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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 877-880页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈... 详细信息

血小板在初期止血中起着重要的作用。血小板在损伤血管的表面发生黏附和聚集，同时激活凝血系统，促进凝血酶的生成与纤维蛋白凝块的形成。此外，血小板也参与炎症与免疫反应过程[1]。遗传性血小板病是一类少见的遗传性疾病，大多数呈常染色体隐性遗传，表现为血小板数量减少和／或功能异常，往往自幼即有出血倾向。这类疾病的诊断较为复杂，临床上极易误诊或漏诊。

关键词：遗传性疾病血小板病常染色体隐性遗传血小板数量治疗纤维蛋白凝块损伤血管凝血系统

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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症17例疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 904-907页

作者：夏晶陈苏宁陈佳范祎陈峰马骁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合征13例。所有患者均以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理。G-CSF动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源。环孢素A＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后17例患者均获粒系及巨核系造血重建，粒细胞中位植入时间为移植后12（10~15）d，血小板中位植入时间为移植后14（11~45）d。所有患者在＋30 d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。7例患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD，4例发生慢性GVHD。中位随访时间为27.1（8.6~60.4）个月，17例患者中15例存活，2例死亡，死因分别为肺部重症感染和移植相关的血栓性微血管病。3年总生存率为（77.8±15.2）%。结论对于无完全相合供者的PNH患者，尝试进行单倍型造血干细胞移植有效、安全。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症单倍型造血干细胞移植

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CAG方案治疗5例难治性急性双表型白血病疗效观察

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中华血液学杂志 2009年第1期30卷 42-43页

作者：张翔何广胜昊德沛孙爱宁金正明仇惠英苗瞄唐晓文傅垮垮韩悦马骁陈苏宁薛胜利赵晔王秀丽王荧吴小津苏州大学附属第一医院、江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室

急性双表型白血病（BAL）是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病。目前对于BAL的治疗，尚没有统一有效的方案。我们发现，CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征，对部分急性淋巴细胞向血病患者也有效。因... 详细信息

急性双表型白血病（BAL）是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病。目前对于BAL的治疗，尚没有统一有效的方案。我们发现，CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征，对部分急性淋巴细胞向血病患者也有效。因此，我们对MOAP／DOAP（M：米托蒽醌；O：长春地辛；A：阿糖胞忤；P：泼尼松；D：柔红霉素）方案诱导治疗未能取得完全缓解（CR）的5例难治性BAI．患者采用了CAG预激方案治疗，取得很好的疗效，现报道如下。

关键词：急性双表型白血病 CAG方案方案治疗疗效观察难治性急性白血病患者骨髓增生异常综合征急性淋巴细胞

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他克莫司对血小板功能影响的体外研究

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中华血液学杂志 2014年第10期35卷 905-908页

作者：杜春蔚王秀娟赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P... 详细信息

目的观察他克莫司在体外对血小板功能的影响.方法取18～25岁、2周内未服用抗血小板药物的健康志愿者静脉血,制备洗涤血小板,分别加入0.06、0.6、6、60、120、240 μmol/L他克莫司,37℃孵育2h,用流式细胞术检测血小板线粒体跨膜电位和P-选择素变化,用Western blot方法检测血小板凋亡蛋白的表达,用血小板聚集仪检测血小板聚集功能的改变.结果 0.06 μmol/L他克莫司可以促进胶原蛋白诱导的血小板聚集、抑制凝血酶诱导的血小板聚集,对瑞斯托霉素和血管性血友病因子诱导的血小板聚集没有影响.120、240 μmol/L他克莫司引起血小板线粒体膜电位降低和半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3（caspase-3）凋亡蛋白的表达.结论高浓度的他克莫司可引起血小板凋亡;0.06μmol/L（相当于50 ng/ml血药浓度）的他克莫司按刺激剂不同对血小板聚集功能的影响不同.

关键词：他克莫司流式细胞术血小板聚集细胞凋亡

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地西他滨联合微移植巩固治疗首次完全缓解老年急性髓系白血病的疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2018年第4期39卷 305-309页

作者：李渭阳冯宇锋马骁仇惠英傅琤琤唐晓文韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植... 详细信息

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植组，19例）与地西他滨联合预激方案巩固治疗（化疗组，18例）的疗效和不良反应。结果两组患者起病时的年龄、WBC水平、疾病状态差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。两种巩固治疗方案的耐受性均良好，微移植组与化疗组的CTC3～4级非血液学不良反应发生率差异无统计学意义[36．8％（7／19）对27．8％（5／18），Х^2=0．347，P=0．728]。微移植组与化疗组中性粒细胞恢复的中位时间分别为12和13d（z=1．599，P=0．110），血小板恢复的中位时问分别为14和12d（z=-1.314，P=0．189）。微移植组患者均未发生移植物抗宿主病。微移植组与化疗组的2年无白血病生存率分别为50．7％和24．3％（P=0．047），2年总生存率分别为54．9％和30．0％（P=0．071）。结论对于老年AML患者，地西他滨联合微移植可能是一种安全有效的巩固方案。

关键词：地西他滨微移植老年人白血病,髓样,急性

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异基因造血干细胞移植治疗急性早前T淋巴细胞白血病23例临床观察

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1021-1025页

作者：朱原辛朱明清戴海萍刘思宁尹佳李正崔庆亚朱霞明吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室国家血液病临床医学研究中心215006

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的疗效及预后。方法回顾性分析2010-2018年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的23例ETP-ALL患者的疗效、相关并发症及预后。ETP-ALL根据流式细胞术免... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的疗效及预后。方法回顾性分析2010-2018年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的23例ETP-ALL患者的疗效、相关并发症及预后。ETP-ALL根据流式细胞术免疫表型检测结果诊断。结果23例患者男18例,女5例,中位年龄26(12~47)岁,7例接受同胞全相合移植,4例接受无关供者全相合移植,12例接受单倍型移植,移植前19例患者为完全缓解(CR)状态,4例处于未缓解(NR)状态。ETP-ALL的临床特征:23例患者中,5例初诊时WBC>100×109/L,14例合并脾大,19例合并外周淋巴结肿大,5例合并胸腺受累,11例伴髓系突变,7例具有预后不良核型。所有患者确诊后接受诱导化疗,其中14例在初次化疗后即获得CR,5例经多次化疗后获得CR,4例患者在多次化疗后仍未获得CR。移植结果:22例患者完全植入,其中中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为12(9~14)d及19(10~85)d,1例患者于+14 d死于移植相关性感染。中位随访11(1~33)个月,移植后18个月总生存(OS)率为(55.0±14.4)%,无复发生存(RFS)率为(48.1±14.7)%,移植相关死亡率为4.3%。移植前处于CR状态的患者中位OS时间为20个月,NR状态下的患者中位OS时间仅为13个月。19例移植前获得CR的患者中,单倍型移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(P=0.460,P=0.420)。结论allo-HSCT可以改善部分ETP-ALL患者的预后,挽救性移植的ETP-ALL患者仍然预后不佳,单倍型移植以及同胞全相合移植治疗ETP-ALL的疗效相仿。

关键词：异基因造血干细胞移植急性早前T淋巴细胞白血病预后

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自体造血干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤20例疗效分析

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苏州大学学报（医学版） 2010年第1期30卷 155-156页

作者：汪颖吴德沛吴小津徐杨孙爱宁仇惠英苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的分析自体造血干细胞移植对T细胞淋巴瘤的疗效及预后。方法回顾性分析20例确诊的T细胞淋巴瘤的临床资料,20例患者均采用自体干细胞移植,MAG方案动员干细胞,BEAM方案预处理。结果(1)所有患者移植后造血功能均顺利重建,中性粒细胞恢复... 详细信息

目的分析自体造血干细胞移植对T细胞淋巴瘤的疗效及预后。方法回顾性分析20例确诊的T细胞淋巴瘤的临床资料,20例患者均采用自体干细胞移植,MAG方案动员干细胞,BEAM方案预处理。结果(1)所有患者移植后造血功能均顺利重建,中性粒细胞恢复至0.5×109/L,需时(10.50±1.93)d,血小板恢复至20×109/L,需时(12.05±3.03)d;(2)3年疾病预期无进展生存率为88%,无移植治疗相关死亡病例,复发率15%。(3)具有高LDH、IPI≥2分、结外侵犯等危险因素的患者在自体干细胞移植后3年的无疾病进展生存率都比不具有以上高危因素的低。结论自体干细胞移植治疗高危T细胞淋巴瘤安全有效,造血重建顺利。

关键词：淋巴瘤自体造血干细胞移植外周T细胞淋巴瘤

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自体和异基因造血干细胞移植治疗60例高危外周T细胞淋巴瘤患者的疗效比较

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中华血液学杂志 2016年第11期37卷 952-956页

作者：王强力黄海雯金正明唐晓文仇惠英傅琤琤韩悦苗瞄常惠荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疗效的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院60例接受HSCT治疗的高危PTCL患者临床资料。结果60例PTCL患者均为高危... 详细信息

目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危外周T细胞淋巴瘤（PTCL）疗效的差异。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院60例接受HSCT治疗的高危PTCL患者临床资料。结果60例PTCL患者均为高危组患者（IVI评分≥3分），接受移植时中位年龄31（12～58）岁。包括PTCL非特指型22例、ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤22例、血管免疫母细胞淋巴瘤16例。其中接受auto-HSCT的有39例（63．5％），接受allo-HSCT的有21例（36．5％）。移植前40例完全缓解（CR），2例部分缓解（PR），18例未缓解（NR）。40例CR患者中10例接受allo-HSCT，30例接受auto-HSCT。20例PR＋NR患者中11例接受allo-HSCT，9例接受auto-HSCT。移植后中位随访时间为39（1-96）个月，auto-HSCT和allo-HSCT组的5年无进展生存率分别为61％和60％（P=0．724）。auto-HSCT和allo-HSCT组的5年总生存率分别为62％和61％（P=0．724）。auto-HSCT和allo-HSCT组的5年移植相关死亡率分别为22．7％和41．8％（P=0．250）。截至末次随访时间，auto-HSCT中7例患者复发，allo-HSCT组中2例复发，auto-HSCT和allo-HSCT组的5年累计复发率分别为37．2％和10．1％（P=0．298）。结论高危PTCL患者选择auto-HSCT或allo-HSCT治疗长期生存无明显差异，但allo-HSCT组患者移植前多为NR状态，表明对于NR患者，allo-HSCT效果可能较好。

关键词：淋巴瘤 T细胞外周造血干细胞移植疗效比较研究

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PAD方案治疗56例初治多发性骨髓瘤患者的疗效与预后分析

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中华血液学杂志 2016年第6期37卷 520-522页

作者：颜霜傅琤琤马玲周进金松颜灵芝朱霞明王攀峰徐云吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆眭的浆细胞疾病，目前仍无法治愈。近年来蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂等新药以及大剂量马法兰序贯自体造血干细胞移植的应用使MM的疗效得到很大改善。2013年NCCN指南推荐采用以硼替佐米... 详细信息

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆眭的浆细胞疾病，目前仍无法治愈。近年来蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂等新药以及大剂量马法兰序贯自体造血干细胞移植的应用使MM的疗效得到很大改善。2013年NCCN指南推荐采用以硼替佐米为主的联合治疗方案用于初治及复发难治MM患者的一线治疗。

关键词：多发性骨髓瘤一线治疗预后分析疗效患者初治 PAD 自体造血干细胞移植

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外科手术及利妥昔单抗对原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤患者生存的影响

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 602-606页

作者：黄海雯蒋亦彬付天文徐婷陈晓晨金正明吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨手术联合化疗与单纯化疗对原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤（PGDLBCL）患者生存的影响，并分析化疗过程中联合应用利妥昔单抗（R）对其预后的影响。方法回顾性分析83例PGDLBCL患者的临床资料，并分析外科手术及利妥昔单抗对患者生存的... 详细信息

目的探讨手术联合化疗与单纯化疗对原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤（PGDLBCL）患者生存的影响，并分析化疗过程中联合应用利妥昔单抗（R）对其预后的影响。方法回顾性分析83例PGDLBCL患者的临床资料，并分析外科手术及利妥昔单抗对患者生存的影响。结果83例患者中男43例，女40例，中位年龄52（20～76）岁，中位随访时间为36（4～59）个月。手术联合化疗组（40例）和单纯化疗组（43例）患者的5年总生存（OS）率分别为68．4％、85．9％（P=0．117），疾病无进展生存（PFS）率分别为66．7％、82．6％（P=0．258），差异均无统计学意义。手术联合化疗患者中***方案组（23例）和CHOP方案组（17例）患者的5年OS率分别为73．6％、64．2％（P=0．113），PFS率分别为71．2％、62．5％（P=0．147）；单纯化疗患者中R—CHOP方案组（24例）和CHOP方案组（19例）患者的5年OS率分别为85．7％、83．5％（P=0．152），PFS率分别为83．4％、81．8％（P=0．307）。单纯化疗组和手术联合化疗组Lugano分期早期（I-Ⅱ1期）患者的5年OS率分别为86．4％、78．7％，差异无统计学意义（P=0．283）；晚期（Ⅱ2～Ⅳ期）患者分别为74．6％、58．5％，差异有统计学意义（e=-0．040）。多因素分析显示IPI评分是影响预后的独立因素（RR=0．370，95％C10．089～3．537，P=0．015）。结论单纯化疗或手术联合化疗对PGDLBCL患者长期生存的影响差异无统计学意义，但由于手术可能造成患者生存质量的下降，因此对于无手术指征者更倾向于推荐单纯化疗。本研究中利妥昔单抗的联合应用未能使大部分这类患者的生存显著获益，但这需要进一步多中心、大样本的研究来证实。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性胃消化系统外科手术利妥昔单抗

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