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临床内科杂志 2018年第9期35卷 584-586页

作者：孔丹青吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍，引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加，导致富血小板微血栓形成，表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器（如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等）损伤。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换免疫抑制剂

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采用全自动标准化方法检测正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 146-152页

作者：张平余自强张晓辉张威白霞曹丽娟苏健沙萍萍王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所

目的采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子（vwF）各指标并分析其影响因素。方法采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人vwF抗原（vwF：Ag）、vwF瑞斯托霉素辅因子活性（vwF：Rco）、vwF胶原结合试验（vwF：CB）... 详细信息

目的采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子（vwF）各指标并分析其影响因素。方法采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人vwF抗原（vwF：Ag）、vwF瑞斯托霉素辅因子活性（vwF：Rco）、vwF胶原结合试验（vwF：CB）、凝血因子FⅧ活性（FⅧ：C），比较年龄、ABO血型、性别及地域因素对正常人vwF各指标的影响。对英国国家生物标准与检定所（NIBSC）确认的8个标准血浆样本（2名正常人、6例2型VWD）进行vwF各项指标检测。结果①70名正常人血浆vwF：Ag为（95．4±544．9）％，VWF：Rco为（105．9±35．4）％，vwF：CB为（89．8±28．4）％；vwF：RcoNWF：Ag比值为1．18±0．25，VwF：CB／VWF：Ag比值为1．034-0．29。②年龄≥30岁组与〈30岁组比较，血浆vwF各指标差异均无统计学意义（P〉0．05）。③O型血组VWF：Rco、VWF：CB低于非O型血组（t=-2．074，P=0．042；t=-3．949，P=0．001），VWF：Ag、VWF：RcoNWF：Ag、VWF：CB／VWF：Ag比值差异无统计学意义（P〉0．05）。④男、女性组vwF各指标差异无统计学意义（P〉0．05）。⑤北方（淮河以北地区）组VWF：Ag、VWF：CB高于南方（苏州地区）组（t=-4．525，P=-0．001；t=-3．214，P=0．002），VWF：Rco／VWF：Ag、VWF：CB／VWF：Ag比值低于南方组（t=-6．373，P=0．001；t=2．902，P=0．005），VWF：Rco差异无统计学意义（t=1．598，P〉0．115）。⑥8个标准血浆样本各项vwF指标检测结果符合已知诊断。结论通过使用全自动标准化检测设备首次获得较完整的正常人血浆vwF水平检测数据；ABO血型和地域因素对VWF水平有显著影响，而年龄和性别的影响不显著。

关键词： von Willebrand因子血管性血友病 ABO血型系统性别因素参考值

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》初始治疗部分的解读

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中华内科杂志 2017年第11期56卷 798-799页

作者：傅琤琤金松吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》对于无症状骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤的治疗推荐对2015年修订版未做更改. 而对于有症状骨髓瘤的初始治疗部分,与前版相比基本保持稳定,部分内容稍有更新. 从策略而言,仍保持诱导治疗、大剂量... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》对于无症状骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤的治疗推荐对2015年修订版未做更改. 而对于有症状骨髓瘤的初始治疗部分,与前版相比基本保持稳定,部分内容稍有更新. 从策略而言,仍保持诱导治疗、大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或常规化疗巩固治疗及维持治疗的整体结构. 对诱导治疗及维持治疗的推荐方案有所更新.

关键词：多发性骨髓瘤初始治疗诊治指南修订中国自体造血干细胞移植孤立性浆细胞瘤解读

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109例多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞动员采集的回顾性分析

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中国血液流变学杂志 2017年第1期27卷 41-45页

作者：徐云傅琤琤汪娟周进姚颖姚卫芹颜灵芝商京晶金松龚斐然周佳子朱子玲常惠荣朱明清朱霞明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的研究对比采用环磷酰胺（CTX）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和单用G-CSF两组动员方案的采集效率和安全性.方法回顾分析2004年4月—2015年6月109例多发性骨髓瘤（MM）患者采用CTX联合G-CSF或单用G-CSF动员采集外周血造血干细胞... 详细信息

目的研究对比采用环磷酰胺（CTX）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和单用G-CSF两组动员方案的采集效率和安全性.方法回顾分析2004年4月—2015年6月109例多发性骨髓瘤（MM）患者采用CTX联合G-CSF或单用G-CSF动员采集外周血造血干细胞的资料.对比两组动员方案的采集效率和不良反应.结果 109例患者共进行118例次造血干细胞动员采集.109例患者干细胞采集成功率、优良率分别为85.3％、27.5％,获得CD34＋细胞中位数为3.44（1.14～14.23）×10^6/***＋G-CSF组和G-CSF组的干细胞采集成功率分别为87.0％和81.2％（P=0.633）.CTX＋G-CSF组和G-CSF组的采集优良率分别为35.1％和9.4％（P=0.006）.CTX＋G-CSF组和G-CSF组获得的CD34＋细胞中位数分别为3.69（1.14～14.23）×10^6/kg和2.79（1.34～6.49）×10^6/kg（P=0.332）.不良反应方面,CTX＋G-CSF组和G-CSF组白细胞减少3级及以上的发生率分别为57.1％和21.9％（P=0.001）.CTX＋G-CSF组和G-CSF组粒细胞减少3级及以上的发生率分别为51.9％和25.0％（P=0.010）.结论 CTX联合G-CSF和单用G-CSF两组动员方案的采集成功率相当,而前者采集优良率优于后者.在安全性上,两组动员方案相当.因此对于MM患者的外周血干细胞采集,CTX＋G-CSF的动员方案优于单用G-CSF.

关键词：多发性骨髓瘤自体移植造血干细胞动员

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慢性移植物抗宿主病研究进展

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 79-82页

作者：雷美清刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年来，有关cGVHD发病机制及诊治现状方面取得了一些进展，我们就上述内容作一综述。

关键词：慢性移植物抗宿主病异基因造血干细胞移植造血系统恶性肿瘤 cGVHD 骨髓衰竭长期生存生活质量发病机制

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培门冬酶联合化疗合并急性胰腺炎的临床研究

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中国血液流变学杂志 2017年第4期27卷 378-381页

作者：姚遥戴海萍韩悦傅琤琤唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨培门冬酶联合化疗治疗恶性血液病患者过程中诱发急性胰腺炎的特点.方法选择2012年11月—2017年8月行培门冬酶联合化疗后出现急性胰腺炎的12例患者为研究对象,对患者的临床表现、影像学检查及实验室指标进行检测.结果 12例患... 详细信息

目的探讨培门冬酶联合化疗治疗恶性血液病患者过程中诱发急性胰腺炎的特点.方法选择2012年11月—2017年8月行培门冬酶联合化疗后出现急性胰腺炎的12例患者为研究对象,对患者的临床表现、影像学检查及实验室指标进行检测.结果 12例患者急性胰腺炎均以腹痛起病,CT检出9例（9/11）,高于B超（3/6）,所有患者的淀粉酶及脂肪酶均升高,均发生低白蛋白和低纤维蛋白原血症,黄疸和低血钙11例,肝功能损伤9例、γ-谷氨酰转移酶升高7例、肾功能异常4例、高血糖8例、高甘油三酯血症6例、低钾7例、低磷9例、PT延长9例、APTT延长10例.除血肌酐、血糖、甘油三酯外,其余指标发病前后对比,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论培门冬酶联合化疗过程中,急性胰腺炎的程度较轻,治疗效果较好,应结合影像学检查及实验室指标动态监测.

关键词：培门冬酶恶性血液病急性胰腺炎

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单倍体联合第三方脐血移植治疗重型再生障碍性贫血127例疗效观察

单倍体联合第三方脐血移植治疗重型再生障碍性贫血127例疗效观察

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第十六届全国实验血液学学术会议