检索结果-内蒙古大学图书馆

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年第9期34卷 777-781页

作者：张秋静吴楷文赵翠谢林怡熊芬兰兰王秋菊中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的:对我国一个常染色体显性遗传性耳聋家系进行临床特征及分子遗传学分析,明确其病因,为今后临床上开展基因诊断奠定基础。方法:通过问卷调查方式采集家系成员的病史,并进行系统的查体和听力学检查。家系成员留取外周静脉血提取DNA,... 详细信息

目的:对我国一个常染色体显性遗传性耳聋家系进行临床特征及分子遗传学分析,明确其病因,为今后临床上开展基因诊断奠定基础。方法:通过问卷调查方式采集家系成员的病史,并进行系统的查体和听力学检查。家系成员留取外周静脉血提取DNA,开展包括139个已知耳聋基因的目标区域捕获和测序,同时对6个耳聋相关的线粒体DNA突变位点进行检测。结果:该家系成员主要表现为20岁左右发病的听力进行性下降的常染色体显性遗传性耳聋,听力图主要表现为高频下降型。基因检测结果提示先证者及其母亲和女儿携带CEACAM16基因c.418A>G/***140Ala杂合突变,并且其基因型与临床表型共分离,考虑为新发现的致病突变。结论:本研究在我国的一个常染色体显性遗传性耳聋家系中发现了CEACAM16基因的一个新的突变位点,这是我国耳聋人群中检测到的第2个可能的致病突变,丰富了我国人群该基因的突变图谱。

关键词： CEACAM16基因耳聋基因突变

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耳内镜下中耳功能性手术理念的应用实践

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年第11期34卷 1030-1034页

作者：王方园王洪敏杨仕明侯昭晖中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 辽宁省朝阳市中心医院耳鼻咽喉科

目的:总结耳内镜下中耳手术中建立中耳通气引流的经验。方法:回顾性分析我科2016—2018年间收治的耳内镜下实施中耳手术的患者资料,对其手术中进行中耳通气引流重建的方法进行了总结。结果:收集耳内镜下中耳手术患者共296例(300耳),其... 详细信息

目的:总结耳内镜下中耳手术中建立中耳通气引流的经验。方法:回顾性分析我科2016—2018年间收治的耳内镜下实施中耳手术的患者资料,对其手术中进行中耳通气引流重建的方法进行了总结。结果:收集耳内镜下中耳手术患者共296例(300耳),其中涉及咽鼓管处理者46例,涉及中上鼓室引流处理者241例,涉及中耳含气腔重建者185例。结论:随着内镜技术在耳科应用的不断扩展和耳科医生对手术理念及中耳生理功能认识的不断深入,利用耳内镜在实现微创的前提下,可以更加精准地实现和重建中耳通气和引流的功能。

关键词：中耳功能性手术中、上鼓室通气鼓峡咽鼓管

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大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期评估

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中华耳科学杂志 2020年第3期18卷 489-493页

作者：刘日渊王倩康烁烁张淼冀飞李佳楠中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的研究简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)在大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期评估中的应用;使用简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)、听觉行为分级量表(CAP)和言语可懂度量表(SIR),评估大龄语前聋患者人工耳蜗植入术... 详细信息

目的研究简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)在大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期评估中的应用;使用简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)、听觉行为分级量表(CAP)和言语可懂度量表(SIR),评估大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期的情况。方法选取在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科行人工耳蜗植入手术的大龄语前聋患者30例,在术前、开机后3个月、开机后6个月使用简易版普通话早期言语感知测试、听觉行为分级量表和言语可懂度量表进行评估。结果所有患者均完成术前、开机后3月与开机后6月的三次评估。随访CAP得分和LV-MESP得分的差异有统计学意义(P<0.05),SIR得分的差异均无统计学意义(P>0.05)。开机后6月,患者LV-MESP得分与CAP得分的呈正相关(P<0.05)。结论本研究大部分的研究对象在康复早期通过人工耳蜗植入都有不同程度的获益。LV-MESP量表在一定范围内比CAP量表更能体现患者的言语识别能力,但到达上限后,则需引入难度更大的量表进行言语识别能力的评估,如普通话早期言语感知测试量表。

关键词：简易版普通话早期言语感知测试听觉行为分级量表言语可懂度量表大龄语前聋人工耳蜗植入

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人工耳蜗再次植入1例

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中华耳科学杂志 2020年第4期18卷 691-693页

作者：顾湘陈艾婷冀飞杨仕明中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853

随着人工耳蜗植入患者日益增加,术后出现并发症的患者也逐渐增多,有些并发症需通过手术达到治愈目的。当出现这些并发症时,即便耳蜗工作正常也需要再次手术,造成了患者健康和经济方面的负担。本文在此回顾因耳蜗植入术后脑脊液耳鼻漏原... 详细信息

随着人工耳蜗植入患者日益增加,术后出现并发症的患者也逐渐增多,有些并发症需通过手术达到治愈目的。当出现这些并发症时,即便耳蜗工作正常也需要再次手术,造成了患者健康和经济方面的负担。本文在此回顾因耳蜗植入术后脑脊液耳鼻漏原因导致的人工耳蜗再植入患者1例。

关键词：脑脊液漏人工耳蜗再次植入

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耳内镜外科技术教学与培训的思考

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中华耳科学杂志 2020年第1期18卷 199-203页

作者：侯昭晖王方园吴南杨仕明中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853

随着内镜显像技术的飞速发展,内镜在耳科手术中的使用得到不断的深入,同时给耳科手术带来了新的理念。近年来,国内也出现了一股耳内镜手术的热潮,涌现了一批从事耳内镜手术的专家,但关于耳内镜手术医生的标准化培训流程仍未形成。我中... 详细信息

随着内镜显像技术的飞速发展,内镜在耳科手术中的使用得到不断的深入,同时给耳科手术带来了新的理念。近年来,国内也出现了一股耳内镜手术的热潮,涌现了一批从事耳内镜手术的专家,但关于耳内镜手术医生的标准化培训流程仍未形成。我中心是国内较早开展耳内镜手术的单位之一,经过长期的探索,不仅在耳内镜外科领域进行了广泛和深入的研究,在耳科医师耳内镜外科的教学培训方面也积累了一定的经验。

关键词：耳内镜外科耳外科手术医师教学培训

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对Hensen细胞在耳蜗K^+循环中角色的新认识

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中华耳科学杂志 2020年第3期18卷 607-612页

作者：石敏于宁丁大雄文艺杨风波胡一勇李兴启吕萍川北医学院附属医院耳鼻咽喉科南充637000 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

既往人们的研究重点主要在毛细胞和相关的神经通路,而对于毛细胞外侧的支持细胞的结构以及在内耳中的生理功能的研究不够深入,所以人们认为支持细胞仅仅起到支撑毛细胞以及稳定基底膜结构的作用,然而在最新研究中发现,支持细胞中尤其是H... 详细信息

既往人们的研究重点主要在毛细胞和相关的神经通路,而对于毛细胞外侧的支持细胞的结构以及在内耳中的生理功能的研究不够深入,所以人们认为支持细胞仅仅起到支撑毛细胞以及稳定基底膜结构的作用,然而在最新研究中发现,支持细胞中尤其是Hensen细胞在内耳钾离子循环中扮演着重要的角色。在声音刺激时,毛细胞受到了机械刺激,钾离子通道开启,大量钾离子由内淋巴进入毛细胞,再被Hensen细胞、Deiters细胞等支持细胞所摄取,而上述支持细胞可产生外向性钾电流,将过多的钾离子通过缝隙连接或其他途径从支持细胞排出,依次转运至螺旋韧带,最终到达血管纹,再由血管纹泵入内淋巴,从而维持毛细胞微环境中钾离子循环及其平衡。耳蜗蜗内直流电位(endocochlear potential,EP)与中阶的高钾离子浓度密切相关,中阶的高钾主要来源于血管纹,在血管纹中多种细胞协同活动,以及耳蜗毛细胞、支持细胞等细胞有序的活动共同构成了钾离子循环,一旦钾离子循环受阻,可迅速导致EP下降,进而影响耳蜗电位,如微音器电位(cochlear microphonics potential,CM)。可见Hensen细胞对耳蜗功能的调节起着至关重要的作用。此外,耳蜗是一种具有免疫特性的器官,Hensen细胞上有Annexin蛋白(ANXA1)的表达。因此加强对Hensen细胞在耳蜗钾离子循环中的角色的新认识,可以对探讨耳蜗疾病的发生机制与发展提供新的思路。

关键词： Hensen细胞钾离子循环耳蜗蜗内直流电位(endocochlear potential,EP) 耳蜗功能内耳疾病

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关于《婴幼儿听神经病谱系障碍评估和处理指南》的解读与思考

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中华耳科学杂志 2020年第5期18卷 982-987页

作者：熊芬于澜张梦茜谢林怡兰兰王洪阳刘海红王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

听神经病/听神经失同步化(Auditory Neuropathy/Auditory Dys-synchrony, AN/AD),又称听神经病谱系障碍(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder,ANSD)。听神经病是导致婴幼儿听力言语交流障碍的常见疾病,在新生儿听力筛查中约1/7000的新生儿显示听神经功能异常[1],在确诊的重度或极重度感音神经性听力损失患儿中,患病率为7%~13.4%,平均10%[2]。

关键词：神经功能异常听神经病新生儿听力筛查感音神经性听力损失交流障碍婴幼儿患病率

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单侧聋的听觉原理、临床表现及干预策略

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中华耳科学杂志 2020年第1期18卷 139-145页

作者：夏清清李佳楠杨仕明中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 南开大学医学院天津300071

目前全球受听力损失困扰的群体较为庞大,单侧聋是听力损失其中的一类。单侧聋是指一侧耳为重度及以上的感音神经性听力损失,而对侧耳保持正常或轻度听力损失。这类患者会出现声源定位困难、噪声下言语辨别困难以及生活质量下降。单侧聋... 详细信息

目前全球受听力损失困扰的群体较为庞大,单侧聋是听力损失其中的一类。单侧聋是指一侧耳为重度及以上的感音神经性听力损失,而对侧耳保持正常或轻度听力损失。这类患者会出现声源定位困难、噪声下言语辨别困难以及生活质量下降。单侧聋的患儿长期只用单侧听力,容易出现疲劳,并影响其学习及智力发育。对侧听力的相对完好使得该类型听力损失没有引起足够重视,导致相当多的单侧聋患者终生都没有得到治疗干预。本文系统地阐述了单侧聋的听觉原理、临床表现及不同干预治疗的特点,旨在帮助单侧聋患者及早认识到疾病的危害性并能尽快了解不同干预方式的优势与不足,有利于单侧聋患者尽早选择并接受针对性治疗。

关键词：单侧聋干预治疗

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中华耳科学杂志 2020年第2期18卷 232-236页

作者：李进关静张静谢林怡熊芬兰兰王秋菊浙江中医药大学杭州310053 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军耳鼻咽喉研究所聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的对PAX3基因突变相关Waardenburg综合征家系及散发患者进行分子病因学研究,分析其基因型与表型特征。方法对2017-2018年于我院门诊就诊的12例疑似Waardenburg综合征患者及家属留取血样及临床资料,通过新一代测序方法进行基因分析,并... 详细信息

目的对PAX3基因突变相关Waardenburg综合征家系及散发患者进行分子病因学研究,分析其基因型与表型特征。方法对2017-2018年于我院门诊就诊的12例疑似Waardenburg综合征患者及家属留取血样及临床资料,通过新一代测序方法进行基因分析,并对先证者及亲属进行候选变异位点的Sanger验证;选择PAX3基因突变导致Waardenburg综合征的家系及散发患者进行基因型与表型的分析。结果发现4个PAX3基因突变相关Waardenburg综合征显性遗传家系及1例疑似新生突变患者,临床表型具有异质性;4例显性遗传家系包括1例剪切位点变异及3例截短突变,分别为c.958+75A>G,c.790C>A(***264Ter)及c.664C>T(***222Ter);1例疑似新生突变为错义突变c.141C>A(***47Lys);c.958+75A>G为本研究新发现变异。结论PAX3基因是导致Waardenburg综合征的常见基因之一,以显性遗传为主,亦存在新生变异可能;家族内具有高风险性,且临床表型具有异质性,因此对就诊家系应扩大样本采集,进行详细问诊及遗传学验证,对散发患者应注意其父母的验证,以明确潜在携带及再传递风险。

关键词： PAX3基因 Waardenburg综合征基因型表型

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三种自助纯音测听APP在正常人群中的准确度和便捷性研究

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中华耳科学杂志 2020年第6期18卷 1038-1044页

作者：周鹏李赟硕周颖郗昕华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科武汉420022 清华大学长庚医院耳鼻咽喉头颈外科北京102218 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853

目的评估基于移动智能终端的自助测听应用程序(App)在听力正常人群中的准确度和便捷性。方法在基于iOS系统的移动智能终端上,自行下载NIOSH SLM(Sound Level Meter,声级计)App及三款自助纯音测听App(*伴/Mimi/*通)。应用NIOSH SLM选定... 详细信息

目的评估基于移动智能终端的自助测听应用程序(App)在听力正常人群中的准确度和便捷性。方法在基于iOS系统的移动智能终端上,自行下载NIOSH SLM(Sound Level Meter,声级计)App及三款自助纯音测听App(*伴/Mimi/*通)。应用NIOSH SLM选定本底噪声小于40dB A的安静环境,招募20名听力正常的受试者,分别自助应用三款测听App完成双耳0.25、0.5、1、2、4、8kHz六个倍频程纯音的气导听阈测试;同时用秒表记录各应用程序测听的耗时。于医院听力中心完成入组筛查(鼓膜完整、外耳道无耵聍堵塞、A型鼓室图等)后,采用Hughson-Westlake法以GSI 61诊断型听力计对受试者进行气导纯音测听,并用秒表记录耗时。比较自助测听App和临床纯音测听所测气导听阈及耗时的差异。结果三款自助纯音测听App中,*伴、Mimi两者测得的气导听阈与临床纯音测听结果一致性较好,耗时也无显著性差异。*通测得的气导听阈与临床纯音测听在250Hz、500Hz有显著性差异,其他频率无显著差异,但耗时较其他两款应用程序及临床纯音测听显著缩短。结论*伴、Mimi所测气导听阈与临床纯音测听法所获听阈的一致性较好;*通所测气导听阈在低频区有明显偏差,但测听所用耗时较短。现行多款基于移动智能终端的自助测听App,若要获得快捷可靠的自助纯音气导测听结果,仍有很大的改进空间。

关键词：纯音测听自助测听应用程序

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