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第13届全国实验血液学会议

作者：姚利陈子兴陈苏宁岑建农何军陈艳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:临床上同样具有Ph染色体的急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性髓细胞白血病(CML)患者对格列卫药物的治疗效果差别显著,提示Ph+ALL中可能有一些CML以外的分子事件参与,其中IKZF1和BCR/ABL与Ph+ALL的发生密切相关。本研究通过检测初诊和... 详细信息

目的:临床上同样具有Ph染色体的急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性髓细胞白血病(CML)患者对格列卫药物的治疗效果差别显著,提示Ph+ALL中可能有一些CML以外的分子事件参与,其中IKZF1和BCR/ABL与Ph+ALL的发生密切相关。本研究通过检测初诊和复发ALL患者中IKZF1和BCR/ABL基因状态的改变,探讨它们在成人Ph+ALL的发生、发展和疾病演变中的作用。

关键词： ABL 成人急性淋巴细胞白血病基因突变 IKZF1 BCR/ABL 相关性研究

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骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少1例及文献复习

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临床血液学杂志 2011年第2期24卷 139-141页

作者：方宝枝潘金兰刘丹丹何广胜王荧吴倩吴德沛孙爱宁常伟荣陈子兴阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86&#... 详细信息

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86×109/L,中性粒细胞绝对值0.25×109/L,红细胞3.86×1012/L,血红蛋白120g/L,血小板196×109/L,骨穿示粒系病态造血,巨核细胞系亦可见病态造血改变,前者比例超过10%,而后者比例未达10%;骨髓活检发现ALIP现象;染色体检查示:47,XX,+8[6]/46,XX[7],FISH:cen8三体为24%;中性粒细胞碱性磷酸酶测定为0,给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)后患者中性粒细胞轻度升高。结论:RN的细胞遗传学、预后因素及临床治疗方案还有待进一步资料来完善。我们观察的这1例患者对刺激造血和免疫抑制剂疗效都不佳,其临床行为还在观察中。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴一系病态造血难治性中性粒细胞减少

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VWF、VWD和TTP

VWF、VWD和TTP

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,以反复皮肤、粘膜出血为主要表现;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危急重症,以广泛微血管内血小板血栓形成为主要病理特征,临床表现为血小板减少、血管病性溶血性贫血和脏器功能... 详细信息

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,以反复皮肤、粘膜出血为主要表现;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危急重症,以广泛微血管内血小板血栓形成为主要病理特征,临床表现为血小板减少、血管病性溶血性贫血和脏器功能受累等症。这两种疾病虽临床表现有显著不同,但都与血液中血管性血友病因子(von WillebrandFactor,VWF)质量异常及由其介导的止血功能异常有关。前者系因血浆VWF数量减少或VWF多聚体结构异常,导致VWF介导的血小板粘附功能降低而引起初期止血功能障碍;而后者系

关键词：微血管病性溶血性贫血多聚体大分子量 TTP ADAMTS VWD VWF

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间充质干细胞治疗再生障碍性贫血的现状

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 327-330页

作者：路丛(综述) 何广胜(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

间充质干细胞（mesenchymal stemcells，MSCs）是属于中胚层的一类多能干细胞，目前在移植物抗宿主病（graft—versus—host disease，GVHD）、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血（aplasticanemia，A... 详细信息

间充质干细胞（mesenchymal stemcells，MSCs）是属于中胚层的一类多能干细胞，目前在移植物抗宿主病（graft—versus—host disease，GVHD）、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，因此目前不少学者应用MSCs治疗AA，并取得了一定成果。现就MSCs在AA中的治疗机制、临床应用现状，作一综述。

关键词：再生障碍性贫血间充质干细胞治疗机制应用现状

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非ITP性血小板减少性紫癜

非ITP性血小板减少性紫癜

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为ITP,发病率约为1/10 000/年。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或... 详细信息

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为ITP,发病率约为1/10 000/年。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,可能引起严重后果。近年来我们在非ITP性血小板减少的诊断与鉴

关键词： ITP 假性血小板减少植物固醇血症免疫性血小板减少综合征基因突变黄色瘤

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急性T淋巴细胞白血病患者中PHF6基因突变与NOTCH1、JAK1基因突变及SET-NUP214基因重排密切相关

急性T淋巴细胞白血病患者中PHF6基因突变与NOTCH1、JAK1基因突变...

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第13届全国实验血液学会议

作者：王谦仇惠英蒋慧吴丽丽董莎莎平娜娜夏晶薛永权陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1、JAK1基因突变以及SET-NUP214、SIL-TAL1、CALM-AF10基因重排的发生率,并探讨PHF6基因突变的临床特征及预后。方法:采用PCR扩增及PCR产物双向测序的方法分析96例初... 详细信息

目的:研究急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1、JAK1基因突变以及SET-NUP214、SIL-TAL1、CALM-AF10基因重排的发生率,并探讨PHF6基因突变的临床特征及预后。方法:采用PCR扩增及PCR产物双向测序的方法分析96例初治T-ALL患者骨髓单个核细胞中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1基因突变的发生率及49例

关键词：基因突变基因重排 NOTCH1 SET-NUP214 淋巴细胞白血病密切相关

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酪氨酸激酶突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病中的分析

酪氨酸激酶突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病中的分析

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第13届全国实验血液学会议

作者：乔曼孙爱宁李渭阳陈苏宁梁建英丁子轩冯宇峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究酪氨酸激酶(cyrosine kinases,TKs)相关基因c-Kit、FLT3、JAK2突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病(core binding factor acute myeloidleukemia,CBF--AML)中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响。方法:采集1999年2月至2009年8月我院门诊或住院的58例初治CBF-AML患者骨髓单个核细胞,其中伴inv(16)的AML28例,伴t(8;21)的AML30例。正常对照

关键词：急性髓系白血病 AML 酪氨酸激酶核心结合因子

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急性早幼粒细胞白血病纤溶活性的临床与基础研究

急性早幼粒细胞白血病纤溶活性的临床与基础研究

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：刘艳慧王兆钺江淼戴兰张威李佳明阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

研究背景:急性早幼粒细胞白血病(APL)的最显著临床特征为出血现象明显,DIC发生率高及对ATRA及As2O3治疗反应良好。APL出血的主要原因较复杂,纤溶活性亢进是主要原因之一,AnnexinⅡ是纤溶酶原及t-PA的共受体与纤溶网络中的关键分子。方法... 详细信息

研究背景:急性早幼粒细胞白血病(APL)的最显著临床特征为出血现象明显,DIC发生率高及对ATRA及As2O3治疗反应良好。APL出血的主要原因较复杂,纤溶活性亢进是主要原因之一,AnnexinⅡ是纤溶酶原及t-PA的共受体与纤溶网络中的关键分子。方法:①临床研究:初治APL26例,其他类型AL37例。观察诱导治疗前后的外周血纤溶指标,流式细胞术检测白血病细胞表面AnnexinⅡ和uPAR,real time-PCR测定mRNA含量;②NB4细胞促纤溶活性的实验研究;③ATO和DNR对NB4细胞促纤溶活性的影响。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 APL 纤溶活性

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血液转化医学——血栓与止血研究进展

血液转化医学——血栓与止血研究进展

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第13届全国实验血液学会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

转化医学这一现代医学理念的新发展,已逐渐成为全球医学、生物交叉科学和研究基金支持的导向性趋势。2010,2011年,中美两国医学界成功地共同举办"中美临床和转化医学国际论坛"。血小板与动脉粥样血栓形成动脉粥样血栓形成是... 详细信息

转化医学这一现代医学理念的新发展,已逐渐成为全球医学、生物交叉科学和研究基金支持的导向性趋势。2010,2011年,中美两国医学界成功地共同举办"中美临床和转化医学国际论坛"。血小板与动脉粥样血栓形成动脉粥样血栓形成是由于动脉粥样硬化斑块破裂,导致血小板粘附、活化并形成血栓的病理过程。其特征包括:不可预知的突发性,动脉粥样硬化易损斑块的破裂或糜烂,引起血小板活化与血栓形成,导致心肌梗死、缺血性脑卒中、突然死亡等。血小板在

关键词：抗血小板抑制剂

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血浆活化蛋白C、血栓调节蛋白动态变化对严重多发伤患者预后的影响

血浆活化蛋白C、血栓调节蛋白动态变化对严重多发伤患者预后的影响

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：沈文红李军根肖接承陆士奇苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

创伤已成为仅次于肿瘤和心脑血管疾病之后的主要疾病之一,已是一个不容忽视的全球性问题。创伤后凝血系统的激活、低体温、酸中毒、贫血、凝血因子缺乏和全身炎症反应等可能是创伤性凝血功能异常发生、发展的重要原因,它们之间可以互相... 详细信息

创伤已成为仅次于肿瘤和心脑血管疾病之后的主要疾病之一,已是一个不容忽视的全球性问题。创伤后凝血系统的激活、低体温、酸中毒、贫血、凝血因子缺乏和全身炎症反应等可能是创伤性凝血功能异常发生、发展的重要原因,它们之间可以互相作用,形成恶性循环。因此,了解其发病机制对进一步提高创伤的救治水平有重要意义。TM、APC、EPCR组成的TM-APC-EPCR系统所具有的抗血栓、促纤溶特性在脓毒血症中的作用已研究的较为深入。本研究通过检测严重创伤患者早期各时间点血浆TM、APC水平动态变化,探讨该系统在严重创

关键词：严重多发伤多发伤患者凝血功能异常 APC 动态变化患者预后

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