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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：唐雅琼韩悦叶春梅徐静吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探究造血干细胞移植后难治性血小板减少新的治疗方法.方法患者WH,男性,10岁,2011年2月确诊为ALL;免疫分型为B淋系表达;骨髓染色体亚三倍体57-60,XY;多重PCR与基因突变组套阴性.DOLP方案诱导缓解,后CAT方案巩固一疗程,2011年6月查... 详细信息

目的探究造血干细胞移植后难治性血小板减少新的治疗方法.方法患者WH,男性,10岁,2011年2月确诊为ALL;免疫分型为B淋系表达;骨髓染色体亚三倍体57-60,XY;多重PCR与基因突变组套阴性.DOLP方案诱导缓解,后CAT方案巩固一疗程,2011年6月查骨髓形态示原幼淋细胞6.5％,诱导后缓解,又予多疗程巩固化疗.2013年6月再次复发,予MOLP、AAG均未缓解,2013年9月复查骨髓原幼淋52.5％.

关键词：造血干细胞移植治性血小板减少地西他滨

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异基因造血干细胞移植治疗Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病的疗效分析

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中华内科杂志 2014年第2期53卷 94-98页

作者：杨贞田竑徐杨仇惠英陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗伴有Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病（AML）的疗效,探讨不同移植方式及疾病状态对该类患者预后的影响.方法 2006年10月至2012年10月在苏州大学附属... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗伴有Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病（AML）的疗效,探讨不同移植方式及疾病状态对该类患者预后的影响.方法 2006年10月至2012年10月在苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的AML患者共314例,其中FLT3-ITD阳性54例,回顾性分析allo-HSCT对FLT3-ITD阳性AML患者的临床疗效.结果 54例FLT3-ITD阳性患者3年总生存（OS）率为56％,3年无白血病生存（LFS）率为47％.其中同胞人类白细胞抗原（HLA）全相合及亲缘HLA单倍型相合造血于细胞移植的患者3年OS率分别为56％和60％,3年LFS率为45％和54％.两组在OS时间及LFS时间方面的差异均元统计学意义（x2=0.074,P=0.786;x2=0.006,P=0.941）.47例（87.0％）患者移植前本病处于首次完全缓解（CR1）,7例（13.0％）患者移植前本病处于非CR1期.处于CR1期的患者的生存显著优于非CR1期患者.结论 allo-HSCT是FLT3-ITD阳性AML患者的有效治疗方法,亲缘HLA单倍型相合造血干细胞移植与同胞HLA全相合移植疗效相似.疾病复发是影响其疗效的主要因素.

关键词：造血干细胞移植白血病,髓样,急性治疗效果 FLT3-ITD突变

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第55届美国血液学年会研究热点报道——慢性髓性白血病

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 183-184页

作者：何雪峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

21世纪以来，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在治疗慢性髓性白血病（CML）方面取得了极大的成功，使慢性期CML（CML-CP）成为一种可控制的慢性疾病。

关键词：慢性髓性白血病血液学年会酪氨酸激酶抑制剂美国慢性疾病慢性期

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急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义

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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1503-1507页

作者：张文娟韩悦马珍妮王倩唐雅琼王杰苏健孙爱宁王兆钺阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和血管性血友病因子(v WF)抗原在急性髓系白血病(AML)患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试... 详细信息

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和血管性血友病因子(v WF)抗原在急性髓系白血病(AML)患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验(FRETS-v WF73)检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组:(63.3±25.5)%vs(105.1±37.7)%,(P<0.01);v WF抗原则高于正常对照组(226.6±127.0)%vs(111.4±39.7)%,(P<0.01)。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组(P<0.01),与正常对照组比较无显著差异;v WF抗原则明显低于治疗前组(P<0.01),但仍高于正常对照组(P<0.05)。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组:(52.2±20.6)%vs(73.9±24.7)%,(P<0.01);感染组v WF抗原明显高于无感染组:(262.2±135.7)%vs(193.8±110.2)%,(P<0.05)。伴弥散性血管内凝血(DIC)者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组:(42.0±14.5)%vs(73.4±22.7)%,(P<0.01);DIC患者的v WF抗原明显高于无DIC组:(274.2±140.0)%vs(204.7±115.5)%,(P<0.05)。结论:初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶血管性血友病因子急性髓系白血病感染弥散性血管内凝血

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伊马替尼与异基因造血干细胞移植治疗慢性髓性白血病回顾性分析

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 126-128页

作者：周敏沙信山仇惠英何广胜徐杨岑建农潘金兰陈苏宁孙爱宁张日吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

目的比较伊马替尼与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗慢性髓性白血病（CML）的疗效。方法回顾性分析292例接受伊马替尼治疗（伊马替尼组）和141例接受allo-HSCT（allo-HSCT组）CML患者的临床资料，分别比较两组慢性期、进展期（... 详细信息

目的比较伊马替尼与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗慢性髓性白血病（CML）的疗效。方法回顾性分析292例接受伊马替尼治疗（伊马替尼组）和141例接受allo-HSCT（allo-HSCT组）CML患者的临床资料，分别比较两组慢性期、进展期（加速期和急变期）患者的无事件生存（EFS）率和总体生存（os）率。结果伊马替尼组慢性期CML患者（278例）的EFS率、OS率、预期5年EFS率、预期5年OS率均优于allo-HSCT组（120例）（88．5％对70．0％、93．2％对80．0％、84．0％对75．0％、92．0％对79．0％，P值均〈O．01）。伊马替尼组进展期CML患者（14例）的EFS率、OS率与allo-HSCT组（21例）比较，差异均无统计学意义（42．9％对47．6％，P=0．688；42．9％对57．1％，P=0．437）。结论伊马替尼治疗慢性期CML患者的EFS及OS率均优于allo-HSCT；对于加速或急变期患者，伊马替尼与allo-HSCT疗效相当。

关键词：白血病髓样伊马替尼造血干细胞移植存活率分析

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伴T315I突变的13例BCR-ABL融合基因阳性白血病患者的治疗探讨

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 162-164页

作者：周敏沙信山仇惠英岑建农沈宏杰孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 常熟市第一人民医院血液科

伴有T315I突变的慢性髓性白血病（cML）和Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者的治疗选择，目前仍是临床上的难题。我们回顾性分析13例伴T315I突变的CML和Ph＋ALL白血病患者的治疗结果，现报道如下。

关键词： Ph染色体阳性 BCR-ABL融合基因白血病患者治疗突变急性淋巴细胞白血病慢性髓性白血病 CML

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ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1157-1161页

作者：王倩韩悦苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心江苏苏州215006

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制... 详细信息

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子 ADAMTS13

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长期生存的造血干细胞移植患者生存质量评估

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中国实用内科杂志 2014年第2期34卷 111-114页

作者：刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

生存质量对于造血干细胞移植后长期生存患者具有重要意义。造血干细胞移植对成人患者在不同方面、不同程度地影响到生存质量,使生存质量下降,而对儿童患者并无明显不良影响。造血干细胞移植后患者生存质量受慢性移植物抗宿主病(cGVHD)... 详细信息

生存质量对于造血干细胞移植后长期生存患者具有重要意义。造血干细胞移植对成人患者在不同方面、不同程度地影响到生存质量,使生存质量下降,而对儿童患者并无明显不良影响。造血干细胞移植后患者生存质量受慢性移植物抗宿主病(cGVHD)、晚期并发症、体能状况、精神状态、年龄、性别、经济状况、移植类型、性格、工作状况、婚姻状况、性功能情况等诸多因素影响。加强对移植后患者的管理和随访、及时有效地控制cGVHD等并发症、适当的锻炼等措施可提高患者的生存质量。

关键词：造血干细胞移植生存质量慢性移植物抗宿主病

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异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血43例临床观察

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3140-3144页

作者：王秀丽金松刘立民陈苏宁张翔金正明苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈峰仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ... 详细信息

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ型29例，SAA-Ⅱ型14例。同胞异基因造血干细胞移植（Sib-HSCT）35例，无关供体异基因造血干细胞移植（UD-HSCT）8例。骨髓移植（BMT）10例，外周血造血干细胞移植（PBSCT）23例，BMT联合PBSCT 10例。大多数患者预处理方案为氟达拉滨/环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白（ Flu/Cy＋ATG）。 Sib-HSCT患者以环孢霉素（ CsA）/短程甲氨蝶呤（ MTX）预防移植物抗宿主病（ GVHD），UD-HSCT患者在CsA/MTX基础上联合霉酚酸酯（MMF）。平均输注单个核细胞8．1（2．4～13．5）＆#215;108/kg，CD34＋细胞3．7（2．3～14．7）＆#215;106/kg。结果1例患者于移植后第11天因感染死亡尚未获得植入，其余42例患者粒系全部获得重建，41例获得巨核系重建。3例患者获得缓解分别于移植后3．5、5．0和11．0个月晚期植入失败后复发。中性粒细胞＞0．5＆#215;109/L和血小板＞20＆#215;109/L的中位时间分别为移植后第10（8～25）天和第14（8～80）天。至随访截止，中位随访17．0（0．4～140．0）个月，存活35例（81．4％），两组中位生存时间均未达到。 UD-HSCT组与Sib-HSCT组相比5年总生存率（87．6％比84．5％）和无失败生存（FFS）率（86．2％比79．5％）差异均无统计学意义（P＝0．87、0．64）。年龄≤20岁组和＞20岁组5年总生存率分别为92．0％和82．5％，5年FFS率分别为91．0％和77．3％，差异均无统计学意义（ P＝0．39、0．38）。有8例患者死亡，其中1例UD-HSCT患者于移植后第50天死于移植相关血栓性微血管病（ TMA），1例Sib-HSCT患者在移植后第90天死于TMA合并毛细血管渗漏征；3例Sib-HSCT患者分别于移植后第11天、1个月、12个月死于肺部感染；另1例Sib-HSCT患者于移植后第110天死于重度肠道急性GVHD。还有2例Sib-HSCT患者分别于移植后第98个月和74个月死亡，具体死因失访。结论 HLA相合Sib-HSCT是年龄＜40岁SAA患者的首选治疗手段，若无HLA相合同胞供者，应积极寻找HLA相合无关供者，以便免疫抑制治疗失败，或个人意愿采用HSCT治疗的SAA患者能尽早采用UD-HSCT治疗。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植生存

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地西他滨联合CAG预激方案治疗急性红白血病55例临床研究

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中国实用内科杂志 2014年第11期34卷 1103-1105页

作者：张静人刘跃均仇惠英胡晓慧徐杨桂晓敏金正明唐晓文韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨地西他滨联合CAG预激方案(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗急性红白血病的临床效果。方法回顾性分析2007年1月至2013年9月苏州大学附属第一医院55例初治AEL患者,其中23例采用预激方案治疗,19例采用标准方案化疗,1... 详细信息

目的探讨地西他滨联合CAG预激方案(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗急性红白血病的临床效果。方法回顾性分析2007年1月至2013年9月苏州大学附属第一医院55例初治AEL患者,其中23例采用预激方案治疗,19例采用标准方案化疗,13例使用地西他滨联合CAG方案。结果使用地西他滨联合CAG方案的患者缓解率达到61.5%,总反应率(ORR)92.3%,缓解率及反应率优于传统方案组及预激方案组患者,但差异无统计学意义。结论地西他滨可能在急性红白血病的临床治疗中取得较好效果。

关键词：急性红白血病骨髓增生异常综合征遗传学改变地西他滨化疗方案

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