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第13届全国实验血液学会议

作者：陈广华杨婷付琤琤苗瞄金正明唐晓文韩悦何广胜仇慧英马骁陈峰薛胜利王荧孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室福建协和医院

目的:观察脐带间充质干细胞输注对糖皮质激素耐药的难治性急性移植物抗宿主病的疗效。方法:糖皮质激素耐药难治性急性移植物抗宿主病患者接受体外扩增的脐带间充质干细胞。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、输注相关不良事件... 详细信息

目的:观察脐带间充质干细胞输注对糖皮质激素耐药的难治性急性移植物抗宿主病的疗效。方法:糖皮质激素耐药难治性急性移植物抗宿主病患者接受体外扩增的脐带间充质干细胞。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、输注相关不良事件。结果:2009年5月至2011年3月共19例难治性急性移植物抗宿主病患者接受脐带间充质干细胞输注治疗,其中男性12例女性7例;2度aGVHD 2例,3度

关键词：急性移植物抗宿主病间充质干细胞糖皮质激素耐药难治性

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vWF/ADAMTS13改变在慢性肾脏病的临床意义

vWF/ADAMTS13改变在慢性肾脏病的临床意义

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中华医学会肾脏病学分会2011学术年会

作者：沈蕾卢国元蒋丽琼马珍妮汪安友董宁征阮长耿苏州大学附属第一医院肾内科 215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

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一种改良的VWF多聚体电泳的建立及其应用

一种改良的VWF多聚体电泳的建立及其应用

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：张敬宇马珍妮杨琳董宁征罗建民阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所

目的:建立一种采用垂直电泳且不经转膜的血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳方法,用于血管性血友病(VWD)的分型诊断和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的辅助诊断。方法:采用SDS-1.5%琼脂糖凝胶垂直电泳体系,电泳2-3小时后将琼脂糖凝胶直接转... 详细信息

目的:建立一种采用垂直电泳且不经转膜的血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳方法,用于血管性血友病(VWD)的分型诊断和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的辅助诊断。方法:采用SDS-1.5%琼脂糖凝胶垂直电泳体系,电泳2-3小时后将琼脂糖凝胶直接转移至琼脂糖凝胶支撑介质—GelBond(?)Film上,应用真空泵或直接风吹干燥凝胶,然后直接用粘贴于GelBond(?)Film上并已干燥的凝胶与辣根过氧化物酶标记的兔抗人VWF多克隆抗体

关键词：多聚体分型诊断 VWF

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动脉粥样硬化血栓形成中的血小板突触分子

动脉粥样硬化血栓形成中的血小板突触分子

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第十一次全国动脉硬化性疾病学术会议暨第七届中国病理生理学会动脉粥样硬化专业委员会、国际动脉粥样硬化学会中国分会全国会员大会

作者：朱力苏州大学唐仲英血液学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州市215400

动脉粥样硬化血栓性疾病的特征是动脉粥样硬化脂质斑块的破裂和血栓形成，血小板活化和聚集对这一疾病的病理生理和临床表现起重要作用。血栓形成过程中血小板之间也形成类似神经突触或免疫突触的突触性结构;即血小板突触(platelet syri... 详细信息

动脉粥样硬化血栓性疾病的特征是动脉粥样硬化脂质斑块的破裂和血栓形成，血小板活化和聚集对这一疾病的病理生理和临床表现起重要作用。血栓形成过程中血小板之间也形成类似神经突触或免疫突触的突触性结构;即血小板突触(platelet syriapse);在此微环境中进行着血小板间的信号传递;称为血小板接触依赖性事件(contact-dependent events);对动脉血栓的形成和稳定起重要作用。在参与这一过程的血小板突触分子中，轴突导向分子(如Ephrins和Semaphorins)开始引起人们的关注。除轴突生长导向作用外，轴突导向分子已证明在免疫应答、肿瘤转移、血管新生、血栓形成等病理生理过程中发挥作用。更为重要的是其中某些分子(如Sema4D)的敲除可降低血脂异常状态下的血小板的高反应性，延缓动脉粥样硬化斑块的发展。本文回顾近十年来对此类分子在动脉粥样硬化血栓形成中作用机制的研究进展。

关键词：动脉粥样硬化血栓形成血小板突触病理机制

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脂质体两性霉素B引起血小板减少合并脑梗死后出血一例

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江苏医药 2011年第9期37卷 1111-1111页

作者：任永亚韩悦叶春梅徐静胡璐萍周莉莉孙爱宁吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液病科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

患者,男,66岁,2010年3月初因＂发热伴乏力3 d＂入院,经我院骨髓穿刺检查确诊为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）-M1,染色体正常核型,多重聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）阴性。遂给予去甲氧柔红霉素... 详细信息

患者,男,66岁,2010年3月初因＂发热伴乏力3 d＂入院,经我院骨髓穿刺检查确诊为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）-M1,染色体正常核型,多重聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）阴性。遂给予去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案化疗1个疗程，复查骨髓穿刺检查显示AML-M1达完全缓解；

关键词：脂质体两性霉素B 血小板减少后出血脑梗死多重聚合酶链反应骨髓穿刺检查急性髓系白血病去甲氧柔红霉素

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6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞张剑阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室温州医学院附属第二医院检验科

研究背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的血小板减少伴小血小板,湿疹及免疫缺陷疾病,由WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与... 详细信息

研究背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的血小板减少伴小血小板,湿疹及免疫缺陷疾病,由WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球蛋白。PCR扩增WASP基因并做测序分析。结果:6例患者具有血小板减少伴小血小板,反复感冒及高热,反复或持续难治的湿疹,

关键词：综合征分子机理研究 Wiskott-Aldrich

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PEI修饰的磁性纳米颗粒用于基因治疗及MRI监测

PEI修饰的磁性纳米颗粒用于基因治疗及MRI监测

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第二十届中国国际医用仪器设备展览会暨技术交流会、中放磁共振年会暨国际磁共振研讨会

作者：李勇刚马新星郭亮刘光洪若瑜顾宏伟江淼苏州大学附属第一医院放射科 215006 苏州大学材料与化学化工学部江苏省有机材料合成重点实验室苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的：研究阳离子高分子基因载体PEI修饰的氧化铁-质粒DNA磁性纳米颗粒用于磁性基因转染及基因释放MRI监测的可行性与价值。方法：采用阳离子聚合物PEI修饰超顺磁性氧化铁纳米颗粒(PEI-MNPs)，通过正负电荷相吸法结合绿色荧光蛋白质粒DN... 详细信息

目的：研究阳离子高分子基因载体PEI修饰的氧化铁-质粒DNA磁性纳米颗粒用于磁性基因转染及基因释放MRI监测的可行性与价值。方法：采用阳离子聚合物PEI修饰超顺磁性氧化铁纳米颗粒(PEI-MNPs)，通过正负电荷相吸法结合绿色荧光蛋白质粒DNA，构建氧化铁-质粒DNA磁性纳米颗粒(DNA-MNPs)。观察PEI-MNPs及DNA-MNPs形态、粒径及Zeta电位，PEI-MNPs傅立叶转换红外光吸收值、不同pH及盐浓度下PEI-MNPs的流体粒径及饱和磁化强度。采用磁性基因转染法，将DNA-MNPs体外转染人肝癌Be17402细胞，并与常规转染法对照，比较2种转染方法绿色荧光蛋白基因表达的差异。采用MRI测量两组转染细胞悬液不同时间点的T2弛豫率。结论：PEI修饰的氧化铁-质粒DNA磁性纳米颗粒用于磁性转染能显著提高基因转染效率，同时，DNA-MNPs颗粒在细胞内释放质粒DNA前后所引起的T2弛豫率变化能被MRI监测。

关键词：磁性纳米颗粒基因治疗磁共振监测磁性转染技术

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内皮细胞微颗粒在阿尔茨海默病患者血浆中的水平及其临床意义

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国际检验医学杂志 2011年第15期32卷 1661-1662页

作者：戴兰朱明清薛寿儒李旺俊阮长耿苏州大学附属第一人民医院/江苏省血液研究所/卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一人民医院神经内科江苏苏州215006

目的分析阿尔茨海默病(AD)患者血浆CD31+CD42b-内皮细胞微颗粒(EMPs)的水平,探讨EMPs与AD之间的关系。方法首先建立EMPs流式细胞检测方法;然后采用流式细胞仪检测30例AD患者和30例健康志愿者血浆中EMPs水平,并对AD患者进行认知功能障碍... 详细信息

目的分析阿尔茨海默病(AD)患者血浆CD31+CD42b-内皮细胞微颗粒(EMPs)的水平,探讨EMPs与AD之间的关系。方法首先建立EMPs流式细胞检测方法;然后采用流式细胞仪检测30例AD患者和30例健康志愿者血浆中EMPs水平,并对AD患者进行认知功能障碍程度的评定。结果 AD组CD31+CD42b-EMPs血浆水平为(2 100.3±160.7)个/微升,健康对照组为(960.9±128.2)个/微升,AD患者CD31+CD42b-EMPs水平明显高于健康对照组,且与痴呆程度呈正相关。结论 CD31+CD42b-EMPs是目前反映血管内皮细胞功能紊乱的有效指标,其水平与疾病严重程度具有相关性,可用来辅助判定患者的痴呆程度。

关键词：阿尔茨海默病内皮细胞流式细胞术微颗粒

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敲除Sema4D导致血小板功能缺陷并使心肌缺血梗死面积减小

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中国动脉硬化杂志 2011年第3期19卷 240-240页

作者：刘晓辉卢穹宇朱鹏飞杨飞汤晓蓉朱力苏州大学唐仲英血液学研究中心苏州大学附属第一医院血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省苏州市215400

目的缺血心肌再灌注早期血小板即被激活,可加重缺血/再灌注损伤。我们最近发现除T细胞外,血小板也表达轴突导向分子Sema4D。Sema4D为细胞表面蛋白,其受体在B细胞、单核细胞、内皮细胞及血小板表达。小鼠Sema4D表达缺失,导致血小板胶原受... 详细信息

目的缺血心肌再灌注早期血小板即被激活,可加重缺血/再灌注损伤。我们最近发现除T细胞外,血小板也表达轴突导向分子Sema4D。Sema4D为细胞表面蛋白,其受体在B细胞、单核细胞、内皮细胞及血小板表达。小鼠Sema4D表达缺失,导致血小板胶原受体(GPVI)下游信号受损,其血小板功能在体内、体外均受到抑制,并降低血小板在血脂异常环境中的高反应性。鉴于血小板、白细胞及内皮细胞在再灌注损伤中所起的作用,本研究拟证明Sema4D表达缺失是否可减小心肌缺血的损伤程度,保护心脏。方法小鼠麻醉后,结扎冠状动脉左前降支45 min,再灌注48 h后,再度麻醉小鼠并注射2,3,5-三苯基氯化四氮唑以评估损伤面积。荧光微球体用来划定危险区域。Sema4D(-/-)敲除鼠和野生型小鼠均由Sema4D(+/-)杂合子繁殖而来,用于缺血心肌再灌注损伤面积的对比性研究。结果尽管Sema4D(-/-)鼠与野生鼠在心脏大小及危险区域方面无明显差别,但我们发现Sema4D缺失小鼠(n=7)心肌缺血再灌注损伤面积与野生型小鼠(n=9)相比减少了57%(P<0.05)。由于Sema4D在活化的血小板表面及T细胞上均被非金属蛋白酶ADAM17切割,产生具有生物活性的可溶性细胞外片段,因此,我们接下来证明Sema4D敲除对缺血再灌注损伤的这种保护作用是由于缺乏细胞相关性Sema4D还是缺乏可溶性Sema4D所致。理论上,Sema4D切割酶ADAM17敲除小鼠是证明该问题的最佳动物模型,然而ADAM17敲除小鼠不能存活,因此,我们制备了ADAM17嵌合小鼠,即造血系统无ADAM17功能,而在体内其他组织ADAM17功能正常。其方法为Se-ma4D(+/+)小鼠接受幅照后,移植无ADAM17功能的小鼠胎肝细胞,重建其造血系统,从而得到ADAM17缺陷嵌合小鼠。我们进行了ADAM17缺陷和ADAM17正常嵌合小鼠的缺血再灌注损伤的对比研究,结果发现ADAM17缺陷嵌合小鼠与AD-AM17正常嵌合小鼠的梗死面积无明显差异。结论本研究证明抑制小鼠Sema4D的表达可保护心肌的缺血再灌注损伤;阻止具有生物活性的可溶性Sema4D的生成,对心肌的缺血再灌注损伤无保护作用;对Sema4D心肌缺血再灌注损伤保护作用机制的进一步研究将使其有可能成为治疗和干预的重要靶点。

关键词：心肌缺血再灌注损伤 Sema4D 基因敲除小鼠

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VWF,VWD & TTP

VWF,VWD & TTP

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2011年浙江省血液病学术年会暨浙江省医学会血液病学分会成立50周年庆典

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

在临床血液病中,出血性疾病约占30%,主要分为以下几类:(1)血管壁功能异常;(2)血小板异常:血小板减少或增多、血小板功能异常;(3)遗传性或继发性凝血功能异常(4)遗传性或继发性纤维蛋白溶解亢进;(5)DIC、循环抗凝物质增多等其它因素导致... 详细信息

在临床血液病中,出血性疾病约占30%,主要分为以下几类:(1)血管壁功能异常;(2)血小板异常:血小板减少或增多、血小板功能异常;(3)遗传性或继发性凝血功能异常(4)遗传性或继发性纤维蛋白溶解亢进;(5)DIC、循环抗凝物质增多等其它因素导致的出血。血管性疾病与凝血性疾病出血的特点有所不同,依赖于不同的实验室诊断项目来区分。在众多遗传性出血性疾病中,我们苏州所关注的是比血友病还多见的血管性血友病。它是由于VWF

关键词： TTP VWF,VWD ADAMTS

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