检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 696-701页

作者：叶凡唐晓文孙爱宁仇惠英金正明付铮铮陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用... 详细信息

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX)+骁悉(MMF)+ATG预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)。结果表明:22例患者中21例(95.5%)获得植入,中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12(10-19)d和14(5-22)d;中位随访时间18(3-135.5)月,2年的总体生存率(OS)和无白血病生存率(LFS)分别为(53.9±12.2)%和(49.1±10.7)%;移植后8例患者发生aGVHD,累积发生率为(39.1±10.6)%,其中6例为I-II度aGVHD,2例为III-IV度aGVHD;在19例可评估的患者中,慢性GVHD(cGVHD)6例(4例为局限型,2例广泛型),累积发生率为(28.8±9.6)%;复发7例,2年的累积复发率为(35.8±11)%;死亡原因分析显示,9例死亡中1例死于败血症,1例死于肺部感染,6例死于复发,另外1例复发予化疗联合供体淋巴细胞输注(DLI)治疗缓解后发生IV度aGVHD而死亡;预后因素分析显示,复发是影响生存的主要因素(P<0.001),而性别、年龄、移植方式、aGVHD、感染等对生存无明显影响,cGVHD患者生存率高于未发生者(83.3%vs 37%,P=0.152)。结论:单中心样本研究结果显示,URD-HSCT是治疗无合适血缘供体高危AML患者的有效手段,cGVHD患者预后较好,复发是影响患者生存的主要因素,移植后通过过继免疫治疗如DLI可以预防复发并改善预后以获得长期生存。

关键词：非血缘异基因造血干细胞移植急性髓系细胞白血病移植物抗宿主病

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慢性移植物抗宿主病研究进展

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 79-82页

作者：雷美清刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年来，有关cGVHD发病机制及诊治现状方面取得了一些进展，我们就上述内容作一综述。

关键词：慢性移植物抗宿主病异基因造血干细胞移植造血系统恶性肿瘤 cGVHD 骨髓衰竭长期生存生活质量发病机制

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急性髓系白血病患者IDH1及IDH2基因突变及临床特征分析

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中华医学杂志 2013年第10期93卷 751-755页

作者：王蓉娴吴德沛陈苏宁何军徐杨王秀丽尹佳田竑田孝鹏孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基因4号外显子，基因测序检测IDH1 R132及IDH2R140／R172基因突变，分析患者临床特征并判定其疗效。结果570例AML患者中90例检测到IDH基因突变，突变率为15．79％，其中IDH1突变27例（4．74％），IDH2突变63例（11．05％）。未发现有患者同时获得IDH1和IDH2突变。IDH突变与FAB分型中AML-M1显著相关（P〈0．01）；突变组年龄、初诊外周血血小板计数与未突变组比较，差异有统计学意义（中位数：53岁比40岁，52×10^9／L比31×10^9／L，均P〈0．01）；IDH基因突变与正常核型、NPM1基因突变，尤其是NPM1基因突变未伴***基因突变的基因型相关，但与WT1、FLT3-TKD及***突变无明显的相关性。在非M3型患者中，突变组的化疗完全缓解率低于未突变组（58．1％比77．9％）．差异有统计学意义（P〈0．05）。在不伴NPM1基因突变的患者或在正常核型的亚群中，IDH基因突变者预计2年总生存率低于该基因未突变者（28．4％比51．3％，P〈0．01）。结论IDH基因突变更易存在于年龄偏大的AML患者中，IDH突变与临床特点、疗效具有一定相关性，提示是预后不良的分子学标志。

关键词：白血病髓样急性 DNA突变分析预后异柠檬酸脱氢酶基因

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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究

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中华血液学杂志 2013年第10期34卷 868-872页

作者：刘辉傅琤琤薛胜利李渭阳吴倩顾斌金松朱霞明赵素芳辛雪马玲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）... 详细信息

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应，分析不同治疗方案的疗效及安全性（率的比较采用Fisher确切概率法，P〈0．100为差异有统计学意义）。结果36例患者中除4例不可评估外，对32例患者进行了评估，中位随访时间为10．3（3．0～15．0）个月。经诱导治疗32例患者中19例（59．4％）获得非常好的部分缓解（VGPR）及其以上疗效，其中PAD组完全缓解（CR）＋VGPR率为61．1％，改良PAD组的CR＋VGPR率为57．1％（14例中8例），差异无统计学意义（P=1．000），并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义（均在2个疗程时接近最大疗效）。不良反应：PAD组18例患者中有1例（5．6％）因严重肺部感染死亡，另有8例（44．4％）因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗，而改良PAD组18例患者中仅1例（5．6％）因化疗不良反应中断化疗，且无化疗相关死亡。与PAD组比较，改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低，包括粒细胞减少（33．3％对61．1％，P=0．086），血小板减少（50．0％对61．1％），贫血（16．7％对27．8％），感染（16．7％对50．0％，P=0．075），腹泻（5．6％对33．3％，P=0．088），周围神经病变（0对27．8％，P=0．045）。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应，但不影响药物的疗效，提高了硼替佐米临床应用的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤注射皮内硼替佐米

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替代供体来源非全相合造血干细胞移植治疗血液系统疾病的单中心回溯性分析

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中国实验血液学杂志 2015年第1期23卷 159-165页

作者：王婧周进郑慧菲王攀峰傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液病的重要手段,然而仅1/4的患者可能找到HLA全相合的同胞供体。为扩大供者来源,本研究比较脐血移植(UCBT)、单倍体相合移植(haplo identical,hi-HSCT)、非全相合非亲缘供者移植(MMUDT)3... 详细信息

目的:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液病的重要手段,然而仅1/4的患者可能找到HLA全相合的同胞供体。为扩大供者来源,本研究比较脐血移植(UCBT)、单倍体相合移植(haplo identical,hi-HSCT)、非全相合非亲缘供者移植(MMUDT)3种造血干细胞移植的特点。方法:回顾性分析了2010年1日至2012年6月共计93例造血干细胞移植的病历资料,其中UCBT组22例,hi-HSCT组42例,M M UDT组29例,比较3组造血重建、急性移植物抗宿主病(a GVHD)、复发率、生存时间。结果:UCBT、hi-HSCT、MMUDT 3组造血重建时间(ANC>1.0×109)分别是19、12、12 d,UCBT组粒细胞重建明显延迟(P<0.05);3组植入时间(STR>95%)分别是15、26、20d,hi-HSCT组植入时间相对较晚;3组植入失败率分别是26%、5%、3%,UCBT组植入失败率较高(P<0.05)。3组a GVHD发生率无统计学差异,分别是50%、57.1%、72.4%,3组Ⅲ-Ⅵa GVHD发生率亦无统计学差异,分别是27.3%、28.6%、17.2%;UCBT组的慢性移植物抗宿主病(c GVHD)发生率最低,3组分别是19%、45.5%、58.3%;3组移植后100 d内的移植相关死亡率(TRM)分别是23.8%、20%、11.1%;3组2年的总体生存率分别是79.9%、80.9%、88.0%。结论:UCBT组c GVHD发生率最低,但造血重建缓慢;hi-HSCT组尽管干细胞来源广泛并且可以支持后续细胞免疫治疗,但TRM较高;而较高的a GVHD及c GVHD发生率是MMUDT组需要解决的首要问题。

关键词：造血干细胞移植脐血干细胞移植单倍体相合造血干细胞移植非亲缘供体非全相合造血干细胞移植

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FLT3基因突变与急性早幼粒细胞白血病的关系及临床意义

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中华血液学杂志 2008年第11期29卷 757-761页

作者：薛梦星仇惠英冯宇峰朱子玲常伟荣梁建英陈苏宁岑建农薛永权刘跃均孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究FLT3基因内部串联重复（ITD）突变及第二酪氨酸激酶结构域（TKD）点突变在急性早幼粒细胞白血病（APL）患者中的发生情况及其临床意义。方法采集160例初治APL患者骨髓并分离单个核细胞，采用基因组DNA-PCR方法检测所有患者FLT3... 详细信息

目的研究FLT3基因内部串联重复（ITD）突变及第二酪氨酸激酶结构域（TKD）点突变在急性早幼粒细胞白血病（APL）患者中的发生情况及其临床意义。方法采集160例初治APL患者骨髓并分离单个核细胞，采用基因组DNA-PCR方法检测所有患者FLT3基因外显子14、15中ITD突变，阳性标本进一步计算ITD等位基因比例（ITD-AR）。采用基因组DNA-PCR结合限制性内切酶酶切方法检测FLT3基因外显子20中TKD点突变。结果160例初治APL患者中，30例（18．75％）FLT3-ITD突变阳性，17例（10．62％）FLT3-TKD点突变阳性，2例同时存在两种突变。FLT3-ITD^＋组及FLT3-TKD^＋组患者初诊时白细胞计数（WBC）均显著高于野生型FLT3（FLT3-wt）组，S型PML-RARct融合基因在两种突变组中所占比例亦均高于FLT3-wt组（P〈0．05）。FLT3-ITD^＋组患者中维甲酸综合征（RAS）、DIC发生率分别为41．7％、65．4％，高于FLT3-wt患者（P〈0．05），而完全缓解（CR）率较FLT3-wt患者低（69．2％对90．3％，P〈0．05）；FLT3-TKD^＋患者RAS、DIC发生率及CR率同FLT3-wt患者相比差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。中位随访时间为26个月，FLT3-ITD^＋患者总体生存（0s）期显著短于FLT3-wt患者（P〈0．05）、无病生存（DFS）期与FLT3-wt患者相比差异无统计学意义（P〉0．05）；而FLT3-TKD^＋患者与FLT3-wt患者相比，OS、DFS期差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。30例FLT3-ITD^＋患者ITD-AR中位值1．0（0．11-6．55），ITD-AR值大于1．0与小于1．0的患者相比，在初诊WBC、RAS、DIC发生率及CR率等方面差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。结论FLT3基因突变（包括***及FLT3-TKD突变）是APL患者中常见的突变，两种突变类型都同患者初诊时高WBC及S型PML-RARct融合基因相关。FLT3-ITD突变较FLT3-TKD点突变发生率高，提示预后不良，而FLT3-TKD点突变对预后的影响不明显。

关键词：白血病早幼粒细胞急性基因 FLT3 基因突变

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粒细胞肉瘤9例临床分析及文献复习

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上海交通大学学报（医学版） 2013年第9期33卷 1231-1234页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明傅琤琤马骁何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织化学检测多为髓过氧化酶、溶菌酶、CD43、CD34、CD56和CD15阳性表达。治疗方法有局部手术切除、放疗以及针对急性髓细胞白血病(AML)的全身性化疗方案。结论 GS的诊断依据为病变组织病理特点,免疫组织化学及骨髓形态学、免疫学分型、细胞遗传学、分子生物学检查,以明确为孤立型或已进展为AML,治疗上以局部手术切除、放疗以及全身性化疗为主。

关键词：粒细胞肉瘤诊断治疗

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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与PNH-再生障碍性贫血综合征疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 472-476页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性... 详细信息

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性分析。结果PNH-AA组(30例)女性比例及单倍型移植患者比例高于PNH组(16例),其他方面两组差异无统计学意义。无关供者移植及单倍型移植患者以白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理,同胞全相合移植患者以氟达拉滨+环磷酰胺+ATG方案进行预处理。PNH组.PNH-AA组回输单个核细胞分别为 10.58(3.83 - 13.83)xl08/kg J0.81 (3.96 ~ 33.40) xl08/kg(P = 0.668 ),CD34*细胞分别为5.00(3.1442)xl06/kg13.57(1.97~6.17)xl07kg(P = 0.002)o 所有患者均成功植入,PNH组、PNH-AA组粒细胞植入中位时间分别为11(7- 14)d.l2( 10 ~26)d(P = 0.003),血小板植入中位时间分别为13(11 - 16)d、18(12~75)d(P = 0.002)。两组急性GVHD、慢性GVHD及移植过程中感染发生率差异均无统计学意义(P> 0.05),未发生早期死亡及复发。PNH组.PNH-AA组预期3年总生存(OS)率分别为100.0%、(85.7±6.6)%(P = 0.141),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为100.0%、(78.7±7.7)%(P = 0.067)。结论allo-HSCT对于PNH及PNH-AA均有较好疗效。PNH组造血重建快于PNH-AA组,OS及GFFS率无差异。

关键词：异基因造血干细胞移植阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血治疗结果

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自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的回顾性疗效分析

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中华医学杂志 2013年第2期93卷 114-118页

作者：汪娟傅琤琤吴德沛孙爱宁薛胜利辛雪胡晓慧王荧仇惠英金正明苗瞄唐晓文韩悦马骁何广胜常伟荣陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR... 详细信息

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR）或以上疗效后巩固化疗的28例患者进行比较，分析ASCT对缓解程度、无进展生存（PFS）和总生存（0s）时间的影响以及MM患者的相关预后因素。结果所有患者移植后造血均顺利重建，无移植相关死亡。移植后完全缓解（CR）率由移植前的25．9％（7／27）提高到70．4％（19／27）（P〈0．01）。ASCT组、非ASCT组的预计5年PFS率分别为56．2％（未达中位PFS时间）和24．9％（中位PFS时间为29个月）（P〈0．05）。ASCT组、非ASCT组预计5年0S率分别为52．2％（未达中位0s时间）和33．1％（中位0S时间为60个月）（P〉0．05）。ASCT组患者相关预后因素分析发现移植后是否接受维持／巩固治疗与PFS（P=0．010）及OS（P=0．008）密切相关；接受以硼替佐米为主的方案诱导治疗，缓解后早期行自体移植，并接受维持治疗的患者PFS时间延长（P=0．010）。结论ASCT可以进一步提高患者的CR率，延长PFS，并可能会延长OS。新型靶向药物加入移植前后的诱导及巩固／维持治疗可优化ASCT，对改善MM患者的预后具有重要意义。

关键词：多发性骨髓瘤造血干细胞移植预后

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BK病毒在干细胞移植术后出血性膀胱炎中的作用研究

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中华内科杂志 2008年第9期47卷 746-749页

作者：谢颖韩悦吴德沛孙爱宁岑建农朱子玲卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液科 215006

目的探讨BK病毒在造血干细胞移植术（HSCT）后出血性膀胱炎（HC）中的致病作用，分析BK病毒尿及HC的相关危险因素。方法收集2006年8月至2007年11月间80例HSCT患者的血、尿标本，用PCR方法检测BK病毒DNA，同时用免疫荧光组化法检测血巨... 详细信息

目的探讨BK病毒在造血干细胞移植术（HSCT）后出血性膀胱炎（HC）中的致病作用，分析BK病毒尿及HC的相关危险因素。方法收集2006年8月至2007年11月间80例HSCT患者的血、尿标本，用PCR方法检测BK病毒DNA，同时用免疫荧光组化法检测血巨细胞病毒（CMV）抗原，20例健康成人为正常对照。结果80例HSCT患者中15例发生HC（发病率18．8％），中位发生时间为移植后44（13—150）d，持续时间11（2—25）d。80例患者中尿检出BK病毒30例（检出率37．5％），其中13例为HC患者（占HC组86．7％）。HC患者尿BK病毒中位检出时间为移植后23（0—56）d，早于HC发生时间。尿BK病毒持续阳性中位时间为7（2—14）周，长于HC持续时间。80例HSCT患者中12例检出CMV抗原血症，尿BK病毒阳性组检出率为36．7％（11／30），HC患者检出率为40．0％（6／15）。30例尿BK病毒阳性患者中9例发生Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）（30．0％）。有2例HC患者及20例正常对照者未检出BK病毒尿。所有血标本BK病毒检测均阴性。单因素分析显示CMV抗原血症、Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是BK病毒尿的危险因素。结论BK病毒尿是HSCT术后迟发性HC的主要发病原因，CMV感染与aGVHD可能诱发BK病毒相关性HC的发生。

关键词：多瘤病毒,人,Ⅰ型膀胱炎造血干细胞移植

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