检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2016年第8期37卷 666-670页

作者：韩伟韩悦陈佳马骁陈峰吴小津戚嘉乾仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852例allo-HSCT患者，16例（1．9％）发生TA—TMA，中位随访时间14个月，1年累计发生率为（2．3±0．6）％。16例患者中，男7例，女9例，中位年龄4l（12-54）岁，中位发病时间为移植后72（21-525）d，PLT中位数为20（11-36）×10^9／L，HGB中位数为74（56-99）g／L，LDH中位水平为762（309-1049）U／L，外周血破碎红细胞比例中位数为3％（2％-13％），所有患者ADAMTS13活性均〉60％。10例出现精神症状，7例肌酐水平升高。TA—TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法，8例经治疗后病情得以控制，治疗有效；8例患者治疗无效死亡。治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病（GVHD），治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD；8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例〉5％，而治疗有效组破碎红比例最高为4％；治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组，分别为826（674-1310）U／L对636（309-941）U／L及127（70-215）μmol／L对56（22-101）μmol／L。结论TA—TMA是allo—HSCT后的一类严重并发症，可导致全身多器官功能损伤，即使采取治疗早期病死率仍较高，疗效与病情轻重及有无并发症有关。

关键词：造血干细胞移植血栓性微血管病预后

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造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2016年第2期24卷 568-572页

作者：王杰韩悦胡璐萍吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志... 详细信息

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-v WF73荧光试验检测血浆ADAM TS-13活性,ELISA法检测v WF抗原量。多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理。结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(a GVHD)。②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而v WF抗原含量均高于正常对照组(P<0.05)。预处理后ADAM TS-13活性减低的患者占59.3%(69/113),其中活性减低范围在60%以上的患者占8.0%(9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P<0.01)。③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P<0.01)。活性减低超过预处理前60%的占37.5%(3/8),同时v WF抗原量增加(P<0.01)。④49例a GVHD患者ADAM TS-13活性均值在预处理后降低,但是与非a GVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在a GVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P<0.001),活性减低超过预处理前60%的占6.0%(2/35)。Logistic回归分析表明:移植预处理后ADAM TS-13活性下降超过预处理前60%,是后期发生血栓的风险因素(P<0.01);而预处理后ADAM TS-13活性下降不是a GVHD发生的危险因素。结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,v WF抗原含量升高;血栓病人尤为明显。ADAMTS-13活性降幅超过60%是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAM TS-13活性减低与a GVHD的发生无关。所以ADAM TS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标。

关键词：造血干细胞移植血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓急性移植物抗宿主病

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单倍型造血干细胞移植治疗26例复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 656-660页

作者：徐婷陈佳金正明苗瞄傅琤琤仇惠英唐晓文韩悦孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）4例，滤泡性淋巴瘤1例，B淋巴母细胞淋巴瘤／白血病5例，T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病9例，间变性大细胞淋巴瘤（ALK阴性）1例，外周T细胞淋巴瘤（非特指型）5例，NK／T细胞淋巴瘤1例。Ann Arbor分期：Ⅲ期6例，Ⅳ期20例。26例患者移植前状态：第1次完全缓解（CR1）7例，第2次完全缓解（CR2）4例，部分缓解（PR）7例，疾病稳定（SD）1例，疾病进展（PD）7例。其中复发难治性病例19例。移植后26例患者均获粒系造血重建，粒细胞中位植入时间为12（11-17）d。25例患者获巨核系造血重建，血小板中位植入时间为14（11-31）d。所有患者在＋30d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。中位随访时间14（4-136）个月，26例患者中20例（76．92％）存活，15例（57．69％）无病存活，7例（26．92％）复发（其中2例死亡，5例存活）。预处理相关不良反应经对症处理后症状均消失。Haplo—HSCT后2年累积复发卒为42．20％；2年总生存（OS）率为71．60％；2年无病生存（DFS）率为48．90％。移植前CR患者移植后2年OS与DFS率均明显高于移植前未达CR的患者（OS：100．0％对52.4％，P=0．023；DFS：88．9％对27．0％，P=0．013）。结论对于不适合行自体造血干细胞移植且无完全相合供者的复发难治侵袭性NHL患者，尝试进行Haplo—HSCT有效、安全。

关键词：淋巴瘤非霍奇金造血干细胞移植复发难治单倍型

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地西他滨联合造血干细胞微移植治疗难治性急性髓系白血病二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2016年第6期25卷 363-365页

作者：张旭辉苗喵徐婷王虹徐明珠苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨难治性急性髓系白血病（AML）临床安全有效的治疗方案。方法回顾性分析2例难治性AML病例的诊治经过，分析其疾病特点及治疗反应，并进行相关文献复习。结果2例难治性AML患者应用地西他滨联合造血干细胞微移植方案均达到完全缓... 详细信息

目的探讨难治性急性髓系白血病（AML）临床安全有效的治疗方案。方法回顾性分析2例难治性AML病例的诊治经过，分析其疾病特点及治疗反应，并进行相关文献复习。结果2例难治性AML患者应用地西他滨联合造血干细胞微移植方案均达到完全缓解，持续处于微嵌合状态。结论地西他滨联合造血干细胞微移植是治疗难治性AML的有效方案，值得临床进一步推广，其作用机制有待进一步探索。

关键词：白血病髓样急性难治地西他滨造血干细胞微移植

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蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植后重度出血性膀胱炎效果观察

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白血病．淋巴瘤 2016年第2期25卷 106-110,115页

作者：杜丰薛胜利龚蔚陶涛谭以顺徐静叶春梅陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院星海分院血液科 215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的：探讨蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植（HSCT）后重度出血性膀胱炎（HC）的临床效果。方法20例接受异基因HSCT的患者在移植后14～70 d发生重度HC，接受蛇毒血凝酶（静脉滴注1 U／次，1次／12 h，＆#215;5 d）治疗。蛇毒血凝酶... 详细信息

目的：探讨蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植（HSCT）后重度出血性膀胱炎（HC）的临床效果。方法20例接受异基因HSCT的患者在移植后14～70 d发生重度HC，接受蛇毒血凝酶（静脉滴注1 U／次，1次／12 h，＆#215;5 d）治疗。蛇毒血凝酶治疗前、后分别留取尿液标本，通过肉眼观察和显微镜检查评定疗效。结果20例重度HC患者接受蛇毒血凝酶治疗后，18例达到治愈，肉眼血尿消失中位时间为应用蛇毒血凝酶后28 d（4～127 d），1例有效，1例无效。20例患者均未出现严重并发症。结论蛇毒血凝酶治疗HSCT后重度HC安全、有效。

关键词：出血性膀胱炎造血干细胞移植蛇毒血凝酶

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血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体的鉴定以及生物学功能的研究

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 1104-1109页

作者：马珍妮凌婧沈飞谢丽倩殷杰苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000

目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单... 详细信息

目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单克隆抗体的特异性;应用免疫印迹技术确定单克隆抗体与全长ADAMTS13的识别能力;观察单克隆抗体对ADAMTS13水解v WF的影响。结果:最终获得6株抗ADAMTS13的单克隆抗体,克隆号分别为1G11、2F11、6G3、9E1、10A8、10B4。经ELISA鉴定,纯化后的单克隆抗体1G11和2F11的效价最高,与截断型ADAMTS13-T7蛋白结合能力比较,明显高于全长ADAMTS13蛋白。Western blotting结果显示,6个单克隆抗体都能与全长ADAMTS13结合,其中1G11和2F11条带最亮。功能实验表明,在变性条件下1G11和2F11能够明显抑制ADAMTS13水解v WF,并随着单克隆抗体浓度的增加而抑制作用增强。结论:成功获得针对ADAMTS13的单克隆抗体,其中两株为抑制性功能抗体。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶血管性血友病因子单克隆抗体

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加大剂量CAG方案与标准剂量阿糖胞苷方案再诱导治疗部分缓解急性髓系白血病效果比较

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 102-106页

作者：雷美清刘立民吴德沛王智明孙令凤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006 中南大学湘雅医学院附属海口医院海口市人民医院血液科 570208

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006... 详细信息

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006年10月至2015年9月苏州大学附属第一医院和海口市人民医院收治的49例经＂3＋7＂标准诱导化疗方案治疗后仅获得PR的AML患者，根据不同的再诱导方案，这些患者被分为HD-CAG组（23例）和SDAC组（26例），对比分析两组患者的临床特征、疗效、不良反应及生存率。结果HD-CAG组的完全缓解（CR）率高于SDAC组[91.3%（21/23）比65.4%（17/26），P=0.030]，两组的总体反应（OR）率分别为95.7%（22/23）和84.6%（22/26），差异无统计学意义（P=0.423），化疗后两组的骨髓抑制及感染发生率差异均无统计学意义（均P〉0.05）。两组的12个月总生存（OS）率和无病生存（DFS）率差异均无统计学意义（P=0.287，P=0.816）。结论HD-CAG方案再诱导治疗经＂3＋7＂方案取得PR的AML患者，可以获得较SDAC联合方案更好的疗效。

关键词：白血病髓样急性加大剂量CAG方案标准剂量阿糖胞苷诱导化疗

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伏立康唑的药物基因组学及药物浓度监测在血液病患者侵袭性真菌病防治中的临床应用

伏立康唑的药物基因组学及药物浓度监测在血液病患者侵袭性真菌病...

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：唐晓文曲洪澜郭丹丹徐婷李政尹佳田孝鹏孔丹青朱霞明缪丽燕吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学苏州中国内蒙古林业总医院血液肿瘤科

背景：伏立康唑是二代三唑类抗真菌药物,广泛用于免疫缺陷的血液病患者侵袭性真菌病(IFD invasive fungal disease)的预防和治疗,其血药浓度与抗真菌疗效及药物副反应相关。肝脏细胞色素酶2C19(CYP2C19)在伏立康唑的代谢中起着重要的作... 详细信息

背景：伏立康唑是二代三唑类抗真菌药物,广泛用于免疫缺陷的血液病患者侵袭性真菌病(IFD invasive fungal disease)的预防和治疗,其血药浓度与抗真菌疗效及药物副反应相关。肝脏细胞色素酶2C19(CYP2C19)在伏立康唑的代谢中起着重要的作用。在亚洲血液病患者人群中,CYP2C19的基因型对伏立康唑体内代谢的影响研究较少。

关键词：伏立康唑 CYP2C19基因多态性血药浓度不良反应

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遗传性血小板无力症的发病机制及产前诊断

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临床儿科杂志 2016年第2期34卷 132-135页

作者：李建琴王兆钺胡绍燕赵小娟曹丽娟苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215003

目的探讨血小板无力症（GT）的基因测序与产前诊断。方法采集1例表型GT患儿、父母及1例正常对照者的静脉血,患儿母亲腹中孕23周胎儿的脐带血和羊水,及其出生2 d时的静脉血。检测患儿、患儿父母、胎儿脐血及正常对照者的血凝常规和血小... 详细信息

目的探讨血小板无力症（GT）的基因测序与产前诊断。方法采集1例表型GT患儿、父母及1例正常对照者的静脉血,患儿母亲腹中孕23周胎儿的脐带血和羊水,及其出生2 d时的静脉血。检测患儿、患儿父母、胎儿脐血及正常对照者的血凝常规和血小板聚集试验;流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb和GPⅢa的表达;微卫星技术确定胎儿脐血是否被母体细胞污染;PCR技术扩增患儿及其父母,以及胎儿及出生2 d静脉血GPⅡb、GPⅢa所有外显子以及外显子和内含子交界区,扩增产物直接测序。结果二磷酸腺苷（ADP）不能诱导患儿的血小板发生聚集,胎儿脐血中ADP诱导的血小板最大聚集率约为正常人一半,患儿父母和胎儿出生2 d的ADP诱导的血小板最大聚集率与正常血小板聚集率相当。患儿血小板膜表面GPⅡb、GPⅢa的的平均荧光强度（Mn X）分别约为正常对照的10%及0,而患儿父母、胎儿脐血和胎儿出生2 d的Mn X分别为正常对照的90%以上和30%-50%。羊水胎儿脱落细胞和脐血DNA微卫星分析证实胎儿羊水、脐血未被母体细胞污染;基因分析结果显示,患儿GPⅢa 6号外显子A38293→C和9号外显子G42186→A的杂合突变,导致GPⅢa His281→Tyr和Cys400→Pro氨基酸的杂合改变。这两个突变分别来源于父亲和母亲。羊水胎儿脱落细胞、脐血或出生2 d静脉血中只有1个GPⅢa9号外显子G42186→A的杂合突变。结论 GT患儿GPⅢa的基因为双重杂合突变;胎儿出生后确证为GPⅢa基因杂合突变。

关键词：血小板无力症微卫星分析糖蛋白Ⅱb/Ⅲa基因产前诊断

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T细胞免疫球蛋白黏液素3基因在急性白血病中的表达及其临床意义

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白血病．淋巴瘤 2016年第5期25卷 259-263页

作者：徐良静徐金格李晓莉刘彬姚遥杨冰玉姬玉涵谦伊瑜张聚斌陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨T细胞免疫球蛋白黏液素3（Tim-3）基因在急性白血病患者和白血病细胞株中的表达情况,并分析其临床意义.方法收集初治急性白血病患者65例和8株白血病细胞株,同时收集15名健康供体的骨髓作为健康对照,分离单个核细胞,提取DNA,... 详细信息

目的探讨T细胞免疫球蛋白黏液素3（Tim-3）基因在急性白血病患者和白血病细胞株中的表达情况,并分析其临床意义.方法收集初治急性白血病患者65例和8株白血病细胞株,同时收集15名健康供体的骨髓作为健康对照,分离单个核细胞,提取DNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应检测单个核细胞上Tim-3 mRNA相对表达量,比较不同类型白血病Tim-3 mRNA表达差异,分析急性白血病患者Tim-3 mRNA表达与临床特征的关系.结果 M3细胞株NB4及非M3细胞株Kasumi-1、HL60、SHI-1、THP-1、Jurkat、CCRF-CEM、Mutz-1 Tim-3 mRNA相对表达量分别为（4.51±0.62）×10-5、（79.22±2.91）×10-5、（41.14±3.01）×10-5、（27.70±3.50）×10-5、（60.47±4.97）×10-5、（10.44±1.77）×10-5、（42.80±2.95）×10-5、（11.68±1.96）×10-5.非M3细胞株Tim-3 mRNA表达水平均高于NB4细胞株（均P＜0.05）.非M3型急性髓系白血病（AML）患者Tim-3 mRNA相对表达量为（27.64±13.35）×10-4,AML-M3患者为（4.81±2.30）×10-4,急性淋巴细胞白血病（ALL）为（32.09±23.42）×10-4.其在非M3型AML和ALL中的表达水平高于健康对照[（12.02±4.22）×10-4],差异有统计学意义（P＜0.05）,非M3型AML和ALL患者的Tim-3 mRNA表达水平差异无统计学意义（P＞0.05）.在非M3型AML中,根据法、美、英协作组（FAB）分型,Tim-3 mRNA在AML-M4中的表达水平高于其他类型AML（P＜0.05）.不同性别、年龄、骨髓原始细胞数、初诊白细胞数的急性白血病患者间Tim-3 mRNA表达水平差异均无统计学意义（均P＞0.05）.结论 Tim-3 mRNA高表达于非M3型的急性白血病患者和细胞株,其表达水平与初治急性白血病患者的性别、年龄和原始细胞数无关.

关键词： T细胞免疫球蛋白黏液素3 白血病,急性实时定量聚合酶链反应临床特征

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