检索结果-内蒙古大学图书馆

原发性血小板增多症研究的新进展

引用

中华血液学杂志 2015年第9期36卷 802-804页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

原发性血小板增多症（ET）与真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）。2004年发现JAK2基因V617F突变与多数MPN患者的发病有关，成为MPN研究的一个里程碑。

关键词：原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化真性红细胞增多症 V617F JAK2 MPN 增殖性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究

引用

中华血液学杂志 2015年第2期36卷 107-111页

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.... 详细信息

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5（2～95）岁,中位凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）为1.9％（0.5％～39.0％）,以肌肉软组织血肿（80.0％）、皮肤瘀斑（75.0％）为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童（1、3岁各1例）,临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性（FⅨ∶C）分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例（31.8％）存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物（滴度值2～32 BU）,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例（95.0％）急性出血控制,8例（40.0％）患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5（21～145）d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.

关键词：获得性血友病自身抗体免疫抑制剂回顾性研究

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血管性血友病的研究进展

引用

中华血液学杂志 2015年第7期36卷 616-619页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病.近年来,世界各地的学者就VWD的发病机制、诊断和治疗进行了深入的研究.

关键词：血管性血友病遗传性出血性疾病发病机制 VWD

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

TIM-3/Galectin-9通路在器官移植后T细胞免疫应答中的作用研究进展

引用

免疫学杂志 2015年第12期31卷 1097-1100页

作者：李晓莉吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液协同创新中心 215006

T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(TIM-3)是新近发现的免疫负调控因子,它主要表达于Th1细胞,同时也表达于Th17细胞、CD8细胞、Treg细胞、NK细胞、单核细胞、DC细胞等免疫细胞,可与其配体半乳糖凝集素-9(Galectin-9)相结合,在免疫效应阶段通... 详细信息

T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(TIM-3)是新近发现的免疫负调控因子,它主要表达于Th1细胞,同时也表达于Th17细胞、CD8细胞、Treg细胞、NK细胞、单核细胞、DC细胞等免疫细胞,可与其配体半乳糖凝集素-9(Galectin-9)相结合,在免疫效应阶段通过清除炎症效应性T细胞,促进Treg细胞的增殖及抑制功能,诱导免疫耐受,为器官移植后Ac R或a GVHD的机制研究及免疫耐受的诱导提供了一条新的通路。

关键词： T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3 半乳糖凝集素-9 器官移植免疫耐受 T细胞亚群

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血管性血友病因子同种抗体的研究进展

引用

中华血液学杂志 2015年第5期36卷 445-448页

作者：张露璐余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表现VWD的发病率约为0.1％.1926年芬兰医师Erik von Willebrand首次报道了1例因月经过多而死亡的VWD患者.此后,我们对VWD的认识不断深入,并在该病的分子发病机制及并发症的治疗等方面取得了较大的进步.

关键词：血管性血友病因子同种抗体遗传性出血性疾病分子发病机制 VWD 流行病学月经过多发病率

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

UNC5B单克隆抗体的制备及对黑素瘤细胞体外迁移能力的影响

引用

细胞与分子免疫学杂志 2015年第9期31卷 1259-1262页

作者：左元玲杨剑峰何杨赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学唐仲英血液学研究中心江苏苏州215123

目的制备非协调性分子5同源蛋白B(UNC5B)的单克隆抗体(mAb),分析其功能。方法将UNC5B基因片段与原核表达载体pET-32a连接,连接产物转化大肠杆菌BL21(DE3),进行原核诱导表达并纯化重组蛋白。用UNC5B重组蛋白免疫BALB/c小鼠,经杂交瘤技术... 详细信息

目的制备非协调性分子5同源蛋白B(UNC5B)的单克隆抗体(mAb),分析其功能。方法将UNC5B基因片段与原核表达载体pET-32a连接,连接产物转化大肠杆菌BL21(DE3),进行原核诱导表达并纯化重组蛋白。用UNC5B重组蛋白免疫BALB/c小鼠,经杂交瘤技术筛选可稳定分泌抗UNC5B的杂交瘤细胞株,并用Western blot法、ELISA和流式细胞术鉴定。利用细胞划痕实验观察UNC5BmAb对黑素瘤细胞迁移能力的影响。结果表达并纯化了UNC5B重组蛋白;筛选出1株高效价的2C9mAb,通过ELISA、Western blot法和流式细胞术证实该m Ab特异性识别UNC5B;划痕实验证明在netrin-1存在的条件下,UNC5BmAb可促进黑素瘤细胞迁移。结论成功制备了UNC5B的特异性m Ab,在netrin-1存在时,该抗体可促进黑素瘤细胞迁移。

关键词：非协调性分子5同源蛋白B(UNC5B) 蛋白纯化单克隆抗体细胞迁移

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值

引用

中华血液学杂志 2015年第10期36卷 883-887页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中... 详细信息

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中，VWF作为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的载体，保护血液循环中的FⅧ不被降解，从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽（VWF propeptide, VWFpp）在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用，VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明，VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。

关键词：血管性血友病因子临床价值血小板表面肽 VWF 凝血因子Ⅷ 蛋白分子凝血过程

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对同胞全相合造血干细胞移植预后的影响

引用

中华血液学杂志 2015年第8期36卷 686-688页

作者：姚遥吴小津李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓文傅铮铮鲍晓晶何军吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immnoglobulin like receptor, KIR）属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子，存在于人NK细胞和部分T细胞表面。KIR包括抑制型（iKIR）和激活型受体（aKIR）。人KIR基因多态性十分丰富，目前发现... 详细信息

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immnoglobulin like receptor, KIR）属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子，存在于人NK细胞和部分T细胞表面。KIR包括抑制型（iKIR）和激活型受体（aKIR）。人KIR基因多态性十分丰富，目前发现的主要有15种KIR基因表达，AA和B／X两种单体型。2DS4基因是AA单体型唯一的激活性KIR基因，该基因可以在5号外显子缺失22bp片段，产生变异体KIR1D，导致了框架移位，变异体的2DS4蛋白不能锚定在细胞膜上，从而导致激活性信号不能传递。

关键词：基因多态性造血干细胞移植变异体杀伤细胞免疫球蛋白样受体 KIR基因 receptor 预后同胞

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

达托霉素治疗血液病合并革兰阳性菌感染患者11例临床观察

引用

中华血液学杂志 2015年第3期36卷 244-246页

作者：张彤彤孙爱宁张险峰仇惠英唐晓文金正明徐明珠吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

恶性血液病患者化疗前后常伴有粒细胞缺乏,极易发生各种感染,严重的感染可导致死亡[1].近年来由于抗菌药物的大量使用,临床上面临多重耐药菌的重度感染问题,尤其是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐青霉素和红霉素肺炎球菌以及耐万... 详细信息

恶性血液病患者化疗前后常伴有粒细胞缺乏,极易发生各种感染,严重的感染可导致死亡[1].近年来由于抗菌药物的大量使用,临床上面临多重耐药菌的重度感染问题,尤其是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐青霉素和红霉素肺炎球菌以及耐万古霉素金黄色葡萄球菌（VRSA）和肠球菌（VRE）感染[2-4].达托霉素为环脂肽类抗生素,对MRSA作用快速,被美国食品和药物管理局（FDA）先后批准用于金黄色葡萄球菌所致复杂性皮肤软组织感染、血流感染及右心心内膜炎[5].本研究中,我们对我中心采用达托霉素治疗的11例革兰阳性（G＋）菌感染血液病患者进行评估,分析达托霉素治疗G＋菌感染临床疗效及安全性.

关键词：血液病患者感染患者革兰阳性菌达托霉素临床观察耐甲氧西林金黄色葡萄球菌治疗耐万古霉素金黄色葡萄球菌

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

Ph/BCR-ABL阳性急性髓系白血病12例临床及实验室特征分析

引用

中华血液学杂志 2015年第5期36卷 398-402页

作者：蔡文治何雪峰陈苏宁孙爱宁何军朱明清吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨有利于Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性急性髓系白血病（Ph/BCR-ABL^＋ AML）诊断的临床和实验室特征.方法收集2006年2月至2013年12月收治的12例Ph/BCR-ABL^＋ AML患者资料,以典型慢性髓性白血病急髓变（CML-MBC）患者... 详细信息

目的探讨有利于Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性急性髓系白血病（Ph/BCR-ABL^＋ AML）诊断的临床和实验室特征.方法收集2006年2月至2013年12月收治的12例Ph/BCR-ABL^＋ AML患者资料,以典型慢性髓性白血病急髓变（CML-MBC）患者为对照组,回顾性分析两者临床及实验室特征,并随访生存情况.结果 12例患者中位年龄27.5岁,无或轻度脾脏肿大者10例（83.3％）,FAB分型以m^2和M4为主,中位外周血和骨髓嗜碱粒细胞比例、巨核细胞数低于典型CML-MBC患者.免疫表型均为髓系表达,表达CD34者8例（66.7％）.11例患者检测到t（9;22）,伴附加染色体异常5例（45.5％）,其中1例为inv（16）.12例患者均检测到BCR-ABL融合基因,e1a2型3例（25.0％）,余为b2a2/b3a2型,其中1例伴有CBFβ-MYH11表达.6例受检患者中2例存在AML常见突变,其中CEBPA突变1例,FLT3-TKD突变1例.诱导治疗完全缓解（CR）7例（58.3％）,7例接受化疗联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）者6例CR,3例接受单独化疗者l例CR.总体中位生存期16.5个月,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）组为33.5个月,高于非移植组（5.5个月）.结论 e1a2型融合基因、与AML常见融合基因共表达、存在AML常见突变有利于Ph/BCR-ABL-AML诊断;此类患者诱导缓解率低,生存期短,化疗联合TKI获得缓解后尽早行allo-HSCT是改善其生存的唯一有效途径.

关键词：白血病髓样急性白血病髓样急变期费城染色体 BCR-ABL

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：