检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2025年第2期63卷 174-179页

作者：卓秀伟于泽谋孟令丙周季张炜华任长红巩帅代丽芳杨欣英张珅刘明程华田小娟李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科、清华大学临床医学院北京102218

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根... 详细信息

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根据儿童卒中结局量表(PSOM)评价患儿转归并分为神经功能正常组及神经功能异常组。采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率法分析组间差异,采用单因素Logistic回归分析寻找FCA患儿神经功能结局的影响因素。结果40例FCA患儿中男、女各20例,起病年龄9.2(6.8,12.5)岁。12例(30%)患儿有卒中前1年内水痘病史。40例患儿中,23例(58%)以短暂性脑缺血发作或反复波动症状起病,3例(8%)在发病第1个月内表现为进展性脑卒中,受累血管部位以大脑中动脉的M1段为最常见[16例(40%)],8例(20%)患儿存在动脉闭塞。36例进行腰椎穿刺的患儿中6例脑脊液白细胞升高。23例患儿完成了磁共振血管壁成像(VWI),均存在动脉管壁环形强化。28例(70%)接受抗血小板或抗凝治疗,16例(40%)接受激素治疗。入院时美国国立卫生研究院儿童卒中量表(PedNIHSS)评分为6.0(2.0,8.8)分,出院时降至0.5(0,3.0)分。随访时间为1.6(0.8,4.9)年,1例失访,完成随访的39例患儿中神经功能正常组23例(59%)、神经功能异常组16例(41%)。1例曾有复发,表现为短暂性脑缺血发作。29例患儿影像学复查,23例末次磁共振动脉血管成像(MRA)示原有的动脉狭窄保持稳定或好转,其中6例病程早期动脉狭窄曾短暂恶化(病程2个月内);6例末次复查MRA提示动脉狭窄进展,其中1例为进展性脑动脉病。神经功能异常组头痛、意识改变及失语的比例,入院及出院PedNISS评分均高于神经功能正常组(均P<0.05)。单因素Logistic回归分析发现,仅有入院时PedNISS评分>6分是神经功能异常的影响因素(OR=20.58,95%CI 3.93~107.70,P<0.001)。结论儿童FCA多以波动性症状起病,常累及大脑中动脉近端,动脉狭窄进展在病程2个月内常见,但临床进展及新发缺血灶不常见。大部分远期预后良好,入院时PedNIHSS评分>6分与远期神经功能异常有关。

关键词：儿童局灶性脑动脉病卒中预后

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基于COIST分型的儿童动脉缺血性卒中病因及短期预后分析

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 225-232页

作者：于泽谋贾静静李久伟孟令丙周季张炜华熊晖方方卓秀伟国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科清华大学临床医学院北京102218

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117... 详细信息

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117例;学龄前期组(>3岁且≤7岁)90例;学龄期组(>7岁且≤11岁)90例;青少年组(>11岁且≤18岁)83例。进一步分析不同年龄儿童病因占比及不同病因患儿短期预后。结果380例患儿中男235例(61.8%),女145例(38.2%),就诊年龄(6.6±4.6)岁;约2/3的患儿就诊于神经内科,该部分患儿住院天数(13.2±6.7)d。(1)病因分析:“血管结构异常”占比最高,为38.2%(145/380),其他类型依次为“炎症性”31.1%(118/380),“原因不能确定”11.1%(42/380),“其他可确定病因”9.2%(35/380),“心脏疾病”6.3%(24/380),“易栓症”4.2%(16/380)。(2)不同年龄组病因分析:婴幼儿组“血管结构异常”占比47.9%(56/117),以轻微外伤后基底节区脑梗死(合并基底节钙化)最多见(40/117);学龄前期组“炎症性”和“血管结构异常”分别有34例(34/90)和33例(33/90);亚组中烟雾病最多见(15/90);学龄期组“血管结构异常”有37例(37/90),亚组中动脉夹层最多见(12/90),其次为局灶性脑动脉病-炎症型(FCA-i)(11/90)和烟雾病(11/90);青少年组“炎症性”有34例(34/83),亚组中FCA-i占比最高(13/83),其次为易栓症(9/83)和系统性红斑狼疮(8/83)。(3)短期预后:儿童卒中结局量表(PSOM)评估短期预后,预后良好共188例,占比49.5%(188/380),预后不良共192例,占比50.5%(192/380);改良Rankin量表(mRS)评分评估短期预后,预后良好207例(54.5%),预后不良173例(45.5%)。亚类“炎症性-非感染性”,以及FCA-i、烟雾病和动脉夹层相对预后较好;“其他可确定病因”预后良好占比<1/3;出院时死亡14例,总病死率3.7%。结论血管结构异常及炎症性(包括感染性和非感染性)是儿童AIS的主要病因;约1/2儿童AIS短期预后评价良好。

关键词：卒中动脉缺血性卒中儿童病因分型短期预后病例系列研究

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右心室长轴应变在长期随访法洛四联症术后患儿右心功能变化中的应用

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中华医学超声杂志（电子版） 2025年第2期22卷 146-152页

作者：李静雅薛丽李姗姗邓雅文孙妍马宁 100045 北京，国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心心脏超声科

目的应用超声心动图长期动态评价法洛四联症术后（rTOF）患者右心形态及功能的变化，探讨右心室长轴应变的应用价值。方法纳入2023 年7 月至2024 年9 月在北京儿童医院复诊的22 例rTOF 患者的超声心动图资料，患者平均年龄为（11.9±... 详细信息

目的应用超声心动图长期动态评价法洛四联症术后（rTOF）患者右心形态及功能的变化，探讨右心室长轴应变的应用价值。方法纳入2023 年7 月至2024 年9 月在北京儿童医院复诊的22 例rTOF 患者的超声心动图资料，患者平均年龄为（11.9±2.5）岁，术后中位随访时间为11 年。获得患者心腔径线及反流情况，并分析右心功能参数，包括三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、右心室面积变化率（FAC）、右心室游离壁长轴应变（FWLS）、室间隔长轴应变（SLS）、整体长轴应变（GLS）等参数。并回顾该组患者5 年前（中位随访时间为5 年）的超声心动图资料，进行前后两次的形态及功能参数比较。为两组资料分别匹配相近体表面积、同性别健康儿童作为正常对照组，分别分析两个随访时间点的rTOF 患者与对照组的右心形态及功能参数。结果两个随访时间点的rTOF 患者与正常对照组相比，均表现为右心室增大、形态失常，肺动脉正向流速增快，TAPSE、FAC 及长轴应变各参数（FWLS、SLS、GLS）均低于正常对照组（P 均＜0.05）。两个随访时间点22 例患者中分别有50.0%（11/22，中位随访时间5 年）、59.1%（13/22，中位随访时间11 年）存在中度及重度的肺动脉反流。两个随访时间点（中位随访时间11 年 vs 中位随访时间5 年）的rTOF 患者资料进行比较，TAPSE （0.23±0.04 vs 0.25±0.05）、FAC ［（27.46±5.75）% vs （28.03±6.61）%］、FWLS ［（-19.00±4.23）% vs （-20.47±5.49）%］均未出现进行性减低，但SLS［（-17.79±3.46）% vs（-20.82±4.30）%，P＜0.05］、GLS［（-18.39±3.68）% vs （-20.65±4.61）%，P＜0.05］出现进行性减低。结论在rTOF 患者术后较长时间的随访过程中，超声心动图提示肺动脉瓣反流所致的右心容量负荷过重持续存在，右心功能参数均低于健康儿童，右心室长轴应变的部分参数可提示右心室功能的持续变化。

关键词：超声心动图法洛四联症应变随访

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儿童泌尿系感染与膀胱输尿管反流

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中国实用儿科杂志 2025年第1期40卷 25-31页

作者：王辉牛嘉慧国家儿童医学中心(北京)、儿科重大疾病研究教育部重点实验室、首都医科大学附属北京儿童医院保定医院肾脏内科河北保定071000

泌尿系感染是儿童最常见的感染性疾病之一,也是潜在的先天性肾脏尿路异常的前哨事件,尤其在婴幼儿中更具提示意义。膀胱输尿管反流是最常见的尿路异常之一,其与儿童泌尿系感染的复发、肾实质损害的发生关系密切。但目前国内外对于儿童... 详细信息

泌尿系感染是儿童最常见的感染性疾病之一,也是潜在的先天性肾脏尿路异常的前哨事件,尤其在婴幼儿中更具提示意义。膀胱输尿管反流是最常见的尿路异常之一,其与儿童泌尿系感染的复发、肾实质损害的发生关系密切。但目前国内外对于儿童泌尿系感染及膀胱输尿管反流的临床诊疗流程存在颇多争议,在临床实践中也存在诸多问题。文章就儿童泌尿系感染与膀胱输尿管反流作一综述,以期对临床诊疗提供帮助。

关键词：泌尿系感染膀胱输尿管反流儿童

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儿童脓毒性休克管理专家共识(2025)

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中华儿科杂志 2025年第3期63卷 220-229页

作者：中华医学会儿科学分会急救学组中华医学会急诊医学分会儿科学组中华儿科杂志编辑委员会王莹钱素云刘春峰孙思娟皮丹丹王春霞刘霜杨妮任宏不详国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 中国医科大学附属盛京医院重症医学科沈阳110004 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海200127 重庆医科大学附属儿童医院上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院首都儿科研究所附属儿童医院中国医科大学附属盛京医院沈阳1100004

脓毒性休克是导致重症感染患儿疾病进展甚至死亡的常见病因。近10年来,随着重症医学的发展,儿童脓毒性休克诊断及治疗方案不断优化。2024年2月起,中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊医学分会儿科学组和中华儿科杂志编辑部组... 详细信息

脓毒性休克是导致重症感染患儿疾病进展甚至死亡的常见病因。近10年来,随着重症医学的发展,儿童脓毒性休克诊断及治疗方案不断优化。2024年2月起,中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊医学分会儿科学组和中华儿科杂志编辑部组织国内儿科专家,在“儿童脓毒性休克(感染性休克)诊治专家共识(2015版)”基础上进行了更新及修订形成2025年版,以期更好地指导脓毒性休克患儿管理。

关键词：脓毒性休克中华医学会中华儿科杂志急诊医学重症医学重症感染患儿疾病专家共识

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儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川750004 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 宁夏医科大学总医院放射科银川750004 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究,分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料,评估患儿NBS的治... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究,分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料,评估患儿NBS的治疗效果。结果5例NBS患儿中男2例、女3例,就诊年龄8~17岁,发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐,1例患儿出现意识障碍,1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降,1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高,1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变,为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病,颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年,4例治疗效果良好,1例最终放弃治疗。结论NBS临床表现无特异性,脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像

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疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症安全性监测系统综述

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中国药物警戒 2025年第1期22卷 29-36页

作者：孙一鑫王晨于玥琳郭鹏聂晓璐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床研究中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院门诊部北京100045 复旦大学附属华山医院科研处上海200040 儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045

目的系统梳理疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症(VITT)发生的安全性监测研究现况。方法采用循证医学方法,制定检索策略,系统检索PubMed(含Medline)、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据、维普网与SinoMed等中英文数据库,纳... 详细信息

目的系统梳理疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症(VITT)发生的安全性监测研究现况。方法采用循证医学方法,制定检索策略,系统检索PubMed(含Medline)、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据、维普网与SinoMed等中英文数据库,纳入各数据库建库至2024年9月30日公开发表的有关VITT安全性监测的文章。使用定性系统综述方法对文献中报告数据进行整理汇总,描述与分析VITT发生率(包括报告率)与发生风险的研究现状。结果最终纳入24篇文献,按照安全性监测的研究类型可分为:①基于自发上报系统的被动监测研究(15篇);②基于人群或医疗保健数据库的主动监测研究(9篇)。结果显示VITT主要发生于新型冠状病毒感染(COVID-19)腺病毒载体疫苗接种后(尤其是第1剂次),报告率范围在0.2/100万剂次~19.9/100万剂次,发生率范围在2.11/10万人年~311/10万人年;其他类型COVID-19疫苗的报告数相对较低,但已有研究发现mRNA疫苗可能导致VITT发生风险增加。此外,麻疹-腮腺炎-风疹三联疫苗、乙型肝炎疫苗、轮状病毒疫苗、脑炎疫苗与甲型肝炎疫苗等8种疫苗也被观察到与VITT发生相关。在纳入文献中,有9项研究报告了VITT诊断标准,主要涉及5方面内容,包括近期疫苗接种史、血栓形成、并发血小板减少、特异的实验室检查结果,以及临床专家综合评估意见。结论VITT是一种需要引起广泛重视、可涉及多种疫苗类型的潜在免疫接种后不良事件,其发病机制、临床表现与实验室检查特征尚未明确,需进一步深入研究。

关键词：疫苗免疫接种后不良事件疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症伴有血小板减少的血栓综合征安全性监测

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儿童先天性及后天性中耳胆脂瘤临床特征分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第2期39卷 133-136页

作者：邵剑波陈敏郝津生杨扬刘薇刘冰马宁张晓王晓旭张杰国家儿童医学中心、国家临床重点专科、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的:探讨儿童先天性中耳胆脂瘤(congenital cholesteatoma,CC)及后天性中耳胆脂瘤(acquired cholesteatoma,AC)临床特征及手术疗效,为临床认识儿童中耳胆脂瘤及手术方式选择、判断预后提供一定的指导意义。方法:回顾性分析2010年1月-2... 详细信息

目的:探讨儿童先天性中耳胆脂瘤(congenital cholesteatoma,CC)及后天性中耳胆脂瘤(acquired cholesteatoma,AC)临床特征及手术疗效,为临床认识儿童中耳胆脂瘤及手术方式选择、判断预后提供一定的指导意义。方法:回顾性分析2010年1月-2020年7月于首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科治疗的169例(176耳)中耳胆脂瘤患儿临床资料,对其临床特点、分期、手术方式及术后复发率情况进行分析总结。结果:(1)入组患儿年龄分布为2~14岁,CC组平均年龄(5.60±2.48)岁,AC组平均年龄(6.45±2.48)岁,差异有统计学意义(P<0.05);(2)术前听力,CC组为(40.06±13.52)dB HL,AC组为(48.40±13.84)dB HL,差异有统计学意义(P<0.05);(3)根据EAONO/JOS胆脂瘤分期:CC组Ⅰ期比例小于AC组,差异有统计学意义(P<0.05);(4)预后:初次手术后复发率,CC为19.23%(10/52),AC为36.29%(45/124),差异有统计学意义(P<0.05);所有手术结束后乳突保留率,CC为28.85%(15/52),AC为5.65%(7/124),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:儿童AC相对CC侵袭性更强,并发症更多,且术后复发率高,乳突保留的可能性更小,需要临床早期发现及治疗,手术多考虑开放式鼓室成形术。

关键词：先天性胆脂瘤后天性胆脂瘤手术术式复发率儿童

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利用无创、微创手段预测胆道闭锁Kasai肠吻合术后预后的研究现状

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中华实用儿科临床杂志 2025年第3期40卷 223-226页

作者：曾钦鹿孙大燕黄金狮江西省儿童医院新生儿外科南昌330006 南昌大学医学部南昌330006 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

胆道闭锁(BA)是一种严重的新生儿疾病, 本病受肝脏内外胆管的炎症和进行性纤维化的影响, 最终会进展为胆汁淤积性肝硬化。Kasai肠吻合术(KP)可帮助患儿重建胆汁引流通道, 是BA的主要管理策略。但肝内疾病的进展会使患儿在术后仍伴有门... 详细信息

胆道闭锁(BA)是一种严重的新生儿疾病, 本病受肝脏内外胆管的炎症和进行性纤维化的影响, 最终会进展为胆汁淤积性肝硬化。Kasai肠吻合术(KP)可帮助患儿重建胆汁引流通道, 是BA的主要管理策略。但肝内疾病的进展会使患儿在术后仍伴有门静脉高压、肝纤维化、终末期肝病等不同程度的并发症, 影响患儿短期和长期的预后及健康, 并可能在术后1年内进行肝移植治疗。目前临床上暂无可用于预测KP术后预后结果的共识策略, 仍需寻找一种非损伤性的、敏感度、特异度均较高的可靠手段来预测KP术后预后情况。最近, 有多项研究报道了关于预测KP术后预后的检查策略, 现按预测物来源分类对这些无创、微创方法进行综述。

关键词：胆道闭锁生物标志预后

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嗅觉训练的原理与实践

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第2期60卷 201-205,200页

作者：胡雯王振霖首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科北京100053 首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100020

嗅觉在生活与健康中起着重要作用,其功能障碍影响了3%~25%的人群,常为神经退行性疾病的早期症状之一。嗅觉训练通过反复嗅闻多种气味,有效促进嗅觉系统的神经重塑,从而改善嗅觉功能。这种可塑性源于嗅上皮和嗅球的再生能力。嗅觉训练可... 详细信息

嗅觉在生活与健康中起着重要作用,其功能障碍影响了3%~25%的人群,常为神经退行性疾病的早期症状之一。嗅觉训练通过反复嗅闻多种气味,有效促进嗅觉系统的神经重塑,从而改善嗅觉功能。这种可塑性源于嗅上皮和嗅球的再生能力。嗅觉训练可能上调嗅觉受体表达,增强电生理活动,促进相关脑区的结构和功能变化,适用于感染、创伤及神经退行性疾病导致的嗅觉障碍。嗅觉训练强调持续性和个体化设计,深入研究其机制有助于优化治疗并扩展其应用。

关键词：神经退行性疾病有效促进嗅觉功能嗅觉障碍嗅觉系统嗅觉受体生活与健康嗅上皮

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