检索结果-内蒙古大学图书馆

心肺血管病杂志 2022年第8期41卷 937-941页

作者：赵文婧陈炎张楠刘家祎刘冬婷温兆赢首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所医学影像科 100029

2009年美国心脏病学会发布了磁共振诊断心肌炎的标准,即“路易斯湖诊断标准”(Lake Louise consensus criteria,LLC)心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)成像纳入心肌炎诊断标准以来,CMR已经成为心肌炎诊断和随访最常用的影像... 详细信息

2009年美国心脏病学会发布了磁共振诊断心肌炎的标准,即“路易斯湖诊断标准”(Lake Louise consensus criteria,LLC)心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)成像纳入心肌炎诊断标准以来,CMR已经成为心肌炎诊断和随访最常用的影像学方法[1]。由于LLC缺乏定量诊断的局限性[2],2018年,JACC专家共识推荐在LLC基础上增加定量CMR技术,以提高心肌炎的诊断准确性。定量CMR技术需要额外扫描序列,大大增加了扫描时间。最近,基于心脏磁共振特征追踪技术(feature tracking,FT),利用电影序列,不需要额外扫描序列及时间,可以很好地评估心肌形变能力,早期发现心肌收缩及舒张功能障碍,对于心肌炎早期精确诊断和预后评估危险分层具有显著价值。

关键词：心肌炎心脏磁共振成像特征追踪技术心肌应变

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二叶式主动脉瓣患者左心室心肌应变参数磁共振定量研究

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心肺血管病杂志 2022年第2期41卷 179-183页

作者：石春彦张宏凯高一峰张楠刘家祎徐磊范占明首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所医学影像科 100029

目的:探讨二叶式主动脉瓣(BAV)患者左心室心肌应变的磁共振定量特征,为临床提供更多手术预后预测参考信息。方法 :回顾性分析2015年12月至2021年4月在北京安贞医院行CMR检查的BAV患者作为病例组(BAV组),另选取同期无心血管疾病且CMR无... 详细信息

目的:探讨二叶式主动脉瓣(BAV)患者左心室心肌应变的磁共振定量特征,为临床提供更多手术预后预测参考信息。方法 :回顾性分析2015年12月至2021年4月在北京安贞医院行CMR检查的BAV患者作为病例组(BAV组),另选取同期无心血管疾病且CMR无异常表现的人群作为对照组。采用心脏磁共振组织追踪(CMR-TT)技术测量左心室心肌应变参数,包括整体径向应变峰值(GPRS)、周向应变峰值(GPCS)、纵向应变峰值(GPLS)和扭转力(Torsion)。根据主动脉瓣狭窄程度将BAV组分成无或轻度狭窄组,中或重度狭窄组。比较BAV组与对照组的差异,并分析与应变参数间的相关性。结果 :与对照组比较,BAV组患者GPRS、GPCS、GPLS、Torsion均较低(P均<0.01),其中中或重度主动脉瓣狭窄组GPRS、GPCS、GPLS较无或轻度主动脉瓣狭窄组均减低(P均<0.01),而左心室Torsion差异无统计学意义(P=0.23)。相关分析结果显示,GPRS、GPCS、GPLS值与BAV患者的LVEF值呈正相关(r分别为0.907、0.784和0.745,P均<0.0001),而与主动脉瓣狭窄程度呈负相关(r分别为-0.618、-0.602和-0.505,P均<0.01)。Torsion与BAV患者的LVEF值呈正相关(r=0.483,P<0.05),与V/M呈负相关(r=-0.431,P<0.05)。结论 :BAV患者瓣膜功能障碍会导致左心室心肌应变的改变;多参数CMR定量评估有助于BAV患者心脏功能障碍风险分层。

关键词：二叶式主动脉瓣心脏磁共振成像主动脉瓣狭窄心功能心肌应变

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首夜效应在睡眠障碍相关疾病中的研究进展

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中国医药 2022年第5期17卷 772-775页

作者：李焕陈琪房芳北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学附属北京安贞医院睡眠医学中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院睡眠医学中心北京100029

人类进化中仍然存留因睡眠环境改变而影响睡眠的特质,在陌生环境下的第1晚睡眠过程中,大脑的活跃度及觉醒增强,影响睡眠,即首夜效应。根据目前的指南,睡眠障碍相关疾病的诊断均基于单夜监测手段,但是睡眠监测结果常常受首夜效应影响,经... 详细信息

人类进化中仍然存留因睡眠环境改变而影响睡眠的特质,在陌生环境下的第1晚睡眠过程中,大脑的活跃度及觉醒增强,影响睡眠,即首夜效应。根据目前的指南,睡眠障碍相关疾病的诊断均基于单夜监测手段,但是睡眠监测结果常常受首夜效应影响,经典单夜监测诊断睡眠障碍相关疾病准确度受到挑战,连续多夜监测成为新的关注问题。本文在介绍首夜效应的基础上,阐述其在不同人群和睡眠障碍相关疾病中的表现和影响,并分析连续睡眠监测的必要性及可行性。旨在为优化睡眠障碍相关疾病监测方案提供依据。

关键词：首夜效应睡眠障碍相关疾病连续睡眠监测睡眠追踪器

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中孕期胎儿圆锥动脉干系统畸形的心轴变化特征

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心肺血管病杂志 2023年第6期42卷 609-613页

作者：郝晓艳王静怡张烨满婷婷阮燕萍杨旭赵映何怡华首都医科大学附属北京安贞医院心脏-北京市心肺血管疾病研究所北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心心脏超声医学中心100029

目的:探讨单中心产前超声心动图检测胎儿心轴(cardiac axis,CAx)与圆锥动脉干系统畸形(conotruncal defect,CTD)的关系。方法:回顾性分析2016年11月至2019年12月,诊断为CTD的孕妇908例作为病例组;选取同期相同孕周匹配的胎儿1816例作为... 详细信息

目的:探讨单中心产前超声心动图检测胎儿心轴(cardiac axis,CAx)与圆锥动脉干系统畸形(conotruncal defect,CTD)的关系。方法:回顾性分析2016年11月至2019年12月,诊断为CTD的孕妇908例作为病例组;选取同期相同孕周匹配的胎儿1816例作为对照组,对比两组胎儿CAx的范围;采用逐步Logistics回归分析。胎儿CAx异常与CTD遗传的关系。结果:CTD胎儿心轴较正常胎儿CAx大[(49.9±15.8)°vs.(39.1±7.4)°,t=17.875,P<0.001]。不同亚型CTD胎儿CAx异常存在差异(F=72.504,P<0.0001)。CAx异常与胎儿CTD的遗传学诊断结果相关(OR=2.329,95%CI:1.182~5.525,P=0.045)。CAx作为CTD合并遗传异常的ROC曲线下面积为0.63。当CAx截断值为58.5°时,敏感度为48.4%,特异性为75.3%。结论:中孕期CTD胎儿的CAx范围较正常胎儿略大,各亚型间CAx有差异,且存在一定的变化趋势,CAx异常与胎儿CTD的遗传学诊断结果阳性相关。

关键词：超声检查心轴产前圆锥动脉干系统畸形

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β-谷固醇血症与心血管病变研究现状

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心肺血管病杂志 2022年第6期41卷 688-692页

作者：潘宇帆王绿娅杨娅首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏超声医学中心 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室 100029

β-谷固醇血症(Beta-sitosterolemia,STSL,OMIM#210250),也称为植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病。既往认为ABCG5和ABCG5两个基因纯合或复合杂合突变是STSL的发病基础[1]。Tada等[2]最近报道了由ABCG5和ABCG... 详细信息

β-谷固醇血症(Beta-sitosterolemia,STSL,OMIM#210250),也称为植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病。既往认为ABCG5和ABCG5两个基因纯合或复合杂合突变是STSL的发病基础[1]。Tada等[2]最近报道了由ABCG5和ABCG5基因双重杂合突变引起的谷固醇血症的病例。STSL的临床表现从完全无症状到多器官系统受累,使临床医生难以诊断,其最显著的表现是血浆植物固醇(谷固醇、菜油固醇、豆固醇等)明显升高,可达到正常范围的30~100倍。部分STSL患者表现为严重的高胆固醇血症、早发动脉粥样硬化甚至出现心源性死亡[3-4]。早期诊断和治疗干预对于避免危及生命的心血管事件至关重要。随着越来越多的报告将STSL误诊为家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH),人们对STSL的真实患病率提出了质疑。

关键词：谷固醇血症植物固醇血症心血管病变

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非特异性间质性肺炎6例临床分析

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心肺血管病杂志 2022年第10期41卷 1066-1070页

作者：王增智高杨李杰高元明张向峰首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所呼吸与危重症医学科 100029

目的:探讨非特异性间质性肺炎(NSIP)患者的临床特点,以提高临床医生对本病的认识。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院,2016年1月1日至2022年6月30日,住院确诊的NSIP6例,对其临床症状和体征、胸部高分辨CT(HRCT)表现、肺功能... 详细信息

目的:探讨非特异性间质性肺炎(NSIP)患者的临床特点,以提高临床医生对本病的认识。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院,2016年1月1日至2022年6月30日,住院确诊的NSIP6例,对其临床症状和体征、胸部高分辨CT(HRCT)表现、肺功能、经气管镜肺泡灌洗液和肺活检以及诊治和预后的资料进行分析。结果:共纳入6例NSIP患者,男性4例,女性2例,年龄为55~69岁,平均年龄(63.5±6.1)岁,3例有吸烟史。3例患者出现呼吸困难,肺部查体3例存在爆裂音。5例肺功能存在弥散功能障碍和限制性通气功能障碍。6例患者HRCT中,4例出现磨玻璃影,5例网格影,4例实变影。6例气管镜肺泡灌洗液(BALF)细胞分类提示淋巴细胞比例均有升高,1例行经支气管镜冷冻肺活检(TBCB),病理组织获取满意。6例患者均经糖皮质激素治疗,随访4个月~5年,5例无复发,1例死亡。结论:HRCT表现为双下肺网格影和牵张性支气管扩张以及BALF淋巴细胞比例升高对本病有辅助诊断价值,确诊需要病理,TBCB可能会是高质量肺组织病理的获取方式,大部分患者对糖皮质激素治疗有效。

关键词：非特异性间质性肺炎诊断病理

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急性心肌梗死患者经皮冠状动脉介入治疗后远期主要不良心血管事件预测模型的构建

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中国全科医学 2022年第24期25卷 2965-2974页

作者：李琴檀鑫姜文溪袁梦倪慧王媛杜杰山西医科大学基础医学院生物化学与分子生物学教研室山西省太原市030001 山西医科大学分子影像精准诊疗省部共建协同创新中心山西省太原市030001 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所血管生物研究室北京市100029

背景对急性心肌梗死(AMI)患者进行风险分层对临床决策和预后评估具有重要临床意义,由于AMI患者临床特征及治疗模式正在不断发生改变,现有的风险评分可能并不适用于临床实际情况,因此需要提高AMI患者经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后远期主... 详细信息

背景对急性心肌梗死(AMI)患者进行风险分层对临床决策和预后评估具有重要临床意义,由于AMI患者临床特征及治疗模式正在不断发生改变,现有的风险评分可能并不适用于临床实际情况,因此需要提高AMI患者经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后远期主要不良心血管事件的预测准确性以制订患者个性化的管理策略。目的构建预测AMI患者PCI后远期主要不良心血管事件的风险模型。方法纳入2019年1—7月于首都医科大学附属北京安贞医院接受PCI的AMI患者1130例,根据纳入、排除标准最终纳入962例患者,收集其一般资料和实验室检查指标。对所有患者进行电话随访,中位随访时间为2.4年,以全因死亡、非致死性心肌梗死、非致死性卒中、恶性心律失常、新发心力衰竭或心力衰竭加重再入院、非计划内的血运重建作为主要不良心血管事件。根据患者随访期间是否发生主要不良心血管事件分为事件组122例和非事件组840例。采用Lasso回归筛选远期主要不良心血管事件的危险因素,多因素Logistic回归分析构建预测模型,并绘制列线图。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析模型预测AMI患者PCI后发生远期主要不良心血管事件的效能,使用净重分类改善指标(NRI)和综合判别指数(IDI)对预测模型与全球急性冠状动脉事件注册(GRACE)评分进行比较,评价模型对AMI患者PCI后预后评估的改善效果。结果962例AMI患者中122例(12.7%)患者出现远期主要不良心血管事件。Lasso回归筛选出5个预测变量,包括心电图ST段偏移、糖尿病、左心室射血分数(LVEF)、估算肾小球滤过率(eGFR)、血红蛋白(Hb)。通过多因素Logistic回归分析构建的预测模型的回归方程为:logit(P)=3.596-0.023×X1-0.014×X2-0.036×X3+0.726×X4+1.372×X5(X1表示Hb,X2表示eGFR,X3表示LVEF,X4表示糖尿病,X5表示心电图ST段偏移)。心电图ST段偏移、糖尿病、LVEF、Hb是AMI患者PCI后发生远期主要不良心血管事件的影响因素(P<0.05);心电图ST段偏移、糖尿病、eGFR、Hb是ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者PCI后发生远期主要不良心血管事件的影响因素(P<0.05);心电图ST段偏移、糖尿病、Hb是非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)患者PCI后发生远期主要不良心血管事件的影响因素(P<0.05)。预测模型预测开发队列与验证队列患者PCI后发生远期主要不良心血管事件的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.774〔95%CI(0.710,0.834)〕、0.751〔95%CI(0.686,0.815)〕。AMI、STEMI、NSTEMI患者中NRI分别为0.493〔95%CI(0.303,0.682)〕、0.459〔95%CI(0.195,0.724)〕、0.455〔95%CI(0.181,0.728〕,IDI分别为0.055〔95%CI(0.028,0.081)〕、0.042〔95%CI(0.015,0.070〕、0.069〔95%CI(0.022,0.116)〕。3组患者中预测模型的预测效能均优于GRACE评分(P<0.05)。全研究人群队列分析发现预测模型的评价效能优于GRACE评分〔ΔAUC=0.050,P=0.015;IDI=0.055,95%CI(0.028,0.081),P<0.001;NRI=0.493,95%CI(0.303,0.682),P<0.001)〕。结论由心电图ST段偏移、糖尿病、LVEF、eGFR、Hb共5个预测变量构建的预测模型可用于评估AMI患者PCI后远期预后,有助于患者早期风险分层。

关键词：心肌梗死急性心肌梗死经皮冠状动脉介入治疗主要不良心血管事件预测风险评估

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中国马凡综合征并发主动脉疾病患者基因型-表型关联分析研究

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中国循证心血管医学杂志 2023年第2期15卷 206-209,217页

作者：武玉多张宏家何怡华首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心血管疾病精准医学北京实验室、心脏超声医学中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心北京100029

目的应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性。方法本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例。收集所有入组患者的外周血4 ml,对MFS... 详细信息

目的应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性。方法本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例。收集所有入组患者的外周血4 ml,对MFS患者进行全外显子组测序,通过Sanger测序进一步在先证者中验证了获得的突变,而后对于突变基因与临床表型之间的相关性进行对比分析。结果入组本研究的95例具有主动脉事件的MFS患者中,男性52例,女性43例,发病年龄在1~64岁之间,其中出现主动脉增宽43例,主动脉瘤25例,主动脉夹层27例(A型主动脉夹层21例,B型主动脉夹层4例,A+B型主动脉夹层2例)。WES检测发现本组MFS患者以错义突变为主,共48例,还发现3例内含子突变的MFS患者。基因型-表型关联分析发现本组主动脉表型患者,出现FBN-1错意突变的患者最多;各主动脉表型的MFS患者在FBN-1上无突变热点。结论本研究通过对中国人群MFS合并主动脉表型患者的全外显子组测序,进一步验证了FBN-1基因对MFS患者的致病性作用;同时认为FBN-1基因突变是导致MFS患者出现主动脉相关并发症的主要因素;可为临床更好地评判MFS患者的预后和预防主动脉不良事件的发生提供重要依据;同时指出了FBN-1基因全外显子序列分析在MFS诊断中的重要性和必要性。

关键词：马凡综合征全外显子组测序主动脉疾病基因型-表型相关性

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变应性支气管肺曲霉菌病5例临床分析

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心肺血管病杂志 2022年第4期41卷 375-379页

作者：李杰王增智首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所呼吸与危重症医学科 100029

目的:分析变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床特点,提高临床医生对本病的认识。方法:分析5例ABPA患者的临床资料,对其临床特点、诊治过程以及预后进行回顾性分析。结果:5例患者中,男性2例,女性3例,年龄为38~70岁,平均(58±12)岁。... 详细信息

目的:分析变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床特点,提高临床医生对本病的认识。方法:分析5例ABPA患者的临床资料,对其临床特点、诊治过程以及预后进行回顾性分析。结果:5例患者中,男性2例,女性3例,年龄为38~70岁,平均(58±12)岁。5例均有咳嗽,4例咯痰(2例黄痰,2例白痰),2例患者伴有喘憋,1例咯血,1例发热。5例均有基础疾病,4例支气管哮喘,1例慢性阻塞性肺疾病,2例支气管扩张。血清总IgE:(1178.6±531.6)U/mL。烟曲霉特异性IgE:(4.08±2.7)kUA/L。1例胸部CT为左舌叶和右下叶支气管扩张和支气管内痰栓,肺内有多发的不规则结节影和钙化,1例表现为右中叶条索影,2例为浸润影(右上叶和右中叶各1例),1例为双肺多发的小结节和树芽征。4例患者起始治疗激素和伏立康唑,3例有好转,1例死亡。另1例初始仅用激素治疗,2个月后合并伏立康唑治疗肺内阴影明显吸收。5例患者随访6个月至2年,1例死亡,余4例未见复发。结论:胸部影像学对ABPA有提示意义,确诊需要血清TIgE和烟曲霉sIgE,此病对激素联合伏立康唑治疗效果好。

关键词：变应性支气管肺曲霉病诊断

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Becker型肌营养不良症累及心肌并致心肌应变特征性改变1例

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心肺血管病杂志 2022年第5期41卷 557-561页

作者：杨志云王辉常三帅郭飞刘新民吕强杜昕董建增马长生首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏内科中心 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所医学影像科 100029 郑州大学第一附属医院心内科

Becker型肌营养不良(becker muscular dystrophy,BMD)和Duchenne型肌营养不良(duchenne muscular dystrophy,DMD)是X连锁遗传性肌营养不良症的两种亚型,均由于DMD相关基因突变,导致抗肌萎缩蛋白(dystrophin,DYS)表达的缺失。DMD为DYS表... 详细信息

关键词：肌营养不良心脏磁共振组织追踪斑点追踪超声心动图左心室心肌应变

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