检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2012年第4期33卷 303-306页

作者：陈广华杨婷田竤乔曼刘慧文傅琤琤苗瞄金正明唐晓文韩悦何广胜张旭辉马骁陈峰胡晓慧薛胜利王荧仇慧英孙爱宁陈志哲吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 福建医科大学附属协和医院血液科

目的观察糖皮质激素耐药的严重型急性移植物抗宿主病（aGVHD）患者接受脐带间充质干细胞输注治疗的安全性与疗效。方法19例糖皮质激素耐药的严重型aGVHD患者接受脐带间充质干细胞输注治疗。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、... 详细信息

目的观察糖皮质激素耐药的严重型急性移植物抗宿主病（aGVHD）患者接受脐带间充质干细胞输注治疗的安全性与疗效。方法19例糖皮质激素耐药的严重型aGVHD患者接受脐带间充质干细胞输注治疗。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、输注相关不良事件和复发率。结果19例患者发生Ⅱ度aGVHD2例，Ⅲ度aGVHD5例，Ⅳ度aGVHD12例，以Ⅲ度和Ⅳ度为主。平均脐带间充质干细胞输注总剂量为2．13（0．60～7．20）×10^6／kg。每次输注细胞总数为3×10^7，7例患者输注1次，2例患者输注2次，10例患者输注3次及以上。11例获得完全缓解，4例获得部分缓解，4例无效。未观察到脐带间充质干细胞输注相关的不良反应，无患者发生间充干细胞相关肿瘤。11例存活，8例死亡，其中4例死于aGVHD、1例死于感染、2例死于aGVHD伴感染、1例死于白血病复发。新鲜制备脐带间充质干细胞锥虫蓝染色细胞活力平均为93％（92％-95％），经程控降温液氮冻存37℃水浴复苏细胞活力平均为72％（70％～74％）。结论输注体外培养扩增的脐带间充质干细胞是糖皮质激素耐药的难治性aGVHD的有效治疗措施且不增加恶性血液病复发率，新鲜制备间充质干细胞活性高于液氮冻存复苏细胞。

关键词：间质干细胞移植物抗宿主病造血干细胞移植复发

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SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病患者中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1047-1051页

作者：戴海萍王谦吴丽丽平娜娜吴春晓解珺丹潘金兰薛永权吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂... 详细信息

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂交(Array-CGH)检测9q34缺失,基因测序法检测PHF6和NOTCH1基因突变。结果表明,仅在6例T-ALL患者中检测到SET-NUP214融合基因的表达。除T系抗原标记外,这些患者均表达髓系抗原CD13和(或)CD33,其中4例患者经FISH检测到9q34缺失,3例患者经Array-CGH检测到del(9)(q34.11q34.33)。6例SET-NUP214阳性的T-ALL患者中有4例检测到PHF6基因突变,5例检测到NOTCH1基因突变。结论:SET-NUP214融合基因多由染色体9q34的缺失所致,SET-NUP214阳性的T-ALL常伴有PHF6及NOTCH1基因突变。

关键词： SET-NUP214融合基因急性T淋巴细胞白血病白血病

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1267-1271页

作者：孙莺心何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。

关键词：阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 Eculizumab

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小鼠密质骨间充质干细胞的培养及多能性研究

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 448-452页

作者：陈广华杨婷乔淑敏田竤刘慧文乔曼顾斌冯宇锋朱子玲吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究培养小鼠密质骨间充质干细胞(MSC)并分析其免疫功能和分化潜能。分离小鼠双侧股骨和胫骨,反复冲洗,取出骨髓细胞,用胶原酶消化骨碎片,分离有核细胞并接种于6孔板。对第3代MSC进行免疫表型测定、免疫抑制功能分析及进行成脂细胞、... 详细信息

本研究培养小鼠密质骨间充质干细胞(MSC)并分析其免疫功能和分化潜能。分离小鼠双侧股骨和胫骨,反复冲洗,取出骨髓细胞,用胶原酶消化骨碎片,分离有核细胞并接种于6孔板。对第3代MSC进行免疫表型测定、免疫抑制功能分析及进行成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞诱导分化实验。结果表明,培养3周内可自小鼠密质骨分离高纯度的MSC,后者具有向成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞分化的潜能,具有抑制混合淋巴细胞反应的功能。BALB/c T细胞经C57BL/6 T细胞刺激后对照组液体闪烁计数仪检测每分钟计数(CPM)值为(2.56±0.31)×104,而与细胞比例为100∶1和10∶1的C57BL/6第3代密质骨MSC共孵育组的CPM值分别为(0.47±0.12)×104和(0.28±0.09)×104,MSC处理组CPM值与对照组CPM值相比差别有统计学意义(P<0.001),MSC抑制功能呈剂量依赖性。结论:小鼠密质骨富含MSC,原代培养MSC造血细胞污染程度低,具有抑制混合淋巴细胞反应功能,具有更广泛的实验研究应用价值。

关键词：密质骨间充质干细胞细胞分化免疫表型

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先天性中性粒细胞减少症的诊治

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1221-1224页

作者：乔曼薛胜利邹晶莹戴兰刘慧文陈艳孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的... 详细信息

本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的表达水平,并评价G-CSFR的突变发生情况。依上述步骤对患者进行临床及病因学诊断并实施随访。结果表明,参照诊断标准该患者诊断为无遗传背景的非综合征性CN;ELA2、GFI1、HAX1及WASp基因测序分析均无突变发生;患者中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段无获得性截短性突变。结论:本研究以1例CN患者为研究对象,探索了CN的合理化诊治策略及流程,并证实该患者为无已知致病突变基因存在的散发的非综合征性CN病例。

关键词：中性粒细胞先天性中性粒细胞减少症粒细胞集落刺激因子受体

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巴曲亭及其有效成分对出血性疾病患者凝血功能的影响

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 376-380页

作者：王瑞娟王兆钺江明华张威曹丽娟孙雄华张剑白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在观察巴曲亭及其有效成分的止血机理及对出血性疾病凝血功能的影响。采用全自动血凝仪检测巴曲亭及其有效成分巴曲酶与凝血因子Ⅹ激活物(FⅩA)对正常人及出血性疾病患者血浆的活化部分凝血活酶时间(APTT)与凝血酶原时间(PT)的... 详细信息

本研究旨在观察巴曲亭及其有效成分的止血机理及对出血性疾病凝血功能的影响。采用全自动血凝仪检测巴曲亭及其有效成分巴曲酶与凝血因子Ⅹ激活物(FⅩA)对正常人及出血性疾病患者血浆的活化部分凝血活酶时间(APTT)与凝血酶原时间(PT)的影响,用发色底物法检测FⅩA、巴曲酶及巴曲亭对凝血因子Ⅹ(FⅩ)活化及凝血酶生成的影响。结果表明:巴曲亭及其有效成分可以缩短正常人血浆的APTT,其中FⅩA缩短APTT的作用在一定浓度范围内存在量效关系(r=0.889,P<0.05)。FⅩA、巴曲酶及巴曲亭可纠正出血性疾病患者APTT的延长,三者对PT无明显影响。FⅩA能促进FⅩ的活化及凝血酶的生成,巴曲酶及巴曲亭对二者无明显作用。结论:巴曲亭有明显的促进凝血效果,并可纠正出血性疾病的止血异常,其有效成分巴曲酶直接作用于纤维蛋白原,而FⅩA通过活化FⅩ促使凝血酶的生成。

关键词：巴曲亭凝血作用出血性疾病

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异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床分析

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中华血液学杂志 2012年第12期33卷 1046-1049页

作者：顾斌陈广华王荧胡晓慧薛胜利陈峰何雪峰傅铮铮仇慧英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）是一组实体器官移植或造血干细胞移植（HSCT）后发生的异质性淋巴细胞增殖性疾病，总体发病率为1％～2％，当存在高危因素时，发病率可升至25％。

关键词：淋巴细胞增殖性疾病异基因造血干细胞移植后临床分析造血干细胞移植实体器官移植高危因素发病率

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荧光标记VWF73底物荧光共振能量转移试验对血栓性血小板减少性紫癜患者的诊断价值

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 761-762页

作者：胡璐萍苏健韩悦马珍妮阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）是体内重要的金属蛋白酶，它可以作用于VWF的A2区域，将血浆中具有高黏附性的超大分子VWF（UL—VWF）裂解为黏附性较低的小分子VWF，

关键词：血栓性血小板减少性紫癜荧光共振能量转移诊断价值荧光标记血管性血友病因子金属蛋白酶患者试验

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异基因造血干细胞移植治疗慢性淋巴细胞白血病的研究进展

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中华器官移植杂志 2012年第7期33卷 444-446页

作者：陈佳吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

大多数慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者发病时年龄较大，因CLL呈惰性病程，临床上通常不将高强度治疗方案作为治疗CLL的一线应用，但少数患者的CLL恶性程度高，病情进展较快，必要时需考虑行异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）。鉴于all... 详细信息

大多数慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者发病时年龄较大，因CLL呈惰性病程，临床上通常不将高强度治疗方案作为治疗CLL的一线应用，但少数患者的CLL恶性程度高，病情进展较快，必要时需考虑行异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）。鉴于allo-HSCT的风险较高，故明确适应证和选择移植时机至关重要。本文就异基因造血干细胞移植治疗慢性淋巴细胞白血病的进展作如下综述。

关键词：异基因造血干细胞移植慢性淋巴细胞白血病移植治疗 allo-HSCT CLL 治疗方案恶性程度病情进展

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无血清和含胎牛血清培养基培养的脐带间充质干细胞生物学特性比较研究

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 715-719页

作者：杨婷陈广华薛胜利乔曼刘慧文田竑乔淑敏陈峰陈志哲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室

目的比较无血清及含胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞（UC-MSC）生物学特性，寻求无血清的UC—MSC培养方法。方法采用胶原酶消化脐带小块。分别采用MesenCult—XF无血清培养基和含胎牛血清的αMEM完全培养基培养UC—MSC。比较两... 详细信息

目的比较无血清及含胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞（UC-MSC）生物学特性，寻求无血清的UC—MSC培养方法。方法采用胶原酶消化脐带小块。分别采用MesenCult—XF无血清培养基和含胎牛血清的αMEM完全培养基培养UC—MSC。比较两种方法培养的早期UC-MSC细胞形态、免疫表型、增殖分化潜能、核型及对T淋巴细胞增殖抑制作用的差异。结果用无血清培养基培养制备的悬浮UC—MSC平均细胞直径为26（18—39）μm，含血清完全培养基制备的悬浮UC—MSC平均细胞直径为35（20—61）μm。早期UC—MSC采用无血清培养基培养时连续传代可倍增（5．2±0．2）倍，而采用含胎牛血清的完全培养基培养时传代可倍增（3．5±0．1）倍，UC—MSC采用无血清培养体系传代倍增数明显高于含胎牛血清的培养体系的传代倍增数（P〈0．05）。UC—MSC表达CD29、CD44、CD90、CD73、CD105、HLA—ABC抗原，不表达CIM5及CD34等造血细胞抗原。无血清培养的UC—MSC按MSC：T细胞比例为1：100、1：10及1：5共培养的放射性核素每分钟闪烁计数（CPM）值分别为（4．57±0．14）×10^4、（2．04±0．16）×10^4和（0．42±0．04）×10^4，含胎牛血清制备的UC—MSC共培养对应的CPM值分别为（5．29±0．18）×10^4、（2．55±0．15）×10^4和（0．52±0．03）×10^4，无血清培养的UC—MSC抑制T细胞增殖作用较含血清培养的UC—MSC抑制作用更明显（P〈0．05）。结论与含胎牛血清的完全培养基相比无血清培养的人UC—MSC细胞直径小、早期传代增殖潜能增加、无异种蛋白。无血清培养基制备的UC—MSC抑制T细胞增殖活性高于含胎牛血清培养基制备的UC—MSC。

关键词：脐带间充质干细胞胎牛血清无血清培养基异种蛋白

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