检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 696-701页

作者：叶凡唐晓文孙爱宁仇惠英金正明付铮铮陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用... 详细信息

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX)+骁悉(MMF)+ATG预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)。结果表明:22例患者中21例(95.5%)获得植入,中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12(10-19)d和14(5-22)d;中位随访时间18(3-135.5)月,2年的总体生存率(OS)和无白血病生存率(LFS)分别为(53.9±12.2)%和(49.1±10.7)%;移植后8例患者发生aGVHD,累积发生率为(39.1±10.6)%,其中6例为I-II度aGVHD,2例为III-IV度aGVHD;在19例可评估的患者中,慢性GVHD(cGVHD)6例(4例为局限型,2例广泛型),累积发生率为(28.8±9.6)%;复发7例,2年的累积复发率为(35.8±11)%;死亡原因分析显示,9例死亡中1例死于败血症,1例死于肺部感染,6例死于复发,另外1例复发予化疗联合供体淋巴细胞输注(DLI)治疗缓解后发生IV度aGVHD而死亡;预后因素分析显示,复发是影响生存的主要因素(P<0.001),而性别、年龄、移植方式、aGVHD、感染等对生存无明显影响,cGVHD患者生存率高于未发生者(83.3%vs 37%,P=0.152)。结论:单中心样本研究结果显示,URD-HSCT是治疗无合适血缘供体高危AML患者的有效手段,cGVHD患者预后较好,复发是影响患者生存的主要因素,移植后通过过继免疫治疗如DLI可以预防复发并改善预后以获得长期生存。

关键词：非血缘异基因造血干细胞移植急性髓系细胞白血病移植物抗宿主病

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急性髓系白血病患者IDH1及IDH2基因突变及临床特征分析

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中华医学杂志 2013年第10期93卷 751-755页

作者：王蓉娴吴德沛陈苏宁何军徐杨王秀丽尹佳田竑田孝鹏孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者异柠檬酸脱氢酶（IDH）1及IDH2基因突变的发生率，并探讨其临床特征及意义。方法选取2005年2月至2011年3月经MICM分型确诊的570例初治AML患者，采用骨髓单个核细胞基因组DNA，PCR方法扩增IDH1、IDH2基因4号外显子，基因测序检测IDH1 R132及IDH2R140／R172基因突变，分析患者临床特征并判定其疗效。结果570例AML患者中90例检测到IDH基因突变，突变率为15．79％，其中IDH1突变27例（4．74％），IDH2突变63例（11．05％）。未发现有患者同时获得IDH1和IDH2突变。IDH突变与FAB分型中AML-M1显著相关（P〈0．01）；突变组年龄、初诊外周血血小板计数与未突变组比较，差异有统计学意义（中位数：53岁比40岁，52×10^9／L比31×10^9／L，均P〈0．01）；IDH基因突变与正常核型、NPM1基因突变，尤其是NPM1基因突变未伴***基因突变的基因型相关，但与WT1、FLT3-TKD及***突变无明显的相关性。在非M3型患者中，突变组的化疗完全缓解率低于未突变组（58．1％比77．9％）．差异有统计学意义（P〈0．05）。在不伴NPM1基因突变的患者或在正常核型的亚群中，IDH基因突变者预计2年总生存率低于该基因未突变者（28．4％比51．3％，P〈0．01）。结论IDH基因突变更易存在于年龄偏大的AML患者中，IDH突变与临床特点、疗效具有一定相关性，提示是预后不良的分子学标志。

关键词：白血病髓样急性 DNA突变分析预后异柠檬酸脱氢酶基因

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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究

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中华血液学杂志 2013年第10期34卷 868-872页

作者：刘辉傅琤琤薛胜利李渭阳吴倩顾斌金松朱霞明赵素芳辛雪马玲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）... 详细信息

目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD（硼替佐米＋阿霉素＋地塞米松）方案和改良PAD化疗的MM患者资料，其中接受PAD方案（PAD组）治疗者18例，接受改良PAD方案（改良PAD组）治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应，分析不同治疗方案的疗效及安全性（率的比较采用Fisher确切概率法，P〈0．100为差异有统计学意义）。结果36例患者中除4例不可评估外，对32例患者进行了评估，中位随访时间为10．3（3．0～15．0）个月。经诱导治疗32例患者中19例（59．4％）获得非常好的部分缓解（VGPR）及其以上疗效，其中PAD组完全缓解（CR）＋VGPR率为61．1％，改良PAD组的CR＋VGPR率为57．1％（14例中8例），差异无统计学意义（P=1．000），并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义（均在2个疗程时接近最大疗效）。不良反应：PAD组18例患者中有1例（5．6％）因严重肺部感染死亡，另有8例（44．4％）因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗，而改良PAD组18例患者中仅1例（5．6％）因化疗不良反应中断化疗，且无化疗相关死亡。与PAD组比较，改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低，包括粒细胞减少（33．3％对61．1％，P=0．086），血小板减少（50．0％对61．1％），贫血（16．7％对27．8％），感染（16．7％对50．0％，P=0．075），腹泻（5．6％对33．3％，P=0．088），周围神经病变（0对27．8％，P=0．045）。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应，但不影响药物的疗效，提高了硼替佐米临床应用的安全性。

关键词：多发性骨髓瘤注射皮内硼替佐米

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粒细胞肉瘤9例临床分析及文献复习

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上海交通大学学报（医学版） 2013年第9期33卷 1231-1234页

作者：孙翠娥唐晓文孙爱宁仇惠英金正明傅琤琤马骁何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤(GS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析9例GS患者的临床表现、病理分型、诊断及治疗方法。结果 9例患者均以淋巴结肿大、结外软组织肿块为首发症状。以粒细胞分化和中幼阶段嗜酸粒细胞为GS的特征性病理表现,免疫组织化学检测多为髓过氧化酶、溶菌酶、CD43、CD34、CD56和CD15阳性表达。治疗方法有局部手术切除、放疗以及针对急性髓细胞白血病(AML)的全身性化疗方案。结论 GS的诊断依据为病变组织病理特点,免疫组织化学及骨髓形态学、免疫学分型、细胞遗传学、分子生物学检查,以明确为孤立型或已进展为AML,治疗上以局部手术切除、放疗以及全身性化疗为主。

关键词：粒细胞肉瘤诊断治疗

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自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的回顾性疗效分析

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中华医学杂志 2013年第2期93卷 114-118页

作者：汪娟傅琤琤吴德沛孙爱宁薛胜利辛雪胡晓慧王荧仇惠英金正明苗瞄唐晓文韩悦马骁何广胜常伟荣陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR... 详细信息

目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及其对预后的影响。方法回顾性分析2004年5月至2011年8月苏州大学附属第一医院血液科接受ASCT治疗的27例MM患者的临床资料，通过与同期经诱导化疗达良好部分缓解（VGPR）或以上疗效后巩固化疗的28例患者进行比较，分析ASCT对缓解程度、无进展生存（PFS）和总生存（0s）时间的影响以及MM患者的相关预后因素。结果所有患者移植后造血均顺利重建，无移植相关死亡。移植后完全缓解（CR）率由移植前的25．9％（7／27）提高到70．4％（19／27）（P〈0．01）。ASCT组、非ASCT组的预计5年PFS率分别为56．2％（未达中位PFS时间）和24．9％（中位PFS时间为29个月）（P〈0．05）。ASCT组、非ASCT组预计5年0S率分别为52．2％（未达中位0s时间）和33．1％（中位0S时间为60个月）（P〉0．05）。ASCT组患者相关预后因素分析发现移植后是否接受维持／巩固治疗与PFS（P=0．010）及OS（P=0．008）密切相关；接受以硼替佐米为主的方案诱导治疗，缓解后早期行自体移植，并接受维持治疗的患者PFS时间延长（P=0．010）。结论ASCT可以进一步提高患者的CR率，延长PFS，并可能会延长OS。新型靶向药物加入移植前后的诱导及巩固／维持治疗可优化ASCT，对改善MM患者的预后具有重要意义。

关键词：多发性骨髓瘤造血干细胞移植预后

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伊马替尼治疗慢性髓性白血病过程中发生耐药的多因素分析

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中华血液学杂志 2013年第5期34卷 395-398页

作者：周敏仇惠英何广胜徐杨岑建农潘金兰陈苏宁孙爱宁张日吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨伊马替尼治疗慢性髓性白血病（CML）过程中发生耐药的相关因素。方法回顾性分析2005年4月至2010年12月接受伊马替尼治疗的214例CML患者临床资料，随访患者治疗情况、疗效，分析影响耐药的各种因素。应用COX比例风险回归模型对... 详细信息

目的探讨伊马替尼治疗慢性髓性白血病（CML）过程中发生耐药的相关因素。方法回顾性分析2005年4月至2010年12月接受伊马替尼治疗的214例CML患者临床资料，随访患者治疗情况、疗效，分析影响耐药的各种因素。应用COX比例风险回归模型对影响耐药的各种因素进行单因素和多因素分析。结果截至随访终点，31例（14．5％）患者出现伊马替尼耐药，其中1例为加速期患者，2例为急变期患者；完全细胞遗传学反应（CCyR）率为69．2％，主要分子学反应（MMR）率为31．3％。以207例慢性期患者进行COX分析，单因素分析显示，治疗前病程、HGB水平、WBC、是否获得CCyR、是否获得MMR为伊马替尼耐药的影响因素。多因素COX回归分析表明，是否获得CCyR为伊马替尼耐药的独立影响因素。结论是否获得CCyR是伊马替尼治疗CML是否发生耐药的独立影响因素，且为保护因素。

关键词：白血病髓样慢性伊马替尼多因素分析

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再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

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中华内科杂志 2013年第7期52卷 585-589页

作者：孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素... 详细信息

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。

关键词：贫血,再生障碍性血红蛋白尿,阵发性免疫抑制法环孢菌素抗人胸腺细胞免疫球蛋白

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伊马替尼联合异基因造血干细胞移植治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的对照研究

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中华医学杂志 2013年第8期93卷 583-587页

作者：陈佳吴德沛陈峰赵晔孙爱宁仇惠英苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨伊马替尼联合应用异基因造血干细胞移植治疗费城染色体（Ph染色体）阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效，判断其是否有助于延长移植后生存期，改善生活质量。方法回顾性分析自2003--2011年苏州大学附属第一医院行异基因造... 详细信息

目的探讨伊马替尼联合应用异基因造血干细胞移植治疗费城染色体（Ph染色体）阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效，判断其是否有助于延长移植后生存期，改善生活质量。方法回顾性分析自2003--2011年苏州大学附属第一医院行异基因造血干细胞移植的Ph染色体阳性ALL患者，可评价病例共35例。其中联合应用伊马替尼的移植患者23例（观察组），未联合应用者12例（对照组）。通过比较两组患者的移植物抗宿主病（GVHD）发生率、总生存（OS）率、无病生存（DFS）率及非复发死亡（NRM）率，从而分析联合治疗是否具有优越性。结果两组患者年龄、性别、细胞遗传学改变、供体来源、预处理方案、干细胞计数等基本匹配。观察组中处于第1次缓解期（CRl）的患者比例高于对照组（20／23比6／12，P=0．038），但单因素分析显示其并非为OS、DFS的影响因素（P=0．884、0．924）。观察组与对照组预期急性GVHD发生率分别为45．5％和66．7％（P=0．386），其中Ⅱ度以上急性GVHD发生率分别为26．1％和41．7％（P=0．349）；预期的5年0s率分别为62．6％和41．7％（P=0．028）；预期5年DFS率分别为53．7％和33．3％（P=0．054）；5年NRM率分别为22．7％和41．7％（P=0．084）。观察组NRM的主要原因是感染，而对照组的主要原因是感染与重度GVHD并存。观察组白细胞与血小板植入时间均晚于对照组（白细胞植入中位时间：13比11d，P=0．008；血小板植入中位时间：14比11d，P=0．002）。结论伊马替尼联合异基因造血干细胞移植有助于提高Ph染色体阳性ALL患者的长期生存，而不增加急性GVHD和NRM的发生率。

关键词：造血干细胞移植费城染色体白血病淋巴样伊马替尼

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杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中华内科杂志 2013年第2期52卷 161-165页

作者：吴小津何军吴德沛鲍晓晶徐超周惠芬孙爱宁韩悦唐晓文付铮铮马骁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR... 详细信息

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR基因分型，移植后2周起，每周采用荧光免疫组化法检测移植后患者外周血CMVpp65抗原，分析在CMV阳性组和CMV阴性组，供受体抑制性和激活性KIR基因以及供受体KIR单体型频率的差异。结果供受体KIR基因频率分布和供受体AA，AB，BB单体型频率分布差异无统计学意义。供体2DS2、2DS4＊003-007基因在CMV阳性组频率明显低于CMV阴性组（8%比16%，P=0.0420；3%比13%，P=0.0050），受体KIR基因在CMV阳性组和阴性组频率的差异无统计学意义。供体BB单体型CMV感染率明显低于AA单体型（36.84%比64.38%，P=0.0299），受体各单体型间CMV感染率差异无统计学意义。多因素分析发现2DS4＊003-007，BB单体型与CMV感染有关。结论供体KIR 基因多态性与造血干细胞移植后CMV感染相关。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒 KIR基因分型

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伴有9p异常的急性B淋巴细胞白血病患者PAX5基因重排及缺失的研究

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中华医学遗传学杂志 2013年第5期30卷 549-552页

作者：郑积富董莎莎王谦潘金兰陈苏宁仇惠英江苏省苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨PAX5基因重排或缺失在伴有9p异常[abnormalities at chromosome 9p，abn（9p）]成人急性B淋巴细胞白血病（B—lineage acute lymphoblastic leukemia，B-ALL）中的发生情况及临床意义。方法选取横跨PAX5基因的RP11-344823和RP11—652D9克隆，常规抽提DNA，采用缺口平移法标记荧光素，应用荧光原位杂交技术对50例伴有abn（9p）异常的BALL患者进行PAX5基因重排或缺失的筛选，并分析其临床及实验室特征。结果50例伴有abn（9p）异常的B-ALL患者中，PAX5完全缺失的患者有23例（46％），PAX5部分缺失的患者有2例（4％），PAX5基因易位1例（2%），总的异常率为52％（26／50）。PAX5重排或缺失组患者与PAX5正常组患者的主要临床特征的差异无统计学意义。结论abn（9p）的B-ALL患者中PAX5缺失或重排的发生率为52％，PAX5异常患者（26例）与PAX5检测正常患者（24例）之间生物学特征无显著差异。

关键词：急性B淋巴细胞白血病 PAX5基因 9p异常

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