检索结果-内蒙古大学图书馆

马方综合征合并Stanford B型主动脉夹层患者临床特征与疗效的单中心回顾性研究

心肺血管病杂志 2023年第2期42卷 142-148页

作者：贾崧淏贡鸣孙立忠朱俊明刘永民刘愚勇张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心脏外科、心血管疾病精准医学北京实验室、北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心脏外科、心血管疾病精准医学北京实验室、北京大血管疾病诊疗中心 100029

目的:回顾性分析了我中心马方综合征(MFS)合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和中期随访结果。方法:回顾性分析2003年1月至2021年12月,在北京安贞医院就诊的61例MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和结局。按治疗方案... 详细信息

目的:回顾性分析了我中心马方综合征(MFS)合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和中期随访结果。方法:回顾性分析2003年1月至2021年12月,在北京安贞医院就诊的61例MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和结局。按治疗方案分为手术治疗组(n=50)和药物治疗组(n=11),比较两组基线特征和30d死亡率。对手术治疗组患者,按既往是否接受过主动脉根部手术分为两组,比较两组基线特征、手术方式、围手术期并发症、30d死亡率、中期死亡率和再次手术发生率。结果:患者平均年龄(35.2±8.72)岁,30例(49.2%)患者既往接受过主动脉根部手术。50例(82.0%)患者接受了手术治疗,11例(18.0%)患者接受了药物治疗。药物治疗组患者更年轻(P<0.001),发病时间更短(P=0.02),两组患者的30d死亡率差异无统计学意义(P=0.90)。在手术治疗组,27例(54%)患者接受了胸腹主动脉置换术,6例(12%)患者接受了Bentall+孙氏手术,4例(8%)患者接受了Bentall+降主动脉术中支架置入术,3例(6%)接受了降主动脉腔内修复术。在5.91年的中位随访时间内,共有9例(22.5%)患者死亡,6例(15%)患者接受再次手术,Kaplan-Meier生存分析表明显示既往有主动脉根部手术组患者的中期生存高于无主动脉根部手术组(Log-rank P=0.049),免于再手术率两组差异无统计学意义(Log-rank P=0.29)。单因素和多因素COX回归分析发现术后神经系统并发症(HR=32.41;P=0.00)和术前有主动脉瓣反流(HR=3.91;P=0.00)是患者中期死亡的危险因素。结论:MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者更年轻,再手术风险更高,既往接受过主动脉根部手术的患者有更高的中期生存率,但不会影响其再手术率。未来应更加细致的探索治疗策略,降低MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者死亡率和再手术率。

关键词：马方综合征 Stanford B型主动脉夹层治疗

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中国马凡综合征并发主动脉疾病患者基因型-表型关联分析研究

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中国循证心血管医学杂志 2023年第2期15卷 206-209,217页

作者：武玉多张宏家何怡华首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心血管疾病精准医学北京实验室、心脏超声医学中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心北京100029

目的应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性。方法本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例。收集所有入组患者的外周血4 ml,对MFS... 详细信息

目的应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性。方法本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例。收集所有入组患者的外周血4 ml,对MFS患者进行全外显子组测序,通过Sanger测序进一步在先证者中验证了获得的突变,而后对于突变基因与临床表型之间的相关性进行对比分析。结果入组本研究的95例具有主动脉事件的MFS患者中,男性52例,女性43例,发病年龄在1~64岁之间,其中出现主动脉增宽43例,主动脉瘤25例,主动脉夹层27例(A型主动脉夹层21例,B型主动脉夹层4例,A+B型主动脉夹层2例)。WES检测发现本组MFS患者以错义突变为主,共48例,还发现3例内含子突变的MFS患者。基因型-表型关联分析发现本组主动脉表型患者,出现FBN-1错意突变的患者最多;各主动脉表型的MFS患者在FBN-1上无突变热点。结论本研究通过对中国人群MFS合并主动脉表型患者的全外显子组测序,进一步验证了FBN-1基因对MFS患者的致病性作用;同时认为FBN-1基因突变是导致MFS患者出现主动脉相关并发症的主要因素;可为临床更好地评判MFS患者的预后和预防主动脉不良事件的发生提供重要依据;同时指出了FBN-1基因全外显子序列分析在MFS诊断中的重要性和必要性。

关键词：马凡综合征全外显子组测序主动脉疾病基因型-表型相关性

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远程医疗在外科领域的研究现况概述

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中国循证心血管医学杂志 2022年第10期14卷 1271-1272,1276页

作者：贾崧淏贡鸣武玉多贺晓荟张宏家首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所心血管疾病精准医学北京实验室北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心北京100029

目前我国外科医疗的诊治水平不断提高,既往众多复杂难治的疾病,正被逐一攻克。但训练有素的医疗专家数量与患者需求间仍存在较大差距,有经验的外科医生长途奔波指导手术需消耗大量时间,人们开始尝试通过远程会诊、远程手术等方法予以解... 详细信息

目前我国外科医疗的诊治水平不断提高,既往众多复杂难治的疾病,正被逐一攻克。但训练有素的医疗专家数量与患者需求间仍存在较大差距,有经验的外科医生长途奔波指导手术需消耗大量时间,人们开始尝试通过远程会诊、远程手术等方法予以解决。然而,手术室环境相对封闭,不能实时与外界实现信息互联,制约了远程医疗在外科领域的发展。近年来,随着最新第五代通信技术应用,高数据传输速率、低延迟、广接口等优点将为外科远程医疗领域带来创新与发展。

关键词：医疗专家手术室环境远程医疗患者需求远程会诊外科医疗外科医生信息互联

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成人三尖瓣下移畸形患者临床及超声特点分析研究

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中国循证心血管医学杂志 2022年第10期14卷 1217-1220页

作者：武玉多贡鸣张宏家何怡华首都医科大学附属北京安贞医院心脏超声中心北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心心血管疾病精准医学北京实验室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京市心肺血管疾病研究所北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心北京100029

目的分析成人三尖瓣下移畸形(EA)患者临床及心脏超声的特点,为临床提供更多有价值的信息。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院于2002年1月至2018年8月收治的168例EA患者临床及超声资料。结果入组EA患者共168例,伴发心内或... 详细信息

目的分析成人三尖瓣下移畸形(EA)患者临床及心脏超声的特点,为临床提供更多有价值的信息。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院于2002年1月至2018年8月收治的168例EA患者临床及超声资料。结果入组EA患者共168例,伴发心内或心外疾病患者总数127例(75.60%)。入组患者大多接受三尖瓣畸形手术治疗及相关伴发疾病诊治,其中三尖瓣下移矫治术最多,共78例(46.43%),心功能Ⅳ级患者均未进行手术。因心律失常或伴发心律失常入院共36例。住院期间总死亡人数3例(1.79%),均为心功能Ⅲ级患者。EA患者中单纯三尖瓣隔叶发生下移者24例,单纯三尖瓣后叶发生下移者12例,三尖瓣隔叶与后叶同时下移者122例,三尖瓣前叶病变(下移、发育异常、与室壁黏连等)者105例,其中心功能Ⅳ级隔叶和后叶下移距离最大,三尖瓣重度反流人数最多,三尖瓣口流速和压差均最大;心功能Ⅲ级、Ⅳ级患者固有右房、房化右室、功能右室左右及上下径各超声数值都较高,右心各房室径变化较大,固有右房、房化右室与功能右室上下径的比值结果也最大,患者的左室射血分数随着年龄的增长呈现减低趋势。结论不同心功能分组的成人EA患者有独特临床及超声特点。随着年龄的增长,左心功能呈现降低趋势,临床应对此类患者做到早发现、早诊断、早治疗,以提高患者预后。

关键词：三尖瓣下移畸形成人临床心脏超声

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术前左室射血分数对急慢性主动脉夹层患者预后的影响

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中国循证心血管医学杂志 2021年第9期13卷 1036-1041页

作者：武玉多薛原贡鸣孙立忠黄连军刘永民朱俊明何怡华张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心血管疾病精准医学北京实验室北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京大血管疾病诊疗中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院超声诊断科北京100029

目的了解术前左室射血分数(LVEF)对Stanford A型急慢性主动脉夹层(STAAD)患者术后死亡率的影响。方法回顾性分析安贞医院于2015年至2018年因STAAD行手术治疗的834例患者,分为急性A型主动脉夹层(ATAAD)组和慢性A型主动脉夹层(CTAAD)组。... 详细信息

目的了解术前左室射血分数(LVEF)对Stanford A型急慢性主动脉夹层(STAAD)患者术后死亡率的影响。方法回顾性分析安贞医院于2015年至2018年因STAAD行手术治疗的834例患者,分为急性A型主动脉夹层(ATAAD)组和慢性A型主动脉夹层(CTAAD)组。主要终点事件为术后30 d死亡率,次要终点事件为术后心血管并发症。采用Cox回归分析术前LVEF与术后30 d死亡率的关系。使用ROC曲线确定术前LVEF最佳截断值以预测30 d死亡率。Kaplan-Meier生存曲线分析术前LVEF对两组患者术后30 d生存率的影响。结果两组患者在基线数据资料方面存在差异。CTAAD组术前超声表现各腔室慢性改变的征象;患者术前LVEF呈明显的“左移”,且术后30 d死亡率随术前LVEF的增加而降低,但在ATAAD组中未发现类似的关联;ROC曲线显示CTAAD组术前LVEF最佳干预阈值为52.5%。结论ATAAD患者术前LVEF与患者术后的短期生存率无明显相关性,但CTAAD患者术前LVEF降低(<52%)对术后生存有负面影响,在这部分高危人群中仔细选择患者和进行手术相关风险讨论至关重要。

关键词： Stanford A型主动脉夹层左室射血分数预后

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新型冠状病毒肺炎对心血管系统影响

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首都医科大学学报 2020年第4期41卷 657-663页

作者：杨毅鲁旭然刘楠侯晓彤孙立忠吴龙潘友民王守凤赵欣艳首都医科大学附属北京安贞医院心外科危重症中心北京市心肺血管疾病研究所北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗研究中心北京100029 华中科技大学同济医学院附属协和医院心脏大血管外科武汉430022 华中科技大学同济医学院附属同济医院外科大血管外科武汉430030

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)除了典型呼吸系统症状,也有一定比例COVID-19患者出现了心血管系统受损的临床表现且此类患者进展为重症或死亡的概率较高。目前对于COVID-19的病理机制尚未完全了解,心血管系统的变化也有待进一步分析研究。... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)除了典型呼吸系统症状,也有一定比例COVID-19患者出现了心血管系统受损的临床表现且此类患者进展为重症或死亡的概率较高。目前对于COVID-19的病理机制尚未完全了解,心血管系统的变化也有待进一步分析研究。本文综合目前已有文献,分析与初步探索心血管系统可能的损伤机制,包括病毒直接损伤心肌细胞及传导系统,合并症或伴随情况如低氧血症、炎性反应、应激等对心血管系统的损害以及药物的影响等。

关键词：新型冠状病毒肺炎心血管系统多脏器衰竭

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术前双重抗血小板对急性A型主动脉夹层术后早期的影响

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中华胸心血管外科杂志 2019年第12期35卷 735-738页

作者：肖付诚葛翼鹏里程楠乔志饪胡海瓯孙立忠朱俊明首都医科大学附属北京安贞医院心血管外科北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗研究中心 100029

目的评估术前双重抗血小板治疗对急性A型主动脉夹层术后住院结局的影响。方法2015年12月至2017年11月,连续入选的45例术前口服阿司匹林+波立维抗血小板治疗的急性A型主动脉夹层患者在我院行外科手术。其中37例(83%,双抗组)用倾向性评分... 详细信息

目的评估术前双重抗血小板治疗对急性A型主动脉夹层术后住院结局的影响。方法2015年12月至2017年11月,连续入选的45例术前口服阿司匹林+波立维抗血小板治疗的急性A型主动脉夹层患者在我院行外科手术。其中37例(83%,双抗组)用倾向性评分匹配方法与术前未行抗血小板治疗的74例(对照组)急性A型主动脉夹层患者进行1∶2匹配。对两组出血相关事件(死亡、二次开胸止血、术后12 h引流量≥2000 ml及使用七因子)及输血进行比较。结果出血相关事件在对照组与双抗组发生分别为14例(18.9%)与9例(24.3%),P=0.51。两组术后12 h引流分别为490 ml和500 ml,P=0.85。两组在悬浮红细胞、血浆及血小板输血需求方面均无显著差异。多因素回归分析提示术前双抗为出血相关事件无统计学差异的危险因素(OR=2.97,95%CI:0.87~10.21,P=0.08)。结论术前双重抗血小板不显著增加出血相关事件的发生,术前双抗并非急性A型主动脉夹层急诊手术的禁忌证。

关键词：主动脉夹层主动脉疾病抗血小板治疗

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改良支架“象鼻”手术在B型夹层中的应用

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心肺血管病杂志 2020年第4期39卷 421-423,427页

作者：赵宏磊白涛薛金熔刘永民孙立忠首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所北京市心肺血管疾病研究所心脏外科北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科置入式人工材料工程技术研究中心100029

目的:探讨改良支架"象鼻"手术在B型夹层中的应用。方法:纳入2019年1月至2019年9月,在北京安贞医院行改良支架"象鼻"手术的7例复杂型Stanford B型主动脉夹层患者,男性6例、女性1例,年龄29~50岁,平均(40.29±7.52... 详细信息

目的:探讨改良支架"象鼻"手术在B型夹层中的应用。方法:纳入2019年1月至2019年9月,在北京安贞医院行改良支架"象鼻"手术的7例复杂型Stanford B型主动脉夹层患者,男性6例、女性1例,年龄29~50岁,平均(40.29±7.52)岁;所有患者均合并高血压,体质量60~110 kg,平均(91.43±17.73)kg,其中≥90 kg 5例。患者均在低温体外循环下,经主动脉弓切口置入支架型人工血管。术后出院前均复查主动脉CTA。结果:手术时间4.5~5.5 h,平均(4.86±0.38)h,体外循环时间129~163 min,平均(145±12.94)min,主动脉阻断时间32~59 min,平均(44.43±7.93)min,选择性脑灌注时间17~32 min,平均(24.29±4.50)min,脑灌注流量5~8 mL·min^-1·kg^-1,平均(6.71±1.38)mL·min^-1·kg^-1,深低温停循环鼻咽温23.5~26.8℃,平均(25.21±1.16)℃,深低温停循环左上肢血压20~31 mmHg,平均(25.58±4.65)mmHg,术中动脉插管位置:无名动脉人工血管+左锁骨下动脉人工血管插管4例,无名动脉人工血管+右股动脉+左锁骨下动脉人工血管插管3例,术后呼吸机辅助时间8~15 h,平均(10±2.65)h,监护室滞留时间1 d,术后住院时间6~8 d,平均(7.14±0.69)d,无手术死亡,支架周围假腔闭合率100%,股动脉切口延迟愈合1例,无吻合口漏,无神经系统并发症。结论:改良支架"象鼻"手术治疗复杂型Stanford B型主动脉夹层安全有效。

关键词：改良支架“象鼻”手术 Stanford B型主动脉夹层

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Stanford A型主动脉壁间血肿的外科治疗

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中华胸心血管外科杂志 2019年第11期35卷 684-687页

作者：刘宁宁李金东王龙飞周子凡王珺刘永民朱俊明孙立忠首都医科大学附属北京安贞医院心血管外科北京市大血管疾病诊疗研究中心北京市心肺血管疾病研究所 100029 山东省聊城市人民医院心外科 252000

目的探索Stanford A型主动脉壁间血肿(IMH)患者外科治疗的方法及时机。方法2015年2月至2017年8月,60例Stanford A型主动脉壁间血肿患者行手术治疗,回顾性分析其临床资料。其中男38例,女22例;年龄(51.5±6.2)岁。患者升主动脉IMH合... 详细信息

目的探索Stanford A型主动脉壁间血肿(IMH)患者外科治疗的方法及时机。方法2015年2月至2017年8月,60例Stanford A型主动脉壁间血肿患者行手术治疗,回顾性分析其临床资料。其中男38例,女22例;年龄(51.5±6.2)岁。患者升主动脉IMH合并溃疡;升主动脉直径≥50 mm(包括血肿);升主动脉血肿厚度≥10 mm;心包积液或者胸腔积液;症状不缓解或再发或合并中度以上主动脉瓣关闭不全。其中行升主动脉替换+全主动脉弓替换并支架象鼻置入术(孙氏手术)46例,Bentall术+孙氏手术6例(其中包括左侧单椎动脉-左颈总动脉移植1例),升主动脉替换+半弓替换4例,Bentall术+半弓替换2例,升主动脉替换2例。结果术中发现主动脉内膜破损34例(56.7%)。术后1例(1.7%)死于多器官功能衰竭。术后出现低氧血症5例(8.3%);肾功能衰竭需CRRT 2例(3.3%);脑血管并发症1例(1.7%);二次开胸1例(1.7%);术后截瘫1例(1.7%);经治疗后均好转。随访3~15个月,无死亡;2例需再次手术干预行TEVAR术。近端吻合口漏2例,行介入封堵术。1、3及6个月远端血肿基本吸收率分别为68.6%、84.7%及94.8%。结论掌握好手术指征及选择合适的手术方式是外科治疗Stanford A型主动脉壁间血肿患者的关键,孙氏手术治疗A型主动脉壁间血肿近、中期临床效果较好。

关键词：主动脉壁间血肿外科手术体外循环孙氏手术

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300例马方综合征患者及其家系成员FBN1基因突变谱及基因型与临床表型之间的关联研究

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中华胸心血管外科杂志 2019年第1期35卷 33-40页

作者：贡鸣许士俊付煜伟王欣孙海瑞吴子宁李磊韩露兰峰何怡华刘永民朱俊明孙立忠张宏家首都医科大学附属北京安贞医院心外科北京市大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心 100029 首都医科大学附属北京安贞医院超声心动图科 100029 北京市心肺血管疾病研究所 100029

目的检测马方综合征患者的FBN1基因突变谱,并探讨其突变类型与临床表型之间的关系。方法300例马方综合征及具有马方综合征样表现的患者及其亲属,收集并评估患者眼部、心血管、骨骼及其他累及系统的临床表现。留取患者血样,通过设计遗传... 详细信息

目的检测马方综合征患者的FBN1基因突变谱,并探讨其突变类型与临床表型之间的关系。方法300例马方综合征及具有马方综合征样表现的患者及其亲属,收集并评估患者眼部、心血管、骨骼及其他累及系统的临床表现。留取患者血样,通过设计遗传性主动脉疾病基因Panel对每位患者进行DNA测序,测序结果通过一代Sanger验证,通过Illumina官方GATK分析软件与正常基因序列进行比对,并使用UnifiedGenotyper生物分析软件分析FBN1基因突变类型,根据患者的临床表型进行基因型-临床表型分析。对进行外科手术的马方综合征患者,术中取其主动脉壁组织,通过比对各基因型患者的主动脉壁组织病理标本,进一步探讨基因型与临床表型之间的关系。结果在300例马方综合征及具有马方综合征样表型的患者及家属中共检测出92个FBN1基因突变,占31%,其中18例为新发突变。在这些突变中,有49个错义突变,13个剪切位点突变,17个移码突变,13个无义突变。根据主动脉病变分为主动脉夹层组和主动脉根部瘤组。主动脉夹层患者多出现移码突变(29.17%对4.00%,P=0.017);主动脉根部瘤患者多出现错义突变(72.00%对37.50%,P=0.015),且多合并晶状体脱位(41.67%对8.33%,P=0.008)。结论患有主动脉夹层的马方综合征患者较主动脉根部瘤患者中移码突变较多见,其主动脉壁结构弹力纤维及平滑肌细胞含量与错义突变患者相比,数量较少且排列相对紊乱。

关键词：主动脉夹层主动脉根部瘤原纤蛋白-1 马方综合征

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