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第九届全国超声心动图学术会议

作者：杨娅李治安王艳红蔺洁王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia,FH）为常染色体显性遗传性疾病,是导致动脉粥样硬化和早发冠心病的重要危险因素,也是脂质代谢疾病中最严重的一种。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在... 详细信息

家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia,FH）为常染色体显性遗传性疾病,是导致动脉粥样硬化和早发冠心病的重要危险因素,也是脂质代谢疾病中最严重的一种。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。目的采用彩色多普勒冠状动脉血流显像测量家族性高胆固醇血症患者的冠状动脉血流,以评价患者的冠状动脉血流储备（CFVR）功能。方法 20例 FH 患者成功测量了 CFVR。其中男8例,女12例,年龄5～33岁,平均16岁。FH 患者血清总胆固醇（TC）为14．52±3．52 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）为11．41±3．57 mmol/L。18例皮肤有黄色瘤。选取血脂、冠状动脉造影正常的10例作为对照组。仪器采用 Vivid 7彩色多普勒显像仪。利用彩色多普勒探测冠状动脉前降支（LAD）远端的血流,然后利用脉冲多普勒探测静息状态 LAD 的血流频谱。经静脉注射140μg·kg·min腺苷（Adenosine）,持续3min 并记录血流频谱。多普勒血流测其舒张期的平均血流速度,CFVR 为注射腺苷后的最大充血反应状态舒张期平均血流速度（MDVh）与静息状态舒张期平均血流速度（MDVb）的比值。结果经静脉注入腺苷后,FH 组和对照组心率加快,血压减低,部分有副反应。FH 患者 LAD 远端基础状态和最大充血反应状态舒张期平均血流速度（MDV）均高于对照组,但无统计学差异。FH 患者 CFVR 较对照组明显减低（p=0．005）,其中仅 4例 CFVR＞3．0,5例 CFVR2．0～3．0,11例 CFVR≤2．0。FH 患者血清 TC 和 LDL-C 与 CFVR 呈负相关性,相关系数分别为0．45及0．40。

关键词：家族性高胆固醇血症冠状动脉血流储备彩色多普勒冠状动脉血流显像

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高胆固醇喂养ApoE基因缺陷小鼠心脏的超声生物显微镜成像分析及病理变化

高胆固醇喂养ApoE基因缺陷小鼠心脏的超声生物显微镜成像分析及病...

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中华医学会超声医学新进展研讨会

作者：杨娅谢谨捷李治安秦彦文首都医科大学附属北京安贞医院超声科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

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2018年JACC家族性高胆固醇血症临床基因检测专家共识解读

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心肺血管病杂志 2019年第7期38卷 805-806页

作者：程仕彤王绿娅韩晓旭尚红中国医科大学附属第一医院检验科 110001 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

国际家族性高胆固醇血症基金会( FH Foundation)召集心脏病学、脂质学、基因流行病学、内分泌学、分子病理学、护理学、遗传咨询、基因检测及患者代表等组成国际专家组,对家族性高胆固醇血症( familial hypercholesterolemia,FH)基因检... 详细信息

国际家族性高胆固醇血症基金会( FH Foundation)召集心脏病学、脂质学、基因流行病学、内分泌学、分子病理学、护理学、遗传咨询、基因检测及患者代表等组成国际专家组,对家族性高胆固醇血症( familial hypercholesterolemia,FH)基因检测的临床应用的问题进行了全面、科学的总结与评价达成共识,并于2018 年8 月发表在美国心脏病学会杂志( Journalof The American College of Cardiology, JACC)[1]。此项研究整合多角度、多学科的意见,对FH 基因检测的临床应用做出科学、详实的调研和分析并提出相关建议,填补了FH 基因检测临床应用的空白,对于FH 的诊断、筛查、尽早治疗、风险分级等意义重大。

关键词：家族性高胆固醇血症基因检测专家共识解读

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氯沙坦对小而密低密度脂蛋白致培养的人脐静脉内皮细胞损伤的保护作用

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中国药物应用与监测 2006年第2期3卷 18-24页

作者：程晓静王绿娅刘晓惠秦彦文石凤茹山东省日照市人民医院心内科日照276800 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所动脉硬化室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京100029

目的：观察氯沙坦对小而密低密度脂蛋白(sLDL)致人哜静脉内皮细胞(HUVECs)损伤的保护作用。方法：分离、鉴定 sLDL；用连续监测法测各组细胞乳酸脱氢酶(LDH)漏出量；用丙二醛试剂盒测定各组细胞上清中丙二醛(MDA)浓度；用硝酸还原酶法... 详细信息

目的：观察氯沙坦对小而密低密度脂蛋白(sLDL)致人哜静脉内皮细胞(HUVECs)损伤的保护作用。方法：分离、鉴定 sLDL；用连续监测法测各组细胞乳酸脱氢酶(LDH)漏出量；用丙二醛试剂盒测定各组细胞上清中丙二醛(MDA)浓度；用硝酸还原酶法测定各组细胞分泌的一氧化氮(NO)量；用细胞-酶联免疫吸附法检测细胞膜上细胞间粘附分子-1(ICAM-1)蛋白表达量；反转录-多聚酶链反应(RT-PCR)法检测 ICAM-1mRNA 水平。结果：sLDL 使 HUVECs LDH 漏出增多、MDA 生成增多、NO 分泌减少、ICAM-1 表达增多,氯沙坦对此均有明显抑制作用,且呈剂量依赖性。结论：氯沙坦抑制 sLDL 致体外培养 HUVEcs 的损伤。

关键词：小而密低密度脂蛋白氯沙坦 AT1受体人脐静脉内皮细胞

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家族性高胆固醇血症患者疾病认知与自我管理调查分析

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心肺血管病杂志 2018年第4期37卷 320-324页

作者：彭洁吴雪王世龙洪靖蔺洁首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺疾病研究所动脉硬化研究室 100029 中日友好医院内分泌代谢科

目的:基于疾病认知和行为认知理论,调查家族性高胆固醇血症(FH)患者疾病认知与行为认知(体育锻炼和健康饮食)现状、预测患者的自我管理意向。方法:采用疾病认知问卷和计划行为量表对120例FH患者进行调查。采用SPSS 23.0、AMOS23.0统计... 详细信息

目的:基于疾病认知和行为认知理论,调查家族性高胆固醇血症(FH)患者疾病认知与行为认知(体育锻炼和健康饮食)现状、预测患者的自我管理意向。方法:采用疾病认知问卷和计划行为量表对120例FH患者进行调查。采用SPSS 23.0、AMOS23.0统计分析及建构模型。结果:患者自评动脉粥样硬化、冠心病和高血压患病率分别为23.6%、52%和22.8%;31.5%的患者接受他汀治疗;结构方程模型拟合良好,体育锻炼方面,疾病认知对意图的路径系数为0.30,态度、个人控制和自我效能对FH患者意图路径系数分别为0.11、-0.25、-0.40;健康饮食方面,主观规范、态度和个人控制对意向路径系数分别为0.52、0.37和-0.25。结论:FH患者对疾病认知、体育锻炼、健康饮食的认知不足,强调疾病知识、端正患者态度、增强信心和个人控制力可提高FH患者体育锻炼意图,且疾病认知对自我管理影响显著,有必要对其强化健康教育。

关键词：家族性高胆固醇血症疾病认知计划行为理论自我管理

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家族性高胆固醇血症的心血管超声研究

家族性高胆固醇血症的心血管超声研究

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第九届全国超声心动图学术会议

作者：李治安杨娅勇强蔺洁王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

研究背景：家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia,FH）以高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发的心血管疾病和阳性家族史为主要临床表现。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。息者较早... 详细信息

研究背景：家族性高胆固醇血症（familial hypercholesterolemia,FH）以高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发的心血管疾病和阳性家族史为主要临床表现。患者动脉粥样硬化发生较早,心绞痛和心肌梗死等心血管事件均可在幼年发生。息者较早即可有相应的表现,但往往被患者本人、家属甚至医生所忽视而未及时确诊。因此,无论是临床还是超声发现相关表现应考虑到该病的可能,以便患者能得到及时的治疗,延缓动脉粥样硬化的进程,并延长患者的寿命。目的：①研究家族性高胆固醇血症（FH）血管超声表现;②研究 FH 的超声心动表现并分析冠状动脉血流储备（CFVR）的变化。方法：经我院动脉粥样硬化研究室确诊的 FH 患者27例。其中男12例,女15例。年龄3．7～37岁,平均16岁。采用彩色多普勒超声显像仪观察颈总动脉内膜中层厚度（IMT）、管腔狭窄程度等改变。并观察心脏、瓣膜、主动脉的形态结构和功能。冠状动脉血流显像测量前降支（LAD）远端静息状态和经静脉注射腺苷(140μg·kg·min)3分钟时舒张期平均血流速度并计算冠状动脉血流储备（CFVR）;负荷试验观察静息状态和经静脉注射腺苷(140μg·kg·min)6分钟观察室壁运动。结果 27例患者血清总胆固醇均明显增高,25例患者皮肤有黄色瘤,21例以黄色瘤为首发表现。18例颈总动脉 IMT 有不同程度的增厚,平均1．44 mm±0．25（1．2mm～2．1mm）。患者收缩和舒张功能基本正常,主动脉瓣反流10例, 主动脉瓣膜狭窄3例。主动脉瓣上（主动脉根部狭窄）狭窄7例。二尖瓣反流14例。5例负荷试验阳性。16例 CFVR（?）3．0,其中11例 CFVR（?）2．0。结论 FH 是一组特殊人群,以发病年龄早,并以心血管系统为主要表现。FH 有一系列的超声表现,超声能提供 FH 患者动脉粥样硬化的形态和功能变化的依据。超声能评价 FH 心血管系统的形态和功能变化,尤其是年幼患者发现相应的表现应及时考虑到该病,对患者的预后和治疗做出评估。

关键词：家族性高胆固醇血症血管心脏超声

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家族性高胆固醇血症患者心血管系统病变临床特点的分析

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心肺血管病杂志 2018年第7期37卷 635-638页

作者：武文峰温文慧吴月杨娅王绿娅首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所急诊科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院动脉粥样硬化研究室 100029 首都医科大学附属北京安贞医院超声科 100029

目的:评价家族性高胆固醇血症(FH)患者心血管系统病变的临床特点。方法:回顾性分析2014年8月至2017年10月,我院经临床和(或)基因诊断为FH的34例患者,其中男性20例,女性14例,年龄6~45岁,平均(21.23±14.67)岁。34例患者均行超声心动... 详细信息

目的:评价家族性高胆固醇血症(FH)患者心血管系统病变的临床特点。方法:回顾性分析2014年8月至2017年10月,我院经临床和(或)基因诊断为FH的34例患者,其中男性20例,女性14例,年龄6~45岁,平均(21.23±14.67)岁。34例患者均行超声心动图检查,8例患者行冠状动脉CT或冠状动脉造影检查。结果:34例患者14例有黄色瘤和(或)腱黄瘤,其中10例为纯合子,24例为杂合子。病变累及左主干1例、前降支6例、回旋支4例、右冠状动脉4例。超声心动图检查显示,34例患者中11例有二尖瓣返流,其中9例轻度返流,2例中度返流,主动脉瓣轻度返流8例,4例左心室肥厚,5例左心室增大,3例左心室功能减低。核素心肌显像发现2例患者心肌缺血,16例患者冠状动脉血流储备CFVR<3.0。24例患者主动脉呈粥样硬化性改变,11例表现为主动脉根部管壁明显增厚、钙化斑块形成;9例患者主动脉瓣受累;10例主动脉瓣上狭窄;1例降主动脉管腔不规则、多发狭窄。1例患者行冠状动脉支架置入术,2例患者行冠状动脉旁路移植术。结论:FH患者早发心血管系统受累,早期明确病变程度及特点为临床提供治疗依据,对预防心血管意外的发生有重要意义。

关键词：家族性高胆固醇血症早发冠心病心血管病变

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高血压患者发生急性心肌梗死时不同血糖水平与冠状动脉病变严重程度的关系

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中国医药 2021年第7期16卷 979-983页

作者：孔羽李全蔺洁陈立颖康云鹏杜鹃谷征首都医科大学附属北京安贞医院心内科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室 100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏监护中心 100029 首都医科大学附属北京安贞医院检验科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院高血压科 100029

目的探讨高血压患者发生急性心肌梗死(AMI)时不同严重程度冠状动脉血管病变与糖化血红蛋白(HbA1c)水平的关系,探讨不同血糖水平分层高血压患者发生冠状动脉严重病变的相关影响因素。方法连续入选2018年7月至2019年1月经首都医科大学附... 详细信息

目的探讨高血压患者发生急性心肌梗死(AMI)时不同严重程度冠状动脉血管病变与糖化血红蛋白(HbA1c)水平的关系,探讨不同血糖水平分层高血压患者发生冠状动脉严重病变的相关影响因素。方法连续入选2018年7月至2019年1月经首都医科大学附属北京安贞医院急诊科收住入院的合并高血压的AMI患者277例,采用Gensini评分评估全部患者冠状动脉血管病变严重程度。将患者分为冠状动脉血管轻中度病变者(对照组,Gensini评分<41分,136例)和冠状动脉血管严重病变者(观察组,Gensini评分≥41分,141例)。比较2组间各项临床指标以及冠状动脉造影检查结果。采用Logistic回归方法分析不同血糖水平高血压患者并发AMI时严重冠状动脉病变的危险因素。结果观察组HbA1c水平、冠状动脉血管病变支数和Gensini评分明显高于对照组[(7.1±1.8)%比(6.3±1.1)%、(2.1±0.7)支比(1.5±0.7)支、(73±28)分比(23±10)分](均P<0.05)。合并高血压的AMI患者HbA1c水平与冠状动脉病变血管Gensini评分呈正相关(r=0.618,P<0.001)。在全部研究对象中,HbA1c≥7.0%、合并心血管疾病是高血压患者发生AMI时严重冠状动脉病变的重要危险因素(比值比=3.318、3.908,95%置信区间:1.355~8.127、1.088~15.188,P=0.009、0.042)。在HbA1c≥7.0%的研究对象中,HbA1c水平升高、年龄增加和总胆固醇水平升高是高血压患者发生AMI时严重冠状动脉病变的重要危险因素(比值比=4.306、1.650、3.395,95%置信区间:1.343~15.164、0.679~2.402、1.707~8.684,P=0.039、0.042、0.026)。而在HbA1c<7.0%的研究对象中,e GFR水平降低、LDL-C水平升高是高血压患者发生AMI时严重冠状动脉病变的重要危险因素(比值比=1.486、3.475,95%置信区间:1.045~3.791、1.831~18.665,P=0.015、0.011)。结论不同血糖水平高血压患者并发AMI时冠状动脉病变严重程度影响因素不同。在HbA1c≥7.0%的高血压患者中,HbA1c水平升高是高血压患者发生AMI时冠状动脉严重病变的重要危险因素。

关键词：高血压急性心肌梗死糖化血红蛋白 Gensini评分

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葛根总黄酮对载脂蛋白E基因缺陷小鼠动脉粥样硬化斑块形成的影响

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中国动脉硬化杂志 2006年第4期14卷 317-320页

作者：武迎王绿娅张慧信王伟方微肖磊首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室北京中医药大学北京市100029

目的探讨葛根总黄酮对载脂蛋白E基因缺陷小鼠主动脉窦动脉粥样硬化斑块形成的影响。方法将载脂蛋白E基因缺陷小鼠随机分为模型组、葛根总黄酮低剂量组、葛根总黄酮高剂量组及阿托伐他汀阳性药物组。常规生物化学法测定血清总胆固醇、甘... 详细信息

目的探讨葛根总黄酮对载脂蛋白E基因缺陷小鼠主动脉窦动脉粥样硬化斑块形成的影响。方法将载脂蛋白E基因缺陷小鼠随机分为模型组、葛根总黄酮低剂量组、葛根总黄酮高剂量组及阿托伐他汀阳性药物组。常规生物化学法测定血清总胆固醇、甘油三酯及高密度脂蛋白胆固醇水平;采用主动脉根部连续石蜡切片、苏木素伊红染色观察组织形态学改变,测定载脂蛋白E基因缺陷小鼠主动脉窦动脉粥样硬化斑块大小、动脉粥样硬化斑块与管腔面积比。结果4组小鼠共检出斑块65个,4组虽都有典型的粥样斑块或/及纤维斑块等中晚期动脉粥样硬化病变形成,但组织学观察发现模型组部分斑块体积较大,汇合成片,管壁弥漫性增厚,管腔较狭窄,而葛根总黄酮治疗组及阿托伐他汀阳性药物组动脉粥样硬化斑块病变较局限,管腔狭窄程度较轻,并且葛根总黄酮高、低剂量组及阿托伐他汀阳性药物组斑块面积与管腔面积之比值显著低于模型组(分别为0.11%±0.04%、0.27%±0.04%和0.76%±0.33%,P<0.01),葛根总黄酮高剂量组斑块面积与管腔面积比值显著低于葛根总黄酮低剂量组(P<0.01)。结论葛根总黄酮一定程度抑制载脂蛋白E基因缺陷小鼠动脉粥样硬化斑块进展,该作用可能与降低小鼠血脂作用无明显关系。

关键词：病理学与病理生理学葛根总黄酮血清学与病理学检查动脉粥样硬化斑块血脂栽脂蛋白E基因缺陷小鼠

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高胆固醇喂养ApoE基因缺陷小鼠心脏的超声生物显微镜成像分析及病理变化

高胆固醇喂养ApoE基因缺陷小鼠心脏的超声生物显微镜成像分析及病...

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2010中国医学影像技术国际论坛暨《中国医学影像技术》编委换届会

作者：杨娅谢谨捷李治安秦彦文首都医科大学附属北京安贞医院超声影像科北京市心肺血管疾病研究所动脉粥样硬化研究室

研究背景心脑血管疾病是威胁全球人类健康与生命的头号杀手,而高胆固醇血症又是冠心病死亡率升高的最重要危险因素。ApoE-/-小鼠是采用同源重组的基因打靶技术使ApoE基因失活,造成血浆含胆固醇丰富的残粒清除受阻,因而产生严重的高胆固... 详细信息

研究背景心脑血管疾病是威胁全球人类健康与生命的头号杀手,而高胆固醇血症又是冠心病死亡率升高的最重要危险因素。ApoE-/-小鼠是采用同源重组的基因打靶技术使ApoE基因失活,造成血浆含胆固醇丰富的残粒清除受阻,因而产生严重的高胆固醇血症,大量胆固醇在主动脉堆积。该小鼠目前已成为探讨自发性高脂血症和动脉粥样硬化发生、发展机制及研究干预手段的极佳动物模型。目的本实验以ApoE-/-小鼠为模型,利用超声生物显微镜(UBM)在分析高胆固醇喂养的不同周龄ApoE-/-小鼠心脏形态和功能,并观察心肌胶原的变化,以探讨胆固醇增高对心脏的影响。方法选择自8周龄起饲以高脂饮食的16及24周龄ApoE-/-小鼠各8只,16及24周龄C57BL/6健康成年雄性小鼠各8只为对照组,采用VisualSonics公司Vevo 770小动物超声成像系统,经胸骨左缘、心尖、胸骨右缘及胸骨上窝等扫查窗口,观察并分析小鼠心脏、大血管的结构及血流频谱,并对左心收缩及舒张功能进行评价。Masson染色观察24周龄ApoE-/-小鼠心肌胶原改变。结果 UBM观察左心房、左心室、二尖瓣、主动脉及主动脉弓、室间隔、右心房、右心室、三尖瓣、肺动脉、无名动脉及左颈总动脉等结构进而测量其内径,并获得各瓣口的血流频谱。各切面心脏及大血管二维径线测值及各瓣口血流脉冲多普勒测值比较显示,各周龄组相关测量数据间差异无统计学意义(P>0.05)。光镜下观察24周龄ApoE-/-小鼠心肌有少量胶原,心肌胶原特异染色小鼠左心室心肌含有较多点片状和条索状胶原组织,90%以上为Ⅲ型胶原;心肌乳头表面有较多胶原纤维覆盖,Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维数量各占50%,其余部位的心内膜表面可见薄层Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维;心肌外膜含有薄层胶原纤维,90%为Ⅰ型胶原;其余部位未见异常改变。结论 UBM可很好地显示小鼠心脏及大血管,24周龄ApoE-/-小鼠心肌有少量胶原,但目前的UBM观察指标难以反映小鼠心肌病理改变。

关键词：高胆固醇成像分析基因缺陷病理变化生物显微镜

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