检索结果-内蒙古大学图书馆

中国循环杂志 2023年第11期38卷 1150-1156页

作者：杨雪瑶邢浩然杨红霞王锦纹左惠娟宋现涛张宏家首都医科大学附属北京安贞医院冠心病中心一病区北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所人群防治研究室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学大数据精准医疗高精尖创新中心心血管疾病精准医学北京实验室北京100029

目的:评价青年冠心病患者的二级预防措施及危险因素控制情况对心肌梗死事件的影响。方法:回顾性纳入2019年10月至2021年10月在首都医科大学附属北京安贞医院心内科门诊就诊的曾于18~44岁初次诊断为冠心病的患者1013例,分析冠心病危险因... 详细信息

目的:评价青年冠心病患者的二级预防措施及危险因素控制情况对心肌梗死事件的影响。方法:回顾性纳入2019年10月至2021年10月在首都医科大学附属北京安贞医院心内科门诊就诊的曾于18~44岁初次诊断为冠心病的患者1013例,分析冠心病危险因素控制情况及其与心肌梗死事件的关系。结果:共纳入青年冠心病患者1013例,其中男性959例(94.7%),初诊冠心病时平均年龄(38.5±3.9)岁,中位随访1.1(1.0,2.6)年,共发生心肌梗死事件96例(9.5%)。研究终点时(我院门诊纳入时),吸烟者戒烟率为51.8%,血压、血糖、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、体重指数和心率达标的比例较基线时(初诊冠心病时)显著增加(P均<0.05),然而LDL-C、体重指数、心率达标者仍仅占约1/3。与不吸烟相比,持续吸烟增加心肌梗死发生风险(OR=2.27,95%CI:1.15~4.48,P=0.019);与LDL-C<1.4 mmol/L相比,LDL-C≥2.6 mmol/L增加心肌梗死发生风险(OR=2.20,95%CI:1.07~4.55,P=0.033)。研究终点时≥4个危险因素达标可显著降低心肌梗死事件的发生风险(OR=0.40,95%CI:0.19~0.82,P=0.013)。结论:青年冠心病患者出院后危险因素控制得到明显加强,然而LDL-C、体重指数与心率达标率以及戒烟率仍较低。强化多项危险因素的控制或可降低心肌梗死事件发生风险,改善二级预防效果。

关键词：冠状动脉粥样硬化性心脏病二级预防危险因素心肌梗死青年

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国人肥厚型心肌病基因型表型相关性的初步探索

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中华胸心血管外科杂志 2018年第6期34卷 370-375页

作者：郭家隆白蕊孙海瑞姜文剑王建斌韩露兰峰何怡华张宏家首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心、北京市心肺血管疾病研究所心血管精准医学北京实验室 100029

目的初步探索国人肥厚型心肌病（HCM）患者的基因突变谱以及不同基因型表型相关性。方法对首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心2013年至2016年收录的51例无血缘关系的HCM患者（男35例，女16例）进行外周静脉血采集并进行人类全外... 详细信息

目的初步探索国人肥厚型心肌病（HCM）患者的基因突变谱以及不同基因型表型相关性。方法对首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心2013年至2016年收录的51例无血缘关系的HCM患者（男35例，女16例）进行外周静脉血采集并进行人类全外显子基因测序，分析7种主要突变基因：B肌球蛋白重链（MYH7）、肌球蛋白结合蛋白c（MYBPC3）、心肌肌钙蛋白T2（TNNT2）、心肌肌钙蛋白13（TNNI3）、原肌球蛋白1（TPM1）、重组人心室肌球蛋白轻链2（MYL2）和肌动蛋白C1（ACTC1）的突变情况，并将结果与临床特征比对并评估。结果共发现24例（47．1％）存在22种致病性或可能致病性的突变。90．9％（20／22）的突变只出现1次，而MYH7基因663位氨基酸和TNNI3基因157位氨基酸的突变均分别出现2次。突变基因MYBPC3、MYH7、TNNT2、TNN13、MYL2、TPM1和ACTC1分别占总突变例数的45．8％（11／24）、20．8％（5／24）、12．5％（3／24）、8．3％（2／24）、8．3％（2／24）、4．2％（1／24）和0。未发现致病或者可能致病的双突变。基因型阳性（24例）与阴性患者（27例）进行临床特征的比较后发现，晕厥史发生比例（19．6％对7．8％，P〈0．05）、最大左心室壁厚度[（22．8±2．6）mm对（20±3．4）mm，P〈0．05]、HCM家族史（20．8％对0，P〈0．05）和心尖肥厚患者数量（25．5％对11．8％，P〈0．05）差异均有统计学意义；两种主要突变基因MYBPC3与MYH7患者间临床特征对比后发现，左心室流出道梗阻发生率MYH7更高（80．0％对18．2％，P〈0．05）。结论MYBPC3是国人HCM患者中最常见的突变基因。基因型阳性的患者较基因型阴性的患者HCM表型更严重。特定基因的突变与临床表型的具体关系还需要更进～步的研究。

关键词：肥厚型心肌病基因型表现型遗传致病性

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成人先天性房间隔缺损或室间隔缺损合并升主动脉扩张的治疗

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中华胸心血管外科杂志 2018年第6期34卷 356-358页

作者：李海洋戴璐许士俊张宏家首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科、北京市心肺血管疾病研究所、心血管疾病精准医学北京实验室、北京大血管疾病诊疗中心、北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心 100029

目的探讨成人先天性房间隔缺损（ASD）或室间隔缺损（VSD）同时合并升主动脉扩张患者的临床特征和手术治疗预后结果。方法回顾性分析2010年2月至2017年1月在首都医科大学附属北京安贞医院接受外科手术的先天性房间隔缺损或室间隔缺损合... 详细信息

目的探讨成人先天性房间隔缺损（ASD）或室间隔缺损（VSD）同时合并升主动脉扩张患者的临床特征和手术治疗预后结果。方法回顾性分析2010年2月至2017年1月在首都医科大学附属北京安贞医院接受外科手术的先天性房间隔缺损或室间隔缺损合并升主动脉扩张成人患者的临床资料，24例患者中男19例，女5例；年龄（40．7±14．4）岁。结果所有患者均接受外科手术治疗，术后症状均改善，无死亡。随访6-90个月，无置人起搏器、主动脉球囊反搏和真菌感染患者；未发生卒中和急性肾功能衰竭。所有患者生存良好。结论外科手术治疗成人先天性房间隔缺损或室间隔缺损合并升主动脉扩张患者安全、可行，适当的围手术期治疗和密切监测是手术成功的关键。

关键词：房间隔缺损室间隔缺损升主动脉扩张外科治疗

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亲兄弟同患不同类型遗传性主动脉疾病2例报道

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心肺血管病杂志 2021年第3期40卷 278-280页

作者：武玉多何怡华张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科心血管疾病精准医学北京实验室北京大血管疾病诊疗中心100029

遗传性主动脉疾病(heritable aortic disease,HAD)分为两大类,综合征型和非综合型,综合征型HAD里面比较常见的有马方综合征(Marfan syndrome,MFS)、洛伊-迪茨综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)、埃莱尔-当洛综合征(Ehlers Danlos syndrome,EDS);非综合征型HAD主要是家族性胸主动脉瘤/夹层(hereditary thoracic aortic aneurysm and dissection,HTAAD)[1]。HAD通常以常染色体显性遗传方式遗传,发病形式既有散发病例也有家族聚集病例.

关键词：遗传性大血管疾病 COL5A1基因 FBN1基因全外显子测序 Sanger测序

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马方综合征合并Stanford B型主动脉夹层患者临床特征与疗效的单中心回顾性研究

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心肺血管病杂志 2023年第2期42卷 142-148页

作者：贾崧淏贡鸣孙立忠朱俊明刘永民刘愚勇张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心脏外科、心血管疾病精准医学北京实验室、北京大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心脏外科、心血管疾病精准医学北京实验室、北京大血管疾病诊疗中心 100029

目的:回顾性分析了我中心马方综合征(MFS)合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和中期随访结果。方法:回顾性分析2003年1月至2021年12月,在北京安贞医院就诊的61例MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和结局。按治疗方案... 详细信息

目的:回顾性分析了我中心马方综合征(MFS)合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和中期随访结果。方法:回顾性分析2003年1月至2021年12月,在北京安贞医院就诊的61例MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征和结局。按治疗方案分为手术治疗组(n=50)和药物治疗组(n=11),比较两组基线特征和30d死亡率。对手术治疗组患者,按既往是否接受过主动脉根部手术分为两组,比较两组基线特征、手术方式、围手术期并发症、30d死亡率、中期死亡率和再次手术发生率。结果:患者平均年龄(35.2±8.72)岁,30例(49.2%)患者既往接受过主动脉根部手术。50例(82.0%)患者接受了手术治疗,11例(18.0%)患者接受了药物治疗。药物治疗组患者更年轻(P<0.001),发病时间更短(P=0.02),两组患者的30d死亡率差异无统计学意义(P=0.90)。在手术治疗组,27例(54%)患者接受了胸腹主动脉置换术,6例(12%)患者接受了Bentall+孙氏手术,4例(8%)患者接受了Bentall+降主动脉术中支架置入术,3例(6%)接受了降主动脉腔内修复术。在5.91年的中位随访时间内,共有9例(22.5%)患者死亡,6例(15%)患者接受再次手术,Kaplan-Meier生存分析表明显示既往有主动脉根部手术组患者的中期生存高于无主动脉根部手术组(Log-rank P=0.049),免于再手术率两组差异无统计学意义(Log-rank P=0.29)。单因素和多因素COX回归分析发现术后神经系统并发症(HR=32.41;P=0.00)和术前有主动脉瓣反流(HR=3.91;P=0.00)是患者中期死亡的危险因素。结论:MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者更年轻,再手术风险更高,既往接受过主动脉根部手术的患者有更高的中期生存率,但不会影响其再手术率。未来应更加细致的探索治疗策略,降低MFS合并Stanford B型主动脉夹层患者死亡率和再手术率。

关键词：马方综合征 Stanford B型主动脉夹层治疗

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髓系细胞在主动脉夹层不同时期的单细胞图谱

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心肺血管病杂志 2023年第11期42卷 1158-1165页

作者：桑赫姜文剑张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心肺移植中心、心血管精准医学北京实验室、心脏外科 100029

目的:通过分析主动脉夹层患者主动脉壁组织中髓系细胞的单细胞水平转录组变化,探讨髓系细胞在主动脉夹层发展过程中所发挥的作用。方法:收集9例Stanford A型主动脉夹层患者(其中4例急性期,3例亚急性期,2例慢性期),以及5例对照组患者的... 详细信息

目的:通过分析主动脉夹层患者主动脉壁组织中髓系细胞的单细胞水平转录组变化,探讨髓系细胞在主动脉夹层发展过程中所发挥的作用。方法:收集9例Stanford A型主动脉夹层患者(其中4例急性期,3例亚急性期,2例慢性期),以及5例对照组患者的主动脉壁组织,制备主动脉组织单细胞悬液,并进行单细胞转录组测序。通过聚类分析、细胞类型鉴定对主动脉夹层主动脉壁组织中的髓系细胞进行分类。通过差异基因分析、单细胞谱系发育分析等方法明确髓系细胞在主动脉夹层不同时期细胞转录组变化以及细胞亚群转化。结果:14例升主动脉标本单细胞转录组测序后,获得了93397个细胞的转录组数据。其中髓系细胞共分为7个细胞亚群,包括3种典型的髓系细胞及4种非典型髓系细胞。这些髓系细胞高表达细胞迁移、细胞外基质重构相关通路,并促进炎症反应。髓系细胞在主动脉夹层的不同时期,在细胞迁移、细胞外基质重构、炎症等通路中表达不同,其细胞外基质重构、炎症通路主要在主动脉夹层急性期高表达。单细胞谱系发育分析显示,在非典型髓系细胞中,THBS1+MDSC样细胞是C1QA+TAM样细胞和M remodeling细胞的祖细胞,但其不是SPP1+细胞的祖细胞。结论:单细胞测序结果提示,髓系细胞在主动脉夹层中发挥了促进主动脉壁的炎症的作用,特别是在主动脉夹层急性期,髓系细胞表达了更强的炎症作用并在主动脉壁重构中发挥了更强的作用。

关键词：主动脉夹层单细胞转录组测序髓系细胞

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不同类型低温体外循环对比的实验研究

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心肺血管病杂志 2020年第2期39卷 201-207页

作者：李磊徐孟辉姜文剑贡鸣许士俊王晓龙刘愚勇李海洋关欣亮张宏家首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科-北京市心肺血管疾病研究所心血管疾病精准医学北京实验室教育部心血管重塑相关疾病重点实验室北京大血管疾病诊疗中心100029

目的:本研究旨在比较两种低温循环温度对猪体外循环模型脑损伤的影响。方法:13头猪被随机分配为深低温停循环组(n=5),中低温停循环组(n=5)和对照组(n=3)。实验组于鼻咽温度降至32℃时,阻断升主动脉,灌注心脏停搏液。当鼻咽温降至目标温... 详细信息

目的:本研究旨在比较两种低温循环温度对猪体外循环模型脑损伤的影响。方法:13头猪被随机分配为深低温停循环组(n=5),中低温停循环组(n=5)和对照组(n=3)。实验组于鼻咽温度降至32℃时,阻断升主动脉,灌注心脏停搏液。当鼻咽温降至目标温度时停止体外循环,30 min后,恢复体外循环运行,鼻咽部温度复温至37℃,缓慢脱离体外循环并保持存活24 h。中低温停循环组的操作步骤及时限与深低温停循环组相同。利用BAX,Bcl-2,和Caspase 3免疫组织化学染色及TUNEL检测,近一步研究中低温停循环组与深低温停循环组二者在组织病理学中的差异。并对实验中所得血液样本行S-100B,炎性因子(TNF-α、IL-2及IL-6),关键凝血因子(FXI、FVII)检测。结果:低温停循环组与深低温停循环组在组织病理学分析中并无明显差异。不同温度停循环组脑损伤的血清学指标(Soluble protein-100B)同样未见明显差异。炎性相关因子(TNF-α,IL-2及IL-6)也未见明显区别,但是凝血相关因子(FXI及FVII)显示两组间有明显差异。结论:中低温停循环与深低温停循环相比并未增加脑损伤风险。考虑到深低温停循环对凝血系统显著破坏,中低温停循环相比深低温停循环更加适用于当前外科手术。

关键词：脑损伤体外循环低温停循环免疫组化

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风湿性二尖瓣成形手术的最新研究进展

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心肺血管病杂志 2022年第11期41卷 1193-1195,1200页

作者：贾崧淏韩杰张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科心血管精准医学北京实验室 100029

风湿性心脏病是影响人类健康的主要疾病之一,我国约有风湿性心脏病患者700万以上,位列全球第二^([1-2])。风湿性心脏病的患者中约有70%以上为风湿性二尖瓣病变,其病变以二尖瓣狭窄最多见^([3])。目前最新国际指南均推荐风湿性二尖瓣瓣... 详细信息

风湿性心脏病是影响人类健康的主要疾病之一,我国约有风湿性心脏病患者700万以上,位列全球第二^([1-2])。风湿性心脏病的患者中约有70%以上为风湿性二尖瓣病变,其病变以二尖瓣狭窄最多见^([3])。目前最新国际指南均推荐风湿性二尖瓣瓣口面积<1.5cm2的患者接受经皮球囊成形术(percutaneous mitral balloon commissurotomy,PMBC)或者外科手术^([4-5])。

关键词：风湿性二尖瓣病变二尖瓣成形术二尖瓣置换术

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心脏体外机械灌注的最新进展

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实用器官移植电子杂志 2022年第3期10卷 255-258页

作者：贾崧淏韩杰贡鸣张宏家姜文剑首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科心肺移植中心心血管精准医学北京实验室北京100029

自从1967年第1例心脏移植手术以来,心脏移植手术始终是治疗难治性终末期心力衰竭最有效的治疗方法,据报道1年生存率为85%~93%,10年的长期生存率高达69%[1-3]。近年来,心脏移植在手术技术、免疫治疗、器官分配系统等方面都取得了重大进展... 详细信息

自从1967年第1例心脏移植手术以来,心脏移植手术始终是治疗难治性终末期心力衰竭最有效的治疗方法,据报道1年生存率为85%~93%,10年的长期生存率高达69%[1-3]。近年来,心脏移植在手术技术、免疫治疗、器官分配系统等方面都取得了重大进展[4]。然而,在供体心脏保存方面,应用最多的仍是传统低温保存法。这种保存策略不可避免的引入了时间依赖性缺血损伤。

关键词：心脏移植手术长期生存率器官分配缺血损伤免疫治疗机械灌注时间依赖性低温保存法

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Stanford A型主动脉夹层患者中可溶性CD40配体表达及炎性反应

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中国胸心血管外科临床杂志 2019年第4期26卷 301-305页

作者：韩露王晓龙戴路兰峰张宏家首都医科大学附属北京世纪坛医院北京100038 心血管疾病精准医学北京实验室北京100069 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科北京100029 北京市心肺血管疾病研究所北京100029

目的探讨可溶性CD40配体在Stanford A型主动脉夹层(Stanford A type aortic dissection,STAAD)中的表达及其在主动脉夹层中的炎症反应。方法本研究于2016年8月至2017年2月,共纳入STAAD患者95例[男67例、女28例,年龄(48.33±12.19)岁... 详细信息

目的探讨可溶性CD40配体在Stanford A型主动脉夹层(Stanford A type aortic dissection,STAAD)中的表达及其在主动脉夹层中的炎症反应。方法本研究于2016年8月至2017年2月,共纳入STAAD患者95例[男67例、女28例,年龄(48.33±12.19)岁]和健康志愿者120例[男94例、女26例,年龄(48.64±10.13)岁]的血液样本。主动脉夹层患者于术前1 h取血,健康志愿者于肘静脉取血。所有STAAD患者均在CTA明确诊断,并排除马方综合征等患者。血液样本行酶联免疫吸附(ELISA)检测SCD40L、血管细胞粘附分子-1、E选择素、白细胞介素-1β、白介素-6、肿瘤坏死因子-α等。结果与健康志愿者对比,STAAD组SCD40L[(26.87±5.50)ng/ml vs.(13.39±4.03)ng/ml,P<0.001]有明显升高。E选择素[(116.62±25.24)ng/ml vs.(77.05±14.30)ng/ml,P<0.001],血管细胞粘附分子-1(P<0.001),肿瘤坏死因子-α[(55.35±9.12)pg/ml vs.(37.33±5.61)pg/ml,P<0.001],白介素-1β[(62.12±13.37)pg/ml vs.(48.68±9.86)pg/ml,P<0.001],白介素-6[(499.54±90.45)pg/ml vs.(422.44±34.00)pg/ml,P<0.001]明显升高。结论 SCD40L在Stanford A型主动脉夹层患者中的表达升高以及主动脉夹层患者中血管内皮损伤导致的炎症反应明显升高。

关键词：主动脉夹层 SCD40L配体血管内皮细胞炎性因子

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