检索结果-内蒙古大学图书馆

健康世界 2024年第4期31卷 69-71页

作者：本刊编辑部吴士文不详解放军总医院神经内科医学部国际神经肌肉病治疗协会(TREAT-NMD)组织全球数据系统出版委员会中国研究型医院学会神经科学专业委员会中国医师协会神经内科医师分会中华医学会神经病学分会

近年来,有这样一个患病群体越来越受到大家关注,患者往往表现为肢体乏力、运动困难、肌肉萎缩或"肉跳"等,症状不一,"像雾、像雨又像风",易被忽视。患者病情每况愈下,经过反复就医最终确诊为神经肌肉疾病。中华医学... 详细信息

近年来,有这样一个患病群体越来越受到大家关注,患者往往表现为肢体乏力、运动困难、肌肉萎缩或"肉跳"等,症状不一,"像雾、像雨又像风",易被忽视。患者病情每况愈下,经过反复就医最终确诊为神经肌肉疾病。中华医学会《健康世界》邀请解放军总医院神经内科医学部吴士文教授为我们介绍这类罕见病,以及近年来疾病里程碑式的诊疗进展。

关键词：神经肌肉疾病中华医学会神经内科罕见病肌肉萎缩诊疗进展医学部解放军总医院

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70载辉煌,赓续宗旨,砥砺前行

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 1-9页

作者：蒲传强解放军总医院神经内科北京100853

中华神经科杂志走过了近70年的辉煌,是中国神经病学的临床研究历程的缩影,也反映了中国历届神经内、外科著名专家为中国神经病学发展所做的贡献。中华神经科杂志也因此发展成为我国品牌刊物。在此,重阅中国著名神经内、外科专家在本刊... 详细信息

中华神经科杂志走过了近70年的辉煌,是中国神经病学的临床研究历程的缩影,也反映了中国历届神经内、外科著名专家为中国神经病学发展所做的贡献。中华神经科杂志也因此发展成为我国品牌刊物。在此,重阅中国著名神经内、外科专家在本刊发表的高水平、精彩的研究论文,它们仍是当今学习和诊治患者很好的完整资料。近20多年来,中华神经科杂志刊登了160多部神经系统疾病诊治指南和共识,其中有些仍是国内外第一部,为我国同行规范、科学、经济地诊治患者提供了很好的指导和参考。

关键词：期刊神经病学周年纪念

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先天性肌无力综合征

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 197-203页

作者：李杨石强解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853

先天性肌无力综合征(CMS)是由神经肌肉接头分子表达缺陷引起,以神经肌肉信号传导缺陷为特征的罕见遗传性疾病。CMS可出现在任何年龄,因症状缺乏特异性,可能被误诊或漏诊,肌电图有助于诊断。已发现30余种致病基因与本病相关,具体的基因... 详细信息

先天性肌无力综合征(CMS)是由神经肌肉接头分子表达缺陷引起,以神经肌肉信号传导缺陷为特征的罕见遗传性疾病。CMS可出现在任何年龄,因症状缺乏特异性,可能被误诊或漏诊,肌电图有助于诊断。已发现30余种致病基因与本病相关,具体的基因类型可能会影响治疗方案的选择。文中通过回顾新近文献,总结了CMS的临床特征、辅助检查、诊断及治疗。

关键词：先天性肌无力综合征基因神经肌肉接头

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抗合成酶综合征伴间质性肺病患者的临床与骨骼肌病理表现

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 154-160页

作者：刘嘉琪许静乔凌亚刘孟洋蔺颖陈娟李珂石强解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853 天津医科大学总医院神经内科天津300052 天津市环湖医院神经内科天津300350 解放军总医院第二医学中心神经内科北京100853

目的:总结不同抗体亚型抗合成酶综合征(ASS)伴间质性肺病(ILD)患者的临床表现及ASS患者的骨骼肌病理特点。方法:纳入2015年5月11日至2023年6月25日解放军总医院神经内科收治的106例ASS伴ILD患者,收集其肌内与肌外临床表现,分析ASS患者... 详细信息

目的:总结不同抗体亚型抗合成酶综合征(ASS)伴间质性肺病(ILD)患者的临床表现及ASS患者的骨骼肌病理特点。方法:纳入2015年5月11日至2023年6月25日解放军总医院神经内科收治的106例ASS伴ILD患者,收集其肌内与肌外临床表现,分析ASS患者不同抗体亚型与ILD各亚型的相关性,同时总结13例ASS患者的骨骼肌病理特点。结果:纳入的106例ASS伴ILD患者中,抗JO-1抗体阳性56例(52.8%)、抗PL-7抗体阳性19例(17.9%)、抗PL-12抗体阳性11例(10.4%)、抗EJ抗体阳性14例(13.2%)、抗OJ抗体阳性6例(5.7%)。本组患者均有ILD[分为非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、机化性肺炎(OP)、混合型肺炎4种亚型],46.2%(49/106)的患者有心脏损害、37.7%(40/106)的患者有关节炎、29.2%(31/106)的患者有肌无力、24.5%(26/106)的患者有肌痛、19.8%(21/106)的患者有雷诺现象等。NSIP在抗JO-1抗体阳性组发生率最高(75.0%,42/56),明显高于其他组[抗PL-7抗体阳性组,8/19;抗PL-12抗体阳性组,3/11;抗EJ抗体阳性组,5/14;抗OJ抗体阳性组,2/6;P=0.001]。UIP在抗PL-7抗体阳性组发生率最高(8/19),OP在抗PL-12抗体阳性组发生率最高(5/11)。关节炎在抗JO-1抗体阳性组的发生率最高(51.8%,29/56)。抗EJ抗体阳性组的抗Ro-52抗体阳性率(12/14)明显高于其他4组[抗JO-1抗体阳性组的抗Ro-52抗体阳性率为33.9%(19/56)、抗PL-7抗体阳性组为10/19、抗PL-12抗体阳性组为6/11、抗OJ抗体阳性组为0/6;P=0.001]。ASS患者骨骼肌病理可表现为坏死性肌病模式(6/13)、炎性肌病模式(4/13)和非特异性肌病模式(3/13)。本组106例患者均接受甲泼尼龙作为基础治疗,其中单用甲泼尼龙治疗者69例(65.1%),联合免疫抑制剂治疗者37例(34.9%),症状均得到改善。结论:ASS伴ILD患者的临床表现与抗体亚型存在一定的相关性,对免疫治疗效果普遍反应良好。ASS可出现坏死性肌病、炎性肌病和非特异性肌病3种骨骼肌病理损害模式。

关键词：肺疾病,间质性抗合成酶综合征活组织检查免疫组织化学

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颅内曲霉病

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 95-101页

作者：张家堂单煜恒解放军总医院神经内科医学部北京100853 武警特色医学中心神经内科天津300162

颅内曲霉病在临床上较为少见,但具有较高的致死率与致残率。目前国内部分临床医生对其认识尚不充分,重视程度不够。文中主要介绍该病的病原学与流行病学、病因与病理表现、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断、治疗与预后。

关键词：颅内曲霉病临床表现诊断治疗

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胃腺癌合并蛛网膜下腔出血及脑梗死:特鲁索综合征的罕见病例并文献复习

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中华内科杂志 2025年第2期64卷 148-151页

作者：赵珺邱峰冯锦丽解放军总医院第八医学中心神经内科北京100091

特鲁索综合征是与恶性肿瘤相关的血栓栓塞事件,脑梗死和脑出血是肿瘤患者常见的中枢神经系统并发症。本文回顾了解放军总医院第八医学中心1例胃腺癌患者同时发生脑梗死及蛛网膜下腔出血的诊治过程,并检索了万方和PubMed数据库中关于特... 详细信息

特鲁索综合征是与恶性肿瘤相关的血栓栓塞事件,脑梗死和脑出血是肿瘤患者常见的中枢神经系统并发症。本文回顾了解放军总医院第八医学中心1例胃腺癌患者同时发生脑梗死及蛛网膜下腔出血的诊治过程,并检索了万方和PubMed数据库中关于特鲁索综合征、脑栓塞及蛛网膜下腔出血的相关文献,共纳入42例临床资料完整的病例(包括本院病例1例)。分析结果显示,患者中男性23例,女性19例,涉及10种不同肿瘤类型,其中肺癌、胃癌和卵巢癌为前3位。38例患者D-二聚体水平升高,38例出现3个以上血管分布区的梗死,40例接受抗凝治疗,22例在短期内发生脑梗死复发,28例在1年内死亡。特鲁索综合征伴蛛网膜下腔出血的临床病例较为罕见,目前尚未有相关报道。特鲁索综合征引起的卒中患者预后较差,但针对病因的抗肿瘤治疗和抗凝治疗可有效降低卒中复发风险并改善患者预后。

关键词：特鲁索综合征脑梗死蛛网膜下腔出血血栓形成

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阿尔茨海默病患者外周血CD45RO^(+)T细胞上CXCR3的表达和临床意义

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 339-343页

作者：任壮壮贾爽爽钟晓玲张玉凤李婷婷邱峰安徽医科大学第五临床医学院、海军临床学院合肥230032 解放军总医院第六医学中心神经内科北京100048 河南大学淮河医院神经内科开封475000 解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853 解放军总医院第二医学中心消化内科北京100859

目的:初步探讨阿尔茨海默病(AD)患者外周血中CD45RO^(+)T细胞上C-X-C基序趋化因子受体3(CXCR3)的表达水平与临床特征的关系。方法:选取2022年9月到2024年3月于解放军总医院神经内科医学部就诊的AD患者41例(AD组),另选年龄、性别与AD组... 详细信息

目的:初步探讨阿尔茨海默病(AD)患者外周血中CD45RO^(+)T细胞上C-X-C基序趋化因子受体3(CXCR3)的表达水平与临床特征的关系。方法:选取2022年9月到2024年3月于解放军总医院神经内科医学部就诊的AD患者41例(AD组),另选年龄、性别与AD组相匹配的健康对照者30名(健康对照组)。利用流式细胞术检测两组受试者外周血CD45RO^(+)T细胞亚群CXCR3的表达水平,采用简易智力状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估AD组患者痴呆程度。使用Spearman相关分析评估AD组CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞水平与痴呆程度的相关性。应用受试者工作特征(ROC)曲线计算曲线下面积(AUC),评估外周血中CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞能够预测AD的潜在价值。结果:AD组CD8^(+)CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞水平显著高于健康对照组[17.8%(7.2%,40.3%)比8.2%(5.1%,12.3%),Z=-2.59,P<0.05]。AD组CD4^(+)CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞、CD4^(+)CD45RO-CXCR3^(+)T细胞、CD8^(+)CD45RO-CXCR3^(+)T细胞与健康对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。Spearman相关分析显示,AD患者外周血中CD8^(+)CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞与MMSE和MoCA评分呈现负相关(r=-0.72,P<0.05;r=-0.70,P<0.05)。CD8^(+)CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞作为预测AD生物标志物的AUC为0.81,其预测敏感度为59.0%,特异度为93.3%。结论:CXCR3在AD患者外周血CD8^(+)CD45RO^(+)T细胞上表达水平显著升高。其中CD8^(+)CD45RO^(+)CXCR3^(+)T细胞水平与AD认知严重程度相关,对AD具有一定的预测价值。

关键词：阿尔茨海默病 CXCR3 T细胞

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肌萎缩侧索硬化患者血清25-羟基维生素D 3水平与预后分析

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 325-332页

作者：王红芬王浩然林彦琛白炯明李懋黄旭升解放军总医院第一医学中心神经内科医学部北京100853 河南省胸科医院神经内科郑州450003 武警特色医学中心康复医学科天津300162

目的:探索血清25-羟基维生素D 3[25(OH)D 3]作为肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病严重程度生物标志物的潜在价值,并分析影响ALS预后的危险因素。方法:纳入2018年10月至2021年10月在解放军总医院第一医学中心神经内科住院符合修订El Escorial诊... 详细信息

目的:探索血清25-羟基维生素D 3[25(OH)D 3]作为肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病严重程度生物标志物的潜在价值,并分析影响ALS预后的危险因素。方法:纳入2018年10月至2021年10月在解放军总医院第一医学中心神经内科住院符合修订El Escorial诊断标准的217例ALS患者。观察不同25(OH)D 3水平患者间修订的ALS功能评分量表(ALSFRS-R)等临床指标的差异,并探索25(OH)D 3水平与ALSFRS-R评分中每个项目的相关性。进行前瞻性队列研究,筛选影响ALS患者生存时间的独立危险因素。结果:3组不同血清25(OH)D 3水平患者中,男性占比存在差异(χ^(2)=10.51,P<0.05)。血清25(OH)D 3水平与ALSFRS-R评分中下肢功能评分呈显著正相关(r=0.05,P<0.05);血清25(OH)D 3水平不是影响生存时间的危险因素(HR=0.98,95%CI 0.93~1.04,P>0.05),而诊断延迟时间(HR=0.94,95%CI 0.89~0.99,P<0.05)和用力肺活量(HR=0.94,95%CI 0.97~0.99,P<0.05)是独立危险因素。结论:血清中不同水平25(OH)D 3组间的性别构成存在差异。血清高25(OH)D 3水平可能与下肢功能保护有关,但对延长生存时间作用不明确。

关键词：肌萎缩侧索硬化维生素D 预后

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抗甘氨酸受体抗体阳性的僵人综合征1例并文献复习

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中华内科杂志 2025年第5期64卷 452-456页

作者：徐建春赵燕菁杨俊新疆军区总医院神经内科乌鲁木齐解放军总医院京东医疗区光明桥门诊部超声科北京

回顾2020年12月31日新疆军区总医院脑脊液抗甘氨酸受体(GlyRα1)抗体阳性的僵人综合征患者1例诊治过程, 检索国内外数据库有关脑脊液抗GlyRα1 抗体阳性的僵人综合征相关报道, 对所有患者的一般资料、临床症状、辅助检查、治疗及预后进... 详细信息

回顾2020年12月31日新疆军区总医院脑脊液抗甘氨酸受体(GlyRα1)抗体阳性的僵人综合征患者1例诊治过程, 检索国内外数据库有关脑脊液抗GlyRα1 抗体阳性的僵人综合征相关报道, 对所有患者的一般资料、临床症状、辅助检查、治疗及预后进行分析。脑脊液抗GlyRα1 抗体阳性与僵人综合征、病毒性脑炎、自身免疫病有关, 僵人综合征多为抗GAD65抗体阳性患者, 脑脊液抗GlyRα1 抗体阳性鲜有报道。对于发作性肢体僵硬、自主神经损害、惊恐发作为主要表现, 或者疑似自免性脑炎的患者, 宜尽早或反复行脑脊液自身免疫性抗体检测以指导诊断及治疗。

关键词：僵人综合征甘氨酸受体谷氨酸脱羧酶自身抗体

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五种昏迷评估量表对重症卒中患者预后预测效能的对比研究

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中国脑血管病杂志 2025年第1期22卷 15-22,37页

作者：胡东洋韩晓琛姚生刘建国钱海蓉张家堂解放军医学院北京100853 解放军总医院第一医学中心神经内科医学部

目的比较格拉斯哥昏迷量表(GCS)、格拉斯哥瞳孔反射量表(GCS-P)、格拉斯哥匹兹堡昏迷量表(GPCS)、全面无反应量表(FOUR)和昏迷恢复量表修订版(CRS-R)对重症卒中患者预后的预测效能。方法前瞻性连续纳入2021年9月至2024年4月解放军总医... 详细信息

目的比较格拉斯哥昏迷量表(GCS)、格拉斯哥瞳孔反射量表(GCS-P)、格拉斯哥匹兹堡昏迷量表(GPCS)、全面无反应量表(FOUR)和昏迷恢复量表修订版(CRS-R)对重症卒中患者预后的预测效能。方法前瞻性连续纳入2021年9月至2024年4月解放军总医院第一医学中心神经内科医学部收治的重症卒中患者,收集入组患者的一般及临床资料,包括年龄、性别、住院天数、诊断(重症脑梗死、重症脑出血、动脉瘤破裂性蛛网膜下腔出血)、既往史(高血压病、糖尿病、冠心病)、吸烟、饮酒、入院时生命体征(体温、脉搏、呼吸、血压)、入院时神经系统体格检查情况(包括言语、脑干反射情况)、入院24 h内头部影像学(CT、MRI)结果以评估是否存在脑疝、入院24 h内是否气管插管。患者入院8 h内进行GCS、GCS-P、GPCS、FOUR和CRS-R评分。发病后6个月进行电话随访,以改良Rankin量表(mRS)评分作为评价患者预后的指标,mRS评分0~2分的患者为预后良好组,mRS评分3~6分的患者为预后不良组。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析5种量表对重症卒中患者发病6个月预后不良的预测价值。计算ROC曲线下面积(AUC),采用Delong检验对各量表AUC差异性进行两两比较。结果共纳入重症卒中患者179例,男116例,女63例,其中重症脑梗死患者132例,重症脑出血患者30例,动脉瘤破裂性蛛网膜下腔出血17例;发病后6个月预后不良组126例,预后良好组53例。(1)预后不良组和预后良好组患者年龄、入院时体温、脉搏、冠心病、吸烟、饮酒、入院存在言语障碍和脑干反射异常、入院24 h内存在脑疝和气管插管及GCS、GCS-P、GPCS、FOUR、CRS-R评分的差异均有统计学意义(均P<0.05)。(2)ROC曲线分析结果显示,GCS、GCS-P、GPCS、FOUR和CRS-R预测重症卒中患者发病6个月预后不良的AUC(95%CI)分别为0.808(0.742~0.863)、0.815(0.750~0.869)、0.828(0.765~0.880)、0.841(0.780~0.892)和0.831(0.768~0.883),敏感度分别为76.98%、78.57%、82.54%、84.13%和82.54%,特异度分别为73.58%、73.58%、67.92%、71.70%和73.58%,其中FOUR预测重症卒中患者发病6个月预后不良的AUC最大,其最佳截断值为13分。(3)各昏迷评估量表预测重症卒中患者发病6个月预后不良的AUC两两比较结果显示,FOUR与GCS的AUC差异有统计学意义(AUC差值:0.034,95%CI:0.004~0.064,Z=2.194,P=0.028),余量表间的AUC差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论相较于GCS、GCS-P、GPCS和CRS-R,FOUR对于重症卒中患者的预后预测或更有价值。

关键词：卒中预测预后重症卒中昏迷量表

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