检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2018年第8期39卷 682-685页

作者：颜灵芝陈苏宁何雪峰赵昀张秀艳吴丽丽平娜娜许小宇孙爱宁仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室215006 苏州大学唐仲英血液学研究中心

肌细胞增强子2（myocyteenhancerfactor2，MEF2）属于MADS超家族，其蛋白N端都具有一个保守的MADS盒和MEF结构域序列，包含MEF2A、MEF2B、MEF2C和MEF2D4个家族成员。

关键词：白血病患者临床意义急性髓系 C基因 MEF2A 成人家族成员增强子

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无关供者脐血移植治疗重型再生障碍性贫血18例疗效观察

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中华器官移植杂志 2018年第2期39卷 116-117页

作者：赵丽云刘立民苗瞄仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种致命的骨髓造血衰竭综合征，造血干细胞移植是治疗SAA的重要方法[1]。脐血已成为除骨髓和外周血造血干细胞之外（特别是缺乏HLA相合同胞供者）的重要造血干细胞来源[2]。目前，脐血移植（C肛）治疗恶性... 详细信息

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种致命的骨髓造血衰竭综合征，造血干细胞移植是治疗SAA的重要方法[1]。脐血已成为除骨髓和外周血造血干细胞之外（特别是缺乏HLA相合同胞供者）的重要造血干细胞来源[2]。目前，脐血移植（C肛）治疗恶性血液病在世界范围内得到了广泛应用[2]，但无关供者脐血移植（UCBT）治疗SAA的报道相对较少，我中心采用uCBT治疗18例SAA，现报告如下。

关键词：无关供者脐血移植重型再生障碍性贫血移植治疗疗效观察骨髓造血衰竭 HLA相合同胞供者外周血造血干细胞造血干细胞移植

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纤维蛋白原对DIC患者疾病诊断及预后的价值

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中国血液流变学杂志 2018年第3期28卷 261-267页

作者：吕欣韩悦唐雅琼戚嘉乾楚甜甜范祎陈佳徐杨李云胡淑鸿陈苏宁赵益明武艺黄玉辉王兆鉞吴德沛阮长耿江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院血液科苏州大学唐仲英医学研究院血液学研究中心江苏苏州215006

目的评价纤维蛋白原水平对弥散性血管内凝血(DIC)疾病诊断的影响,探究纤维蛋白原输注对DIC疾病预后的意义.方法通过回顾性分析的方法,对2014年5月—2018年5月就诊于苏州大学附属第一医院的110例DIC病人的临床资料进行分析,随机选择同期... 详细信息

目的评价纤维蛋白原水平对弥散性血管内凝血(DIC)疾病诊断的影响,探究纤维蛋白原输注对DIC疾病预后的意义.方法通过回顾性分析的方法,对2014年5月—2018年5月就诊于苏州大学附属第一医院的110例DIC病人的临床资料进行分析,随机选择同期不具有DIC的110例相同基础疾病的病人作为对照,分析纤维蛋白原水平与DIC病人疾病的诊断、诱因、进展与生存的关系.结果采用2017年中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)进行DIC诊断,110例DIC病人中男58例,女52例,中位年龄42(13~77)岁,其中恶性血液病65例(59.0%),感染13例(11.8%),实体肿瘤13例(11.8%),病理产科8例(7.3%),手术外伤6例(5.5%),其它疾病5例(4.5%).多因素分析显示APTT延长、PT延长、初始纤维蛋白原较高及最低纤维蛋白原较低均是DIC发生的独立危险因素.DIC病人死亡率40.9%,多因素分析显示DIC病人的年龄、APTT延长、初始纤维蛋白原水平均是28 d内死亡的独立危险因素.经调整后,纤维蛋白原制品输注有效提高了DIC患者纤维蛋白原水平的恢复速度(中位时间分别为9 d和16 d).ROC曲线显示患者的纤维蛋白原水平用于诊断DIC差异有统计学意义,其最佳界值为1.575 g/L.结论纤维蛋白原水平对于DIC患者具有一定诊断意义和预后预测的价值,输注纤维蛋白原制品有助于加速纤维蛋白原水平恢复.

关键词：纤维蛋白原 DIC 诊断预后

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异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第4期27卷 228-233,237页

作者：王超薛胜利李正鲍协炳储小玲撖荣陶涛吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 苏州大学附属第一医院星海分院血液科 215000

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后，无诱因下发生AIHA，经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈。文献复习显示，allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高，成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高，患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素。结论allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感，治疗反应率低，是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素。

关键词：造血干细胞移植贫血溶血性自身免疫性诊断治疗结果

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抗ADAMTS13单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立

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中国实验血液学杂志 2017年第4期25卷 1123-1129页

作者：凌婧马珍妮殷杰沈飞谢丽倩赵云霄阮长耿苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截短型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠。用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白... 详细信息

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截短型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠。用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白的抗血清效价。取小鼠脾脏,制成单细胞悬液与SP2/0骨髓瘤细胞以10∶1的比例混合,进行细胞的融合,并将杂交瘤细胞稀释培养。2周后选生长良好的克隆孔检测,阳性克隆孔扩大培养并再次检测。结果:获得真核表达截短型血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS13-T7蛋白纯品。利用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白免疫BALB/c雌性小鼠,ELISA检测免疫后抗血清效价约为1∶20 000。利用杂交瘤技术通过融合,获得多株分泌抗重组ADAM TS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株。将其中的30株转入液氮中冻存,以备进一步分选及功能研究。结论:融合获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株,为进一步筛选出具有一定功能活性的单克隆抗体及研究ADAMTS13结构和功能提供更多的有力工具。

关键词： ADAMTS13 真核表达杂交瘤单克隆抗体

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ADAMTS13的临床意义研究新进展

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中华血液学杂志 2017年第10期38卷 903-906页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心

ADAMTS13是一种金属蛋白酶，主要在肝星状细胞中表达，特异性切割具有促血栓作用的大分子血管性血友病因子（vorl willebrand factor,VwF）多聚体。

关键词： ADAMTS13 临床意义血管性血友病因子金属蛋白酶肝星状细胞大分子特异性多聚体

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血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗

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临床内科杂志 2018年第9期35卷 584-586页

作者：孔丹青吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍，引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加，导致富血小板微血栓形成，表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器（如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等）损伤。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换免疫抑制剂

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》初始治疗部分的解读

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中华内科杂志 2017年第11期56卷 798-799页

作者：傅琤琤金松吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》对于无症状骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤的治疗推荐对2015年修订版未做更改. 而对于有症状骨髓瘤的初始治疗部分,与前版相比基本保持稳定,部分内容稍有更新. 从策略而言,仍保持诱导治疗、大剂量... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》对于无症状骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤的治疗推荐对2015年修订版未做更改. 而对于有症状骨髓瘤的初始治疗部分,与前版相比基本保持稳定,部分内容稍有更新. 从策略而言,仍保持诱导治疗、大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或常规化疗巩固治疗及维持治疗的整体结构. 对诱导治疗及维持治疗的推荐方案有所更新.

关键词：多发性骨髓瘤初始治疗诊治指南修订中国自体造血干细胞移植孤立性浆细胞瘤解读

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109例多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞动员采集的回顾性分析

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中国血液流变学杂志 2017年第1期27卷 41-45页

作者：徐云傅琤琤汪娟周进姚颖姚卫芹颜灵芝商京晶金松龚斐然周佳子朱子玲常惠荣朱明清朱霞明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的研究对比采用环磷酰胺（CTX）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和单用G-CSF两组动员方案的采集效率和安全性.方法回顾分析2004年4月—2015年6月109例多发性骨髓瘤（MM）患者采用CTX联合G-CSF或单用G-CSF动员采集外周血造血干细胞... 详细信息

目的研究对比采用环磷酰胺（CTX）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和单用G-CSF两组动员方案的采集效率和安全性.方法回顾分析2004年4月—2015年6月109例多发性骨髓瘤（MM）患者采用CTX联合G-CSF或单用G-CSF动员采集外周血造血干细胞的资料.对比两组动员方案的采集效率和不良反应.结果 109例患者共进行118例次造血干细胞动员采集.109例患者干细胞采集成功率、优良率分别为85.3％、27.5％,获得CD34＋细胞中位数为3.44（1.14～14.23）×10^6/***＋G-CSF组和G-CSF组的干细胞采集成功率分别为87.0％和81.2％（P=0.633）.CTX＋G-CSF组和G-CSF组的采集优良率分别为35.1％和9.4％（P=0.006）.CTX＋G-CSF组和G-CSF组获得的CD34＋细胞中位数分别为3.69（1.14～14.23）×10^6/kg和2.79（1.34～6.49）×10^6/kg（P=0.332）.不良反应方面,CTX＋G-CSF组和G-CSF组白细胞减少3级及以上的发生率分别为57.1％和21.9％（P=0.001）.CTX＋G-CSF组和G-CSF组粒细胞减少3级及以上的发生率分别为51.9％和25.0％（P=0.010）.结论 CTX联合G-CSF和单用G-CSF两组动员方案的采集成功率相当,而前者采集优良率优于后者.在安全性上,两组动员方案相当.因此对于MM患者的外周血干细胞采集,CTX＋G-CSF的动员方案优于单用G-CSF.

关键词：多发性骨髓瘤自体移植造血干细胞动员

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慢性移植物抗宿主病研究进展

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 79-82页

作者：雷美清刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年来，有关cGVHD发病机制及诊治现状方面取得了一些进展，我们就上述内容作一综述。

关键词：慢性移植物抗宿主病异基因造血干细胞移植造血系统恶性肿瘤 cGVHD 骨髓衰竭长期生存生活质量发病机制

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