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中国当代儿科杂志 2018年第3期20卷 189-194页

作者：蒋也平沈颖刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾病科/儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室北京100045

目的研究儿童慢性肾脏病(CKD)5期维持性血液透析患者营养状态,探讨各营养评估指标的临床意义。方法对21例CKD 5期维持性血液透析患儿按体重指数进行分组,根据人体测量指标、生物化学指标、炎症指标、残存肾功能及透析充分性指标、静息... 详细信息

目的研究儿童慢性肾脏病(CKD)5期维持性血液透析患者营养状态,探讨各营养评估指标的临床意义。方法对21例CKD 5期维持性血液透析患儿按体重指数进行分组,根据人体测量指标、生物化学指标、炎症指标、残存肾功能及透析充分性指标、静息能量消耗指标等进行营养状态评估,分析营养不良患儿与营养正常患儿相关指标的差异。结果 21例患儿中,营养不良10例,营养正常11例。营养不良组与营养正常组人体测量指标之间差异有统计学意义(P<0.05);两组间瘦素、胰岛素样生长因子1的比较差异有统计学意义(P<0.05);两组间IL-1、IL-6、TNF-α的比较差异有统计学意义(P<0.05);两组间平均24 h残余尿量的比较差异有统计学意义(P<0.05)。而两组间白蛋白、前白蛋白、胆固醇的比较差异无统计学意义;两组间尿素清除指数(Kt/V)及实测静息能量消耗值的比较差异亦无统计学意义。结论人体测量指标、生物化学指标、残存肾功能、炎症因子对CKD 5期维持性血液透析患儿营养状况评估具有重要的价值,而静息能量消耗测定对于CKD 5期维持性血液透析患儿营养状况评估和监测的应用价值有待研究。

关键词：慢性肾脏病血液透析营养儿童

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终末期慢性肾脏病儿童维持性血液透析用自体动静脉内瘘术成功率的影响因素分析

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中华儿科杂志 2015年第9期53卷 660-664页

作者：梁颖孙宁王辉沈颖首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045 首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科 100045

目的分析自体动静脉内瘘成形术成功率的影响因素,探索手术成功的预测指标.方法选择2007年6月-2014年4月在首都医科大学附属北京儿童医院因终末期慢性肾脏病血液透析行自体动静脉内瘘成形术的患儿62例,男性41例,女性21例,患儿手术时年... 详细信息

目的分析自体动静脉内瘘成形术成功率的影响因素,探索手术成功的预测指标.方法选择2007年6月-2014年4月在首都医科大学附属北京儿童医院因终末期慢性肾脏病血液透析行自体动静脉内瘘成形术的患儿62例,男性41例,女性21例,患儿手术时年龄中位数为11岁9个月（5岁8个月～16岁2个月）.原发病比例前两位为慢性肾小球肾炎18例（29％）,肾脏畸形及发育不良17例（27％）.以手术后1周在吻合口附近是否有震颤及血管杂音者为手术是否成功的分组标准,分为手术成功组50例（81％）,失败组12例（19％）.回顾性收集患儿确诊终末期慢性肾脏病时间、手术时间、麻醉方式、血管选择、手术侧别选择,术前血红蛋白、血小板计数、血细胞容积、血肌酐、凝血酶原时间、纤维蛋白原、部分活化凝血酶原时间、Ca2＋、总蛋白、白蛋白、尿素氮、甘油三酯、胆固醇、尿酸、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、尿蛋白、左心室射血分数,动静脉内瘘吻合口内径,术前、术后3d及手术当天上午和下午6时血压,手术开始时和结束时即刻血压,术中平均血压,术后手术部位震颤及血管杂音等.采用t检验和卡方检验对各因素在两组间的差异进行比较,筛选出有统计学意义的因素,将其纳入多因素logistic回归分析.结果（1）患儿从确诊终末期慢性肾脏病到手术的平均时间间隔为30.8 ***血管通路指南建议术前准备时间为6～12个月.（2）经t检验和卡方检验筛选出手术成功组与失败组间差异有统计学意义的因素：麻醉方式（x^2=5.531,P=0.026）、术前血清胆固醇浓度（t=-2.069,P=0.043）、术前下午平均收缩压（t=2.154,P =0.042）和手术结束时即刻收缩压（t=2.199,P=0.032）.多因素logistic回归分析：手术结束时即刻收缩压是手术成功的独立保护因素（OR=0.962,P=0.040,95％CI=0.926 ～0.998）,手术结束即刻收缩压每升高1 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,手术失败的风险是0.962倍.结论患儿从确诊需要进行维持性血液透析到手术实施平均时间为30.8 d,远低于KIDOQI血管通路指南建议的提前6～12个月进行术前准备.手术结束时即刻收缩压是手术成功的保护因素,可作为临床上预测指标之一,升高手术结束时即刻血压可以提高手术成功率.

关键词：慢性肾功能衰竭儿童维持性血液透析自体动静脉内瘘成功率影响因素

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胱氨酸贮积症诊治新进展

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中华肾脏病杂志 2017年第8期33卷 632-635页

作者：凌晨刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室北京100045

胱氨酸贮积症（cystinosis）是指由于CTNS基因突变，导致溶酶体膜上L-胱氨酸转运蛋白（cystinosin）缺乏，胱氨酸在溶酶体内蓄积，引起眼、肾脏、神经、内分泌腺等多器官功能障碍的常染色体隐性遗传病。

关键词：胱氨酸贮积症常染色体隐性遗传病多器官功能障碍诊治溶酶体膜 S基因突变 L-胱氨酸转运蛋白

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CD80在足细胞病中的研究

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中华肾脏病杂志 2016年第6期32卷 477-480页

作者：凌晨刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室北京100045

微小病变型肾病（MCD）为儿童及青少年期肾病综合征最常见的病理类型，约占到发病总数的70％-80％。MCD以电镜下见到广泛的足突融合而光镜下无明显改变为主要病理特点。

关键词： CD80 细胞病微小病变型肾病肾病综合征病理类型青少年期病理特点足突融合

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单中心371例儿童慢性肾脏病2~5期回顾性研究

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中华实用儿科临床杂志 2020年第5期35卷 338-343页

作者：付倩刘小荣陈植樊剑锋孙嫱凌晨首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室国家儿童医学中心北京100045

目的探讨儿童慢性肾脏病(CKD)的病因构成、并发症及治疗情况,为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料,对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行... 详细信息

目的探讨儿童慢性肾脏病(CKD)的病因构成、并发症及治疗情况,为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料,对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行回顾性调查及分析。结果1.本组371例CKD患儿中,男女比例为1.44∶1.00。年龄分期0~3岁35例,4~6岁54例,7~12岁189例,13~18岁93例。CKD 2期11例,CKD 3期59例,CKD 4期62例,CKD 5期239例。2.先天性肾脏和尿道畸形(CAKUT)135例,占36.39%;肾小球疾病77例,占20.76%;遗传性肾脏疾病21例,占5.66%;肾小管间质疾病12例,占3.23%;遗传代谢病4例,占1.08%;其他病因5例,占1.35%;病因不详117例,占31.64%。3.其中57例进行了肾活检,肾活检率为15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化(18例,31.58%)、硬化性肾小球肾炎(13例,22.81%)和肾小管间质肾病(10例,17.54%)为主。4.贫血和继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是最常见的并发症,分别为289例(77.90%)和271例(73.05%),其次为高血压[183例(49.33%)]、心血管疾病[139例(37.47%)]和蛋白质能量消耗[51例(13.75%)]。CKD 5期患儿高血压、贫血、SHPT和心血管疾病均明显高于CKD 2~4期,差异均有统计学意义(χ^2=50.03、122.36、77.07、64.89,均P<0.01)。肾小球疾病的高血压和心血管疾病发生率高于CAKUT,差异均有统计学意义(χ^2=65.63、40.89,均P<0.01)。CAKUT的蛋白质能量消耗发生率高于肾小球疾病,差异有统计学意义(χ^2=10.58,P<0.01)。5.共190例患儿需进行初始肾脏替代治疗,血液透析129例(67.89%),腹膜透析31例(16.32%),拒绝治疗30例(15.79%),初始移植0例。结论CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD 5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并发症为贫血。高血压、贫血、SHPT和心血管疾病等随着CKD分期进展呈增多趋势。SHPT多发生于CKD 4期以上患儿。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。本中心初始肾脏替代治疗以血液透析为主。

关键词：慢性肾脏病病因并发症治疗儿童

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儿童特发性肾病综合征:B细胞紊乱导致的疾病?

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中华肾脏病杂志 2020年第8期36卷 648-651页

作者：凌晨刘小荣国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室北京100045

儿童原发性肾病综合征(INS)的发病机制仍在广泛研究中,随着针对B细胞特异性单克隆抗体——利妥昔单抗(RTX)近年的成功应用,学术界开始重新评估B细胞在INS发生、发展中所起的作用。B细胞在INS不同时期出现包括细胞总数、亚群构成比、免... 详细信息

儿童原发性肾病综合征(INS)的发病机制仍在广泛研究中,随着针对B细胞特异性单克隆抗体——利妥昔单抗(RTX)近年的成功应用,学术界开始重新评估B细胞在INS发生、发展中所起的作用。B细胞在INS不同时期出现包括细胞总数、亚群构成比、免疫球蛋白表达及细胞因子的差异。就目前研究来看,虽然B细胞紊乱并不能涵盖所有INS的发病机制,但可能在部分INS中起了关键作用。随着检测手段的丰富,在治疗前筛选出B细胞异常的患儿,辅以精准化治疗,应具有较大的临床研究价值。

关键词：肾病综合征儿童 B⁃淋巴细胞发病机制

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以大量蛋白尿起病的半乳糖血症1例

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中华实用儿科临床杂志 2020年第17期35卷 1355-1357页

作者：孙嫱孟群刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室国家儿童医学中心(北京)北京100045

半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症,还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的... 详细信息

半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症,还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的临床资料,分析其病因、临床表现和治疗及随访情况。本例患儿以大量蛋白尿起病,经血尿筛查,基因检测,最终确诊为半乳糖血症。经饮食调整,预后良好。提示临床存在以大量蛋白尿起病的半乳糖血症儿童患者,较为罕见,在临床工作中针对此类患者应考虑代谢病可能,及时诊断、干预。

关键词：半乳糖血症蛋白尿儿童

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溶血尿毒综合征合并IgA肾病的临床病理学观察

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中华病理学杂志 2021年第8期50卷 910-914页

作者：姚兴凤王响伏利兵陈植张楠李雪倩刘小荣何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室100045

目的探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态(光镜、免疫荧光、透射电镜)... 详细信息

目的探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态(光镜、免疫荧光、透射电镜)、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿,抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点,包括光镜:肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄,小动脉增厚、狭窄,伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张;免疫荧光:肾小球系膜区弥漫性IgA沉积;电镜检查:肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽,同时系膜区块状电子致密物沉积,伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好,分别随访5年7个月及8个月,反复尿蛋白及潜血阳性。结论溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见,确诊主要依靠组织病理学,需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式,长期预后不理想,可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

关键词：溶血尿毒症综合征肾小球肾炎,IGA 电子显微镜检查

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CFHR1、CFHR3基因异常相关的非典型溶血尿毒综合征患儿的临床特征

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中华实用儿科临床杂志 2016年第17期31卷 1307-1310页

作者：陈植刘小荣樊剑锋孟群路璐李欢蒋也平张桂菊周楠付倩首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045

目的分析CFHR1、CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患儿的临床特征。方法收集13例aHUS患儿的临床、病理资料及CFHR1、CFHR3基因检测结果，回顾性分析其临床特点、病理特点及治疗和预后，结合相关基因的检测结果进行临床特征... 详细信息

目的分析CFHR1、CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患儿的临床特征。方法收集13例aHUS患儿的临床、病理资料及CFHR1、CFHR3基因检测结果，回顾性分析其临床特点、病理特点及治疗和预后，结合相关基因的检测结果进行临床特征分析。结果13例aHUS患儿纳入研究。其中男9例，女4例；年龄1.5～13.0岁。13例患儿除具有特征性的HUS三联征外，均有恶心、呕吐、腹痛或腹胀等胃肠道症状，但均无腹泻；均表现为大量蛋白尿，补体C3均下降；12例合并高血压。3例患儿进行了肾脏穿刺活检。患儿在确诊后均采用了血浆置换治疗，治疗后1例患儿为慢性肾脏病3期，余肾功能均恢复正常，蛋白尿消失或明显减轻，补体C3均恢复正常。在13例患儿中，CFH基因均未发现突变，6例有CFHR1/CFHR3基因缺失，1例CFHR1基因纯合缺失，2例CFHR1基因纯合突变，1例CFHR1基因杂合突变，2例CFHR1杂合缺失，1例CFHR1、CFHR3基因拷贝数增加。结论CFHR1、CFHR3基因异常的aHUS患儿肾功能损害重，补体下降突出，应以强化血浆置换为主要治疗方式，需要尽早进行，且血浆置换次数多，血浆用量大，且相对易复发。

关键词：非典型溶血尿毒综合征血浆置换 CFHR1基因 CFHR3基因

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儿童Dent病3例临床及基因研究分析

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中华实用儿科临床杂志 2018年第5期33卷 393-394页

作者：蒋也平刘小荣孟群樊剑锋首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045

Dent病是X连锁隐性遗传性肾小管疾病，主要表现为低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾钙质沉着或肾结石，部分患儿可以合并肾功能不全，甚至出现肾衰竭。目前认为基因突变是Dent病的发病原因，近年来随着分子生物学技术的发展，基因测序已经成... 详细信息

Dent病是X连锁隐性遗传性肾小管疾病，主要表现为低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾钙质沉着或肾结石，部分患儿可以合并肾功能不全，甚至出现肾衰竭。目前认为基因突变是Dent病的发病原因，近年来随着分子生物学技术的发展，基因测序已经成为Dent病重要的诊断手段。本研究通过对3例Dent病患儿的临床及基因研究资料进行总结分析，旨在提高儿科临床医师对本病的认识和重视，提高本病的诊断准确率。

关键词：基因突变临床医师遗传性肾小管疾病分子生物学技术儿童 X连锁隐性肾钙质沉着肾功能不全

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