检索结果-内蒙古大学图书馆

MYBPC3和MYH7双变异致左心室致密化不全患者的临床表型及基因变异分析

中华心血管病杂志 2023年第11期51卷 1160-1165页

作者：张亚辉李小燕宋邦荣王月丽张峻瑞任燕龙首都医科大学附属北京安贞医院冠心病中心急诊冠脉病区北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院、北京市心肺血管疾病研究所心血管重塑相关疾病教育部重点实验室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心外科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院超声心动科北京100029 山西省心血管病医院心血管内科太原030024 首都医科大学附属北京安贞医院心内科重症监护室心血管智慧诊疗北京市工程研究中心北京100029

目的探讨左心室致密化不全(LVNC)家系携带的致病基因及致病突变与临床表型的关系。方法研究对象为1例LVNC患者及其家系成员。收集先证者及其家系成员的病史、12导联心电图、超声心动图及心脏磁共振检查结果。对先证者行全外显子测序,重... 详细信息

目的探讨左心室致密化不全(LVNC)家系携带的致病基因及致病突变与临床表型的关系。方法研究对象为1例LVNC患者及其家系成员。收集先证者及其家系成员的病史、12导联心电图、超声心动图及心脏磁共振检查结果。对先证者行全外显子测序,重点对与遗传性心肌病相关基因进行分析,应用Sanger测序对候选致病位点进行验证。依据美国医学遗传学与基因组学学会指南进行致病性判定。结果先证者携带MYBPC3基因c.C2827T无义变异和MYH7基因c.G2221C错义变异。先证者姐姐携带MYBPC3基因c.C2827T无义变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南对变异位点进行致病性判定,均为有害变异。结论MYBPC3基因c.C2827T和MYH7基因c.G2221C杂合变异是先证者心肌致密化不全的致病原因,为该患者及家系成员的临床诊断及遗传咨询提供了理论依据。

关键词：心肌病左心室致密化不全 MYBPC3基因 MYH7基因基因检测

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细胞外囊泡在急性心肌梗死治疗中的研究进展

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心肺血管病杂志 2024年第4期43卷 428-431页

作者：刘璐璐何华首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所急诊重症监护室 100029

在医学技术蓬勃发展的今天,心血管疾病尤其是冠心病,仍然是目前全球发病率和死亡率最高的疾病之一[1-2]。而其中急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)又是冠心病最主要的死亡原因。在针对此疾病的治疗手段中,广泛的再灌注治... 详细信息

在医学技术蓬勃发展的今天,心血管疾病尤其是冠心病,仍然是目前全球发病率和死亡率最高的疾病之一[1-2]。而其中急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)又是冠心病最主要的死亡原因。在针对此疾病的治疗手段中,广泛的再灌注治疗的策略对于限制梗死面积、改善长期心脏功能及降低心肌梗死患者的死亡率有着显著的效果[3-4]。然而,心肌缺血再灌注不可避免地会对心脏产生进一步损伤。既往的研究表明,心肌再灌注损伤的存在削弱了50%再灌注如经PCI治疗后限制心肌梗死的效率[2,5]。

关键词：间充质干细胞细胞外囊泡急性心肌梗死缺血再灌注损伤

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家族性扩张型心肌病1例报告及其家系调查

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中国医药 2022年第5期17卷 754-756页

作者：张亚辉王可心任燕龙王月丽高海刘旭霞张晓萍李小燕首都医科大学附属北京安贞医院冠心病中心急诊冠脉病区北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心内科重症监护室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院超声心动图一部北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所心血管重塑相关疾病教育部重点实验室北京100029

家族性扩张型心肌病常见的遗传方式是常染色体显性遗传。本研究对1例先证者及其部分家系成员进行致病基因检测,发现先证者及其家系成员中的2位姐姐均携带LMNA基因c.656A>C(***219Thr)错义突变,分析其可能与家族性扩张型心肌病发病和... 详细信息

家族性扩张型心肌病常见的遗传方式是常染色体显性遗传。本研究对1例先证者及其部分家系成员进行致病基因检测,发现先证者及其家系成员中的2位姐姐均携带LMNA基因c.656A>C(***219Thr)错义突变,分析其可能与家族性扩张型心肌病发病和心律失常相关。

关键词：家族性扩张型心肌病 LMNA基因基因检测

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心率控制与生物瓣膜衰败关系的初步探讨

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心肺血管病杂志 2020年第10期39卷 1222-1224页

作者：徐志伟石秋霞富智黄苏淮安市第一人民医院南京医科大学附属淮安第一医院心脏外科 223000 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所重症监护室

目的:探讨心率与生物瓣膜衰败的关系,减慢心率能否延缓生物瓣膜的衰败。方法:回顾性分析1998年至2010年12年期间89例生物瓣膜置换病例随访资料,通过门诊、电话及信件方式随访,以基础心率75次/min为界分为:A组:基础心率<75次/min患者,... 详细信息

目的:探讨心率与生物瓣膜衰败的关系,减慢心率能否延缓生物瓣膜的衰败。方法:回顾性分析1998年至2010年12年期间89例生物瓣膜置换病例随访资料,通过门诊、电话及信件方式随访,以基础心率75次/min为界分为:A组:基础心率<75次/min患者,B组:基础心率大于75次/min患者。评价其血压、心功能、超声心动图等资料及再手术率。结果:A组患者平均随访时间高于B组患者;超声心动图资料显示A组患者出现瓣膜撕裂穿孔及瓣叶钙化僵硬的比例明显低于B组患者;A组患者再手术率明显低于B组患者;二次手术术中探查也可见,A组患者出现三瓣叶同时撕裂的比例低于B组患者。结论:在不影响血压及心功能的基础上,通过控制心率在较低水平可以延缓生物瓣膜的衰败。

关键词：生物瓣膜衰败心率

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阻塞性睡眠呼吸暂停与心血管疾病相关性研究进展

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心肺血管病杂志 2018年第8期37卷 711-713页

作者：刘泽英任燕龙朱光发刘双首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所呼吸与危重症医学科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏重症监护室 100029

阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea,OSA）是一种在睡眠中打鼾并伴有呼吸暂停和日间思睡为主要临床表现的呼吸疾病,文献报道患病率为2%～4%（[1]）。本文将从OSA病理生理学变化和心血管风险、OSA与高血压、冠状动脉疾病、心... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea,OSA）是一种在睡眠中打鼾并伴有呼吸暂停和日间思睡为主要临床表现的呼吸疾病,文献报道患病率为2%～4%（[1]）。本文将从OSA病理生理学变化和心血管风险、OSA与高血压、冠状动脉疾病、心律失常及心力衰竭几个方向的研究进展进行评述。1.阻塞性睡眠呼吸暂停病理生理学变化和心血管风险阻塞性呼吸暂停的患者在睡眠期间上气道发生变窄或完全关闭。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停心血管疾病

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颈动脉内膜剥脱术围术期的护理

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心肺血管病杂志 2016年第9期35卷 762-764页

作者：李丽立杨杨首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所血管科门诊 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所重症监护室 100029

颈动脉狭窄是由颈动脉的粥样斑块导致的颈动脉管腔的狭窄。由于其可以导致脑部栓塞,一旦发病,会对患者的健康造成严重的打击,甚至对脑部造成不可逆的损伤。所以,对颈动脉狭窄的治疗应当及时。我院于2015年12月至2016年5月,共收治因颈动... 详细信息

颈动脉狭窄是由颈动脉的粥样斑块导致的颈动脉管腔的狭窄。由于其可以导致脑部栓塞,一旦发病,会对患者的健康造成严重的打击,甚至对脑部造成不可逆的损伤。所以,对颈动脉狭窄的治疗应当及时。我院于2015年12月至2016年5月,共收治因颈动脉粥样硬化斑块引起的狭窄手术患者172例。其中行颈动脉内膜剥脱手术（carotid endarterectomy,CEA）的患者75例。

关键词：颈动脉狭窄粥样斑块护理内膜剥脱

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小体质量法洛四联症患儿术后毛细血管渗漏综合征发生的相关因素分析

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心肺血管病杂志 2016年第1期35卷 41-44页

作者：张汀洲贺彦刘迎龙首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心重症监护室 100029

目的：对小体质量法洛四联症患儿（〈10kg）术后毛细血管渗漏综合征的发生进行相关因素分析。方法：回顾北京安贞医院小儿心脏外科,2014年1月1日至2014年12月31日,行法洛四联症矫治术的183例患儿,〈10kg的患儿为95例。其中10kg以下渗漏... 详细信息

目的：对小体质量法洛四联症患儿（〈10kg）术后毛细血管渗漏综合征的发生进行相关因素分析。方法：回顾北京安贞医院小儿心脏外科,2014年1月1日至2014年12月31日,行法洛四联症矫治术的183例患儿,〈10kg的患儿为95例。其中10kg以下渗漏者有25例,非渗漏者有70例两者进行统计学分析。选择与法洛四联症矫治术后渗漏关系密切的因素作为可能的危险因素,包括刚入ICU的中心静脉压（CVP）、年龄、Mcgoon值、侧枝情况、阻断时间、体外循环时间、最低体温、复温时间与体外循环时间比值（R/C）、体外总血容量与预充量比值（A/P）及术中血管活性药指数（IS）,是否进行右心室切口、是否跨肺动脉瓣环进行修补及是否应用牛颈静脉带瓣跨环补片,体外总血容量包括自身血容量及体外补充胶体量,其中自身血容量以80m L/kg计算。结果：在刚入ICU中心静脉压（CVP）、阻断时间、体外循环时间、术中血管活性药指数方面渗漏组较未渗漏组显著增加,而复温时间与体外循环时间比值、体外总血容量与预充量比值方面渗漏组较未渗漏组显著减少。多因素Logistics逐步回归分析结果显示,体外总血容量与预充量比值（B=-4.882,OR=0.008,95%CI：0.001~0.103,P=0.000）、复温时间与体外循环时间比值（B=-2.841,OR=0.058,95%CI：0.006~0.583,P=0.016）对渗漏的影响显著,对应的P〈0.05,且为负向影响;术中刚入ICU的中心静脉压（CVP）（B=0.414,OR=1.513,95%CI：1.142~2.006,P=0.004）对渗漏的影响显著,对应的P〈0.05,且为正向影响。结论：体外总血容量与预充量比值、复温时间与体外循环时间比值对渗漏的影响显著,比值增高,发生渗漏可能性降低;术中刚入ICU的CVP对渗漏的预测力显著,数值升高,渗漏发生率越高。

关键词：法洛四联症毛细血管渗漏综合征危险因素晶体及胶体容量复温及体外循环时间

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腔内隔绝术治疗腹主动脉瘤破裂伴主动脉腔静脉瘘1例

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心肺血管病杂志 2015年第11期34卷 860-862页

作者：陈彧孙立忠黄连军郑军黄小勇许尚栋刘楠濮欣首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗中心心外科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗中心介入诊疗科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗中心重症监护室 100029

主动脉腔静脉瘘（aortocaval fistula,ACF）是腹主动脉瘤破裂少见的一种并发症,发生率约3%~6%[1-2]。病情凶险,一旦确诊需要急诊手术治疗。现将我中心救治的1例患者资料分析总结,为本病的诊断和治疗提供成功经验。一般资料：患者男性,65... 详细信息

主动脉腔静脉瘘（aortocaval fistula,ACF）是腹主动脉瘤破裂少见的一种并发症,发生率约3%~6%[1-2]。病情凶险,一旦确诊需要急诊手术治疗。现将我中心救治的1例患者资料分析总结,为本病的诊断和治疗提供成功经验。一般资料：患者男性,65岁,以发现腹部肿物伴双下肢水肿15天急诊入院。患者15天前因双下肢水肿就诊当地医院,腹部磁共振发现腹主动脉瘤。

关键词：腹主动脉瘤破裂主动脉腔静脉瘘腔内隔绝术数字减影血管造影

来源：评论

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原发性肺动脉肉瘤九例临床特点分析

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中华心血管病杂志 2014年第1期42卷 38-42页

作者：郭雯张维君黄小勇梁颖甘辉立陈东刘双马涵英首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京市心肺血管疾病研究所 100029 影像科重症监护室心外科病理科呼吸科

目的回顾性分析原发性肺动脉肉瘤（PAS）的临床特点，提高对该病的认识。方法对2001年11月至2012年11月于北京安贞医院经手术及病理确诊的PAS患者的临床表现、实验室、影像学、病理及随访情况等进行回顾性分析，采用Kaplan-Merier估计... 详细信息

目的回顾性分析原发性肺动脉肉瘤（PAS）的临床特点，提高对该病的认识。方法对2001年11月至2012年11月于北京安贞医院经手术及病理确诊的PAS患者的临床表现、实验室、影像学、病理及随访情况等进行回顾性分析，采用Kaplan-Merier估计法绘制生存曲线估测生存率。结果（1）9例患者中男性5例，女性4例，平均年龄（46±11）岁。临床表现为胸闷8例，心悸、晕厥、咳嗽、体质量下降均为2例，胸痛l例。（2）实验室检查提示9例患者的乳酸脱氢酶（LDH）、高敏C反应蛋白（hs-CRP）、红细胞沉降率（ESR）均高于正常值，D-二聚体均正常。（3）影像学检查：本组患者中7例行螺旋CT肺动脉成像（CTPA），结果显示主肺动脉干充盈缺损6例，左肺动脉主干充盈缺损6例，右肺动脉主干充盈缺损7例。本组患者中7例行超声心动图检查显示6例发现右心室扩大，有心室前后径平均（38．54±16．30）illtn；7例有心房增大，右心房横径平均（55．11±5．45）turn；7例j尖瓣关闭不全，估测肺动脉估测压力平均（81．14±21．17）mmHg（1mmHg=0．133kPa），5例诊断肺动脉血栓。4例患者行下肢深静脉超声，1例见下肢深静脉血栓形成。本组患者4例术中留置漂浮导管，并记录其术前、术后平均肺动脉压（PAP），术前PAP平均（52．00±5．23）mmHg，术后平均（23.00±5．60）mmHg。（4）9例患者均接受手术切除治疗，术中病理结果均为内膜肉瘤，其中3例平滑肌分化，1例平滑肌分化伴血管分化，1例未分化。（5）9例患者术后1、3或5个月的生存率分别是71．4％、53．6％和35．7％，中位生存时间5个月。结论对于初诊时即出现右心房、右心室扩大，有心功能不全，胸部影像学检查病变累及主肺动脉干及左右肺动脉千，且D-二聚体正常者，应高度警惕PAS。

关键词：血管肉瘤肺动脉体层摄影术 x线计算机血管造影术

来源：评论

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应用动脉压力波形心排量监测法监测妊娠合并重度肺动脉高压孕妇剖宫产术中血流动力学变化规律

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心肺血管病杂志 2014年第2期33卷 232-236页

作者：景赫卢家凯卿恩明张京岚王慧程卫平董秀华刘醒帅杨旸王辉高志峰于海娇首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所麻醉科北京市心肺血管疾病研究所外科重症监护室北京市心肺血管疾病研究所妇产科北京潞河医院麻醉科

目的:观察动脉压力波形心排量监测法(arterial pressure-based cardiac output,APCO)监测下,妊娠合并重度肺动脉高压孕妇剖宫产术中血流动力学变化规律及APCO在该类患者的临床应用。方法:妊娠合并先天性心脏病(先心病)重度肺动脉高压行... 详细信息

目的:观察动脉压力波形心排量监测法(arterial pressure-based cardiac output,APCO)监测下,妊娠合并重度肺动脉高压孕妇剖宫产术中血流动力学变化规律及APCO在该类患者的临床应用。方法:妊娠合并先天性心脏病(先心病)重度肺动脉高压行择期剖宫产术患者30例,所有患者术中均采用APCO监测。均采用连续硬膜外麻醉,用药按照缓慢、分次给药、逐渐扩散麻醉平面的原则。记录各观察时点的脉搏氧饱和度(SpO2)、HR、中心静脉压(CVP)、SBP、DBP、平均动脉压(MAP)、心排量(CO)、心脏指数(CI)、每搏量(SV)、心搏指数(SVI)、体循环阻力(SVR)及体循环阻力指数(SVRI)。结果:与硬膜外给药前相比,硬膜外给药3min后HR、SpO2、CVP及CO无明显变化,但BP、SVR下降(P<0.05)。与胎儿娩出前相比,胎儿娩出后、子宫体注射缩宫素10U(T6)时,BP、SpO2、SVR降低及HR、CO增加等变化均差异有统计学意义(P<0.05),但CVP的变化并差异无统计学意义(P>0.05)。给予缩宫素2min后,以上变化更为明显。结论:该类患者剖宫产术血流动力学变化主要发生在连续硬膜外麻醉起效阶段以及胎儿娩出前后,主要表现为SVR和SpO2下降。APCO监测,因其微创及不受心内分流影响具有较高的可行性与可信度,适用于妊娠合并先心病重度肺动脉高压者的围术期监测。

关键词：妊娠重度肺动脉高压动脉压力波形心排量监测法连续硬膜外麻醉血流动力学

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