检索结果-内蒙古大学图书馆

中国超声医学杂志 2020年第6期36卷 558-561页

作者：谢谨捷徐丽媛李嵘娟崇梅曲浥晨杨娅王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声心动一部北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室

目的评价采用超声测量儿童家族性高胆固醇血症(FH)患者跟腱厚度及其与身高比值(ATT/Height)在诊断中的价值。方法选择汉族FH患者遗传与影像学队列中经基因检测确诊的儿童FH患者39例及成人FH患者77例。另选经基因检测排除FH且血脂正常的2... 详细信息

目的评价采用超声测量儿童家族性高胆固醇血症(FH)患者跟腱厚度及其与身高比值(ATT/Height)在诊断中的价值。方法选择汉族FH患者遗传与影像学队列中经基因检测确诊的儿童FH患者39例及成人FH患者77例。另选经基因检测排除FH且血脂正常的26例成人为对照组。分析儿童及成人FH患者跟腱厚度(ATT)与血清低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和身高的相关性。分析采用身高对跟腱厚度进行校正前后,儿童FH患者与成人FH及成人对照组间跟腱厚度的差异。结果 (1)成人FH患者ATT与LDL-C水平相关良好(r=0.609,P<0.01)而与身高相关性较差(r=0.164,P=0.163),但儿童FH患者则有所不同,ATT与身高的相关性较好(r=0.437,P<0.01)而与LDL-C相关性较差(r=0.032,P=0.852);(2)采用身高校正前,儿童FH患者跟腱厚度与成人对照组类似(4.50±1.86 vs 4.30±0.68,P>0.05),明显小于成人FH组(6.81±3.90,P<0.01);采用身高进行校正后,则儿童FH患者跟腱厚度明显大于成人对照组(3.83±1.49 vs 2.55±0.41,P<0.01),而与成人FH组无明显差异(4.11±2.32,P>0.05)。结论经身高校正后的跟腱身高比指标(ATT/Height)可有效排除年龄和身高因素对跟腱厚度造成的影响,从而可为儿童FH患者跟腱厚度的评价提供一种有价值的新指标。

关键词：家族性高胆固醇血症跟腱超声检查儿童

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《国际家族性高胆固醇血症基金会患者管理的整合指南》解读

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中国循环杂志 2014年第S1期 10-11页

作者：王绿娅江龙王春梅杨士伟北京市首都医科大学附属安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化室100009

目的：家族性高胆固醇血症（FH）是最常见的显性遗传疾病，其主要发病原因是低密度脂蛋白受体（LDLR）基因突变，导致血浆清除LDL能力降低，LDL-C水平显著增高。FH患者通常在10~40岁之间出现冠状动脉粥样硬化性心血管疾病的临床表现。... 详细信息

目的：家族性高胆固醇血症（FH）是最常见的显性遗传疾病，其主要发病原因是低密度脂蛋白受体（LDLR）基因突变，导致血浆清除LDL能力降低，LDL-C水平显著增高。FH患者通常在10~40岁之间出现冠状动脉粥样硬化性心血管疾病的临床表现。最近研究表明，人群中FH发病率为1/137~1/500，世界上可能存在1500万FH患者，但多数国家FH患者诊断率低于10%，其中5%患者得到了合适的治疗，其重要的原因是医生缺乏对FH冠心病风险的认识。为了填平这一巨大鸿沟，更好的预防冠心病，国际FH基金会制定了该指南。

关键词：家族性高胆固醇血症基金会患者管理整合低密度脂蛋白受体预防冠心病心血管疾病遗传疾病临床表现基因突变发病原因动脉粥样诊断率硬化性发病率治疗医生血浆人群

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原发性高血压患者药物降压期间血尿酸与左心室射血分数的相关性

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临床检验杂志 2014年第6期32卷 468-470页

作者：阴赬茜王晓菁石洪涛齐冠鸣王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所心内科北京100029 首都医科大学附属北京友谊医院心脏中心北京100050 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化室北京100029

目的探讨规律服用降压药控制血压的原发性高血压患者血尿酸（UA）水平与射血分数（EF）的关系。方法选择2013年1-11月在北京安贞医院心内科住院的原发性高血压患者117例,详细询问病史,均行常规实验室检查和超声心动图检查并测定EF。根... 详细信息

目的探讨规律服用降压药控制血压的原发性高血压患者血尿酸（UA）水平与射血分数（EF）的关系。方法选择2013年1-11月在北京安贞医院心内科住院的原发性高血压患者117例,详细询问病史,均行常规实验室检查和超声心动图检查并测定EF。根据UA测定值将研究对象分成两组：高UA组和UA正常组。统计分析血UA水平与血压、EF及与心功能的关系。结果服用降压药的原发性高血压患者的血UA水平与收缩压（SBP）、舒张压（DBP）无相关性（P〉0.05）,但与EF成负相关（r=-0.332,P〈0.01）。EF值与UA、尿素（Urea）及空腹血糖（FPG）水平呈负相关（标准回归系数分别为-0.295、-0.220、-0.230,P均〈0.01）。结论原发性高血压患者药物降压期间血UA水平与左心室EF密切相关。

关键词：原发性高血压射血分数尿酸

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血清可溶性CD146水平与颈动脉粥样硬化斑块易损性的关系

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中华医学杂志 2014年第43期94卷 3392-3396页

作者：钱怡宁蔺洁段红霞罗永挺冯立群首都医科大学附属北京安贞医院神经内科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室中国科学院生物物理所

目的探讨血清可溶性CD146（sCD146）水平与颈动脉粥样硬化（CAS）斑块易损性的关系.方法 2011年3月至2012年9月从北京安贞医院血管外科入选40例症状性颈动脉狭窄（≥70％）患者,根据超声影像结果分为稳定斑块组（16例）和不稳定斑块组... 详细信息

目的探讨血清可溶性CD146（sCD146）水平与颈动脉粥样硬化（CAS）斑块易损性的关系.方法 2011年3月至2012年9月从北京安贞医院血管外科入选40例症状性颈动脉狭窄（≥70％）患者,根据超声影像结果分为稳定斑块组（16例）和不稳定斑块组（24例）.在体检中心入选40名健康者为对照组.测定所有研究对象的sCD146水平及CAS患者的超敏C反应蛋白（hs-CRP）、金属基质蛋白酶-9（MMP-9）水平,分析sCD146与炎症反应因子的相关性,探讨sCD146与CAS斑块易损性的关系.结果 CAS患者血清sCD146水平明显高于健康对照者[（212 ±43） ng/ml比（173±36） ng/ml,P＜0.001],斑块不稳定组sCD146水平明显高于斑块稳定组[（218±28）ng/ml比（176±25） ng/ml,P＜0.0001],斑块稳定组与正常对照组sCD146水平无统计学差异[（176±25） ng/ml比（173±36） ng/ml,P=0.6395].CAS患者的sCD146水平与hs-CRP水平显著正相关（r=0.354 7,P =0.033 8）,校正hs-CRP水平,sCD146水平与CAS斑块易损性独立正相关（OR=1.16,95％ CI：1.020～ 1.310,P=0.019 2）.CAS患者sCD146水平与动脉粥样硬化危险因素：年龄、同型半胱氨酸水平以及血脂水平无关（P＞0.05）.不稳定斑块组sCD146升高明显（P＜0.001）,血清MMP-9水平也明显升高[（1027±293） ng/ml比（649±258） ng/ml,P=0.002 5],二者显著正相关（r=0.677 2,P＜0.001）.结论 CAS患者血清sCD146与hs-CRP、MMP-9水平正相关,与斑块的易损性独立正相关,提示炎症反应与斑块内血管新生在CAS的发展过程中可能有相互促进作用.

关键词：抗原,可溶性CD146 颈动脉粥样硬化斑块易损性

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内质网应激与动脉粥样硬化研究进展

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中国动脉硬化杂志 2009年第4期17卷 323-326页

作者：王旭王绿娅首都医科大学附属安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室北京市100029

动脉粥样硬化是严重危害人类健康的血管疾病,其病因涉及多种危险因素和疾病,迄今为止提出了多种病理生理通路,但具体机制尚未完全阐明。近年来,内质网应激逐渐被人们认识,多种致病因素会引起内质网应激。研究发现,内质网应激是蛋白质监... 详细信息

动脉粥样硬化是严重危害人类健康的血管疾病,其病因涉及多种危险因素和疾病,迄今为止提出了多种病理生理通路,但具体机制尚未完全阐明。近年来,内质网应激逐渐被人们认识,多种致病因素会引起内质网应激。研究发现,内质网应激是蛋白质监控和信号传导系统的保护性反应,但应激过度则导致细胞凋亡,内质网应激是与动脉粥样硬化相关的多种危险因素和炎症反应的共同信号通路,各种危险因素可单独或协同通过内质网应激诱导细胞凋亡参与动脉粥样硬化的发生发展。最近,内质网应激在冠心病不稳定斑块形成中的重要作用受到广泛关注。本文综述了近年来动脉粥样硬化形成过程中内质网应激的研究进展,为阐明动脉粥样硬化形成机制及预防和治疗提供理论依据,为动脉粥样硬化性疾病治疗开启新思路。

关键词：内质网应激细胞凋亡动脉粥样硬化

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门控心肌灌注显像对家族性高胆固醇血症患者全因死亡风险的预测价值

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第5期44卷 297-302页

作者：焦建王绿娅董薇牟甜甜张颖常智解小芬李珺奇米宏志首都医科大学附属北京安贞医院核医学科北京100029 北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京100029

目的评估负荷+静息门控心肌灌注显像(G-MPI)对家族性高胆固醇血症(FH)患者全因死亡风险的预测价值。方法对2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院经临床和基因诊断确诊FH并行负荷+静息G-MPI检查的72例患者[男39例、女33例... 详细信息

目的评估负荷+静息门控心肌灌注显像(G-MPI)对家族性高胆固醇血症(FH)患者全因死亡风险的预测价值。方法对2010年6月至2022年3月于首都医科大学附属北京安贞医院经临床和基因诊断确诊FH并行负荷+静息G-MPI检查的72例患者[男39例、女33例,年龄(21.1±12.3)岁]进行回顾性随访。图像分析采用17节段5分法,获得左心室心肌血流灌注及功能参数。随访患者全因死亡事件,采用Cox回归分析与全因死亡风险有关的预测因子。通过ROC曲线分析预测因子的效能,采用Kaplan-Meier法和log-rank检验比较不同组FH患者全因死亡发生率的差异。采用两独立样本t检验或Mann-Whitney U检验分析数据。结果72例FH患者的随访时间为7(4,10)年,随访期间共16例(22.2%)患者发生全因死亡。死亡组与存活组间的总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)、负荷灌注总积分(SSS)、静息灌注总积分(SRS)、总积分差值(SDS)、负荷左心室收缩末期容积(SESV)、负荷左心室射血分数(SEF)、静息左心室舒张末期容积(REDV)、静息左心室收缩末期容积(RESV)、静息左心室射血分数(REF)差异均有统计学意义(t值:-2.65~4.47,z值:-3.43~-1.98,均P<0.05)。Cox回归分析显示SDS[风险比(HR)=1.337,95%CI:1.114~1.604,P=0.002]、SESV(HR=1.019,95%CI:1.008~1.030,P<0.001)、LDLC(HR=1.355,95%CI:1.049~1.749,P=0.020)是FH患者全因死亡风险相关的独立预测因子。通过ROC曲线分析确定预测FH患者死亡的SESV最佳界值为35.5 ml,AUC为0.701(95%CI:0.517~0.885),SESV≥35.5 ml组全因死亡发生率明显高于SESV<35.5 ml组(28.6%和6.9%;χ^(2)=5.15,P=0.023)。结论负荷+静息G-MPI是对FH患者进行全因死亡风险评估的重要影像学手段,SDS、SESV、LDLC是预测FH患者发生死亡的重要因素。

关键词：高胆固醇血症Ⅱ型心肌灌注显像体层摄影术,发射型计算机,单光子体层摄影术,X线计算机 99m锝甲氧基异丁基异腈预测

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1例家族性高胆固醇血症患者低密度脂蛋白受体基因新突变体功能研究

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临床检验杂志 2014年第5期32卷 324-328页

作者：王海红王春梅徐胜媛孙立元关啸鲁昆潘晓冬刘飒杨士伟王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化室北京100029 北京市心肺血管疾病研究所三十五病房北京100029 北京市心肺血管疾病研究所实验中心北京100029

目的分析基因突变对低密度脂蛋白受体(LDLR)功能的影响,探讨其对家族性高胆固醇血症(FH)的可能致病机制。方法对1名FH患者进行基因检测,构建真核细胞表达载体,经定点诱变获得突变受体质粒,并将突变受体质粒转染入人胚肾(HEK293)细胞中,... 详细信息

目的分析基因突变对低密度脂蛋白受体(LDLR)功能的影响,探讨其对家族性高胆固醇血症(FH)的可能致病机制。方法对1名FH患者进行基因检测,构建真核细胞表达载体,经定点诱变获得突变受体质粒,并将突变受体质粒转染入人胚肾(HEK293)细胞中,用激光共聚焦显微镜(CLSM)观察突变蛋白细胞定位,用流式细胞术检测突变蛋白表达及内吞活性变化。结果基因测序显示该名患者发生了LDLR基因Y398X突变;CLSM结果显示突变蛋白部分滞留于内质网中;流式细胞术结果显示细胞表面LDLR表达量减少至5.5%,内吞活性减少至20.1%。结论在临床确诊的FH患者中检测到LDLR致病性基因Y398X突变,在中国为首次报道。该突变造成LDLR转运缺陷,从而导致血浆中胆固醇代谢障碍,继而诱发FH的发生。

关键词：家族性高胆固醇血症低密度脂蛋白受体基因突变功能研究

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汉族家族性高胆固醇血症患者永生化细胞株的构建及其LDL-R功能的研究

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中国病理生理杂志 2007年第1期23卷 186-188,200页

作者：马斐斐王绿娅刘舒蔺洁首都医科大学附属安贞医院京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京100029

目的:构建汉族家族性高胆固醇血症(FH)患者永生化细胞株;分析细胞表面低密度脂蛋白受体LDL-R活性。方法:将研究对象20例分为3组:(1)FH纯合组6人,为临床确诊的家族性高胆固醇血症纯合患者;(2)FH杂合组12人,为纯合患者的父母;(3)正常对照... 详细信息

目的:构建汉族家族性高胆固醇血症(FH)患者永生化细胞株;分析细胞表面低密度脂蛋白受体LDL-R活性。方法:将研究对象20例分为3组:(1)FH纯合组6人,为临床确诊的家族性高胆固醇血症纯合患者;(2)FH杂合组12人,为纯合患者的父母;(3)正常对照组2人,为血脂正常者;采用EB病毒转化外周血淋巴细胞;免疫组化法观察细胞表面LDL-R分布;流式细胞技术观察淋巴细胞LDL-R功能,4℃时检测其对LDL结合能力,37℃时检测其对LDL内化功能。结果:免疫组织化学法,在光镜下可见淋巴细胞表面散在分布的LDL-R,呈现棕褐色颗粒样;流式细胞技术对3组细胞株检测证实LDL-R功能存在差异,EB病毒转化的细胞株具有永生化特性;正常组LDL-R平均表达量111.35,高于杂合组(97.17)及纯合组(60.62);纯合组37℃内化量228.61,4℃结合量95.20,结合量为正常人的41.6%,杂合组37℃内化量91.28,4℃结合量67.42,结合量为正常人的73.8%。结论:采用EB病毒转化外周血淋巴细胞,成功地构建了汉族家族性高胆固醇血症患者的永生化细胞株,此细胞株的功能研究表明其具有稳定的永生化特性,完整地保存了FH患者的细胞种质。

关键词：淋巴细胞.永生化爱泼斯坦巴尔病毒高胆固醇血症受体 LDL

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红曲用于高脂血症治疗有效性及安全性的Meta分析

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中国动脉硬化杂志 2013年第9期21卷 I0034-I0035页

作者：李银花杨秋江龙贾张蓉武文峰王海红高峰关啸鲁昆杨士伟王绿娅北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学附属北京安贞医院北京市100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化研究室北京市100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所流行病学研究室北京市100029

背景和目的动脉硬化性心血管病是危害人类健康的重大疾病，高脂血症尤其是高胆固醇血症是心血管病最重要的危险因素，调脂治疗对于防治心血管病具有重大意义。目前调脂应用最广泛的他汀类药物可有效降低总胆固醇（TC）和低密度脂蛋白胆... 详细信息

背景和目的动脉硬化性心血管病是危害人类健康的重大疾病，高脂血症尤其是高胆固醇血症是心血管病最重要的危险因素，调脂治疗对于防治心血管病具有重大意义。目前调脂应用最广泛的他汀类药物可有效降低总胆固醇（TC）和低密度脂蛋白胆固醇（LDLC）及心血管死亡风险，但其引起肌溶解、肝酶升高、新发糖尿病等副作用，影响患者的依从性，因此急需寻找新的安全有效的降脂药物。红曲（RedYeastRice）是以籼米为原料，采用现代生物工程技术分离出优质的红曲霉菌经深层发酵精致而成的紫红色米曲，含天然他汀、黄酮、生物碱和氨基酸等多种活性物质，在我国已有1000多年药食两用的历史，目前已经作为食品补充剂和功能性保健食品出口到欧美国家，由于调脂效果好且安全性高，而受到国内外广泛关注，但临床试验样本量不大，结果不一致。循证医学代表了现代医学的前进方向，其核心思想是根据研究结果选择最佳治疗药物，Meta分析运用统计学方法对多个研究结果进行系统、客观、定量的综合分析，通过增大样本量来增加研究结论的可信度，解决研究结果的不一致性。本文拟对13项高质量的红曲（不包括成品药血脂康和脂必妥）随机对照试验（RCT）进行系统评价和Meta分析，

关键词：红曲高脂血症随机对照试验 Meta分析

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早发动脉粥样硬化——家族性高胆固醇血症的基础与临床研究

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中国动脉硬化杂志 2009年第7期17卷 571-572页

作者：王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

冠心病是严重危害人类健康的重要疾病,家族性高胆固醇血症(FH)是以血浆胆固醇水平大幅度增高、多部位皮肤肌腱黄色瘤和早发冠心病为特点的遗传代谢性疾病,纯合子发生率为百万分之一,儿童期即可因严重的冠心病而死亡;杂合患者发生率为1/5... 详细信息

冠心病是严重危害人类健康的重要疾病,家族性高胆固醇血症(FH)是以血浆胆固醇水平大幅度增高、多部位皮肤肌腱黄色瘤和早发冠心病为特点的遗传代谢性疾病,纯合子发生率为百万分之一,儿童期即可因严重的冠心病而死亡;杂合患者发生率为1/500,在早发心肌梗死患者中占5%,我国大约有2600000例潜在患者,20－40岁间冠心病的危险性增加约100倍。给社会带来严重危害。[第一段]

关键词：家族性高胆固醇血症动脉粥样硬化临床研究遗传代谢性疾病早发冠心病心肌梗死患者血浆胆固醇水平人类健康

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