检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2022年第5期55卷 536-543页

作者：谢竹霄刘磊王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科中心实验室北京100730

补体是机体免疫系统的重要组成部分,在免疫监视和组织稳态中起着至关重要的作用。越来越多的证据表明,补体激活不仅可以对机体产生保护作用,而且参与多种自身免疫性疾病的发生和发展。补体激活不当会导致或加重视神经脊髓炎谱系疾病、... 详细信息

补体是机体免疫系统的重要组成部分,在免疫监视和组织稳态中起着至关重要的作用。越来越多的证据表明,补体激活不仅可以对机体产生保护作用,而且参与多种自身免疫性疾病的发生和发展。补体激活不当会导致或加重视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力以及吉兰-巴雷综合征等多种神经系统自身免疫性疾病。近年来,随着对补体的认识不断加深,补体靶向治疗也成为众多自身免疫性疾病的临床研究热点。文中通过介绍补体参与神经系统自身免疫病的具体机制以及补体靶向治疗的最新进展,希望能够对该新兴治疗领域的发展起到抛砖引玉的作用。

关键词：补体系统蛋白质类重症肌无力视神经脊髓炎吉兰-巴雷综合征

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以视功能损害为主要表现的髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎临床分析

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中华神经科杂志 2020年第8期53卷 603-610页

作者：刘欣欣朱静王佳伟景筠首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730

目的探讨以视功能损害为主要表现的抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)患者的临床特点。方法搜集2008—2019年首都医科大学附属北京同仁医院收治的MPO-ANC... 详细信息

目的探讨以视功能损害为主要表现的抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)患者的临床特点。方法搜集2008—2019年首都医科大学附属北京同仁医院收治的MPO-ANCA相关性HCP患者的临床资料,对临床特点、诊治方法及预后进行分析。结果共确诊55例HCP患者,其中有5例为MPO-ANCA相关性HCP,其中2例男性,3例女性,发病年龄61~80岁。5例患者的临床表现依次为多脑神经受累5例,头痛4例,鼻窦炎4例,中耳乳突炎3例,轻度肾脏受累2例,脑梗死1例,均无明显下呼吸道损害。病情活动期5例外周血MPO-ANCA浓度、红细胞沉降率均升高,3例类风湿因子升高,蛋白酶3-ANCA均为阴性。3例脑脊液蛋白含量升高,1例白细胞升高。头MRI增强扫描异常的频率依次为硬脑膜5例,视神经鞘膜5例,鼻窦黏膜4例,内听道脑膜3例,眼眶壁骨膜2例和脑实质1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗,2例同时接受环磷酰胺治疗,患者头痛及脑神经损害改善,但视功能损害改善不明显。结论MPO-ANCA相关性HCP是HCP的特殊类型,在累及的硬脑膜部位中,视神经鞘膜是该病常见的受累部位,鼻窦黏膜及内听道脑膜也常受累。对临床中发现硬脑膜病变,尤其是伴有视神经鞘膜病变、鼻窦炎、中耳乳突炎者,需鉴别该病。

关键词：脑膜炎自身抗体粒细胞胞质血管炎颅神经损伤

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伴干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病预后分析

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中华医学杂志 2017年第11期97卷 827-832页

作者：贾楠景筠李清晨刘磊王佳伟胡晓明首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730

目的观察合并干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD-SS）的临床特征，分析其视力恢复、复发的预后因素。方法回顾性＋前瞻性观察性研究。对2013年7月至2016年6月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊的172例视神经脊髓炎谱系... 详细信息

目的观察合并干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD-SS）的临床特征，分析其视力恢复、复发的预后因素。方法回顾性＋前瞻性观察性研究。对2013年7月至2016年6月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊的172例视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者进行观察、随访，比较56例NMOSD-SS与116例NMOSD-非SS的临床及影像学特征，分析NMOSD-SS患者视力恢复、复发的预后因素。结果（1）NMOSD-SS较NMOSD-非SS患者最差视力〈0.1的比例高（83.9%比69.8%，P〈0.05）、SSA阳性率高（92.9%比0.0%,P〈0.05）、眼干或口干比例高（66.1%比5.2%,P〈0.05）、视觉诱发电位（VEP）波幅降低比例高（60.7%比43.1%，P〈0.05）。（2）NMOSD-SS较NMOSD-非SS患者年复发率高（0.58比0.53）、复发时间短（中位数6.7个月比12.4个月，P〈0.05）。（3）对所有NMOSD患者进行至少半年的随访，发现本次发病为复发眼、发病时最差视力〈0.1为其视力恢复不良（视力〈0.1）的危险因素（OR值分别为6.410、9.434，P〈0.05），而应用免疫抑制剂是防止NMOSD复发的保护因素（OR值0.107，P〈0.05）。结论NMOSD-SS较NMOSD-非SS视力损害严重，且更容易复发，本次发病为复发眼、发病时最差视力〈0.1的NMOSD-SS患者视力恢复不良，使用免疫抑制剂可减少NMOSD-SS复发概率。

关键词：视神经脊髓炎干燥综合征视力复发预后

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表现为眼肌麻痹的海绵窦区病变临床影像特征及病因学诊断价值

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中华医学杂志 2018年第3期98卷 202-207页

作者：孙厚亮崔世磊刘磊江汉秋张晓君王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730

目的分析表现为眼肌麻痹的海绵窦区病变的病因谱组成，观察相应临床及影像特点及其在病因学诊断时的预测价值。方法回顾并随访2005年1月至2014年1月间，因眼肌麻痹来诊，确诊为海绵窦区病变的住院患者137例。依据临床特征、实验室检查... 详细信息

目的分析表现为眼肌麻痹的海绵窦区病变的病因谱组成，观察相应临床及影像特点及其在病因学诊断时的预测价值。方法回顾并随访2005年1月至2014年1月间，因眼肌麻痹来诊，确诊为海绵窦区病变的住院患者137例。依据临床特征、实验室检查、影像资料、病理结果等进行病因学分类，并对不同病因海绵窦病变的临床及影像资料进行统计学分析。结果炎症性疾病151例（37．2％）]是最常见的病因，早期疼痛（OR5．591，95％CI1．703～18．401）及动眼神经受累（OR4．902，95％C11．015～24．630）与炎症性疾病独立相关；肿瘤[43例（31．3％）]是本组海绵窦病变第二位病因，其中以累及海绵窦区脑膜瘤最常见，三叉神经第二支受累（OR1．017，95％CI1．005—1．071）与肿瘤独立相关。海绵窦区血管性病变28例（20．4％），其与男性性别独立相关（OR3．506，95％CI1．362～8．765）。海绵窦感染性疾病15例（10．9％），以真菌感染最常见，多继发于鼻窦感染。结论表现为眼肌麻痹的海绵窦病变病因谱主要包括炎症性、肿瘤性、血管性、感染性疾病四大类，本组资料以炎症性疾病最常见。部分海绵窦病变的临床特征对病因学有一定的预测价值，病程早期疼痛、动眼神经受累与炎症性疾病独立相关，而显著面部感觉障碍、三叉神经第二支受累更多提示肿瘤性疾病可能。优化MRI检查方法可更好地识别海绵窦区病变。

关键词：海绵窦综合征 Tolosa-Hunt综合征痛性眼肌麻痹病因学

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产后1年内首发视神经脊髓炎谱系疾病的特征分析

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中华预防医学杂志 2023年第11期57卷 1801-1807页

作者：吴云青崔世磊朱丽平吴茜郭燕军王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100176

为探讨产后1年内首发视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征和影响因素。采用单中心、观察性队列研究,收集2015年6月至2018年6月期间在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科住院的231例NMOSD患者,回顾性选取首次发作为产后1年内的NMOS... 详细信息

为探讨产后1年内首发视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征和影响因素。采用单中心、观察性队列研究,收集2015年6月至2018年6月期间在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科住院的231例NMOSD患者,回顾性选取首次发作为产后1年内的NMOSD患者12例(简称:产后首发组),另选取首次发作非产后1年内的NMOSD女性患者12例(简称:对照组)。结果显示,产后首发组的下一次复发间隔明显长于对照组[产后首发组(6.1±3.5)年,对照组(1.6±1.5)年,t=3.622,P=0.005],复发次数明显少于对照组[产后首发组(1.8±1.4)次/人,对照组4.0(3.0,7.3)次/人,Z=-3.122,P=0.002],最后一次随访时残疾状态扩展评分(EDSS)明显低于对照组[产后首发组3.0(2.3,3.9)分,对照组4.5(4.0,6.0)分,Z=-3.358,P=0.001],差异有统计学意义。产后首发组的1年、3年、5年复发率(0%、16.7%、33.3%)明显低于对照组(58.3%、83.3%、91.7%),差异有统计学意义(χ^(2)=8.000,P=0.014;χ^(2)=10.667,P=0.003;χ^(2)=8.711,P=0.009)。再次分娩后,产后首发组复发率100%(3例),对照组复发率50%(2例),但两组之间比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.100,P=0.429)。产后首发组患者AQP-4阳性与合并自身免疫疾病(Kappa=0.5,P=0.046)、AQP-4阳性与其他自身免疫抗体阳性(Kappa=0.5,P=0.046)存在一致性,一致性水平中等,合并自身免疫疾病与其他自身免疫抗体阳性(Kappa=0.667,P=0.021)存在一致性,一致性水平好。综上,产后1年内首发NMOSD患者下一次复发间隔更长、复发次数更少、复发率更低,中枢神经系统远期预后更好,再次分娩后具有复发趋势。对于合并自身免疫疾病或其他自身免疫抗体阳性的备孕期女性,可检测血清AQP-4抗体,若结果阳性,尽可能预防产后NMOSD发生。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病产后临床特征

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自身免疫性脑炎的发病机制及诊治

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中华神经科杂志 2022年第10期55卷 1148-1153页

作者：王佳伟李亚桐首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730

自身免疫性脑炎是一类由抗神经抗体介导或抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病,病因和发病机制复杂。临床以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等为主要临床表现,早期诊断并采取积极的免疫治疗有助于预后。文中就自... 详细信息

自身免疫性脑炎是一类由抗神经抗体介导或抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病,病因和发病机制复杂。临床以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等为主要临床表现,早期诊断并采取积极的免疫治疗有助于预后。文中就自身免疫性脑炎的病因、发病机制和诊疗进展作一阐述。

关键词：自身免疫性脑炎病因机制诊断治疗

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不同IgG抗体转归的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床和影像学特征及其影响因素

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中华医学杂志 2024年第45期104卷 4140-4145页

作者：贾楠王佳伟朱丽平赖春涛首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730

目的探讨不同IgG抗体转归的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG‑IgG)相关疾病(MOGAD)患者的临床、影像学特征,分析影响转归的因素。方法回顾性收集2019年1月至2023年4月在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊为MOGAD的患者,随访截止... 详细信息

目的探讨不同IgG抗体转归的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG‑IgG)相关疾病(MOGAD)患者的临床、影像学特征,分析影响转归的因素。方法回顾性收集2019年1月至2023年4月在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊为MOGAD的患者,随访截止至2024年5月,比较MOG‑IgG转阴组与非转阴组的临床及影像学特征,采用多因素logistic回归模型分析MOG‑IgG转阴的影响因素。结果51例患者男23例,女28例,入组年龄(38.3±16.4)岁。转阴组14例(27.5%),非转阴组37例(72.5%)。转阴组患者初始血清MOG‑IgG滴度<1∶100的比例(10/14)及入组时为首次发作的比例(11/14)均高于非转阴组[40.5%(15/37)、21.6%(8/37),均P<0.05]。转阴组年复发率(ARR)[M(Q1,Q3)]0(0,0.2)低于非转阴组[0.5(0.1,1.0),P=0.001]。转阴组临床表型及影像学均未见脊髓受累,7/14视神经MRI仅眶内段受累,高于非转阴组[13.5%(5/37),P=0.018]。随访时间18.1(14.3,37.3)个月,转阴组首次发病至血清MOG‑IgG转阴时间4.5(2.8,11.5)个月,2例持续转阴后复发,复发时1例血清MOG‑IgG复阳,1例阴性。入组时为首次发作(OR=86.788,95%CI:1.436~5244.198,P=0.033)、初始血清MOG‑IgG滴度低(OR=10.840,95%CI:1.239~94.845,P=0.031)的患者血清MOG‑IgG更易转阴。结论视神经仅眶内段受累、无脊髓受累更多见于MOG‑IgG转阴患者。首次临床发作、初始MOG‑IgG滴度低的MOGAD患者血清MOG‑IgG更易转阴。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 IgG 滴度复发巢式病例对照研究

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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎预后不良和复发的危险因素分析

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中华预防医学杂志 2023年第2期57卷 247-252页

作者：吴茜汪晓楠杨庆林刘磊彭玉晶乔志新王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730

为探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,anti-NMDAR)脑炎预后不良和复发的危险因素。采用单中心、观察性队列研究,回顾性分析2014年1月至2020年10月期间在我院神经内科住院的抗NMDAR脑炎患者44例。结果显示... 详细信息

为探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,anti-NMDAR)脑炎预后不良和复发的危险因素。采用单中心、观察性队列研究,回顾性分析2014年1月至2020年10月期间在我院神经内科住院的抗NMDAR脑炎患者44例。结果显示,单因素分析表明,预后不良组发病到免疫治疗间隔时间显著长于预后良好组(t=2.045,P=0.047),预后不良组的病程显著长于预后良好组(t=4.127,P=0.000 2),临床表现有运动障碍的患者预后不良显著增多(Fisher精确检验:P=0.014),预后不良组脑MRI异常者显著多于预后良好组(Fisher精确检验:P=0.017),预后不良组脑电图慢波>50%者显著多于慢波<50%者(Fisher精确检验:P<0.001)。首次发病免疫治疗时间<3个月、病程长、颅内压高、脑脊液蛋白高的患者易复发。二分类logistic 回归分析表明,患者有运动障碍、脑MRI异常、脑电图慢波大于50%是预后不良的危险因素(OR值分别为4.687、4.978和24.500,P值分别为0.018、0.016和0.000)。首次发病一线免疫治疗时间<3个月为复发的危险因素(OR值17.231,P=0.010)。综上,运动障碍、脑MRI异常和脑电图慢波大于50%可能是患者预后不良的危险因素,首次发病时免疫治疗时间短于3个月,可能是复发的危险因素。

关键词：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎复发预后危险因素

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双侧视盘肿胀的病因构成及临床特征分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 31-37页

作者：汪晓楠王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730

目的探讨双侧视盘肿胀(ODS)患者的病因构成及临床特征。方法回顾性检索2017年1月至2021年6月北京同仁医院神经内科病房收治的所有初诊为双侧ODS患者的医疗记录,进行病因分类并获得人口统计学和临床信息,比较临床特征的差异。结果共纳入... 详细信息

目的探讨双侧视盘肿胀(ODS)患者的病因构成及临床特征。方法回顾性检索2017年1月至2021年6月北京同仁医院神经内科病房收治的所有初诊为双侧ODS患者的医疗记录,进行病因分类并获得人口统计学和临床信息,比较临床特征的差异。结果共纳入双侧ODS 131例,男56例,女75例,年龄15~73(39±14)岁。双侧ODS最常见的病因是颅内压增高(56/131,42.7%),其次是视神经炎(ON)(40/131,30.5%),其他的病因包括血管性视神经病变(13/131,9.9%)、假性视乳头水肿(9/131,6.9%)、葡萄膜炎(6/131,4.6%)、中毒性视神经病(3/131,2.3%),不明原因占4/131(3.1%)。特发性颅高压(IIH)(43/56,76.8%)是视乳头水肿最常见的病因。在ODS两种主要病因颅内压增高和ON临床特征的比较中,发病年龄、性别、眼痛或头痛以及眼底盘周出血的发生率差异无统计学意义(均P>0.05),视敏度异常及低视力在ON组较颅内压增高组更常见[36/40(90%)比33/56(58.9%),P=0.001;35/80(43.8%)比22/112(19.6%),P<0.001],重度视乳头水肿在颅内压增高组更常见[38/112(33.9%)比9/80(11.3%),P<0.001]。结论虽然双侧ODS最常见的病因是颅内压增高,但也可由其他多种病因引发。在对中国患者的研究中,ON是需要重点鉴别的病因。

关键词：视乳头水肿双侧视盘肿胀病因构成颅内压增高视神经炎病例系列研究

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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2021年第19期101卷 1415-1420页

作者：孟超赖春涛陶建华杨庆林刘磊王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科北京100730

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)... 详细信息

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,根据复发情况分为复发组(n=12)与非复发组(n=27),对其临床表现、复发相关因素、磁共振成像(MRI)表现、治疗及预后情况进行分析。结果共累及眼别63只眼,其中视神经周围炎(OPN)30只,占47.6%(30/63);发作次数1~9次,其中12例发作≥2次。发病时重度视力损害(SVL)有37只眼[58.7%(37/63)],最终随访视力SVL有7只眼[11.1%(7/63)]。视盘水肿48只眼[76.2%(48/63)];视神经MRI长节段病变47只眼[74.6%(47/63)]。1例合并无菌性脑膜炎和脑炎。复发组比非复发组年龄小[(28.5±9.8)岁比(43.3±16.4)岁,P=0.001];两组的性别、是否双侧发病、最初视力、最终视力、视盘是否水肿、头和脊髓是否有病灶以及是否加免疫抑制剂等相比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有的患者急性发作期均予甲泼尼龙(MP)冲击治疗,16例加用免疫抑制剂;应用糖皮质激素后疼痛均明显减轻或缓解。结论MOG抗体阳性视神经炎多双眼同时发病,常表现为OPN,多伴视盘水肿,病初视力损害重,但大多视力恢复较好。可能合并脑膜炎和脑炎。视神经MRI显示病变常表现为长节段病变。糖皮质激素可减轻疼痛和促进视功能的恢复。

关键词：视神经炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经周围炎

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