检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2011年第38期91卷 2692-2696页

作者：施晓兰唐晓文魏孝艾赵丙瑞周倩兰叶凡路钰夏孙兴卫朱明清沈文红仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析急性白血病（AL）高危患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前后微小残留病变（MRD）水平与移植后预后的关系。方法采用以CD45／SS设门的4色或5色荧光标记多参数流式细胞术（MFC）动态检测90例高危AL患者allo-HSCT前第30天、... 详细信息

目的分析急性白血病（AL）高危患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前后微小残留病变（MRD）水平与移植后预后的关系。方法采用以CD45／SS设门的4色或5色荧光标记多参数流式细胞术（MFC）动态检测90例高危AL患者allo-HSCT前第30天、移植后第30、60、100天和6、9、12个月的MRD水平，以0．1％为界，将患者分为MRD高水平组（≥0．1％）和低水平组（〈0．1％），其中高水平组根据移植后是否干预治疗分为两组，回顾性分析MRD水平与预后的关系。结果移植前MRD水平与移植后预后无明显关系，移植后第60、100天MRD高水平组患者移植后复发率明显高于低水平组。移植后第100天，MRD高水平干预组、MRD高水平未干预组、MRD低水平组1年无复发生存率（RFS）分别为100％、60．87％和91．30％，3年RFS分别为85．71％、44．72％和68．48％，组间差异均有统计学意义（均P〈0．05）。复发患者首次检出MRD高水平的时间比临床诊断复发提前了2．5（1．0～26．0）个月。移植后第100天，30例MRD高水平组患者中，7例患者及时接受干预治疗后均未复发，而另外23例未接受干预治疗的患者中11例出现复发（P〈0．05）。结论多参数流式细胞术动态监测高危AL患者移植后MRD可以有效评估其临床预后，并可根据移植后第100天MRD进行危险分层，MRD≥〉0．1％的患者预后较差，及时进行有效的干预可以明显降低其复发率，增加长期生存率。

关键词：白血病造血干细胞移植微小残留病变高危流式细胞术

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

急性白血病造血干细胞移植后WTl基因检测与临床预后的相关性

引用

中华医学杂志 2011年第20期91卷 1375-1378页

作者：赵丙瑞唐晓文岑建农金松施晓兰魏孝艾常伟荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的初步探索在急性白血病（AL）造血干细胞移植术（HSCT）后,Wilms瘤基因（WT1）水平对监测微小残留病（MRD）及预测临床预后的意义.方法采用实时定量PCR技术动态检测2001年12月至2009年9月苏州大学附属第一医院血液科63例HSCT后患者... 详细信息

目的初步探索在急性白血病（AL）造血干细胞移植术（HSCT）后,Wilms瘤基因（WT1）水平对监测微小残留病（MRD）及预测临床预后的意义.方法采用实时定量PCR技术动态检测2001年12月至2009年9月苏州大学附属第一医院血液科63例HSCT后患者的WTl基因及管家基因ABL mRNA表达水平（共326份骨髓标本）.比较移植后不同转归组患者的WT1表达水平,依据受试者工作特征（ROC）曲线确定出可预测临床复发的WT1阈值,根据阈值对WT1阳性与阴性患者预后以及干预治疗效果进行分析.结果 19例复发患者WT1中位表达水平为1270（55-47 596）,44例未复发患者WT1中位表达水平为132（0～2959）,复发组WT1表达水平高于未复发组,差异有统计学意义（P〈0.01）.19例复发患者中,除1例在复发后末继续检测WT1外,10例因复发导致死亡的患者WT1中位表达水平略高于其他8例患者,但差异无统计学意义（P〉0.05）.采用ROC曲线以wn=585为界将63例患者分为WT1阳性组（〉585）和阴性组（〈585）两组.WT1阴性组患者较阳性组患者具有更高的无复发生存（RFS）及总生存（OS）率（均P〈0.01）.随访21例WTl阳性的患者,发现在移植后3个月内、4～6个月、7～9个月和9个月后检测到WT1表达阳性的患者的累积复发率分别为：8/8,2/4,2/4,3/5（P=0.063）,并且干预治疗效果欠佳.结论 WT1基因可以作为AL患者HSCT后独立的MRD监测指标,WT1〉585为移植后患者的预后不良因素.

关键词：白血病造血干细胞移植 WT1基因微小残留病预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

H145.阿司匹林诱导血小板凋亡的机制研究

H145.阿司匹林诱导血小板凋亡的机制研究

引用

中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：赵丽丽张卫林张建生阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院 100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室陈梦醒

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究

引用

中华血液学杂志 2011年第5期32卷 331-336页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列，针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应片段基因的检测；同时在正常人群中筛查以排除多态性。结果巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现。外周血涂片可见异形红细胞，如口形红细胞增多，血小板体积增大甚至达红细胞大小；血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高，是正常人30倍左右；基因分析发现4个突变：ABCG5C20896T（R446X）、A20883G，ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G／ins43866T，后3个是新的突变位点。结论伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型。对不能解释的巨大血小板，尤其是伴有溶血或（和）口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能。

关键词：血小板减少症贫血,溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

6例Wiskott—Aldrich综合征患儿的临床特点和基因分析

引用

中华血液学杂志 2011年第9期32卷 577-582页

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞王改锋阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析6例Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床特点、实验室检测指标改变特征及基因突变，探讨其临床与病理意义。方法用流式细胞术检测WAS患儿T细胞亚群；免疫浊度法分析患儿免疫球蛋白；全血分析仪检测患儿外周血白细胞、红细... 详细信息

目的分析6例Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床特点、实验室检测指标改变特征及基因突变，探讨其临床与病理意义。方法用流式细胞术检测WAS患儿T细胞亚群；免疫浊度法分析患儿免疫球蛋白；全血分析仪检测患儿外周血白细胞、红细胞及血小板等；用PCR结合直接测序方法分析患儿及其父母WAS蛋白（WASP）基因。结果患儿均反复感染及发生湿疹，临床评分为3或4分。患儿血小板计数均减少伴平均血小板体积减少，均有轻中度贫血，白细胞计数有所升高；骨髓检查示巨核细胞数正常或轻度增加，伴成熟障碍，产血小板能力下降。患儿CD3＋T细胞减少，CD4＋／CD8＋比值紊乱，CD19＋及CD16＋CD56＋细胞均正常；患儿IgA均增高，IgG大多数增高，1例IgM增高。6例患儿中发现了6种基因突变：10250C—T，6783C—G，10216—10221插入G，9964缺失T，10192—10203缺失GCCTGCCGGGG与10052—10059缺失GCTACTG。后5种为新的突变；例1、2、3、4患儿的母亲为相应突变携带者，而P5与P6患儿母亲不携带相应的突变，属散发性病例。除6783C—G（Y102stop）位于外显子3，其余突变位于外显子10，均为无义、小插入或缺失突变。结论本组WAS患儿血小板计数减少伴小血小板，免疫功能紊乱；基因突变均为缺失、插入及无义突变，其临床表型与基因突变类型有一定关系；患儿都曾被误诊为原发免疫性血小板减少症，鉴别诊断具有重要意义。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因分析血小板

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

过高纤维蛋白原血症对凝血时间的影响

引用

中华血液学杂志 2011年第3期32卷 191-193页

作者：赵小娟王兆钺张威曹丽娟马珍妮董宁征白霞余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

纤维蛋白原一直被作为预测血栓和血栓形成的独立危险因素。流行病学研究证实，高纤维蛋白原水平与心血管事件的发生存在明显相关性。

关键词：高纤维蛋白原血症凝血时间纤维蛋白原水平独立危险因素血栓形成心血管事件流行病学相关性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

伴有隐匿性染色体重排的急性髓系白血病的荧光原位杂交研究

引用

中华医学遗传学杂志 2011年第6期28卷 690-693页

作者：白淑潇薛永权陈苏宁潘金兰吴亚芳沈娟王勇张俊苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的用间期荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）技术检测急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）伴发的隐匿性染色体重排。方法用骨髓细胞直接法和（或）短期培养制备患者染色体，用R显带进行核型分析。应用ML... 详细信息

目的用间期荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）技术检测急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）伴发的隐匿性染色体重排。方法用骨髓细胞直接法和（或）短期培养制备患者染色体，用R显带进行核型分析。应用MLL、CBFl3／MYHll、AMLl／ETO、PML／RARα等FISH探针分别对FAB亚型为M5、M4、M2、M3，而常规细胞遗传学（conventionalcytogenetics，CC）分析未发现典型易位的病例进行FISH检测。结果用AMLl／ET0探针对38例M2-AML进行了检测，共发现4例t（8；21）阳性，其中包括2例典型信号模式，2例插入易位。用PML／RARα探针对9例CC未见t（15；17）易位的M3-AML进行了检测，共发现6例阳性标本，其中2例为典型信号模式，3例为插入易位，1例FISH及多重逆转录-PCR检测未见PML／RARα，RARα探针检测提示RARA基因部分缺失。用CBFl3断裂点分开的双色FISH探针对23例CC分析未见典型inv（16）的M4（包含M4E0）进行了检测，共发现3例阳性，且均为典型信号。用MLL探针对38例CC分析未见11q23重排的M5进行了检测，结果均为阴性。结论间期FISH检测能够发现少数核型正常的AML的隐匿性重排如AMLl／ET0、PML／RARα和CBFβ／MYH11，但对于检出MLL重排似无帮助。

关键词：急性髓系白血病染色体重排荧光原位杂交

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

G-CSF对急性淋巴细胞白血病细胞增殖活性的影响及协同化疗药物杀伤作用的实验研究

引用

中华血液学杂志 2011年第1期32卷 61-63页

作者：薛胜利戴兰陈艳邱桥成陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

我们在临床实践中观察到低剂量的CAG预激方案对难治或复发急性淋巴细胞白血病（ALL）尤其是T-ALL显示出了较好的疗效.考虑到该方案最初是为髓系白血病设计,且其主要原理是G-CSF通过其受体（G-CSFR）介导,驱动G0期白血病细胞进入增殖周... 详细信息

我们在临床实践中观察到低剂量的CAG预激方案对难治或复发急性淋巴细胞白血病（ALL）尤其是T-ALL显示出了较好的疗效.考虑到该方案最初是为髓系白血病设计,且其主要原理是G-CSF通过其受体（G-CSFR）介导,驱动G0期白血病细胞进入增殖周期进而增强化疗药物的杀伤作用.我们推测G-CSF以类似的作用方式对ALL细胞发挥作用.

关键词：急性淋巴细胞白血病 G-CSF 杀伤作用化疗药物细胞增殖活性实验研究协同髓系白血病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

伴inv（16）及t（6；17）的急性髓系白血病患者以腹腔粒细胞肉瘤为首发表现一例报告附文献复习

引用

中华血液学杂志 2011年第5期32卷 342-343页

作者：李艳芬张日张旭辉苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

粒细胞肉瘤（GS）是一种未成熟粒细胞在髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块，其最常侵犯的部位为皮肤、淋巴结、软组织、骨及骨膜。GS较多见于急性髓系自血病（AML）、慢性髓系白血病患者，

关键词：白血病患者粒细胞肉瘤急性髓系文献复习首发表现腹腔未成熟粒细胞肿瘤性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

核心结合因子相关性急性髓系白血病中酪氨酸激酶突变分析及其临床意义

引用

中华血液学杂志 2011年第10期32卷 679-683页

作者：乔曼李渭阳孙爱宁陈苏宁梁建英丁子轩冯宇峰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究酪氨酸激酶（TK）相关基因c—Kit、FLT3、JAK2V617F突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病（CBF—AML）中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响。方法采用基因组***法结合碱基测序，检测58例CBF—AML患者[其中30例为伴t... 详细信息

目的研究酪氨酸激酶（TK）相关基因c—Kit、FLT3、JAK2V617F突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病（CBF—AML）中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响。方法采用基因组***法结合碱基测序，检测58例CBF—AML患者[其中30例为伴t（8；21）异常，28例为伴inv（16）异常]初诊时c—Kit、FLT3基因内部串联重复（ITD）突变和FLT3第二酪氨酸激酶结构域（TKD）的点突变发生情况；JAK2V617F突变应用等位基因特异性PCR方法检测。随访观察各种突变对患者临床特征及预后的影响。结果58例CBF—AML患者中19例出现c-Kit错义突变，其中包括6例8号外显子突变（mutKIT8）和13例17号外显子突变（mutKIT17）。mutKIT8在伴inv（16）患者中更多见。2例患者FLT3-ITD突变阳性（FLT3-ITD＋），7例（12．1％）患者FLT3-TKD突变阳性（FLT3-TKD＋）。58例初治CBF—AML患者均未检出JAK2V617F。受体酪氨酸激酶（RTK）突变的累计发生率达46．6％（58例中27例），仅有1例患者同时发生2种错义突变（FLT3-TKD＋和mutKIT8）。和c—Kit基因野生型患者相比，mutKIT17患者中位发病年龄明显升高（分别为31岁和55岁，P=0．003）。c—Kit突变导致患者总生存（OS）率及持续完全缓解（CCa）率降低（P=0．053和P=0．048）；其中存在mutKIT17的患者OS率及CCR率降低更为明显（P=0．005和P=0．013）。FLT3-TKD突变对CBF—AML患者的预后无明显影响。结论在CBF—AML中RTK突变常见，但同属一类的两种基因突变极少存在于同一患者。在CBF—AML中c—Kit基因突变发生频繁；JAK2V617F突变罕见。c—Kit突变患者，尤其是rout-KIT17患者发病年龄明显增高、易复发、预后差。

关键词：白血病,非淋巴细胞,急性蛋白酪氨酸激酶类 DNA突变分析预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：