检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医药 2024年第3期19卷 460-463页

作者：芮婧雯周必琪李沛城徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院介入科苏州215006

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症,其进展迅速,可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染,由于诊断困难,经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少,而白血病化疗后合并化脓性髋关... 详细信息

粒细胞缺乏感染是血液恶性肿瘤患者化疗后的一种严重并发症,其进展迅速,可能导致危及生命的并发症。其中少见部位的感染,由于诊断困难,经常出现误诊、漏诊等情况。目前正常人群中化脓性髋关节炎案例较少,而白血病化疗后合并化脓性髋关节炎更为罕见,相关报道极少。本研究介绍了2例因白血病入院化疗后出现发热伴关节疼痛患者的诊疗经过,持续关注其体温及感染指标的变化、抗感染方案的改变,最终通过病理证实为化脓性髋关节炎。同时通过对相关文献进行复习总结,以期提高临床对粒细胞缺乏期罕见部位感染的识别和诊疗的认识。

关键词：白血病化脓性髋关节炎感染

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垂体腺瘤患者外周血淋巴细胞亚群的分布及其临床意义

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中华神经外科杂志 2021年第5期37卷 459-465页

作者：刘卫硕蒋建伟朱明清惠国桢苏州大学附属第一医院病理科 215006 南京医科大学附属苏州医院普外科 215006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 苏州大学附属第一医院神经外科 215006

目的探讨不同类型垂体腺瘤患者的外周血T淋巴细胞亚群分布情况、自然杀伤(NK)细胞的活性及其临床意义。方法前瞻性纳入2010年3月至2016年10月苏州大学附属第一医院神经外科收治的垂体腺瘤患者,共215例,同期纳入95名健康体检者作为健康... 详细信息

目的探讨不同类型垂体腺瘤患者的外周血T淋巴细胞亚群分布情况、自然杀伤(NK)细胞的活性及其临床意义。方法前瞻性纳入2010年3月至2016年10月苏州大学附属第一医院神经外科收治的垂体腺瘤患者,共215例,同期纳入95名健康体检者作为健康对照组(简称对照组)。采用流式细胞术检测不同分型的垂体腺瘤患者及对照组外周血中的CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3^(+)CD25^(+)、CD3^(+)CD69^(+)、CD3^(+)HLA^(-)DR^(+)、CD3-HLA^(-)DR^(+)和CD3-CD(16^(+)56)^(+)(即NK)淋巴细胞的占比并进行组间比较,同时探讨垂体腺瘤患者不同淋巴细胞亚群的占比与其临床特征的关系。结果在总体垂体腺瘤组(215例)中,外周血中的CD3^(+)细胞占比较对照组降低,而CD3^(+)CD25^(+)、CD3^(+)HLA^(-)DR^(+)细胞占比均较对照组升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。与对照组比较,(1)无功能腺瘤患者外周血中CD3^(+)细胞的占比降低,而CD3^(+)CD25^(+)和CD3^(+)HLA^(-)DR^(+)细胞的占比升高(均P<0.05);(2)生长激素(GH)腺瘤和催乳素(PRL)腺瘤患者的CD3^(+)CD8^(+)、CD3^(+)CD25^(+)及CD3^(+)HLA^(-)DR^(+)细胞的占比均升高,而NK细胞的占比下降(均P<0.05);(3)促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤患者的CD3^(+)CD4^(+)细胞、NK细胞的占比均下降,而CD3^(+)CD8^(+)、CD3^(+)CD25^(+)、CD3^(+)CD69^(+)及CD3^(+)HLA^(-)DR^(+)细胞的占比均升高(均P<0.05)。基于2017版垂体腺瘤分类标准分型的GH细胞腺瘤、促性腺激素细胞腺瘤、裸细胞腺瘤患者外周血中CD3^(+)细胞的占比均较对照组下降(均P<0.05);GH细胞腺瘤、ACTH细胞腺瘤、多激素和双激素细胞腺瘤患者的NK细胞占比均较对照组降低(均P<0.05);GH细胞腺瘤、PRL细胞腺瘤、ACTH细胞腺瘤、促性腺激素细胞腺瘤、裸细胞腺瘤、多激素和双激素细胞腺瘤患者的CD3^(+)CD25^(+)及CD3^(+)HLA^(-)DR^(+)细胞占比均较对照组升高(均P<0.05)。在PRL细胞腺瘤、多激素和双激素细胞腺瘤组中,CD3-HLA^(-)DR^(+)细胞占比较对照组降低(P<0.05)。垂体巨腺瘤组(肿瘤最大径>4 cm)患者CD3^(+)细胞的占比低于大腺瘤组(1~4 cm)和微腺瘤组(<1 cm)(均P<0.05)。与非侵袭组相比,侵袭组CD3^(+)细胞的占比降低,而CD3^(+)CD25^(+)细胞的占比升高(均P<0.05);复发性垂体腺瘤患者的NK细胞占比低于原发性垂体腺瘤患者(P<0.05)。结论不同类型的垂体腺瘤患者均存在免疫功能的改变,主要表现为细胞免疫或NK细胞的免疫抑制作用;垂体腺瘤患者免疫功能的抑制可能与肿瘤的负荷、侵袭性以及是否为复发性肿瘤有关。

关键词：垂体肿瘤淋巴细胞亚群免疫,细胞自然杀伤T细胞

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应用维奈克拉桥接清髓性预处理方案的挽救性异基因造血干细胞移植治疗原发诱导治疗失败的急性髓系白血病一例

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白血病．淋巴瘤 2021年第9期30卷 534-537页

作者：周海侠薛胜利徐明珠陈丽韵钱崇升刘吟孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006

目的探讨维奈克拉在难治急性髓系白血病(AML)患者移植中的应用。方法回顾性分析2020年3月苏州大学附属第一医院收治的1例诱导治疗失败后使用维奈克拉和去甲基化药物桥接清髓性预处理方案后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的难治AML... 详细信息

目的探讨维奈克拉在难治急性髓系白血病(AML)患者移植中的应用。方法回顾性分析2020年3月苏州大学附属第一医院收治的1例诱导治疗失败后使用维奈克拉和去甲基化药物桥接清髓性预处理方案后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的难治AML患者诊治过程。结果患者,女性,28岁,诊断为难治AML。初始给予IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)(3+7)方案诱导化疗未缓解,CLAG(克拉屈滨+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案再诱导化疗未缓解,使用维奈克拉与去甲基化药物桥接清髓性预处理方案化疗后,进行挽救性单倍体allo-HSCT。复查骨髓缓解,植入成功,随访100 d,持续缓解,无移植并发症发生。结论对于原发诱导治疗失败的难治AML,使用维奈克拉与去甲基化药物桥接清髓性预处理可作为挽救性allo-HSCT的优选方案。

关键词：白血病,髓样,急性维奈克拉诱导化疗挽救疗法造血干细胞移植

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急性未分化白血病和混合表型急性白血病患者分子特征及临床分析

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中国血液流变学杂志 2022年第1期32卷 62-66页

作者：陈楠陆雨桐徐杨吴德沛江苏省血液病研究所国家血液病临床研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 苏州大学血液与骨髓移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型... 详细信息

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型、染色体核型、融合基因及基因突变。所有计算均使用SPSS 20.0软件包。采用Fisher精确概率检验分析了AUL和MPAL基因突变的相互关系。结果AUL患者(n=14)的临床特征主要表现为男性9例(64.29%),女性5例(35.71%)。中位年龄为54岁(范围:15~73岁)。免疫表型表现为CD34(12/14,85.71%)、CD33(7/14,50.00%)、HLA-DR(5/14,35.71%)共同表达,CD38阴性。细胞遗传学研究发现染色体核型异常8例(57.14%),包括3例(21.43%)患者复杂核型(≥3畸变)。二代测序显示9/11(81.82%)的患者至少伴有1个基因突变,每例患者的基因突变中位数为4个(范围:2~7个)。PHF6突变是患者中最常见的基因突变(5/11,45.45%),3/11(27.27%)患者伴有ETV6、ASXL1、NRAS和FLT3突变。而在25例MPAL患者中10/25(40.00%)检测到CEBPA突变,6/25(24.00%)检测到WT1突变,5/25(20.00%)检测到KRAS突变。与MPAL相比,AUL患者PHF6突变率显著增高(45.45%vs 12.00%,P=0.040)。14例AUL患者中位随访时间为359 d。首次诊断的一年总生存率为80.0%(95%CI:44.9%~115.1%),一年无病生存率为62.5%(95%CI:20.8%~104.3%)。首次诱导化疗后,仅有3例(3/7,42.86%)患者完全缓解,2例(2/7,28.57%)患者死于复发。2例患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)。其中1例死于移植术后77 d复发。在3例有PHF突变的随访患者中,2例患者首次诱导化疗后未达到完全缓解,其中1例复发死亡。结论AUL患者CD33、CD34、HLA-DR频繁表达,CD38不表达,具有干细胞样特征。细胞遗传学特征没有共性。PHF6基因突变频率较高,且PHF6突变患者诱导缓解率较低,预后较差。

关键词：急性未分化白血病混合表型急性白血病 PHF6突变

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HLA单倍体相合与全相合allo-HSCT治疗难治复发NHL的疗效和安全性对比

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中华器官移植杂志 2021年第10期42卷 604-609页

作者：朱倩黄海雯肖小芳张丽红刘硕陈晓晨金正明吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NH... 详细信息

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NHL患者的临床资料,其中HLA单倍体相合81例,全相合70例。随访观察至2019年5月31日,对比两组在造血重建、总存活率、无进展生存率、移植物抗宿主反应(GVHD)发生率、非复发死亡率、复发率等方面的差异,并对预后因素进行分析。结果146例受者成功植入。单倍体组粒系重建中位时间为12 d(9~27 d),巨核系重建中位时间为15 d(9~63 d),全相合组分别为12 d(9~25 d)和15 d(10~71 d),两组之间差异无统计学意义(P=0.42,P=0.30)。中位随访时间为19个月(1~145个月),生存分析显示在单倍体组和全相合组中,2年无进展存活率为49.4%和50.5%(P=0.577),2年总体存活率为56.7%和57.4%(P=0.963),2年累积复发率为36.6%和37.7%(P=0.836),2年非复发死亡率为22.0%和24.7%(P=0.530),Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD(aGVHD)的累积发生率为25.9%和17.1%(P=0.208),2年慢性GVHD(cGVHD)的累及发生率为42.3%和39.6%(P=0.46),差异均无统计学意义。单因素预后分析结果提示Ⅲ~Ⅳ度aGVHD、移植前处于未缓解状态、预处理前乳酸脱氢酶高水平是预后不良因素,而发生cGVHD则可改善预后。多因素分析提示移植前状态及发生cGVHD均为独立预后因素。结论单倍体造血干细胞移植在治疗难治复发NHL中可取得与全相合相似的疗效及安全性,是难治复发NHL患者无全相合供者的合适替代选择。

关键词：造血干细胞移植非霍奇金淋巴瘤人类白细胞抗原

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核型正常髓系肿瘤患者的基因突变研究

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南京医科大学学报（自然科学版） 2021年第12期41卷 1780-1785,1805页

作者：高波晁红颖韩文敏卢绪章陈梅玉刘洁何金媛沈宏杰南京医科大学附属常州第二人民医院血液科江苏常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及... 详细信息

目的:研究正常核型的髓系肿瘤患者的基因突变谱系。方法:回顾性检测2013年6月—2017年8月于南京医科大学附属常州第二人民医院及苏州大学附属第一医院门诊及住院治疗的正常核型的原发急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)及骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者共102例。采用第二代基因测序技术检测49种靶基因;采用Sanger测序法检测FLT3-ITD、NPM1基因12号外显子、CALR基因9号外显子及CEBPA基因的TAD、BZIP功能结构域突变发生情况。结果:(1)82例AML患者中,总突变发生率为98.8%(81/82),其中≥3个基因突变共存发生率为52.4%(43/82)。突变检出率最高为NPM1(35.4%,29/82),其他突变率>10%的基因依次为FLT3-ITD(25.6%,21/82)、CEBPA双突变(24.4%,20/82)、DNMT3A(19.5%,16/82)、TET2(18.3%,15/82)、NRAS(13.4%,11/82)、RUNX1(11.0%,9/82)、CSF3R(11.0%,9/82)。(2)20例MDS患者的总突变率为90%(18/20),其中≥3个基因突变共存发生率为55.0%(11/20)。突变检出率最高为RUNX1(35.0%,7/20),其他突变依次为ASXL1(25.0%,5/20)、SF3B1(15.0%,3/20)、BCOR(15.0%,3/20)、FLT3-TKD(15.0%,3/20)。(3)AML患者总的基因突变率与MDS患者相似(P=0.097)。AML患者中,NPM1、CEBPA双突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05)。MDS患者基因突变主要为RUNX1、ASXL1、SF3B1及BCOR为主,发生率明显高于AML患者(P<0.05)。(4)功能归类后显示,DNA甲基化调节基因及酪氨酸激酶受体基因突变在AML中的发生率明显高于MDS患者(P<0.05),而组蛋白修饰基因及RNA剪接因子突变在MDS中的发生率明显高于AML(P<0.05)。结论:正常核型的髓系肿瘤患者体内存在多个不同功能基因突变组合的亚克隆,原发AML与MDS在基因突变谱上有很大不同。

关键词：急性髓系白血病骨髓增生异常综合征基因突变

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初诊慢性髓性白血病患者接受酪氨酸激酶抑制剂治疗现状分析:国内多中心、回顾性真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 215-224页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼... 详细信息

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼或氟马替尼作为一线治疗且资料相对完整的CML慢性期(CP)和加速期(AP)病例。分析一线TKI选择、目前用药现状、药物转换及原因,接受TKI治疗反应、结局及其影响因素。结果研究最终纳入6893例接受伊马替尼(4906例,71.2%)、尼洛替尼(1157例,16.8%)、达沙替尼(298例,4.3%)或氟马替尼(532例,7.2%)作为一线治疗的成人CML-CP(6453例,93.6%)和AP(440例,6.4%)患者。所有患者中位随访43(IQR 22~75)个月,共1581例(22.9%)患者由于耐药(1055例,15.3%)、不耐受(248例,3.6%)、为追求更好疗效(168例,2.4%)、经济或其他原因(110例,1.6%)换药。AP患者换药比例显著高于CP患者(44.1%对21.5%,P<0.001),且因耐药而转换治疗的比例也显著更高(75.3%对66.1%,P=0.011)。多因素分析显示,男性、低HGB浓度及ELTS评分中/高危组与CP患者较低的细胞遗传学、分子学反应获得率及较差的结局均相关,高WBC、一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,初诊时携带Ph+附加染色体异常(ACA)与较差的无进展生存(PFS)相关,而Sokal评分中/高危组仅与较低的完全细胞遗传学反应、主要分子学反应获得率和较差的PFS相关;较低的HGB浓度和较大的脾脏与AP患者较低的细胞遗传学和分子学反应获得率相关,一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,较低的PLT、较高的原始细胞比例和初诊时携带Ph+ACA与较差的无转化生存相关,初诊时携带Ph+ACA与较差的总生存相关。结论目前,绝大多数的初诊CP或AP CML患者可长期获益于TKI治疗,获得较好的治疗反应及生存结局。

关键词：白血病,髓样,慢性酪氨酸激酶抑制剂治疗现状多中心真实世界研究

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氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 728-736页

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马... 详细信息

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚,比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4833例接受伊马替尼(4380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月,7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月,2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、58.4%和46.6%。2年FFS率、PFS率和OS率分别为80.1%、95.0%和99.5%。PSM分析显示,氟马替尼治疗组患者CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率及FFS率均显著高于伊马替尼治疗组患者(P值均<0.001),但两组患者PFS率(P=0.230)和OS率(P=0.268)差异无统计学意义。两组患者Ⅲ级及以上血液学不良反应的发生率相似(氟马替尼对伊马替尼:10.6%对8.0%)。结论氟马替尼治疗初发CML慢性期患者的治疗反应获得率及FFS率均高于伊马替尼,且严重血液学不良反应发生率相似。

关键词：白血病,髓样,慢性氟马替尼伊马替尼疗效血液学不良反应

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》微小残留病疗效标准部分解读

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中华内科杂志 2020年第5期59卷 332-334页

作者：常英军陈苏宁北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存(PFS)... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存(PFS)密切相关,而且越来越多的学者建议在临床试验中将MRD作为PFS的替代终点。因此,应用二代流式细胞仪、二代测序等方法检测MRD,对于MM患者预后预测、分层治疗等具有重要意义。由于新药治疗的出现以及各种检测方法自身存在的不足,MRD疗效评估尚存在一些问题,需要血液科医生高度关注。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病多参数流式细胞仪二代测序技术

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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与PNH-再生障碍性贫血综合征疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 472-476页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性... 详细信息

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性分析。结果PNH-AA组(30例)女性比例及单倍型移植患者比例高于PNH组(16例),其他方面两组差异无统计学意义。无关供者移植及单倍型移植患者以白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理,同胞全相合移植患者以氟达拉滨+环磷酰胺+ATG方案进行预处理。PNH组.PNH-AA组回输单个核细胞分别为 10.58(3.83 - 13.83)xl08/kg J0.81 (3.96 ~ 33.40) xl08/kg(P = 0.668 ),CD34*细胞分别为5.00(3.1442)xl06/kg13.57(1.97~6.17)xl07kg(P = 0.002)o 所有患者均成功植入,PNH组、PNH-AA组粒细胞植入中位时间分别为11(7- 14)d.l2( 10 ~26)d(P = 0.003),血小板植入中位时间分别为13(11 - 16)d、18(12~75)d(P = 0.002)。两组急性GVHD、慢性GVHD及移植过程中感染发生率差异均无统计学意义(P> 0.05),未发生早期死亡及复发。PNH组.PNH-AA组预期3年总生存(OS)率分别为100.0%、(85.7±6.6)%(P = 0.141),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为100.0%、(78.7±7.7)%(P = 0.067)。结论allo-HSCT对于PNH及PNH-AA均有较好疗效。PNH组造血重建快于PNH-AA组,OS及GFFS率无差异。

关键词：异基因造血干细胞移植阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血治疗结果

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