检索结果-内蒙古大学图书馆

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 439-446页

作者：施韬王洪阳李进谢林怡熊芬兰兰王大勇王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡觉全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目的:探究纯音测听气导平均听阈(pure-tone average,PTA)正常或轻度听力损失的听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊... 详细信息

目的:探究纯音测听气导平均听阈(pure-tone average,PTA)正常或轻度听力损失的听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南。筛选首诊纯音测听平均听阈(500、1000、2000、4000 Hz)正常或存在轻度听力损失的AN患者,分为纯音平均听阈正常组(PTA-Normal组,即PTA N组,平均听阈<20 dBHL)和轻度听力损失组(PTA-Mild hearing loss组,即PTA M组,平均听阈20~35 dBHL),观察记录患者的听力学特征、临床表现和伴随症状以及随访结果,采用GraphPad Prism 8及SPSS 20.0软件进行数据分析。结果:共纳入纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者75例(150耳),其中PTA N组19例(38耳),男12例、女7例,发病年龄(16.9±4.5)岁(均数±标准差,下同)、检测年龄为(22.1±5.8)岁;PTA M组共56例(112耳),男29例、女27例,发病年龄(16.2±7.9)岁、检测年龄(23.9±9.0)岁。两组患者首诊低频(125~500 Hz)平均听阈显著升高;86.0%(126/150)的患耳听性脑干反应(ABR)波形缺失;PTA N组言语识别率为71.8%±22.4%,PTA M组言语识别率为58.1%±29.3%;PTA N组耳蜗电图-SP/AP为0.98±0.47,PTA M组为1.07±0.63。75例AN患者中40例(53.3%)存在耳鸣,部分患者还伴有其他系统功能异常。29例患者完成随访,其中PTA N组10例,PTA M组19例。短期随访(<3年),29例患者听阈均未发生明显变化;随着病程延长(>3年),PTA N组趋向于低频听力先下降,而PTA M组则表现为高频听力先下降,PTA N组250 Hz与PTA M组4000 Hz听阈均显著升高。结论:纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者存在ABR、耳蜗电图、言语识别率等听力学检查结果异常,临床实践中应组合运用各项听力学检查对其进行综合评估;随着病程延长,这部分患者的听力逐渐下降,应动态评估其听力改变。

关键词：听神经病测听法纯音测听法言语诱发电位听觉脑干

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听神经病患者耳蜗电图特征及其定位诊断价值

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 495-500页

作者：武凯丽王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

听神经病是一种听觉处理障碍性疾病。不同病变部位对于听觉功能的影响存在异质性,导致了患者表型、预后存在差异。对于部分病因明确的患者,可推测其病变部位,但对于病因未明的患者,电生理检查,尤其是耳蜗电图似乎成为判断病变部位的重... 详细信息

听神经病是一种听觉处理障碍性疾病。不同病变部位对于听觉功能的影响存在异质性,导致了患者表型、预后存在差异。对于部分病因明确的患者,可推测其病变部位,但对于病因未明的患者,电生理检查,尤其是耳蜗电图似乎成为判断病变部位的重要手段。本文就国内外报道的听神经病患者耳蜗电图特征予以综述,并探讨其在定位分型、精细诊断中的作用。

关键词：耳蜗电图电生理检查听神经病听觉功能未明障碍性疾病病变部位异质性

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双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第8期59卷 785-791页

作者：赵晓惠吴萧男王浩然冰丹王大勇王秋菊解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科解放军总医院耳鼻咽喉研究所北京100048 滨州医学院听力与言语康复学系烟台264003 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048 解放军32153部队卫生队张家口075100 华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430030

目的分析双侧突发性聋(bilateral sudden sensorineural hearing loss,BSSHL)患者的临床特征及疗效。方法回顾性总结解放军总医院第一医学中心169例(338耳)BSSHL患者临床资料,对其人口学特征、发病诱因、伴随症状及伴发疾病、听力学特... 详细信息

目的分析双侧突发性聋(bilateral sudden sensorineural hearing loss,BSSHL)患者的临床特征及疗效。方法回顾性总结解放军总医院第一医学中心169例(338耳)BSSHL患者临床资料,对其人口学特征、发病诱因、伴随症状及伴发疾病、听力学特征、实验室检查结果进行统计描述,并对其疗效及影响因素、预后情况进行统计分析。结果50.9%(86/169)患者至少存在一种诱因,其中上呼吸道感染(23/169)、劳累(23/169)最为多见;伴随症状中耳鸣(150/169,88.8%)、眩晕(100/169,59.2%)较高,伴发疾病中高血压(49/169,29.0%)、糖尿病(23/169,13.6%)较为常见。听力损失类型多为全频受累,平坦型和全聋型占83.1%(281/338耳);听力损失程度以全聋型最多见(86/338耳),重度及以上占60.1%(203/338耳)。治疗总有效率仅29.0%,病程≤14 d、14 d<病程≤30 d患者有效率分别为39.5%和25.5%,病程>30 d者有效率为3.6%,差异有统计学意义(χ^(2)=13.776,P<0.01);不同类型的听力曲线治疗有效率差异有统计学意义(χ^(2)=14.782,P<0.01);比较28例BSSHL患者入院至出院和出院至随访的听力提高值,发现左-250 Hz、左-500 Hz、右-125 Hz、右-250 Hz、右-500 Hz处,两组听力提高值差异有统计学上意义(Z值分别为-2.495、-3.083、-3.970、-3.388、-3.264,P值均<0.05)。患者血清IgE升高比例远高于健康人群。结论BSSHL患者听力损失严重,更多患者伴耳鸣、眩晕,疗效欠佳,发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊;对低频范围内听力损失,住院治疗听力提高更显著;且BSSHL的发生可能存在免疫机制。

关键词：聋,突发性双侧疾病特征治疗结果预后

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如何突破听神经病的诊治瓶颈

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 413-422页

作者：王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡觉全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

听神经病是一种累及听觉微环路功能的听觉障碍性疾病。自20世纪90年代发现了听神经病到21世纪以来的逐步破解听神经病,该病经历了从发现到渐入精准的发展历程。虽然,目前对听神经病的认识已逐步提升,但在临床工作中如何快速准确地发现... 详细信息

听神经病是一种累及听觉微环路功能的听觉障碍性疾病。自20世纪90年代发现了听神经病到21世纪以来的逐步破解听神经病,该病经历了从发现到渐入精准的发展历程。虽然,目前对听神经病的认识已逐步提升,但在临床工作中如何快速准确地发现和鉴别听神经病?如何综合评估听神经病?如何应用多层级手段定位分型听神经病?快速进展的基因药物给听神经病的治疗带来的新希望新动能如何?这些问题值得思考和交流。因此,本文从突破听神经病诊治瓶颈的角度,阐述了诊治听神经病的关键点和相关策略,展望了听神经病从不可治到可治的新突破。

关键词：听神经病基因药物障碍性疾病微环路快速进展多层级综合评估瓶颈

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ACMG变异解读指南更新对听神经病患者OTOF基因变异致病性判定的影响

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 455-463页

作者：武凯丽李进王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 听觉与平衡觉全国重点实验室、国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目的:对比2015年美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)和分子病理学会(Association for Molecular Pathology,AMP)发布的变异解读标准与指南(本文中简称2015 ACMG/AMP指南)与2018年临床基因组资源中心(Clinical Genome Resource,ClinGen)耳聋专病小组针对遗传性听力损失(hearing loss,HL)发布的变异解读指南专家规范(本文中简称2018HL专病指南)在评估听神经病患者OTOF基因变异致病性中的异同。方法:以38例OTOF基因变异听神经病患者作为研究对象(男23例、女15例,年龄范围0.3~25.9岁),经全基因组重测序、全外显子组测序或目标区域靶向(Panel)测序结合一代Sanger测序验证,38例听神经病患者均检出携带两个以上OTOF变异位点,共计59个候选位点,分别使用2015ACMG/AMP指南以及2018HL专病指南对其致病性进行判断。与2015年指南判断结果相比,2018年指南判断的致病性等级更强定义为升级,更弱定义为降级。采用SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果:2015 ACMG/AMP指南和2018 HL专病指南的变异分类一致率为72.9%(43/59)。致病性升级变异位点占13.6%(8/59),致病性降级变异位点占13.6%(8/59)。两指南致病性判定不一致主要集中在PVS1、PM3、PP2、PP3以及PP5等级证据的应用上。剪接变异、错义变异、框内插入/缺失以及同义变异致病性分布发生改变,其中剪接变异改变差异具有统计学意义(P=0.013)。结论:针对听神经病患者OTOF基因变异进行致病性判断时,2018HL专病指南与2015ACMG/AMP指南存在不一致,2018HL专病指南对证据进行删减及进一步细分,打破常规对于变异类型的固化思维,使得致病性分级更有迹可循,提高可信度。

关键词：听神经病基因突变 OTOF基因致病性

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噪声性听力损失的遗传学研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 343-347,353页

作者：李丹阳王洪阳王秋菊中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 南开大学医学院国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

噪声性听力损失(noise-induced hearing loss,NIHL)是由长期噪声暴露导致的获得性进行性感音神经性听力损失。尽管在相同的噪声环境下,暴露人群也具有个体易感差异。随着测序技术的发展,NIHL中涉及氧化应激、免疫炎症、离子稳态、能量... 详细信息

噪声性听力损失(noise-induced hearing loss,NIHL)是由长期噪声暴露导致的获得性进行性感音神经性听力损失。尽管在相同的噪声环境下,暴露人群也具有个体易感差异。随着测序技术的发展,NIHL中涉及氧化应激、免疫炎症、离子稳态、能量平衡、DNA损伤修复等机制的相关基因不断见诸报道,部分基因与噪声暴露指标存在交互作用。本文对近20年的NIHL相关基因多态性及基因-环境交互作用的人群研究进行综述,以期为NIHL风险预测模型构建及个性化干预制定提供依据。

关键词：噪声性听力损失遗传因素单核苷酸多态性基因-环境交互作用

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长病程感音神经性聋药物疗效分析

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中华耳科学杂志 2025年第3期23卷 428-430页

作者：林佳华张娇任丽瑶邹艺辉中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048

目的分析长病程(≥30 d)感音神经性聋患者的药物疗效,为其是否采用药物治疗提供参考依据,尤其在人工耳蜗植入前。方法回顾性选取2021年1月至2025年1月中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部收治的首次治疗时病程≥30 d的感音神经... 详细信息

目的分析长病程(≥30 d)感音神经性聋患者的药物疗效,为其是否采用药物治疗提供参考依据,尤其在人工耳蜗植入前。方法回顾性选取2021年1月至2025年1月中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部收治的首次治疗时病程≥30 d的感音神经性聋患者87例(124耳),纯音阈值0.125~8 kHz,按照突发性聋的诊断和治疗指南(2015)的疗效评估标准分为有效组与无效组。分析影响两组结果的相关因素。结果87例(124耳)中13耳治疗有效,有效率为10.5%,对长病程感音神经性聋患者的药物疗效,病程>3个月和双侧耳聋是影响的危险因素(P<0.05),不同年龄及性别无明显影响(P>0.05)。结论长病程感音神经性聋患者经过药物治疗10.5%仍有效,病程>3个月和双侧耳聋是影响长病程感音神经性聋患者药物疗效的危险因素。因此对长病程感音神经性耳聋患者以及此类患者决定采取人工耳蜗植入前,可尝试行一期药物治疗,有改善听力或改人工耳蜗植入为佩戴助听器的可能,这将大大改善患者的生存质量。

关键词：感音神经性聋长病程药物疗效危险因素

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DNA甲基化在听觉系统疾病诊治中的作用及研究进展

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中华医学杂志 2025年第4期105卷 326-330页

作者：张晓龙王秋菊解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科听觉与平衡觉全国重点实验室国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100048

DNA甲基化是表观遗传中的一种重要修饰方式,它可以通过调节基因的表达,在听觉系统疾病的发生、发展中发挥重要作用,串联起遗传和环境对疾病的双重影响。本文介绍了DNA甲基化过程、生理作用及检测方法,重点总结了各类听觉系统疾病中DNA... 详细信息

DNA甲基化是表观遗传中的一种重要修饰方式,它可以通过调节基因的表达,在听觉系统疾病的发生、发展中发挥重要作用,串联起遗传和环境对疾病的双重影响。本文介绍了DNA甲基化过程、生理作用及检测方法,重点总结了各类听觉系统疾病中DNA甲基化研究的重要成果,分析了DNA甲基化在听觉系统疾病诊治中的应用前景和局限性,以期为听觉系统疾病的研究提供新的视角。

关键词： DNA甲基化耳疾病表观遗传学听力下降

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大样本先天性耳前瘘管临床特征及术后复发危险因素分析

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中华耳科学杂志 2025年第3期23卷 423-427页

作者：张铭张红佳邹艺辉中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心

目的探索先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula,CPF)临床特征,明确术后多次复发关键影响因素以优化治疗策略。方法回顾性纳入中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科912例(1262耳)CPF患者,收集人口学、瘘管解剖、伴发畸形... 详细信息

目的探索先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula,CPF)临床特征,明确术后多次复发关键影响因素以优化治疗策略。方法回顾性纳入中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科912例(1262耳)CPF患者,收集人口学、瘘管解剖、伴发畸形、感染相关及治疗数据并进行分析。按术后复发情况分为首次复发与多次复发组,分析上述变量与复发的相关性。结果 (1)临床特征:912例(1262耳)CPF患者中女性占54.17%(男女比例为0.8∶1),38.38%为双侧瘘管,右侧(32.02%)略多于左侧(29.61%),侧别与性别无相关性(P>0.05);98.34%为单瘘管,其中85.58%位于耳轮脚前;16.01%伴发其他耳畸形、耳以外部位畸形6.47%;有家族史者占2.85%;60.62%有感染史,其中67.32%感染病程>1年;来我院就诊前有过治疗史的占55.94%,药物治疗占49.72%,切开引流占41.93%,瘘管切除手术占8.36%。(2)复发情况及影响因素:随访患者410例(592耳),经我院手术治疗后,复发率4.05%(24/592),首次术后复发占2.36%(14/592),多次术后复发占1.69%(10/592)。两组性别、侧别与复发次数无相关性(P>0.05);两组术前均合并感染并行切开引流;感染病程>1年、切开引流>1次与复发次数存在相关性(P<0.05)。结论 CPF女性多发,多为单侧、耳轮脚前单一瘘口,可伴发耳及其他部位畸形。我院CPF大部分患者有感染史及治疗史,手术切除后复发率较低。感染病程长及反复切开引流是多次复发危险因素,需强化术前瘘管评估并实施根治性切除以降低复发风险。

关键词：先天性耳前瘘管临床特征术后复发危险因素感染病程

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国内近30年噪声性听力损失研究状况分析

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听力学及言语疾病杂志 2025年第3期33卷 265-269页

作者：曹扬王洪阳李丹阳李进关静王大勇王秋菊中国人民解放军总医院解放军医学院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853

目的分析我国近30年来噪声性听力损失(noise-induced hearing loss,NIHL)的研究热点及发展趋势。方法应用文献计量学的方法,针对1992年以来NIHL国内研究文献,检索中国知网、万方数据知识服务平台、维普网三个数据库,使用NoteExpress软... 详细信息

目的分析我国近30年来噪声性听力损失(noise-induced hearing loss,NIHL)的研究热点及发展趋势。方法应用文献计量学的方法,针对1992年以来NIHL国内研究文献,检索中国知网、万方数据知识服务平台、维普网三个数据库,使用NoteExpress软件进行文献筛选,CiteSpace6.1.R6软件进行文献计量分析和数据可视化。结果共纳入3823篇文章,排名前3位的关键词为:“噪声”、“听力损失”、“噪声聋”。NIHL发病机制文献共358篇,包括氧化应激、遗传易感性、机械损伤、微循环障碍、钙超载等机制。结论NIHL领域发文量逐年提高,总体发展经历噪声影响的探索、病因学的研究、职业性噪声聋的防治与评估三个阶段。发病机制方面,氧化应激机制得到学者广泛认可,遗传易感性为目前研究热点。

关键词：文献计量学噪声听力损失职业病

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