检索结果-内蒙古大学图书馆

MYBPC3和MYH7双变异致左心室致密化不全患者的临床表型及基因变异分析

中华心血管病杂志 2023年第11期51卷 1160-1165页

作者：张亚辉李小燕宋邦荣王月丽张峻瑞任燕龙首都医科大学附属北京安贞医院冠心病中心急诊冠脉病区北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院、北京市心肺血管疾病研究所心血管重塑相关疾病教育部重点实验室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心外科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院超声心动科北京100029 山西省心血管病医院心血管内科太原030024 首都医科大学附属北京安贞医院心内科重症监护室心血管智慧诊疗北京市工程研究中心北京100029

目的探讨左心室致密化不全(LVNC)家系携带的致病基因及致病突变与临床表型的关系。方法研究对象为1例LVNC患者及其家系成员。收集先证者及其家系成员的病史、12导联心电图、超声心动图及心脏磁共振检查结果。对先证者行全外显子测序,重... 详细信息

目的探讨左心室致密化不全(LVNC)家系携带的致病基因及致病突变与临床表型的关系。方法研究对象为1例LVNC患者及其家系成员。收集先证者及其家系成员的病史、12导联心电图、超声心动图及心脏磁共振检查结果。对先证者行全外显子测序,重点对与遗传性心肌病相关基因进行分析,应用Sanger测序对候选致病位点进行验证。依据美国医学遗传学与基因组学学会指南进行致病性判定。结果先证者携带MYBPC3基因c.C2827T无义变异和MYH7基因c.G2221C错义变异。先证者姐姐携带MYBPC3基因c.C2827T无义变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南对变异位点进行致病性判定,均为有害变异。结论MYBPC3基因c.C2827T和MYH7基因c.G2221C杂合变异是先证者心肌致密化不全的致病原因,为该患者及家系成员的临床诊断及遗传咨询提供了理论依据。

关键词：心肌病左心室致密化不全 MYBPC3基因 MYH7基因基因检测

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多学科团队协作下孕产期心脏手术围手术期管理专家共识(2025版)

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中华麻醉学杂志 2025年第3期45卷 262-273页

作者：多学科团队协作下孕产期心脏手术围手术期管理专家共识(2025版)工作组王晟景赫叶颖娴不详首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所麻醉中心北京100029 广东省心血管病研究所、南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)麻醉科

本专家共识由多学科团队协作制订,旨在规范孕产期心脏手术的围手术期管理,提高母胎/母婴结局。共识基于国内外文献和临床经验,提出了6项推荐意见,强调孕产期心脏手术应在具备成熟多学科团队条件的医疗机构实施,重点关注孕产期心血管系... 详细信息

本专家共识由多学科团队协作制订,旨在规范孕产期心脏手术的围手术期管理,提高母胎/母婴结局。共识基于国内外文献和临床经验,提出了6项推荐意见,强调孕产期心脏手术应在具备成熟多学科团队条件的医疗机构实施,重点关注孕产期心血管系统变化及其临床问题,结合病情、孕周和手术方式等进行个体化动态风险评估,并对保留妊娠仅行心脏手术及剖宫产同期心脏手术的围手术期管理提出特殊目标和要点,以优化管理流程,提高医疗质量,改善母胎/母婴预后。

关键词：心脏外科手术病人医疗小组专家共识孕产期

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主动脉弓部手术降温温度与神经系统预后的相关性研究:单中心回顾性队列研究

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中华胸心血管外科杂志 2022年第4期38卷 223-229页

作者：朱凯潘旭东董松波郑军刘永民郑斯宏孙立忠首都医科大学附属北京安贞医院心外科北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗研究中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心北京100029

目的探究成人主动脉弓部手术, 体外循环降温温度与术后神经系统预后的相关性。方法连续收集北京安贞医院2017年1月至2020年12月, 单一术者应用浅-中低温停循环行主动脉弓部手术的患者共118例。根据术中停循环时的膀胱温分为3组:T1组[39... 详细信息

目的探究成人主动脉弓部手术, 体外循环降温温度与术后神经系统预后的相关性。方法连续收集北京安贞医院2017年1月至2020年12月, 单一术者应用浅-中低温停循环行主动脉弓部手术的患者共118例。根据术中停循环时的膀胱温分为3组:T1组[39例, (25.58±0.64)℃];T2组[39例, (28.21±0.77)℃];T3组[40例, (30.95±0.9)℃]。比较组间临床资料, 探究术中降温温度与术后神经系统并发症的相关性。结果 118例患者平均手术、体外循环、阻断、停循环及选择性脑灌注时间分别为6.64 h、188.5 min、104.19 min、23.93 min、28.81 min。全组院内死亡8例(6.78%), 永久性神经系统功能障(PND)13例(11.02%), 短暂性神经系统功能障碍(TND)25例(21.19%)。3组术后死亡比例差异无统计学意义, T3组患者术后TND及PND发生率显著降低(P=0.042;P=0.045)。术后24 h引流量及二次开胸止血率均降低(P=0.005;P=0.012)。多元回归分析模型下, 术中降温温度与术后PND发生率独立相关(OR=0.51, 95%CI:0.27~0.97, P=0.0389);分组比较, 相对较高的温度是避免术后PND发生的独立保护因素(OR=0.04, 95%CI:0~0.91, P=0.0434)。结论主动脉弓部手术中, 浅低温可以降低深低温的并发症发生率, 同时可以改善神经系统预后, 降低术后PND发生率。

关键词：主动脉弓部手术浅低温停循环神经系统并发症

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升主动脉包裹联合Ⅰ型杂交全主动脉弓修复术治疗主动脉弓部病变的临床疗效分析

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第9期31卷 1313-1318页

作者：马金辉张岚林阳晟董松波陈彧潘旭冬许尚栋郑军河南省人民医院郑州大学人民医院河南大学人民医院血管外科郑州450003 首都医科大学附属北京安贞医院心血管外科北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗研究中心北京100029

目的探讨升主动脉包裹联合Ⅰ型杂交全主动脉弓修复术治疗主动脉弓部病变的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年3月—2022年3月北京安贞医院采用升主动脉包裹联合Ⅰ型杂交全主动脉弓修复术治疗累及弓部主动脉病变的临床资料。对技术成... 详细信息

目的探讨升主动脉包裹联合Ⅰ型杂交全主动脉弓修复术治疗主动脉弓部病变的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年3月—2022年3月北京安贞医院采用升主动脉包裹联合Ⅰ型杂交全主动脉弓修复术治疗累及弓部主动脉病变的临床资料。对技术成功率、围术期并发症及随访结果进行评价。结果共纳入44例患者,其中男35例、女9例,中位年龄63.0(57.5,64.6)岁,平均EuroSCOREⅡ得分8.4%±0.7%。手术技术成功率100.0%。所有患者无逆撕A型主动脉夹层和内漏发生。1例术后第5 d因多器官功能衰竭死亡,院内死亡率2.3%,其余43例患者均存活出院。所有出院患者均完成随访,随访率100.0%,中位随访时间14.5(6~42)个月。1例脊髓损伤患者于术后2年死亡,1例术后3个月因支架远端附近新发夹层行胸主动脉腔内修复术。结论升主动脉包裹联合Ⅰ型杂交全主动脉弓修复术治疗累及弓部的主动脉病变无需体外循环,包裹技术加固了近端支架锚定区,避免了逆撕A型夹层、内漏、移位等风险。手术创伤小、恢复快、死亡率低、再干预手术率低,对于高龄、高危且有复杂合并症患者是一种安全有效的治疗选择。

关键词：杂交手术升主动脉包裹胸主动脉腔内修复术主动脉弓部病变

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主动脉夹层再次近端主动脉手术的近中期临床结果

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中华胸心血管外科杂志 2022年第4期38卷 199-203页

作者：刘宁宁周子凡王珺王龙飞刘永民朱俊明孙立忠首都医科大学附属北京安贞医院心外科北京市心肺血管疾病研究所北京市大血管疾病诊疗中心北京市大血管外科植入式人工材料工程技术研究中心100029

目的回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系,再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法2017年4月至2019年12月,28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手... 详细信息

目的回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系,再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法2017年4月至2019年12月,28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例,女6例;年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29,51.7%),白塞病3例(3/29,10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术,同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为:急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术,Cabrol手术,Wheat手术,再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术,吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术,全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术),升-右股动脉转流,腹主动脉替换。结果全部患者住院死亡1例(3.4%),原因为术后出现严重肺部并发症,双肺实变,急性呼吸窘迫综合征,低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%),1例经ECMO辅助后痊愈,1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%),肾衰需要透析3例(10.3%),下肢轻瘫1例(3.4%),均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例,全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术,术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效,近中期结果良好。术前全面评估,术中顺利开胸和建立体外循环,有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病,特别是马方综合征患者再手术的可能性较大,要严密随访,必要时及时手术,避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

关键词：再次主动脉手术吻合口漏动脉瘤主动脉夹层

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新型长鞘在颈动脉重度狭窄血管内治疗路径建立的初步探讨

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心肺血管病杂志 2024年第3期43卷 281-285页

作者：郭旭何晓芬王力锋范承哲张楠霍晓川首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所脑血管病科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所神经疾病中心 100029

目的:探讨新型长鞘在颈动脉狭窄患者血管内治疗路径建立初步使用经验。方法:回顾性连续纳入2022年1月至2023年9月,首都医科大学附属北京安贞医院神经介入科、脑血管病科颈动脉(包括颈总动脉和颈内动脉C1段)重度狭窄(≥70%)患者,使用新... 详细信息

目的:探讨新型长鞘在颈动脉狭窄患者血管内治疗路径建立初步使用经验。方法:回顾性连续纳入2022年1月至2023年9月,首都医科大学附属北京安贞医院神经介入科、脑血管病科颈动脉(包括颈总动脉和颈内动脉C1段)重度狭窄(≥70%)患者,使用新型长鞘建立路径,收集一般资料、临床及影像资料等。共30例,颈总动脉狭窄者6例(20.0%),颈内动脉C1段狭窄18例(60.0%),颈总动脉、颈内动脉C1段共同受累者6例(20.0%)。既往同侧颈动脉狭窄伴脑梗死者21例(70.0%),短暂性脑缺血发作者9例(30.0%)。技术成功定义颈总动脉靶血管到位率及颈内动脉支架成形术后前向血流(改良脑梗死溶栓分级)(modified thrombolysis in cerebral infarction score,mTICI,mTICI)3级,且残余狭窄<30%为技术成功;技术失败定位为路径建立失败更改其他介入材料,围手术期并发症定义为术后30d内同侧颈动脉急性缺血性或出血性卒中和全因性死亡。结果:30例患者均患者手术成功。颈动脉支架置入术中1例出现短暂性全面性遗忘;术后随访30d同侧颈动脉脑梗死1例,未出现死亡并发症。结论:新型长鞘在颈动脉路径建立中是安全可行的,可增加迂曲颈总动脉通路导管到位率,减少路径建立过程中血管损伤。

关键词：颈动脉狭窄支架置入术长鞘安全性

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急性Stanford A型主动脉夹层术后严重低氧血症的危险因素分析

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心肺血管病杂志 2023年第3期42卷 247-251,256页

作者：关欣亮贡鸣李海洋刘愚勇王晓龙张宏家首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所、心脏外科中心北京大血管疾病诊疗中心 100029

目的:探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者行孙氏手术后严重低氧血症的危险因素。方法:回顾性分析2020年4月至2021年9月,154例急性Stanford A型主动脉夹层患者行孙氏手术的临床资料。根据2012年急性呼吸窘迫综合征(ARDS)柏林诊断标准定... 详细信息

目的:探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者行孙氏手术后严重低氧血症的危险因素。方法:回顾性分析2020年4月至2021年9月,154例急性Stanford A型主动脉夹层患者行孙氏手术的临床资料。根据2012年急性呼吸窘迫综合征(ARDS)柏林诊断标准定义,术后严重低氧血症为氧合指数(PaO_(2)/FiO_(2))≤100mmHg(1mmHg=0.133kPa)。对术前和术中可能导致术后严重低氧血症的危险因素进行单因素和多因素Logistic回归分析,并应用受试者工作特征(ROC)曲线评估严重低氧血症危险因素的预测准确率。结果:在我们的研究中36.4%(56/154)的急性Stanford A型主动脉夹层患者术后发生严重低氧血症。多因素Logistic回归分析显示术前缓激肽(BK)水平(OR=3.429,95%CI:1.101~13.334,P=0.003)和BMI(OR=1.544,95%CI:1.175~2.029,P=0.002)是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后严重低氧血症的危险因素。ROC曲线表明术前BK水平和BMI预测急性Stanford A型主动脉夹层患者术后严重低氧血症的曲线下面积(AUC)分别为0.834和0.764(P=0.046和P=0.049)。结论:术前BK水平和BMI是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后严重低氧血症的危险因素。及早纠正肥胖和降低术前BK水平可能减少急性Stanford A型主动脉夹层患者术后严重低氧血症的发生率。

关键词：急性主动脉夹层体质量指数缓激肽低氧血症风险因素

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体重指数与急性冠脉综合征患者院内不良心脑血管事件的相关性

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中华心血管病杂志 2024年第1期52卷 42-48页

作者：周晴朱丹王怡亭董文阅杨杰温军刘军杨娜赵冬花欣炜唐熠达中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院冠心病中心北京100037 北京大学第三医院心内科、中国医学科学院医学科研管理/代谢性心血管疾病基础与临床研究创新单元、血管医学研究所、血管稳态与重构全国重点实验室、国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室、心血管受体研究北京市重点实验室北京100191 首都医科大学附属北京安贞医院、北京市心肺血管疾病研究所临床与流行病研究中心北京100029

目的了解体重指数(BMI)与急性冠脉综合征(ACS)患者院内主要不良心脑血管事件(MACCE)的相关性。方法该研究是一项多中心前瞻性队列研究。研究数据来源于中国心血管疾病医疗质量改善(CCC)项目。入选2014年11月1日至2019年12月31日CCC项目... 详细信息

目的了解体重指数(BMI)与急性冠脉综合征(ACS)患者院内主要不良心脑血管事件(MACCE)的相关性。方法该研究是一项多中心前瞻性队列研究。研究数据来源于中国心血管疾病医疗质量改善(CCC)项目。入选2014年11月1日至2019年12月31日CCC项目中年龄介于18~80岁的ACS住院患者,按照入院第1次测得的BMI分为4组:低体重组(BMI<18.5 kg/m^(2))、正常体重组(BMI 18.5~24.9 kg/m^(2))、超重组(BMI 25.0~29.9 kg/m^(2))和肥胖组(BMI≥30.0 kg/m^(2))。主要结局为住院期间发生的MACCE,包括全因死亡、再次心肌梗死、心力衰竭、心原性休克、心脏骤停和卒中。采用多因素logistic回归模型分析BMI与院内MACCE发生风险的关系。结果研究共纳入71681例ACS住院患者,年龄(63.4±14.7)岁,女性占26.5%(18979/71681),低体重组、正常体重组、超重组和肥胖组分别有2154、41960、24140和3427例。低体重组、正常体重组、超重组和肥胖组的院内MACCE发生率分别为14.9%(322/2154)、9.5%(3997/41960)、7.9%(1908/24140)和7.0%(240/3427)(P<0.001)。多因素logistic回归分析结果显示,低体重组的MACCE发生风险高于正常体重组(OR=1.30,95%CI 1.13~1.49,P<0.001),超重组和肥胖组MACCE发生风险与正常体重组差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论BMI低于正常的ACS患者院内MACCE发生风险高,BMI有可能成为评价ACS患者短期预后的一项指标。

关键词：急性冠状动脉综合征体重指数预后

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颈动脉重度狭窄合并冠心病患者的临床危险因素分析

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中国循证心血管医学杂志 2024年第5期16卷 577-582页

作者：邢浩然张闽郑铁晋张楠范承哲左惠娟宋现涛张宏家首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科冠心病中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院神经外科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院脑血管病科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所人群防治研究室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心心血管疾病精准医学北京实验室北京100029

目的探究颈动脉重度狭窄合并冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病,CHD)患者的临床危险因素。方法回顾性纳入2016年1月1日至2021年9月30日于首都医科大学附属北京安贞医院心血管内科、脑血管病科及神经外科就诊,接受侵入性脑动脉造影检查并... 详细信息

目的探究颈动脉重度狭窄合并冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病,CHD)患者的临床危险因素。方法回顾性纳入2016年1月1日至2021年9月30日于首都医科大学附属北京安贞医院心血管内科、脑血管病科及神经外科就诊,接受侵入性脑动脉造影检查并提示至少1支颈动脉存在重度狭窄患者,根据合并冠心病诊断情况,分为合并冠心病组(n=654)与不合并冠心病组(n=464),比较两组患者的临床危险因素及生化指标差异,分析颈动脉重度狭窄合并冠心病患者的临床与生化危险因素。结果最终共纳入1118例颈动脉重度狭窄患者,其中颈动脉重度狭窄合并冠心病患者654例(58.5%)。与非CHD患者相比,合并冠心病患者具有更高比例的高血压、糖尿病、合并椎动脉/锁骨下动脉重度狭窄,以及更高的脂蛋白(a)[Lp(a)]与糖化血红蛋白水平,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素回归分析结果显示,年龄、男性、高血压、重度锁骨下动脉狭窄、重度椎动脉狭窄、重度脑动脉狭窄、高Lp(a)以及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)减低为颈动脉重度狭窄合并冠心病的独立危险因素(P<0.05)。在<60岁的人群中,危险因素以高血压为主;在>60岁的人群中,危险因素为男性、合并锁骨下动脉及椎动脉重度狭窄、高Lp(a)及低HDL-C。随累积危险因素的增加,颈动脉重度狭窄合并冠心病比值比(OR)予以增加,差异有统计学意义(P<0.05)。结论年龄、男性、高血压、合并锁骨下动脉/椎动脉/脑动脉重度狭窄、Lp(a)升高以及HDL-C减低为颈动脉重度狭窄患者合并冠心病的独立危险因素。危险因素在<60岁与>60岁人群中的分布存在差异。颈动脉狭窄合并冠心病风险随危险因素累积数量增加而升高。

关键词：冠心病颈动脉重度狭窄危险因素

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神经酰胺与心血管疾病

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国际心血管病杂志 2025年第1期52卷 5-8页

作者：刘宇孙岩李孟晨孙宇阳刘晓丽首都医科大学附属北京安贞医院老年心血管病中心北京市心肺血管疾病研究所冠心病精准治疗北京市重点实验室首都医科大学冠心病临床诊疗与研究中心100029

胰岛素抵抗、肥胖、血管钙化等是心血管疾病的危险因素。神经酰胺作为鞘脂代谢的中心分子,可通过调节代谢、氧化应激、炎症、衰老和凋亡等调控细胞功能。该文介绍神经酰胺在动脉粥样硬化、高血压、心力衰竭、心房颤动等心血管疾病中的... 详细信息

胰岛素抵抗、肥胖、血管钙化等是心血管疾病的危险因素。神经酰胺作为鞘脂代谢的中心分子,可通过调节代谢、氧化应激、炎症、衰老和凋亡等调控细胞功能。该文介绍神经酰胺在动脉粥样硬化、高血压、心力衰竭、心房颤动等心血管疾病中的作用。

关键词：神经酰胺心血管疾病危险因素

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