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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 20-25页

作者：王增萌闫俊彭春辉吴东阳沈秋龙王凯陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急症外科北京100045

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析... 详细信息

目的总结儿童门静脉海绵样变胆道病变(portal cavernoma cholangiopathy,PCC)的临床特征,探讨患儿磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)下的胆道形态,以提高临床对该疾病的诊疗认识水平。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例门静脉海绵样变患儿的临床资料,所有患儿临床表现符合肝外门静脉阻塞,患儿均接受MRCP检查。分析所有患儿的临床表现、肝生化功能指标以及MRCP胆道形态学改变,采用印度国家肝脏研究协会简化"标准化命名"方法描述患儿的胆道形态特点。结果本组11例患儿中男4例,女7例;入院年龄为(91.3±11.8)个月;所有患儿均诊断为PCC。1例患儿存在梗阻性黄疸症状,患儿继发肝功能损害;另1例患儿存在肝功能指标异常,丙氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转移酶轻微升高,提示极早期和轻微的胆道淤滞;其余9例均不具有胆绞痛、胆管炎、胆道结石或梗阻性黄疸的胆道系统疾病症状,无肝功能异常。按照简化"标准化命名"方法,胆道形态异常表现包括外在压迹(3/11)、浅压迹(1/11)、胆管形态不规则(6/11)、胆管狭窄并上游扩张(4/11)、胆管成角(4/11),未见充盈缺损(0/11)和原发胆管扩张(0/11)表现者。结论儿童PCC常见,但很少有症状;无症状者无须胆道治疗。压迹、胆管形态不规则、狭窄伴近端扩张、胆管成角是PCC的常见表现,而充盈缺损、原发胆管扩张少见。

关键词：门静脉肝外门静脉阻塞门静脉海绵样变门静脉高压磁共振胰胆管成像儿童

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基于非靶标代谢组学的转移性神经母细胞瘤患儿血浆代谢特征研究

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中华小儿外科杂志 2025年第2期46卷 106-113页

作者：杜邦孙萌秦雪怡郜晶秦红王焕民张现伟周崇臣张万存郑州大学附属儿童医院郑州市儿童恶性肿瘤精准诊疗重点实验室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045

目的研究转移性神经母细胞瘤(metastatic neuroblastoma,MNB)与非转移性神经母细胞瘤(non-MNB)患儿血浆代谢组学的差异。方法采用高效液相色谱-质谱联用技术对MNB患儿(53例)和non-MNB患儿(29例)血浆代谢组学数据进行采集,使用MetaboAnal... 详细信息

目的研究转移性神经母细胞瘤(metastatic neuroblastoma,MNB)与非转移性神经母细胞瘤(non-MNB)患儿血浆代谢组学的差异。方法采用高效液相色谱-质谱联用技术对MNB患儿(53例)和non-MNB患儿(29例)血浆代谢组学数据进行采集,使用MetaboAnalyst 5.0软件对代谢组学数据进行分析,基于主成分分析、偏最小二乘法判别分析进行建模和多标准评价体系寻找两组间差异代谢物,最终利用富集分析筛选异常表达代谢通路。结果基于MNB与non-MNB患儿血浆代谢组学数据,依据变量权重值(variableimportant in projection,VIP)>1、|log_(2)差异倍数|>1且P<0.05,共筛选出30种差异代谢物,其中MNB中上调的代谢物有4种,如Spiroxamine,Phytanal等,下调的代谢物有26种,如LysoPC(16∶0),LysoPC[18∶2(9Z,12Z)],SM(d18∶2/16∶0)等。基于小分子通路数据库富集分析共筛选出11条差异代谢通路,如心磷脂生物合成、磷脂酰乙醇胺生物合成、磷脂酰胆碱生物合成、儿茶酚胺生物合成等。结论与non-MNB患儿相比,MNB患儿的血浆代谢存在磷脂、儿茶酚胺合成代谢通路,可为NB的临床诊断和药物治疗提供新的思路。

关键词：神经母细胞瘤转移代谢组学代谢通路

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腹腔淋巴管畸形的诊疗进展

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 76-81页

作者：严佳虞陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并... 详细信息

腹腔淋巴管畸形罕见,可发生于肠系膜、网膜、腹膜后和腹腔实质脏器等。目前,头颈部、四肢体表等淋巴管畸形多采用综合治疗的策略,但腹腔淋巴管畸形仍主要采用手术治疗。本文拟介绍腹腔不同部位淋巴管畸形的临床特点、治疗方式和预后,并对复杂腹腔淋巴管畸形的综合治疗进展做一综述。

关键词：淋巴管畸形手术治疗预后

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先天性食管狭窄17例诊断和治疗报告

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中华小儿外科杂志 2025年第3期46卷 208-211页

作者：杨婷黄金狮曾骐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料,其中男13例,女4例;中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例,肠旋转不良1例,... 详细信息

目的探讨先天性食管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾分析2017年6月至2022年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的17例先天性食管狭窄患儿的临床资料,其中男13例,女4例;中位年龄为21.5个月。17例患儿中合并心脏畸形2例,肠旋转不良1例,食管裂孔疝1例,先天性食管闭锁合并食管下段先天性狭窄1例。分析并总结其诊断和治疗方法。结果所有病例在入院后经食管造影、病理检查或手术明确诊断。17例患儿中,4例采取保守治疗或内镜下食管扩张治疗;另外13例接受手术治疗,其中胸腔镜10例,开胸2例,腹腔镜1例。经病理结果明确诊断为气管软骨异位9例、纤维肌性狭窄4例。胸腔镜手术后6例患儿出现食管吻合口狭窄,平均于8次扩张后症状得到缓解。开胸及腹腔镜手术的3例患儿同样出现了不同程度的食管狭窄,接受内镜下球囊扩张后可顺利进食。结论先天性食管狭窄需根据分型不同采取不同的诊疗策略,气管软骨异位通常扩张治疗效果不满意,胸腔镜手术在临床治疗上具有很大优势,结合术后扩张治疗可达到满意效果。

关键词：食管狭窄先天畸形诊断胸腔镜检查治疗

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儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤2例报告

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 65-66页

作者：梁海燕宋宏程姚兴凤王蓓李宁张潍平孙宁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PE... 详细信息

儿童泌尿系非霍奇金淋巴瘤较为少见,以肾或输尿管单发肿瘤伴多发淋巴结、骨转移就诊时极易误诊为泌尿系原发肿瘤晚期,从而行根治性肾切除术。本文报道2例以泌尿系单发结节为表现的淋巴瘤。例1,因发热、乏力,检查发现右肾占位就诊,CT、PET-CT检查示多发骨质破坏、淋巴结转移。行肾穿刺活检,诊断为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤。化疗6个月,肾脏瘤灶消失,疗效显著。例2,因间断腹痛、发现左肾积水就诊,超声检查示左肾积水、输尿管扩张,输尿管下段条状低回声占位。术前患儿出现突发视物模糊,行MRI检查发现右视神经框内占位,PET-CT检查示多发骨、淋巴结、多发神经侵犯;行淋巴结穿刺活检,诊断为Burkitt淋巴瘤。化疗、放疗6个月,影像学检查显示输尿管占位消失,肾积水消失;腹部淋巴结、颈部淋巴结均明显缩小。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金儿童单发泌尿系统肿物

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 北京右安门医院放疗科北京100069 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊... 详细信息

患儿,男,13岁,因“间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周”就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗,随访11个月完全缓解。

关键词：生殖细胞肿瘤精原细胞瘤生殖细胞瘤人绒毛膜促性腺激素前上纵隔全脑放疗颅内占位纵隔肿物

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尿道下裂尿道海绵体解剖的异常及其临床应用

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中华小儿外科杂志 2025年第3期46卷 278-281页

作者：方一圩宋宏程国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

尿道下裂通常表现为异位尿道口、阴茎下弯、包皮异常分布,是男童常见的外生殖器畸形。手术是其唯一的治疗方法。尿道下裂术式的选择与改良以及并发症的防治等关键问题需建立在对其异常解剖结构的充分认识基础上。目前对尿道板及尿道海... 详细信息

尿道下裂通常表现为异位尿道口、阴茎下弯、包皮异常分布,是男童常见的外生殖器畸形。手术是其唯一的治疗方法。尿道下裂术式的选择与改良以及并发症的防治等关键问题需建立在对其异常解剖结构的充分认识基础上。目前对尿道板及尿道海绵体的解剖学研究是国内外研究的重点,故本文重点总结尿道下裂尿道海绵体的解剖学异常,并探讨其在手术中的应用,以期提高尿道下裂手术成功率。

关键词：尿道下裂尿道海绵体海绵体成形术

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儿童良性甲状腺结节热消融治疗研究进展

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中华超声影像学杂志 2025年第1期34卷 79-84页

作者：石文媛丁娇娇倪鑫国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院介入医学科北京100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

尽管儿童甲状腺结节患病率较成人低,但部分良性结节随患儿年龄增长而增大,导致压迫症状或影响外观;同时,甲状腺激素在儿童的生长发育阶段发挥着重要作用,因此保留甲状腺功能在治疗儿童良性甲状腺疾病中的需求更为迫切。热消融治疗作为... 详细信息

尽管儿童甲状腺结节患病率较成人低,但部分良性结节随患儿年龄增长而增大,导致压迫症状或影响外观;同时,甲状腺激素在儿童的生长发育阶段发挥着重要作用,因此保留甲状腺功能在治疗儿童良性甲状腺疾病中的需求更为迫切。热消融治疗作为一种安全、微创、有效的新方法为儿童良性甲状腺结节的治疗提供了新的选择。笔者对热消融技术治疗儿童良性甲状腺结节的研究背景、适应证、禁忌证、技术方法、治疗效果及并发症处理等进行综述,旨在为临床诊疗和研究提供参考。

关键词：超声检查甲状腺结节,良性微波消融儿童射频消融

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京100069

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料,分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征,比较两组患儿的生存数据,总结复发患儿的再治疗情况和结局,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%),就诊年龄59(34,97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006,105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20,72)个月,5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)%及(73.0±4.5)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.57,P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.64,P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%),经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%),经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比,CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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丛状神经纤维瘤的全病程管理专家共识(2025版)

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中华医学杂志 2025年第5期105卷 331-345页

作者：中华医学会整形外科分会神经纤维瘤病学组李青峰倪鑫刘丕楠王智超王薇顾熠辉高兴华不详上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 首都医科大学附属北京天坛医院神经肿瘤外科北京100070 中国医科大学附属第一医院皮肤性病科

1型神经纤维瘤病(NF1)是由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病, 全世界新生儿发病率约1/3 000。丛状神经纤维瘤(PNF)是NF1的常见临床表现之一。PNF可引发一系列临床症状, 致残、致畸率较高, 同时存在恶变风险, 严重危害患者生命健康... 详细信息

1型神经纤维瘤病(NF1)是由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病, 全世界新生儿发病率约1/3 000。丛状神经纤维瘤(PNF)是NF1的常见临床表现之一。PNF可引发一系列临床症状, 致残、致畸率较高, 同时存在恶变风险, 严重危害患者生命健康。目前, 关于PNF的定义、诊断、评估、监测及治疗策略尚未达成一致。为进一步规范PNF的临床诊疗, 由中华医学会整形外科分会神经纤维瘤病学组发起, 组织国内来自不同学科的NF1领域的专家学者, 基于现有的循证医学证据, 围绕NF1相关PNF的诊断、筛查、手术治疗、药物治疗、疾病监测以及患者教育和心理支持等方面, 最终提出18条推荐意见, 旨在为PNF的临床规范诊治提供参考。

关键词：神经纤维瘤病1型丛状神经纤维瘤专家共识

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