检索结果-内蒙古大学图书馆

中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 30-33页

作者：王倩王淑为于司函李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工... 详细信息

本文分析1例歌舞伎面谱综合征患儿临床表现和基因诊断,总结其听力语言康复效果。该患儿出生后3个月发现双耳听力差,生长发育迟缓。患儿携带KMT2D c.6109+2T>C(splicing)突变,同时携带SLC26A4 c.1286C>A(Ala429Glu)杂合变异。人工耳蜗植入开机后3个月,患儿对林氏六音可分辨并仿说。开机后5年,SIR得分4分,CAP得分6分。人工耳蜗助听听阈范围30~35dB HL。在专业康复机构进行听力语言亲子课程,每周2次,每次40分钟。开机后3年增加康复强度,开展认知理解、感统、言语矫治、听力语言、逻辑思维课程,每周5天,每天45~60min。患儿长时纠音易引发喉炎,中午瞌睡,学语进度缓慢。构音器官力量不足,发音不清晰。后期可说简单儿歌,可进行日常简单对话。

关键词： Kabuki综合征人工耳蜗植入常染色体显性遗传

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耳大神经移植桥接修复面神经缺损84例疗效分析

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中华医学杂志 2023年第44期103卷 3526-3534页

作者：孙健斌秦璇塞娜朱玉华申卫东戴朴杨仕明韩东一韩维举解放军医学院解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 天津医科大学肿瘤医院甲状腺头颈肿瘤科国家恶性肿瘤临床医学研究中心天津300060

目的评价耳大神经移植桥接修复面神经缺损的疗效,分析预后相关因素。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科接受耳大神经移植桥接修复各种病因导致面神经缺损患者的临床资料,评价手术疗效。采用单... 详细信息

目的评价耳大神经移植桥接修复面神经缺损的疗效,分析预后相关因素。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科接受耳大神经移植桥接修复各种病因导致面神经缺损患者的临床资料,评价手术疗效。采用单因素及多因素有序logistic回归分析术后面神经功能的相关因素。结果共纳入84例患者,男39例(46.4%),女45例(53.6%),年龄(38.6±12.6)岁。引起面神经缺损的原发疾病包括面神经肿瘤54例(64.3%),其他肿瘤5例(6.0%),中耳手术医源性损伤19例(22.6%),胆脂瘤6例(7.1%)。术前面瘫时间[M(Q_(1),Q_(3))]6(1,12)个月。术前面神经功能按House-Brackmann(HB)分级Ⅰ级7例(8.3%),Ⅱ级6例(7.1%),Ⅲ级11例(13.1%),Ⅳ级14例(16.7%),Ⅴ级19例(22.6%),Ⅵ级27例(32.1%)。术后HBⅢ级46例(54.8%),Ⅳ级26例(31.0%),Ⅴ级12例(14.3%),术后面神经功能分级整体较术前下降(Z=-4.264,P<0.001)。术前较高面神经功能分级(OR=1.423,95%CI:1.031~1.966,P=0.032)和术前较长面瘫时间(OR=1.020,95%CI:1.007~1.034,P=0.003)是术后较高面神经功能分级的相关因素。性别、年龄、侧别、面瘫发生方式、面肌电图结果、手术入路、近端吻合口位置、面神经缺损长度、吻合口固定方式均与术后面神经功能分级无明显相关性(均P>0.05)。结论耳大神经移植桥接修复面神经缺损的最好疗效为HBⅢ级,半数以上患者可恢复至该水平。术前较高面神经功能分级和术前较长面瘫时间是较差预后的危险因素。

关键词：面神经疾病移植颅神经肿瘤神经修复耳大神经

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助听器效果评估方法的研究进展

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中国听力语言康复科学杂志 2023年第5期21卷 503-507页

作者：唐菲杨崇灵曹伟刘昭颖吕萍刘军解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100700 川北医学院/川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000

助听器是提高耳聋患者听力常用且安全的方法之一,但助听效果存在个体差异,与患者的自身条件、助听器品牌和型号、使用时间和频率、验配调试技术等诸多因素有关,助听效果评估是否准确至关重要。助听器效果的评估方法主要包括听力学检查... 详细信息

助听器是提高耳聋患者听力常用且安全的方法之一,但助听效果存在个体差异,与患者的自身条件、助听器品牌和型号、使用时间和频率、验配调试技术等诸多因素有关,助听效果评估是否准确至关重要。助听器效果的评估方法主要包括听力学检查和问卷评估,涉及可听度、可懂度、满意度及心理情绪等多个方面。对于婴幼儿、低龄儿童及不能配合作出反应的成人,真耳分析(real-ear measurement,REM)、皮层听觉诱发电位(CAEP)和声场多频稳态诱发电位(ASSR)是重要的客观评估方法。本文总结助听器效果评估的各种方法,为准确、全面评估助听效果,优化临床听力康复提供理论依据。

关键词：助听器耳聋气传导骨传导效果评估

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国外特殊儿童词汇快速映射研究及启示

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中华耳科学杂志 2023年第6期21卷 920-924页

作者：曾艳王昕姜超卢宇赵静尤思凡刘晓明北京联合大学特殊教育学院北京100075 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 北京市丰台区培智中心学校北京100078 北京市崇文小学北京100062

词汇习得是语言发展的基础,而快速映射被认为是词汇学习的初始阶段,在国外已得到广泛研究。了解特殊儿童词汇学习的过程,对其语言干预有着十分重要的意义。文章对国外特殊儿童词汇快速映射相关文献进行综述和分析。发现该领域聚焦于特... 详细信息

词汇习得是语言发展的基础,而快速映射被认为是词汇学习的初始阶段,在国外已得到广泛研究。了解特殊儿童词汇学习的过程,对其语言干预有着十分重要的意义。文章对国外特殊儿童词汇快速映射相关文献进行综述和分析。发现该领域聚焦于特殊儿童词汇快速映射的预测因素、能力表现以及促进策略等方面。未来研究应拓展语言评估方式以验证快速映射能力与语言能力的关系,丰富词汇类型的映射机制,关注特殊儿童词汇快速映射后的保留和泛化表现。

关键词：词汇习得快速映射特殊儿童

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听皮层功能的神经电生理学评估方法研究进展

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中国听力语言康复科学杂志 2025年第1期23卷 104-108页

作者：钟旻璇杨崇灵唐菲郭维维吕萍刘军川北医学院/川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科南充637000 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部/听觉与平衡觉全国重点实验室/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/聋病教育部重点实验室北京100048 解放军总医院第七医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100700

植入年龄和听觉剥夺时间是影响先天性聋患者人工耳蜗植入(CI)后听觉和言语康复效果的重要因素,这可能与不同年龄听皮层功能水平有关,听皮层功能评估在CI术前筛查、术后疗效评估,以及神经、精神和心理学相关疾病研究中具有重要意义。听... 详细信息

植入年龄和听觉剥夺时间是影响先天性聋患者人工耳蜗植入(CI)后听觉和言语康复效果的重要因素,这可能与不同年龄听皮层功能水平有关,听皮层功能评估在CI术前筛查、术后疗效评估,以及神经、精神和心理学相关疾病研究中具有重要意义。听皮层功能评估方法包括神经电生理学、形态学、功能影像学、分子生物学等方面,其中神经电生理学方法操作简单且无创,主要包括基于脑电图(electroencephalography,EEG)的皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP),如P1-N1-P2波和失匹配负波(mismatch negative,MMN)等,以及基于脑磁图(magnetoencephalography,MEG)的听觉诱发磁场(auditory evoked field,AEF),但AEF检测设备昂贵、操作复杂、环境要求高,应用较少。本文将对听皮层功能的神经电生理学评估方法及其研究进展进行综述。

关键词：听皮层功能评估皮层听觉诱发电位失匹配负波

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隐性听力损失病因及致病机制研究进展

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中华耳科学杂志 2022年第4期20卷 663-667页

作者：赵超越杨金源王秋权邱士伟黄莎莎袁永一戴朴中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

隐性听力损失(Hidden Hearing Loss,HHL)是一种新的听觉障碍概念,于2015年由Liberman阐明[1],患者表现为纯音测听结果阈值正常,在处理复杂言语信息及时域编码功能方面的能力缺失,尤其是在嘈杂环境中更加明显,即表现为噪声环境下言语识... 详细信息

隐性听力损失(Hidden Hearing Loss,HHL)是一种新的听觉障碍概念,于2015年由Liberman阐明[1],患者表现为纯音测听结果阈值正常,在处理复杂言语信息及时域编码功能方面的能力缺失,尤其是在嘈杂环境中更加明显,即表现为噪声环境下言语识别率下降。噪声暴露、老化、耳毒性药物和周围神经病变是已经较为明确的HHL致病危险因素。

关键词：隐性听力损失致病机制病因

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基于1823例高分辨率颞骨CT的内耳畸形分类研究

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中华耳科学杂志 2025年

作者：聂卉一赵星高搏刘硕戴朴中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室中国人民解放军医学院阳泉市第一人民医院

目的基于1823例高分辨率颞骨CT影像，补充不同类型内耳畸形的患病率，分析不对称内耳畸形患者的类型特点，探讨其发生特征及潜在影响因素。方法回顾性选取2014年6月至2024年6月中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科诊断为内耳畸形的1... 详细信息

目的基于1823例高分辨率颞骨CT影像，补充不同类型内耳畸形的患病率，分析不对称内耳畸形患者的类型特点，探讨其发生特征及潜在影响因素。方法回顾性选取2014年6月至2024年6月中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科诊断为内耳畸形的1823例患者，收集高分辨率颞骨CT图像，按Sennaroglu 2017分类标准对内耳结构进行分型，统计不同类型内耳畸形的患病率，并统计不对称内耳畸形出现的特点。结果在1823例患者3487耳畸形耳中，不完全分隔Ⅱ型为最常见类型（占62.95%），单纯前庭/半规管/内听道畸形占比7.31%，前庭导水管扩大占比6.34%，不完全分隔Ⅰ型占比6.05%；迷路未发育、初级听泡、耳蜗发育不全Ⅰ型和Ⅱ型均低于1%。1823例内耳畸形患者中，85.08%例为双侧对称畸形，6.20%例为双侧不对称畸形，8.72%例为单侧畸形，14.92%的患者表现为不对称内耳畸形。各类型的对称性占比差异较大，不完全分隔Ⅲ型的双侧对称比例达100%，不完全分隔Ⅱ型为97.75%，而耳蜗发育不全Ⅱ型、初级听泡的双侧对称比例分别为13.64%和4.35%；蜗孔畸形患者最常见表现为单侧畸形（56.36%）。结论本研究补充了不同类型内耳畸形的患病率，不对称内耳畸形在临床中并不罕见，各类型及对称性占比有较大差异。

关键词：内耳畸形不对称内耳畸形颞骨CT

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局部麻醉下人工耳蜗植入手术的初步探索

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中国听力语言康复科学杂志 2024年第1期22卷 107-110页

作者：赵超越高搏戴朴南开大学天津300071 解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 解放军总医院聋病分子诊断中心北京100853

人工耳蜗植入(CI)手术已成为重度-极重度老年性听力损失患者听力言语康复的重要手段。老年人群常合并有多种基础疾病而无法耐受全麻操作,本研究旨在通过1例局麻人工耳蜗植入手术的实施、残余听力的保留,探索局部麻醉在老年性听力损失人... 详细信息

人工耳蜗植入(CI)手术已成为重度-极重度老年性听力损失患者听力言语康复的重要手段。老年人群常合并有多种基础疾病而无法耐受全麻操作,本研究旨在通过1例局麻人工耳蜗植入手术的实施、残余听力的保留,探索局部麻醉在老年性听力损失人工耳蜗植入手术中的可行性。

关键词：人工耳蜗植入局部麻醉极重度感音神经性听力损失老年性听力损失

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Ⅱ型神经纤维瘤病疾病特征与人工耳蜗植入

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中国听力语言康复科学杂志 2024年第5期22卷 492-494,509页

作者：付林玲王淑为王丹丹洪梦迪庄博翔杜海侨李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的分析1例表现较为复杂的Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅱ,NF2)患者的临床表现、听力康复方法和效果,明确一种特殊类型的NF2听神经瘤的听力重建方法及术后康复效果。方法整理该患者临床表现及既往史,术前检查,临床手术... 详细信息

目的分析1例表现较为复杂的Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅱ,NF2)患者的临床表现、听力康复方法和效果,明确一种特殊类型的NF2听神经瘤的听力重建方法及术后康复效果。方法整理该患者临床表现及既往史,术前检查,临床手术方法及术后随访听力康复效果。结果患者双侧听神经瘤,听力表现为双耳极重度感音神经性听力下降。外周血基因检测未见治病基因突变,考虑为嵌合体。患者右耳为内耳神经鞘膜瘤,且双眼视力极差,右耳行带瘤人工耳蜗植入术,术后通过为期2个月的以家庭为主的听力语言康复,听觉能力分级(CAP)由0分提高到5分。结论 NF2临床表现复杂,临床预后差。带有微小的内耳神经鞘膜瘤的NF2患者可以通过带瘤植入人工耳蜗重建听力。

关键词： Ⅱ型神经纤维瘤病内耳听神经瘤听力重建人工耳蜗植入

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鼓室注射治疗梅尼埃病的研究进展

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中华耳科学杂志 2023年第6期21卷 882-886页

作者：艾苹苹汤朝晖贺超良陈学思杨仕明赵立东吴南中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100037 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100037 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部第一医学中心耳神经侧颅底外科北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 浙江中医药大学杭州310053 中国科学院长春应用化学研究所长春130022

鼓室内药物注射是治疗梅尼埃病眩晕发作的主要方法之一,然而其疗效在个体间存在较大差异,可能与药物进入内耳的效率不同有关。此外,鼓室内注射氨基糖苷类药物会存在感音神经性耳聋的风险。因此,改进鼓室内药物注射方式的药物递送效率和... 详细信息

鼓室内药物注射是治疗梅尼埃病眩晕发作的主要方法之一,然而其疗效在个体间存在较大差异,可能与药物进入内耳的效率不同有关。此外,鼓室内注射氨基糖苷类药物会存在感音神经性耳聋的风险。因此,改进鼓室内药物注射方式的药物递送效率和安全性一直是本领域研究的热点。采用新型纳米生物材料构建的药物递送系统显示出较好的应用前景,有望通过单次微量给药,在实现眩晕症状控制的同时降低药物不良反应的发生率。文章综述了两种常用药物,即庆大霉素和地塞米松治疗梅尼埃病的给药方式以及作用机制,为研发用于梅尼埃病治疗的鼓室注射药物新剂型提供参考。

关键词：梅尼埃病庆大霉素地塞米松多聚物凝胶纳米颗粒

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