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2016—2022年首都医科大学附属北京儿童医院临床分离细菌分布及耐药监测

中国感染与化疗杂志 2025年第1期25卷 59-69页

作者：吕志勇董方孟庆盈甄景慧周为刘锡青安璟云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院检验中心北京100045

目的了解2016—2022年首都医科大学附属北京儿童医院临床分离细菌的分布及耐药性。方法对2016年1月1日—2022年12月31日住院患儿所有标本初次分离菌株采用纸片扩散法或自动化仪器法进行抗菌药物敏感性试验。应用WHONET 5.6和CLSI M100... 详细信息

目的了解2016—2022年首都医科大学附属北京儿童医院临床分离细菌的分布及耐药性。方法对2016年1月1日—2022年12月31日住院患儿所有标本初次分离菌株采用纸片扩散法或自动化仪器法进行抗菌药物敏感性试验。应用WHONET 5.6和CLSI M100 2022年版本折点标准对药敏结果进行分析。结果共分离菌株24 904株,革兰阳性菌和革兰阴性菌分别为49.4%和50.6%。革兰阳性菌前三位为金黄色葡萄球菌(15.6%)、凝固酶阴性葡萄球菌(14.0%)和肺炎链球菌(8.9%),革兰阴性菌分离前三位为克雷伯菌属(8.6%)、铜绿假单胞菌(8.6%)和流感嗜血杆菌(8.1%)。甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌(MRSA)和甲氧西林耐药凝固酶阴性葡萄球菌(MRCNS)平均检出率为30.9%和82.7%。发现32株脑脊液分离的肺炎链球菌中有24株(75.0%)细菌对青霉素耐药。2 195株非脑脊液分离肺炎链球菌对青霉素的耐药率为2.6%。发现5株屎肠球菌和10株粪肠球菌对利奈唑胺耐药,2株屎肠球菌对万古霉素耐药。大肠埃希菌产超广谱β内酰胺酶(ESBL)的检出率为69.0%,碳青霉烯类耐药株检出率为9.7%。肺炎克雷伯菌ESBL的检出率为73.7%,碳青霉烯类耐药菌株的检出率为37.2%。碳青霉烯类耐药铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌的检出率分别为21.9%、59.3%。流感嗜血杆菌β内酰胺酶检出率为68.3%。结论儿童群体中多重耐药的形势严峻,应加强细菌耐药监测。根据药敏试验结果,合理使用抗菌药物,控制细菌耐药率的上升和耐药菌株的播散。

关键词：儿童细菌抗菌药物细菌耐药监测

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正常儿童血清半乳糖基缺陷IgA1及半乳糖基缺陷IgA1/IgA比值特征

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中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 273-276页

作者：刘曼赵青孙玲何海秋徐征王辉周楠首都医科大学附属北京儿童医院保定医院肾脏内科保定071000 保定市儿童肾脏病基础与临床重点实验室保定071000 首都医科大学附属北京儿童医院保定医院检验科保定071000 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

目的探讨正常儿童血清半乳糖基缺陷IgA1(Gd-IgA1)及Gd-IgA1/IgA比值水平的规律特征。方法横断面研究。纳入2023年3-8月河北省保定市1所幼儿园及3所中小学的学龄前儿童、小学生及初中生。按照年龄分为3~6岁组,>6~11岁组,>11~16岁组... 详细信息

目的探讨正常儿童血清半乳糖基缺陷IgA1(Gd-IgA1)及Gd-IgA1/IgA比值水平的规律特征。方法横断面研究。纳入2023年3-8月河北省保定市1所幼儿园及3所中小学的学龄前儿童、小学生及初中生。按照年龄分为3~6岁组,>6~11岁组,>11~16岁组;成人组作为对照组;采用免疫比浊法检测血清IgA,酶联免疫吸法检测Gd-IgA1、Gd-IgA1/IgA水平,并对上述指标进行正态性检验及方差分析或秩和检验。结果共纳入136例正常人群进行分析,其中男64人,女72人。3~6岁组13人,>6~11岁组51人,>11~16岁组56人,体检中心健康成人(28~45岁)对照16人。各组血清IgA水平:3~6岁组(0.88±0.35)g/L,>6~11岁组(1.38±0.65)g/L,>11~16组(1.78±0.61)g/L,成人组(2.49±0.94)g/L,除3~6岁组与>6~11岁组、12~16岁组与成人组差异无统计学意义外,其他年龄组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。各组血清Gd-IgA1水平:3~6岁组7.77(5.77,16.51)μg/L,>6~11岁组7.12(5.29,9.82)μg/L,>11~16组8.96(6.21,14.30)μg/L,成人组9.39(6.63,40.00)μg/L,差异有统计学意义(H=9.22,P=0.027)。血Gd-IgA1/IgA比值组间差异无统计学意义(P=0.130)。相关性分析提示,Gd-IgA1/IgA1与年龄无相关性(r=0.134,P=1.200)。Gd-IgA1水平与IgA水平呈正相关(r=0.204,P=0.017)。不同性别组之间,血清IgA、Gd-IgA1、Gd-IgA1/IgA水平的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论儿童不同年龄组间Gd-IgA1水平存在差异,Gd-IgA1/IgA与年龄无相关性。作为生物诊断标志物,Gd-IgA1需关注年龄阶段的差异,Gd-IgA1/IgA似乎更具有优势,便于临床研究和应用。

关键词：儿童免疫球蛋白A 半乳糖基缺陷IgA1

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GNAQ/ GNA11相关毛细血管畸形疾病谱的研究进展

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中华预防医学杂志 2025年第2期59卷 247-253页

作者：何瑞马琳徐子刚张斌首都医科大学附属北京安贞医院皮肤科北京100020 国家儿童医院中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

毛细血管畸形(CM)作为脉管畸形中最常见的类型,在临床上具有广泛的诊疗需求,需对此类疾病进行深入研究并制定有效的管理策略。除单纯性CM以外,还存在一大类疾病表现为CM相关综合征,其发病均与 GNAQ、 GNA11基因的体细胞突变密切相关。... 详细信息

毛细血管畸形(CM)作为脉管畸形中最常见的类型,在临床上具有广泛的诊疗需求,需对此类疾病进行深入研究并制定有效的管理策略。除单纯性CM以外,还存在一大类疾病表现为CM相关综合征,其发病均与 GNAQ、 GNA11基因的体细胞突变密切相关。这类疾病在临床表现、合并症状及管理预后方面存在诸多共性与差异,对临床诊断、鉴别诊断和规范化治疗提出了挑战。鉴于此,本文旨在阐述 GNAQ/ GNA11相关毛细血管畸形疾病谱(GNARCMs)的研究新进展,并对其致病机制、临床表现以及治疗方案的选择进行归纳与分析。

关键词：毛细血管畸形 GNAQ/GNA11基因突变致病机制诊疗策略

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儿童门静脉海绵样变胆道病变:病例系列报道并简要文献回顾

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 20-25页

作者：王增萌闫俊彭春辉吴东阳沈秋龙王凯陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急症外科北京100045

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析... 详细信息

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例门静脉海绵样变患儿的临床资料,所有患儿临床表现符合肝外门静脉阻塞,患儿均接受MRCP检查。分析所有患儿的临床表现、肝生化功能指标以及MRCP胆道形态学改变,采用印度国家肝脏研究协会简化"标准化命名"方法描述患儿的胆道形态特点。结果本组11例患儿中男4例,女7例;入院年龄为(91.3±11.8)个月;所有患儿均诊断为PCC。1例患儿存在梗阻性黄疸症状,患儿继发肝功能损害;另1例患儿存在肝功能指标异常,丙氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转移酶轻微升高,提示极早期和轻微的胆道淤滞;其余9例均不具有胆绞痛、胆管炎、胆道结石或梗阻性黄疸的胆道系统疾病症状,无肝功能异常。按照简化"标准化命名"方法,胆道形态异常表现包括外在压迹(3/11)、浅压迹(1/11)、胆管形态不规则(6/11)、胆管狭窄并上游扩张(4/11)、胆管成角(4/11),未见充盈缺损(0/11)和原发胆管扩张(0/11)表现者。结论儿童PCC常见,但很少有症状;无症状者无须胆道治疗。压迹、胆管形态不规则、狭窄伴近端扩张、胆管成角是PCC的常见表现,而充盈缺损、原发胆管扩张少见。

关键词：门静脉肝外门静脉阻塞门静脉海绵样变门静脉高压磁共振胰胆管成像儿童

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儿童神经外科术后中枢神经系统感染的早期识别与研究进展

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中华儿科杂志 2025年第4期63卷 432-436页

作者：王依李科纯王丽娟钱素云首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京

发热是神经外科术后的常见现象, 而术后中枢神经系统感染发生率为1.9%～9.2%。尚缺乏神经外科术后发热患儿诊断中枢神经系统感染的统一标准, 但此类患儿临床多经验性应用抗感染药物, 因此存在经验性抗感染治疗过度、耐药菌占比增加等问... 详细信息

发热是神经外科术后的常见现象, 而术后中枢神经系统感染发生率为1.9%～9.2%。尚缺乏神经外科术后发热患儿诊断中枢神经系统感染的统一标准, 但此类患儿临床多经验性应用抗感染药物, 因此存在经验性抗感染治疗过度、耐药菌占比增加等问题。本文旨在综述儿童神经外科术后发热的机制、中枢神经系统感染的早期识别及诊治研究进展, 以期协助儿童神经外科术后中枢神经系统感染的诊断和鉴别诊断, 为神经外科围手术期合理用药提供参考。

关键词：早期识别儿童中枢神经系统感染

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儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤2例报告

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 65-66页

作者：梁海燕宋宏程姚兴凤王蓓李宁张潍平孙宁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PE... 详细信息

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PET-CT检查示多发骨质破坏、淋巴结转移。行肾穿刺活检,诊断为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤。化疗6个月,肾脏瘤灶消失,疗效显著。例2,因间断腹痛、发现左肾积水就诊,超声检查示左肾积水、输尿管扩张,输尿管下段条状低回声占位。术前患儿出现突发视物模糊,行MRI检查发现右视神经框内占位,PET-CT检查示多发骨、淋巴结、多发神经侵犯;行淋巴结穿刺活检,诊断为Burkitt淋巴瘤。化疗、放疗6个月,影像学检查显示输尿管占位消失,肾积水消失;腹部淋巴结、颈部淋巴结均明显缩小。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金儿童单发泌尿系统肿物

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易被误诊为血管瘤的肝母细胞瘤1例

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中华整形外科杂志 2025年第2期41卷 179-182页

作者：钱雯何瑞张楠李丽吴红巾张斌南京医科大学附属儿童医院皮肤科南京210008 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报道了1例容易发生漏诊误诊的肝母细胞瘤病例。患儿男,6个月龄,因"发现颈部红斑6个月,肿块3个月"先后就诊于南京医科大学附属儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科。腹部超声及CT均提示肝脏血管瘤可能,但通过进... 详细信息

该文报道了1例容易发生漏诊误诊的肝母细胞瘤病例。患儿男,6个月龄,因"发现颈部红斑6个月,肿块3个月"先后就诊于南京医科大学附属儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科。腹部超声及CT均提示肝脏血管瘤可能,但通过进一步检查甲胎蛋白等指标,提示肝脏恶性肿瘤待排除,故予手术切除肝脏肿块,术后病理提示为肝母细胞瘤。术后配合化疗。结束化疗半年后随访,病变无复发。该文概述了该病例的诊疗过程并结合文献回顾,为临床医生诊治相关病例提供经验。

关键词：血管瘤婴儿血管瘤肝母细胞瘤肝脏肿瘤

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儿童Dent病的临床表型、基因型及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 262-267页

作者：杨婧怡刘小荣国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

目的总结儿童Dent病的临床表型、基因型特点、治疗现状及预后情况。方法选取2008年1月至2024年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科住院的15例Dent病患儿进行回顾性病例系列分析,根据突变基因不同,Dent病患儿分为2组:Dent病Ⅰ型... 详细信息

目的总结儿童Dent病的临床表型、基因型特点、治疗现状及预后情况。方法选取2008年1月至2024年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科住院的15例Dent病患儿进行回顾性病例系列分析,根据突变基因不同,Dent病患儿分为2组:Dent病Ⅰ型和Dent病Ⅱ型,总结临床表型、基因型特点以及治疗和预后,采用t检验或Wilcoxon秩和检验对疾病治疗效果进行分析。结果15例患儿均为男童,平均起病年龄为4.45岁。患儿均为隐匿起病,可同时合并肾结石/肾钙质沉着(66.7%)、身材矮小症(46.7%)、佝偻病(20.0%)等表现。2组尿蛋白及尿钙无明显差异,但Ⅰ型临床表现较Ⅱ型重。肾脏活检结果提示病变均同时累及肾小管及肾小球。患儿可存在系膜增生、小球硬化,部分合并球囊粘连、足细胞足突融合及新月体。15例患儿中,11例为CLCN5基因变异,4例为OCRL基因变异,有5个突变位点为新报道。截至随访结束时,治疗后24h尿钙[0.26(0.22,0.36)mmol/(kg·d)比(0.12±0.05)mmol/(kg·d),P<0.001]、尿钙/尿肌酐[(0.36±0.16)mg/mg比(0.26±0.13)mg/mg,P=0.043]、24h尿蛋白定量[74.34(65.63,79.26)mg/(kg·d)比59.88(56.77,64.23)mg/(kg·d),P=0.002]及尿β2微球蛋白/尿肌酐[33.85(12.26,43.37)mg/mg比(10.47±7.55)mg/mg,P=0.001]较治疗前显著下降,但尿蛋白/尿肌酐、尿α1微球蛋白/尿肌酐无变化。随访过程中,2例Dent病Ⅰ型患儿肾功能进行性下降,分别进展至慢性肾脏病(CKD)3期和5期。结论Dent病可同时累及肾小管及肾小球,Dent病Ⅰ型临床表现相对较重。Dent病以CLCN5基因突变为主。全外显子基因检测是有效的确诊手段,有助于早期诊断、分型,早期干预。目前该病尚无特效治疗,对症治疗可减轻尿钙、尿蛋白,纠正电解质紊乱,但可能无法阻止肾功能进一步恶化。大部分患儿肾功能尚正常,预后良好,少部分进展至CKD。

关键词：儿童 Dent病 CLCN5基因 OCRL基因低分子量蛋白尿

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腹腔淋巴管畸形的诊疗进展

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 76-81页

作者：严佳虞陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并... 详细信息

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并对复杂腹腔淋巴管畸形的综合治疗进展做一综述。

关键词：淋巴管畸形手术治疗预后

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先天性食管狭窄17例诊断和治疗报告

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中华小儿外科杂志 2025年第3期46卷 208-211页

作者：杨婷黄金狮曾骐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料,其中男13例,女4例;中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例,肠旋转不良1例,... 详细信息

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料,其中男13例,女4例;中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例,肠旋转不良1例,食管裂孔疝1例,先天性食管闭锁合并食管下段先天性狭窄1例。分析并总结其诊断和治疗方法。结果所有病例在入院后经食管造影、病理检查或手术明确诊断。17例患儿中,4例采取保守治疗或内镜下食管扩张治疗;另外13例接受手术治疗,其中胸腔镜10例,开胸2例,腹腔镜1例。经病理结果明确诊断为气管软骨异位9例、纤维肌性狭窄4例。胸腔镜手术后6例患儿出现食管吻合口狭窄,平均于8次扩张后症状得到缓解。开胸及腹腔镜手术的3例患儿同样出现了不同程度的食管狭窄,接受内镜下球囊扩张后可顺利进食。结论先天性食管狭窄需根据分型不同采取不同的诊疗策略,气管软骨异位通常扩张治疗效果不满意,胸腔镜手术在临床治疗上具有很大优势,结合术后扩张治疗可达到满意效果。

关键词：食管狭窄先天畸形诊断胸腔镜检查治疗

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