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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 30-33页

作者：王倩王淑为于司函李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工... 详细信息

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工耳蜗植入开机后3个月,患儿对林氏六音可分辨并仿说。开机后5年,SIR得分4分,CAP得分6分。人工耳蜗助听听阈范围30~35dB HL。在专业康复机构进行听力语言亲子课程,每周2次,每次40分钟。开机后3年增加康复强度,开展认知理解、感统、言语矫治、听力语言、逻辑思维课程,每周5天,每天45~60min。患儿长时纠音易引发喉炎,中午瞌睡,学语进度缓慢。构音器官力量不足,发音不清晰。后期可说简单儿歌,可进行日常简单对话。

关键词： Kabuki综合征人工耳蜗植入常染色体显性遗传

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佩罗综合征疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 5-7页

作者：洪梦迪于司函康烁烁李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的报告1名双耳极重度感音神经性耳聋伴有步态不稳的男性患儿诊断为佩罗(Perrault)综合征后成功行人工耳蜗植入,总结该患者的临床表现及效果。方法分析整理Perrault综合征患者的各项术前检查、手术及术后调机参数及疗效评估,观察患者... 详细信息

目的报告1名双耳极重度感音神经性耳聋伴有步态不稳的男性患儿诊断为佩罗(Perrault)综合征后成功行人工耳蜗植入,总结该患者的临床表现及效果。方法分析整理Perrault综合征患者的各项术前检查、手术及术后调机参数及疗效评估,观察患者人工耳蜗助听效果和言语分辨能力。结果该患者基因诊断为TWNK位点的Perrault综合征。听力学表现结合临床为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)。该患者植入人工耳蜗术后5年,助听听阈平均听力为30 dB HL,可分辨并仿说林氏六音,听觉能力分级评估(CAP)为6级。言语可懂度分级评估(SIR)为4级。可以与家人日常沟通,言语表达能力稍差。结论重度以上听力损失Perrault综合征患者植入人工耳蜗后可以恢复听觉和语言交流能力。听力损失患者的早期基因诊断在患者的治疗方案、干预方式和干预疗效中起重要作用。

关键词：佩罗综合征感音神经性耳聋人工耳蜗植入

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前庭导水管扩大的听力学临床表现多样性的产生机制

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 1-4,11页

作者：李佳楠汪蓉庄博翔解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100080

前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA)是常染色体隐性遗传,听力学临床表现个体差异性较大,听力损失程度从轻度到极重度不等,可表现迟发性、波动性或突发性感音神经性听力损失,也可表现为混合性听力损失,伴有耳鸣、眩晕、... 详细信息

前庭导水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA)是常染色体隐性遗传,听力学临床表现个体差异性较大,听力损失程度从轻度到极重度不等,可表现迟发性、波动性或突发性感音神经性听力损失,也可表现为混合性听力损失,伴有耳鸣、眩晕、平衡障碍等症状。本文描述前庭导水管扩大听力学临床表现多样性,介绍相关病理生理机制,阐述前庭导水管扩大患者临床表现多样性的主要影响因素。

关键词：前庭导水管扩大临床表现病理生理机制影响因素

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远端缺血适应对自发性脑出血患者的应用效果观察

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首都医科大学学报 2025年第2期46卷 356-362页

作者：伍琳孙君昭韩铖琛聂幸幸田宇红皮红英中国人民解放军医学院护理系北京100853 中国人民解放军总医院第六医学中心神经外科北京100048 中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳外科北京100048 中国人民解放军总医院卫勤训练中心护理教研室北京100853

目的评估远端缺血适应(remote ischemic conditioning,RIC)对自发性脑出血(spontaneous intracerebral hemorrhage,sICH)患者应用的临床效果。方法纳入2023年1月至2024年5月在解放军总医院第六医学中心神经外科确诊并收入院的sICH患者64例作为研究对象。按照组间基线特征匹配的原则,采用计算机随机分组程序分为观察组32例和对照组32例。对照组患者按照《中国脑血管病临床管理指南》进行标准基础用药,观察组在对照组治疗基础上给予RIC治疗,疗程为14 d。比较两组患者入院当天、治疗14 d的美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NHISS)评分和Barthel指数(Barthel index,BI)、计算机断层扫描(computed tomography,CT)影像上血肿体积的变化及不良事件发生率。结果入院时,两组患者的NHISS评分、BI、CT影像血肿体积相比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗14 d后,观察组、对照组患者NIHSS评分较治疗前均降低,且观察组患者评分低于对照组(P<0.05);两组患者BI均较前升高,观察组患者评分高于对照组(P<0.05);两组患者CT影像血肿体积及不良事件发生率相比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论连续14 d的RIC治疗在sICH患者中应用是安全且耐受性良好的,能够有效改善sICH的神经功能。

关键词：远端缺血适应脑出血神经功能血肿体积自发性脑出血

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GRBAS和CAPE-V量表中文听感知评估一致性分析

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听力学及言语疾病杂志 2025年第1期33卷 23-28页

作者：刘阳刘恒鑫屈歌李瑞香黄冬雁中国人民解放军总医院第六医学中心/耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100037 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科/儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室西安音乐学院嗓音研究中心北京语言大学语言康复学院

目的评估在中文语境下GRBAS和CAPE-V的评估者内和评估者间一致性。方法 5名嗓音相关专业人员使用《发音评估助手》APP对抽取自解放军总医院第六医学中心病理嗓音数据库V1.0的52例语音样本进行GRBAS和CAPE-V评估,52例用于评估者间一致... 详细信息

目的评估在中文语境下GRBAS和CAPE-V的评估者内和评估者间一致性。方法 5名嗓音相关专业人员使用《发音评估助手》APP对抽取自解放军总医院第六医学中心病理嗓音数据库V1.0的52例语音样本进行GRBAS和CAPE-V评估,52例用于评估者间一致性分析,其中的38例用于评估者内部一致性评估。使用ICC对CAPE-V进行评估者内和评估者间一致性分析,采用Cohen's Kappa方法对GRBAS的5个特征进行评估者内一致性分析,采用Fleiss Kappa方法对GRBAS评估者间一致性进行分析,并对两个量表中相同的特征进行Spearman相关性分析。结果评估者内一致性分析结果示,CAPE-V 6个特征均呈现出高的一致性,各特征的ICC系数分别为总体音质(OS)=0.80,粗糙度(R)=0.69,气息音(B)=0.77,紧张度(S)=0.75,音调异常程度(P)=0.74,响度异常程度(L)=0.78;GRBAS除特征G(0.48)和S(0.45)存在较弱的评估者内一致性外,其余特征的评估者内一致性均较差。评估者间一致性分析结果示,CAPE-V各特征的ICC相关系数均大于0.85,提示不同评估者对各特征的评分均具有很高的一致性;GRBAS除G特征(相关系数=0.48)外,其余特征的相关系数均小于0.40,说明除特征G外,其余特征的评估者间一致性均较差。在同时使用GRBAS和CAPE-V对同一样本进行评估时,总体音质(OS/G)、粗糙度(R)、气息音(B)、紧张度(S)的Spearman相关系数分别为0.89、0.85、0.91、0.91,提示两个量表中的这4个特征的评分结果具有高度相关性。结论在中文语音样本的听感知评估中,CAPE-V量表的评估者内和评估者间一致性更高,较GRBAS量表更适用于临床。

关键词： GRBAS评估共识听觉-知觉嗓音评估评估者内部一致性评估者间一致性中文语境

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血清NT-proBNP、sST2及GDF-15联合检测对急性心力衰竭患者预后的临床价值研究

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国际检验医学杂志 2025年第4期46卷 475-479页

作者：金兆佳佟爱华陈远解放军总医院京中医疗区旃坛寺门诊部北京100034 解放军总医院第八医学中心检验科北京100091 南京医科大学附属口腔医院检验科江苏南京210029 口腔疾病研究与防治国家级重点实验室培育建设点江苏南京210029 江苏省口腔转化医学工程研究中心江苏南京210029

目的探讨血清N-末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)、可溶性ST2受体(sST2)及生长分化因子15(GDF-15)联合检测对急性心力衰竭患者预后的临床价值。方法选取解放军总医院第八医学中心于2022年9月至2023年9月接受治疗的110例急性心力衰竭患者为... 详细信息

目的探讨血清N-末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)、可溶性ST2受体(sST2)及生长分化因子15(GDF-15)联合检测对急性心力衰竭患者预后的临床价值。方法选取解放军总医院第八医学中心于2022年9月至2023年9月接受治疗的110例急性心力衰竭患者为研究对象。按照患者病情缓解情况与出院6个月内的复发情况将研究对象分为预后良好组与预后不良组。收集两组临床资料及NT-proBNP、sST2、GDF-15水平。用单因素分析比较两组患者间各项指标的差异,并将具有统计学意义的单因素纳入Logistic回归分析,统计急性心力衰竭患者预后不良的危险因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析NT-proBNP、sST2、GDF-15水平对急性心力衰竭患者预后的预测价值。结果预后不良组心功能分级、NT-proBNP、sST2、GDF-15水平均高于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析发现,心功能分级(OR=3.387,95%CI 2.113~4.661)、sST2水平(OR=3.187,95%CI 2.027~4.347)、NT-proBNP水平(OR=3.271,95%CI 2.061~4.481)、GDF-15水平(OR=3.374,95%CI 2.092~4.456)为急性心力衰竭患者预后不良的危险因素。ROC曲线分析显示,NT-proBNP、sST2、GDF-15联合对急性心力衰竭患者预后的预测效能高于其单独使用,3项联合预测的曲线下面积为0.846,灵敏度为97.14%,特异度为70.67%。结论NT-proBNP、sST2、GDF-15联合对急性心力衰竭患者预后的预测效能较高,可能作为判断急性心力衰竭患者预后的潜在指标。

关键词：急性心力衰竭 N-末端脑利钠肽前体可溶性ST2受体生长分化因子15

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慢性肾脏病全程管理的思考与展望

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中国实用内科杂志 2025年第3期45卷 183-187页

作者：梁爽蔡广研中国人民解放军总医院第一医学中心肾脏病医学部肾脏疾病全国重点实验室国家慢性肾病临床医学研究中心重症肾脏疾病器械与中西医药物研发北京市重点实验室、数智中医泛血管疾病防治北京市重点实验室、国家中医药管理局高水平中医药重点学科北京100853

慢性肾脏病(CKD)已成为全球重要的公共卫生问题,其患病率居高不下。CKD不仅增加早死风险,还常伴随心脑血管等多种并发症,带来巨大的社会经济负担。建立全程管理防控模式是应对CKD挑战的重要途径,包括健康促进、疾病预防、筛查、诊断、... 详细信息

慢性肾脏病(CKD)已成为全球重要的公共卫生问题,其患病率居高不下。CKD不仅增加早死风险,还常伴随心脑血管等多种并发症,带来巨大的社会经济负担。建立全程管理防控模式是应对CKD挑战的重要途径,包括健康促进、疾病预防、筛查、诊断、病因治疗、病情控制、功能替代和康复等环节。针对不同阶段的患者,应制定预防、治愈、逆转、控制、延缓以及共存的不同应对策略。治疗手段不仅包括药物,还应重视教育、饮食、运动、生活环境改善和智慧医疗等综合措施。此外,CKD患者常伴有其他疾病,多病共存增加了治疗难度,因此,应采用多病共管的理念,重点关注CKD与心血管、代谢性疾病的关系,合理使用心肾共同获益的药物,制定个体化治疗方案。国际肾脏病领域呼吁世界卫生组织(WHO)将肾脏疾病纳入导致过早死亡威胁的重要非传染性疾病(NCD)。希望通过全球合作,最大限度地减少肾脏疾病的负担,从而减轻其对人类生命与健康的危害。

关键词：慢性肾脏病全程管理多病共管非传染性疾病

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名词释义

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中国临床药理学杂志 2000年第5期 337-341+344-349+361-364+380-399页

作者：姚晨解放军总医院医学统计教研室

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虚拟现实技术的主观垂直(水平)视觉常值及良性阵发性位置性眩晕发作期的主观视觉特征

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中华耳科学杂志 2025年第1期23卷 16-21页

作者：杨萃霞蔡海燕杜一王郁徐正燕王倩刘兴健任丽丽丁进宏吴子明宁夏回族自治区人民医院(宁夏医科大学附属自治区人民医院)前庭功能检查室银川750000 宁夏回族自治区人民医院(宁夏医科大学附属自治区人民医院)神经内科银川750000 中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室宁夏医科大学

目的探究主观垂直(水平)视觉(subjective vision vertical/horizontal,SVV/SVH)常值及其应用于发作期良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)患者耳石器功能评价的临床价值。方法纳入2023年9月至2023年12月在中国人民解放军总医院就诊的诊断为原发性BPPV患者60例为试验组,2023年9月至2024年5月中国人民解放军总医院、宁夏回族自治区人民医院无眩晕健康志愿者30例为对照组。试验组依据患侧和年龄,分别进行SVV/SVH头正中位(0°)、头右倾45°、头右倾75°、头左倾45°、头左倾75°测试,比较不同人群及同侧别BPPV患者不同年龄组的SVV/SVH均值与方差。结果BPPV患者SVV向病变侧倾斜,SVH右侧BPPV组顺时针倾斜(呈正值)、左侧BPPV组逆时针倾斜(呈负值);SVH较SVV表现出更大的组间差异;年龄较大BPPV患者在患侧偏转时较易出现更大方差,且75°的偏斜角度较常规45°更易出现异常。结论对照组SVV/SVH在不同测试头位的偏斜角度存在差异,各实验室应建立正常值参考范围。SVV/SVH测试对于BPPV患者病变侧别有提示意义,方差是SVV/SVH检查的重要参数,SVV/SVH检查对于耳石器官功能评价有一定的临床意义,有望加入常规前庭功能检查序列中对耳石器官功能进行评估。

关键词：主观垂直视觉主观水平视觉良性阵发性位置性眩晕前庭功能检查

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重度烧伤患者发生中心静脉导管相关性血流感染的危险因素分析

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中国烧伤创疡杂志 2025年第1期37卷 31-33,42页

作者：熊新娟安娜陈翠云王康康王庆昕皮红英中国人民解放军医学院北京100039 中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院烧伤整形科山东济南250031 中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院特勤科山东济南250031 中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院重症监护室山东济南250031 中国人民解放军总医院卫勤训练中心北京100853

目的分析重度烧伤患者深静脉置管后发生中心静脉导管相关性血流感染(CLABSI)的相关危险因素。方法选取2020年1月至2023年1月中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院收治的66例进行深静脉置管的重度烧伤患者作为研究对象,收集患者性别... 详细信息

目的分析重度烧伤患者深静脉置管后发生中心静脉导管相关性血流感染(CLABSI)的相关危险因素。方法选取2020年1月至2023年1月中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院收治的66例进行深静脉置管的重度烧伤患者作为研究对象,收集患者性别、年龄、烧伤总面积、有无吸入性损伤、有无营养不良、是否使用烧伤治疗床、导管留置部位、导管留置时间、置管部位有无创面以及感染情况等相关资料,并根据是否发生CLABSI将其分为发生组和未发生组,分析重度烧伤患者深静脉置管后发生CLABSI的相关危险因素。结果66例进行深静脉置管的重度烧伤患者中17例(25.76%)发生CLABSI,设为发生组;49例(74.24%)未发生CLABSI,设为未发生组。发生组有营养不良、导管留置部位为股静脉、置管部位有创面的患者明显多于未发生组(χ2=8.848、16.903、5.126,P=0.003、P<0.001、P=0.024)。多因素Logistic回归分析结果显示,有营养不良、导管留置部位为股静脉是重度烧伤患者深静脉置管后发生CLABSI的独立危险性因素(95%CI为1.233~23.741、0.015~0.435,P=0.025、0.003)。结论营养状态、导管留置部位与重度烧伤患者深静脉置管后CLABSI的发生密切相关。

关键词：重度烧伤中心静脉导管相关性血流感染危险因素 Logistic回归分析

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