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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：赵莹唐雅琼黄曼楚甜甜戚嘉乾朱明清戴兰阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

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伴stat5b—RAR仅阳性的急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 68-69页

作者：刘利蓉陈苏宁谭俊峰施鹏飞陈况高大泉黄细莲谢亚萍徐颖杨帆钱申贤杭州市第一人民医院血液科 310006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少... 详细信息

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少见，目前国内外仅报道8例。我们收治1例stat5b-RARa阳性的APL患者，报告如下并进行文献复习。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 RARa融合基因 stat5b 文献复习阳性异常基因 PLZF 伴侣基因

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异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤10例临床观察

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1759-1763页

作者：龚芳陈亨赵林艳王彤张日吴德沛卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一人民医院血液科江苏苏州215006

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。

关键词：淋巴瘤 T-淋巴母细胞性淋巴瘤异基因造血干细胞移植

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白头翁皂苷A对K562细胞红系诱导分化作用的研究

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 975-979页

作者：王彤张日祁小飞白莎莎龚芳陈子兴岑建农朱明清戴兰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探讨白头翁皂苷A对K562细胞向红系诱导分化的作用。方法:应用不同浓度的白头翁皂苷A作用于K562细胞后,采用联苯胺染色阳性细胞计数、细胞内血红蛋白测定及流式细胞术检测细胞膜表面CD71及GPA分化抗原表达等方法评价白头翁皂苷A对K... 详细信息

目的:探讨白头翁皂苷A对K562细胞向红系诱导分化的作用。方法:应用不同浓度的白头翁皂苷A作用于K562细胞后,采用联苯胺染色阳性细胞计数、细胞内血红蛋白测定及流式细胞术检测细胞膜表面CD71及GPA分化抗原表达等方法评价白头翁皂苷A对K562细胞的诱导分化作用。结果:不同浓度的白头翁皂苷A均可提高K562细胞内血红蛋白的含量;上调K562细胞膜表面CD71及GPA分化抗原的表达。其中以4μg/ml的白头翁皂苷A的作用最为显著。结论:白头翁皂苷A可诱导K562细胞向红系分化。

关键词：白头翁皂苷A 急性髓系白血病 K562细胞

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异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病16例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 666-670页

作者：韩伟韩悦陈佳马骁陈峰吴小津戚嘉乾仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852例allo-HSCT患者，16例（1．9％）发生TA—TMA，中位随访时间14个月，1年累计发生率为（2．3±0．6）％。16例患者中，男7例，女9例，中位年龄4l（12-54）岁，中位发病时间为移植后72（21-525）d，PLT中位数为20（11-36）×10^9／L，HGB中位数为74（56-99）g／L，LDH中位水平为762（309-1049）U／L，外周血破碎红细胞比例中位数为3％（2％-13％），所有患者ADAMTS13活性均〉60％。10例出现精神症状，7例肌酐水平升高。TA—TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法，8例经治疗后病情得以控制，治疗有效；8例患者治疗无效死亡。治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病（GVHD），治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD；8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例〉5％，而治疗有效组破碎红比例最高为4％；治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组，分别为826（674-1310）U／L对636（309-941）U／L及127（70-215）μmol／L对56（22-101）μmol／L。结论TA—TMA是allo—HSCT后的一类严重并发症，可导致全身多器官功能损伤，即使采取治疗早期病死率仍较高，疗效与病情轻重及有无并发症有关。

关键词：造血干细胞移植血栓性微血管病预后

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造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2016年第2期24卷 568-572页

作者：王杰韩悦胡璐萍吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志... 详细信息

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-v WF73荧光试验检测血浆ADAM TS-13活性,ELISA法检测v WF抗原量。多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理。结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(a GVHD)。②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而v WF抗原含量均高于正常对照组(P<0.05)。预处理后ADAM TS-13活性减低的患者占59.3%(69/113),其中活性减低范围在60%以上的患者占8.0%(9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P<0.01)。③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P<0.01)。活性减低超过预处理前60%的占37.5%(3/8),同时v WF抗原量增加(P<0.01)。④49例a GVHD患者ADAM TS-13活性均值在预处理后降低,但是与非a GVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在a GVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P<0.001),活性减低超过预处理前60%的占6.0%(2/35)。Logistic回归分析表明:移植预处理后ADAM TS-13活性下降超过预处理前60%,是后期发生血栓的风险因素(P<0.01);而预处理后ADAM TS-13活性下降不是a GVHD发生的危险因素。结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,v WF抗原含量升高;血栓病人尤为明显。ADAMTS-13活性降幅超过60%是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAM TS-13活性减低与a GVHD的发生无关。所以ADAM TS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标。

关键词：造血干细胞移植血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓急性移植物抗宿主病

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单倍型造血干细胞移植治疗26例复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 656-660页

作者：徐婷陈佳金正明苗瞄傅琤琤仇惠英唐晓文韩悦孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）4例，滤泡性淋巴瘤1例，B淋巴母细胞淋巴瘤／白血病5例，T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病9例，间变性大细胞淋巴瘤（ALK阴性）1例，外周T细胞淋巴瘤（非特指型）5例，NK／T细胞淋巴瘤1例。Ann Arbor分期：Ⅲ期6例，Ⅳ期20例。26例患者移植前状态：第1次完全缓解（CR1）7例，第2次完全缓解（CR2）4例，部分缓解（PR）7例，疾病稳定（SD）1例，疾病进展（PD）7例。其中复发难治性病例19例。移植后26例患者均获粒系造血重建，粒细胞中位植入时间为12（11-17）d。25例患者获巨核系造血重建，血小板中位植入时间为14（11-31）d。所有患者在＋30d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。中位随访时间14（4-136）个月，26例患者中20例（76．92％）存活，15例（57．69％）无病存活，7例（26．92％）复发（其中2例死亡，5例存活）。预处理相关不良反应经对症处理后症状均消失。Haplo—HSCT后2年累积复发卒为42．20％；2年总生存（OS）率为71．60％；2年无病生存（DFS）率为48．90％。移植前CR患者移植后2年OS与DFS率均明显高于移植前未达CR的患者（OS：100．0％对52.4％，P=0．023；DFS：88．9％对27．0％，P=0．013）。结论对于不适合行自体造血干细胞移植且无完全相合供者的复发难治侵袭性NHL患者，尝试进行Haplo—HSCT有效、安全。

关键词：淋巴瘤非霍奇金造血干细胞移植复发难治单倍型

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地西他滨联合造血干细胞微移植治疗难治性急性髓系白血病二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2016年第6期25卷 363-365页

作者：张旭辉苗喵徐婷王虹徐明珠苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨难治性急性髓系白血病（AML）临床安全有效的治疗方案。方法回顾性分析2例难治性AML病例的诊治经过，分析其疾病特点及治疗反应，并进行相关文献复习。结果2例难治性AML患者应用地西他滨联合造血干细胞微移植方案均达到完全缓... 详细信息

目的探讨难治性急性髓系白血病（AML）临床安全有效的治疗方案。方法回顾性分析2例难治性AML病例的诊治经过，分析其疾病特点及治疗反应，并进行相关文献复习。结果2例难治性AML患者应用地西他滨联合造血干细胞微移植方案均达到完全缓解，持续处于微嵌合状态。结论地西他滨联合造血干细胞微移植是治疗难治性AML的有效方案，值得临床进一步推广，其作用机制有待进一步探索。

关键词：白血病髓样急性难治地西他滨造血干细胞微移植

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异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病：移植前肺功能对肺部受累的预测作用

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中国血液流变学杂志 2017年第3期27卷 241-246页

作者：范祎李飞王秀丽宋铁梅张翔朱晔涵杨陵懿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院呼吸科江苏苏州215006

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行all... 详细信息

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后出现cGVHD的患者,可评价病例共86例,其中cGVHD累及肺部者9例（观察组）,未累及肺部者77例（对照组）.通过比较两组的年龄、性别、诊断、吸烟史、既往患肺部疾病、移植前肺功能、供体来源及是否行全身放疗（TBI）,来分析cGVHD累及肺部的危险因素,从而判断移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.结果两组患者年龄、性别、诊断基本匹配,移植前每分钟最大通气量（MVV）与allo-HSCT患者cGVHD累及肺部相关（RR=3.869[95％CI 1.143～13.096],P=0.033）.此外,尽管50％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF50）、25％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF25）、最大呼气中段流速（MMEF）占预计值的百分比均与cGVHD累及肺部无关（P〉0.05）,但三者结合所提示的小气道功能异常（三者中至少两者低于截值）与肺cGVHD相关（RR=4.722[95％CI 1.411～15.801],P=0.015）.吸烟史、既往患肺部疾病、供体来源及其他常规肺功能检查指标在观察组及对照组间差异无统计学意义.对观察组和对照组患者进行随访（中位随访时间38个月）分析发现,存在肺部cGVHD、小气道功能异常或MVV功能异常者3年总生存率（OS）较低,3年非复发死亡率（NRM）较高,但差异无统计学意义.结论移植前肺功能中的小气道功能及MVV异常是allo-HSCT患者cGVHD累及肺部的危险因素,移植前检测肺功能可有助于预测肺部cGVHD的发生.

关键词：异基因造血干细胞移植肺功能慢性移植物抗宿主病

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难治复发性高白血病负荷B-ALL患者CART治疗后持久性多系血细胞减少并发症解救性治疗探讨

难治复发性高白血病负荷B-ALL患者CART治疗后持久性多系血细胞减...

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：陈广华刘慧文徐良静马骁陈峰何雪峰薛胜利王荧仇惠英唐晓文金正明苗瞄孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的：难治复发性B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者预后极差，嵌合抗原受体修饰的T细胞输注诱导B-ALL治疗具有较高的缓解率，但是高白血病负荷患者CAR-T输注后发生严重细胞因子风暴等并发症发生率高，持久多系造血细胞减少是这类高白... 详细信息

目的：难治复发性B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者预后极差，嵌合抗原受体修饰的T细胞输注诱导B-ALL治疗具有较高的缓解率，但是高白血病负荷患者CAR-T输注后发生严重细胞因子风暴等并发症发生率高，持久多系造血细胞减少是这类高白血病负荷患者CAR-T治疗后的严重并发症之一.2015年11月至2017年6月本中心接受CAR-T治疗的共74例B-ALL患者.

关键词：嵌合抗原受体修饰的T细胞细胞因子风暴造血细胞减少症造血干细胞移植

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