目的 评估剂量调整的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星联合利妥昔单抗方案（dose-adjusted etoposide,doxorubicin and cyclophosphamide with vincristine, prednisone and rituximab without radiotherapy,DA-EPOCH-R...
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目的 评估剂量调整的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星联合利妥昔单抗方案（dose-adjusted etoposide,doxorubicin and cyclophosphamide with vincristine, prednisone and rituximab without radiotherapy,DA-EPOCH-R）对比改良的利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、大剂量甲氨蝶呤、亚叶酸钙（cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, high-dose methotrexate,CODOX-M）/异环磷酰胺、依托泊苷、大剂量阿糖胞苷联合利妥昔单抗（ifosfamide, etoposide, high-dose cytarabine and rituximab,IVAC-R）方案治疗艾滋病（acquired immune deficiency syndrome,AIDS）相关伯基特淋巴瘤（burkitt lymphoma,BL）患者的疗效和安全性。方法 本研究为一项单中心回顾性队列研究,纳入2010年12月至2022年6月期间于首都医科大学附属北京地坛医院诊断为艾滋病相关伯基特淋巴瘤患者41例,26例患者接受DA-EPOCH-R方案治疗（观察组）,15例患者接受改良CODOX-M/IVAC-R方案治疗（对照组）,收集患者的临床特征、实验室检查、不良反应和临床疗效,采用多变量Cox比例风险模型评估预后相关风险因素。结果 41例入组患者中, 97.6%为男性,中位年龄为43岁,41.5%的患者基线中位CD4+细胞计数低于200个/μL。中位随访17个月,观察组患者的完全缓解（complete response,CR）率显著高于对照组（57.7%vs. 33.3%）,观察组患者中位总生存期（overall survival, OS）与对照组相比差异有统计学意义,分别为18.0个月和6.7个月（95%CI:5.0～16.6）(P <0.001);而观察组治疗相关的病死率却显著低于对照组（0%vs 26.7%,P<0.01）。结论 DA-EPOCH-R方案治疗AIDS相关伯基特淋巴瘤较改良CODOX-M/IVAC-R方案具有更优的生存获益且安全性良好,可作为该类患者的优选化学药物治疗方案。
目的评估剂量调整的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星联合利妥昔单抗方案(dose-adjusted etoposide,doxorubicin and cyclophosphamide with vincristine,prednisone and rituximab without radiotherapy,DA-EPOCH-R)对...
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目的评估剂量调整的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星联合利妥昔单抗方案(dose-adjusted etoposide,doxorubicin and cyclophosphamide with vincristine,prednisone and rituximab without radiotherapy,DA-EPOCH-R)对比改良的利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、大剂量甲氨蝶呤、亚叶酸钙(cyclophosphamide,vincristine,doxorubicin,high-dose methotrexate,CODOX-M)/异环磷酰胺、依托泊苷、大剂量阿糖胞苷联合利妥昔单抗(ifosfamide,etoposide,high-dose cytarabine and rituximab,IVAC-R)方案治疗艾滋病(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)相关伯基特淋巴瘤(burkitt lymphoma,BL)患者的疗效和安全性。方法本研究为一项单中心回顾性队列研究,纳入2010年12月至2022年6月期间于首都医科大学附属北京地坛医院诊断为艾滋病相关伯基特淋巴瘤患者41例,26例患者接受DA-EPOCH-R方案治疗(观察组),15例患者接受改良CODOX-M/IVAC-R方案治疗(对照组),收集患者的临床特征、实验室检查、不良反应和临床疗效,采用多变量Cox比例风险模型评估预后相关风险因素。结果41例入组患者中,97.6%为男性,中位年龄为43岁,41.5%的患者基线中位CD4^(+)细胞计数低于200个/μL。中位随访17个月,观察组患者的完全缓解(complete response,CR)率显著高于对照组(57.7%vs.33.3%),观察组患者中位总生存期(overall survival,OS)与对照组相比差异有统计学意义,分别为18.0个月和6.7个月(95%CI:5.0~16.6)(P<0.001);而观察组治疗相关的病死率却显著低于对照组(0%vs 26.7%,P<0.01)。结论DA-EPOCH-R方案治疗AIDS相关伯基特淋巴瘤较改良CODOX-M/IVAC-R方案具有更优的生存获益且安全性良好,可作为该类患者的优选化学药物治疗方案。
目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。
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