疗组比较差异有统计学意义(P中性粒=0.04,P血小板=0.042)。38例患者中位随访时间19(7～48)个月,8例出现感染,感染率两组差异有统计学意义(40.0%vs.77.8%,P=0.02);7例复发,复发率为35%;5例死亡,15例仍存活(12例无复发存活),根据Kaplan-Meier生存分析,预计3年无白血病生存率(LFS)治疗组为(67.7±12.3)%,高于化疗组(47.9±12.1)%,但差异无统计学意义(P=0.075)。结论中高剂量化疗联合自体外周血干细胞支持治疗AL安全可靠,治疗后造血恢复较快,复发率及感染发生率低于化疗组,可提高AL患者生存质量,是采集自体外周血干细胞后无法进行移植的AL患者缓解后巩固治疗的又一临床选择。

关键词：白血病,双表型,急性抗肿瘤联合化疗方案外周血干细胞移植治疗结果

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外周T细胞淋巴瘤的研究进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第6期 2638-2640页

作者：朱倩韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%～15%[1],呈现明显的异质性,即临床和病理特点的多样性,WHO分型中将成熟的T细胞... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%～15%[1],呈现明显的异质性,即临床和病理特点的多样性,WHO分型中将成熟的T细胞与NK/T细胞分为22个亚型[2],其中最重要的包括外周T细胞淋巴瘤-非特异型(PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性淋巴瘤(AITL)、间变大细胞性淋巴瘤(ALCL)及NK/T细胞淋

关键词：细胞淋巴瘤患者鼻型 PTCL 自体造血干细胞移植 ALK 结外外周

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去甲基化药物在异基因造血干细胞移植中的临床应用进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第24期 11755-11758页

作者：周华唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

肿瘤表观遗传学的研究发现DNA甲基化异常在血液肿瘤的发生和转化中起着重要作用,基础和临床研究发现去甲基化药物不仅具有抑制甲基化转化酶的作用,有效治疗骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病,而且具有免疫调节作用,因此在异基因造... 详细信息

肿瘤表观遗传学的研究发现DNA甲基化异常在血液肿瘤的发生和转化中起着重要作用,基础和临床研究发现去甲基化药物不仅具有抑制甲基化转化酶的作用,有效治疗骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病,而且具有免疫调节作用,因此在异基因造血干细胞移植中也显示出它特有的临床价值:增强移植物抗白血病效应而不增加移植物抗宿主病的发生。本文将综述甲基化药物在异基因造血干细胞移植这一领域的应用进展。

关键词：造血干细胞移植 DNA甲基化地西他滨免疫调节

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造血干细胞移植治疗B细胞性淋巴瘤的研究进展

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第11期7卷 120-122页

作者：吴小霞孙爱宁江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型.NHL包括B细胞、T细胞及NK细胞来源,其中B细胞来源占绝大多数.弥漫性大B细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤是B细胞来源的NHL中两大类型.套细胞淋巴瘤占NHL的... 详细信息

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型.NHL包括B细胞、T细胞及NK细胞来源,其中B细胞来源占绝大多数.弥漫性大B细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤是B细胞来源的NHL中两大类型.套细胞淋巴瘤占NHL的8％,进展迅速,化疗完全缓解率低,对于其治疗的研究也逐渐增多.造血干细胞移植是20世纪人类在恶性肿瘤治疗领域取得的重要突破之一,其在复发难治恶性淋巴瘤中的治疗作用也得到了肯定,本文就造血干细胞移植在上述三种B细胞来源的NHL治疗中的地位作一简单概述.

关键词： B细胞性淋巴瘤造血干细胞移植移植治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤细胞来源套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤

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急性白血病异基因造血干细胞移植后髓外复发的诊断治疗进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 533-536页

作者：葛玲(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护... 详细信息

异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护所”的原因，EMR仍然是目前需要解决的难题之一。本文将对EMR的高危因素，诊断和治疗的最新进展作一综述。

关键词：急性白血病造血干细胞移植异基因髓外复发

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妊娠期白血病13例并文献分析

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临床血液学杂志 2013年第5期26卷 632-634页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期... 详细信息

目的:研究妊娠期白血病的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析13例妊娠期并发白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:13例患者中,孕早期5例,孕中期2例,孕晚期6例。孕早期5例中,人流3例,药流1例,自然流产1例;孕中期2例均引产;孕晚期6例中,剖宫产5例,顺产1例。13例中,妊娠期间化疗者2例。结论:孕早期、孕中期白血病,多选择先终止妊娠后治疗白血病。孕晚期白血病可选择化疗,化疗药物的选择及生产时机的确定很重要,或先保胎近足月后行剖宫产或正常生产,再予以化疗。

关键词：妊娠白血病治疗

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血小板无效输注的发生机制与防治措施研究进展

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国际输血及血液学杂志 2013年第6期36卷 565-568页

作者：王倩综述韩悦审校苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发... 详细信息

近年来血小板的使用逐步增加，但多种因素均可能导致血小板无效输注（PTR），从而影响血小板输注的临床疗效，且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面：非免疫因素和免疫因素。其中，非免疫因素包括：脾肿大、发热、感染、弥漫性血管内凝血、出血、骨髓移植、药物相关的抗体或毒素、血小板自身质量等；免疫因素包括：ABO血型不合，HLA，血小板特异性抗原（HPA）同种免疫的影响及自身抗体的影响等。相应的防治措施包括：去除白细胞，γ射线照射，静脉注射免疫球蛋白，血小板交叉配型，血浆置换，免疫抑制剂的使用和非供体来源的血小板输注等。笔者结合近年来国内外研究文献，对PTR的发生机制与防治措施的研究进展进行综述。

关键词：血小板无效输注非免疫因素免疫因素防治措施

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骨髓增生异常综合征的预后

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中国血液流变学杂志 2013年第1期23卷 195-198,F0003页

作者：刘真真何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此A... 详细信息

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此Anderson研究中心研究了针对低危组患者的预后系统,还有充分利用MDS疾病特点的MDACC评分系统.WPSS的输血依赖这一参考变量主观性很强,欧洲研究者总结了R-WPSS评分系统,将贫血作为参考变量.此外非造血系统并发症、输血依赖史、骨髓纤维化对一般的MDS患者和移植的患者均有预后意义.随着对MDS分子学水平的研究,其分子生物学特点对预后的意义也越来越受到重视.

关键词：骨髓增生异常综合征危险度分析铁过载骨髓纤维化

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混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第18期 8241-8245页

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早... 详细信息

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。结果 (1)与对照组患者相比,MLL基因重排阳性患者WBC数、LDH、外周血原始细胞比例明显增高(P<0.05),FAB分型中M4/M5比例明显增高(P<0.05)。(2)MLL基因重排阳性AML组单核系统的表面标志CD14、CD64、CD15和CD11b的表达明显高于对照组(P<0.05)。(3)MLL基因重排阳性AML患者总缓解率51.0%,复发率42.3%。而对照组总缓解率72.5%,复发率18.9%。MLL基因重排阳性AML患者较对照组患者缓解率低,易复发(P<0.05);至随访截止时MLL基因重排阳性AML患者OS为32.3%,明显低于对照组(P<0.05);MLL基因重排阳性AML患者中,单纯化疗患者3年OS率为26.7%,移植患者3年OS率为60.0%,可见异基因外周血造血干细胞移植明显提高了OS率(P<0.05)。结论 MLL基因重排阳性AML在AML-M4/M5中发生率高,化疗效果差,易复发,预后差,异基因外周血造血干细胞移植可显著改善其生存率。

关键词：基因重排白血病,髓样,急性造血干细胞移植

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表现为巨大血小板减少与溶血性贫血的植物固醇血症1例并文献复习

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临床血液学杂志 2013年第6期26卷 758-761页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟白霞阮长耿安阳地区医院血液科河南安阳455000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测。结果:患者外周血涂片可见血小板体积增大,甚至达红细胞大小;异形红细胞增多,如口形红细胞;血浆中植物固醇含量显著升高;基因分析发现ABCG5G19839A(R419H)突变。结论:血浆中植物固醇含量升高引起巨大血小板减少和溶血性贫血,深入了遗传性血小板减少的发病原因的研究。

关键词：血小板减少症贫血溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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