检索结果-内蒙古大学图书馆

中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第4期7卷 375-378页

作者：徐秋实张润丰金丽鑫唐颢徐天铭周炜洵王涛李景南李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东省日照市人民医院消化内科日照276800 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

本文报道1例罹患Cronkhite-Canada综合征(CCS)的22岁患者,接受足量糖皮质激素、硫唑嘌呤治疗后,患者的临床症状缓解,胃肠镜下息肉较治疗前明显好转。本文结合病例讨论CCS的发病机制、诊断、治疗及预后,以期为临床医师提供诊治经验。

关键词： Cronkhite-Canada综合征糖皮质激素硫唑嘌呤

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第593例黏液血便—重度营养不良—肛瘘—溃疡性结肠炎累及十二指肠

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 244-247页

作者：贾燕魏青林郭家池王继恒马贤纵谢晓丽张志强周炜洵谭蓓李世荣解放军总医院第七医学中心消化内科北京100700 解放军总医院第七医学中心病理科北京100700 解放军总医院第七医学中心放射科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

本文报道1例53岁男性患者,因“间断黏液脓血便15年,加重3个月”于2017年5月24日就诊于解放军总医院第七医学中心,外院诊断为“溃疡性结肠炎(UC)”,对症治疗后病情反复,复查结肠镜提示重度UC,并出现严重肺部感染及严重肛周病变,历经抗感... 详细信息

本文报道1例53岁男性患者,因“间断黏液脓血便15年,加重3个月”于2017年5月24日就诊于解放军总医院第七医学中心,外院诊断为“溃疡性结肠炎(UC)”,对症治疗后病情反复,复查结肠镜提示重度UC,并出现严重肺部感染及严重肛周病变,历经抗感染、激素联合美沙拉嗪(5-ASA)、肛周挂线、粪菌移植等治疗后病情加重,出现低血容量休克、肾功能不全及重度营养不良。入院后胃镜示十二指肠纵行溃疡、卵石样改变并狭窄;肠镜示结直肠黏膜弥漫充血、水肿、糜烂;腹部CT提示结肠壁弥漫性增厚,综合诊断UC(慢性复发型、广泛结肠型、活动期、重度)累及十二指肠,同时合并严重肛周病变等,积极抗感染及对症营养支持治疗。病情稳定后,使用英夫利昔单抗(IFX)超常规剂量(>5 mg/kg)控制原发病,症状及内镜下表现好转。但后续患者病情出现反复,历经IFX优化、转换维得利珠单抗(VDZ)等治疗,最终患者转危为安,达到内镜下黏膜愈合。随访至今,患者无不适症状,大便1~2次/d,无黏液及脓血,体重增加近30 kg。

关键词：结肠炎溃疡性黏液脓血便肛瘘十二指肠

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Caroli综合征患者18例的临床诊治特点分析

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中华消化杂志 2022年第1期42卷 25-29页

作者：施文黄晓明王凤丹冯云路焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患... 详细信息

目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患者,回顾性分析患者的一般资料,临床表现,实验室检查结果(白细胞计数、血红蛋白等),影像学表现[超声检查、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)],以及诊治情况等。采用描述性方法进行统计学分析。结果18例CS患者的中位年龄(范围)为18岁(1~39岁);其中男10例、女8例,男女比为5∶4;从出现症状到确诊的中位时间(范围)为24个月(1个月至28年),确诊时15例患者已出现门静脉高压相关并发症,8例出现胆系感染;常见的临床症状包括腹胀(6例)、发热伴或不伴腹痛(5例),食欲不振(3例)等;常见的实验室检查异常结果包括外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数低于正常参考值范围,丙氨酸转氨酶和胆红素高于正常参考值范围,4例患者自身抗体阳性。4例患者根据肝活体组织检查病理结果明确诊断;14例患者通过影像学明确诊断,其中腹部超声对CS的诊断成功率为4/18,CT为11/15,MRI或磁共振胰胆管成像为12/16;腹部超声的典型表现为肝囊肿+脾大,CT典型表现为肝内胆管扩张,其中可见"中心点征";MRI典型表现为肝内胆管呈多发囊状扩张。18例CS患者中,1例行右半肝切除术,3例等候肝移植中,其他14例患者均因经济原因选择对症治疗。结论CS患者临床表现和实验室检查结果缺乏特异性,多数患者诊断存在延迟,临床和影像学医师对本病的认识不足可能是影响CS患者早期确诊的原因之一。腹部超声发现脾大+肝囊肿可能为临床和影像学医师提供CS的诊断线索。

关键词： Caroli综合征临床特征影像学早期诊断

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维莫非尼联合利妥昔单抗成功治疗复发性毛细胞白血病1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 106-111页

作者：秋昱翀李美姿张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性,于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗,化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气,超声示右... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性,于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗,化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气,超声示右侧胸腔积液。2024年2月复查示HCL复发,予维莫非尼联合利妥昔单抗治疗,迅速达到完全缓解并不伴微小残留病。本病例可为复发性HCL的治疗提供参考。

关键词：毛细胞白血病复发 BRAF抑制剂利妥昔单抗

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环孢素单药和环孢素联合糖皮质激素治疗获得性纯红细胞再生障碍的比较研究

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 1138-1142页

作者：张若曦黄钰洲韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中山大学孙逸仙纪念医院消化内科广东广州510120

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或C... 详细信息

目的:评估环孢素(Cs A)和环孢素联合糖皮质激素(CS)治疗初治获得性纯红细胞再生障碍(a PRCA)的疗效、安全性及复发情况。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或Cs A联合CS治疗至少6个月,随访至少12个月,有完整临床资料并签署知情同意书。比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况。结果:共纳入96例患者,其中Cs A组72例,Cs A+CS组24例。Cs A组和Cs A+CS组患者基线特征匹配。在相似的随访期内,两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率(ORR)和完全反应率(CRR)均无显著差异(P>0.05);最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异(P>0.05)。两组不良反应率相似,但Cs A+CS组的CS相关感染率显著增加(P<0.05),其中1例患者死于多重感染。Cs A组和Cs A+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期(RFS)无显著差异(P>0.05)。患者治疗反应及复发率与Cs A给药时间显著相关(P<0.05),而与治疗方案无关。结论:对于初治a PRCA患者,Cs A单药与Cs A+CS的疗效和复发率相似,但可避免CS相关不良反应(如感染)的发生。

关键词：获得性纯红细胞再生障碍环孢素糖皮质激素疗效复发率

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第494例——急性胰腺炎、急性非结石性胆囊炎、严重过敏反应

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 603-606页

作者：潘周娴王良录崔乐李景南吴晰张黎王志伟贾觉睿智王梦一冯云路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,... 详细信息

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,但亦不能完全以药物过敏解释。本文通过对同一患者中出现多种疾病的病程进行详细分析,分析相互之间的可能原因。

关键词：高甘油三酯血症性胰腺炎非结石性胆囊炎严重过敏反应药物过敏

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克罗恩病患者123例长程随访中因病住院的影响因素研究

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中华消化杂志 2022年第12期42卷 828-836页

作者：罗涵青李玥孙园园吕红胜利王丽钱家鸣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院北京100005 北京和睦家医院精神科北京100015

目的探讨临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者在长程随访中因病住院的影响因素。方法采用前瞻性队列研究设计,选择2013年8月5日至2015年1月5日就诊于北京协和医院消化内科的临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者123例,收集所有患者的基... 详细信息

目的探讨临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者在长程随访中因病住院的影响因素。方法采用前瞻性队列研究设计,选择2013年8月5日至2015年1月5日就诊于北京协和医院消化内科的临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者123例,收集所有患者的基线资料,包括年龄和性别等一般资料,是否有(包括曾有或现有)肠外表现或并发症、糖皮质激素使用效果、超敏C反应蛋白(hsCRP)、血白蛋白等临床资料,以及炎症性肠病生命质量问卷(IBDQ)总分及其全身维度评分等。对所有患者进行长程随访直至2022年5月31日或因病住院。采用受试者操作特征曲线(ROC)分析hsCRP、血白蛋白等预测因病住院的最佳截断值。采用多因素Cox回归模型分析克罗恩病患者因病住院的影响因素。结果123例患者的中位年龄为32.0岁(25.0岁,49.0岁),女性占32.5%(40/123);71例(57.7%)患者因病住院,中位随访时间为29.2个月(9.0个月,57.9个月)。ROC分析显示,hsCRP、血白蛋白预测克罗恩病患者因病住院的最佳截断值分别为1.5 mg/L、40 g/L(均P<0.001)。多因素Cox回归模型分析结果显示,有肠外表现[HR=1.869,95%置信区间(95%CI)1.014~3.443]、有并发症(HR=2.511,95%CI 1.368~4.608)、糖皮质激素无效或依赖(HR=1.958,95%CI 1.128~3.396)、血hsCRP≥1.5 mg/L(HR=2.116,95%CI 1.111~4.029)、血白蛋白≤40 g/L(HR=3.040,95%CI 1.716~5.386)是克罗恩病患者因病住院的独立危险因素(P=0.045、0.003、0.017、0.023、<0.001),IBDQ全身维度评分(HR=0.873,95%CI 0.805~0.948)是因病住院的独立保护因素(P=0.001)。结论有肠外表现、有并发症、糖皮质激素无效或依赖、血hsCRP≥1.5 mg/L、血白蛋白≤40 g/L的临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者是因病住院的高风险人群,需给予更积极的治疗和紧密随访。IBDQ全身维度评分更高的克罗恩病患者病情更稳定。

关键词：克罗恩病缓解期住院预后危险因素

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唑来膦酸治疗24例中国人Paget骨病的疗效及安全性分析

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中华内分泌代谢杂志 2025年第3期41卷 226-232页

作者：宋桉柳婧王佳佳陈盈宇姜艳李梅夏维波王鸥邢小平孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科协和转化医学中心国家罕见病疑难重症重点实验室国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科杭州310016

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、... 详细信息

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、有效性及安全性指标。主要疗效指标为血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP),治疗有效定义为ALP降至正常或其测量值与正常中值的差值较基线下降超过75%。结果24例Paget骨病患者中,最常见受累部位为颅骨(17例)。所有患者均接受唑来膦酸5 mg静脉滴注治疗,用药后血清ALP水平均较前显著下降。15例患者完成至少3个月随访,均评估为治疗有效,血清ALP达到有效标准的中位时间为13.1(9.4,26.1)周。共12例患者血清ALP在16.9(11.5,37.3)周降至正常,并在随访4.56(2.42,5.71)年内保持正常。用药后不良反应主要为低钙血症(21例,87.5%)和流感样症状(17例,70.8%)。7例患者为重度低钙血症(血钙<1.75 mmol/L),与非重度低钙血症患者相比,其血清ALP、血钙、血磷的基线水平均较高。结论唑来膦酸5 mg静脉滴注可较为有效地控制Paget骨病患者病情,在本研究中未出现药物治疗完全无效病例,通常3~4个月达到治疗目标,可长时间维持血ALP水平正常范围内。低钙血症为最常见不良反应,需注意及时补充钙剂及维生素D。

关键词： Paget骨病唑来膦酸中国人疗效不良反应

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溃疡性结肠炎合并系统性红斑狼疮1例报道

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胃肠病学和肝病学杂志 2024年第6期33卷 665-668页

作者：呼士凯钱君岩杨红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是两种系统性自身免疫性疾病,其发生受遗传、环境和免疫等因素共同调控。尽管很多自身免疫性疾病倾向于在同一个患者中共存,UC合并SLE的情况却... 详细信息

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是两种系统性自身免疫性疾病,其发生受遗传、环境和免疫等因素共同调控。尽管很多自身免疫性疾病倾向于在同一个患者中共存,UC合并SLE的情况却非常罕见。此外,UC合并SLE容易被误诊为UC的肠外受累或SLE的胃肠道受累,为临床诊治带来困难。因此,本文报道1例UC合并SLE患者的诊治经过,旨在增强临床医师对于这种特殊共患病的认识,减少误诊误治的发生。

关键词：炎症性肠病溃疡性结肠炎系统性红斑狼疮共患病

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阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 205-209页

作者：崔香丹李玥曹欣欣杨莹韵李晓青钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 山东大学齐鲁医院(青岛)消化内科青岛266035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年,中位发病年龄为31岁,男性多见。疾病多呈慢性反复发作,表现为腹痛(5/6)、消化道出血(5/6)。实验室检查可见全血细胞减少,网织红细胞百分比增高,血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高,多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠,可同时累及结肠,单纯结肠病变相对少见,病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出(6/6),肠系膜密度增高或呈"梳状征"(4/6),多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石(5/6)。内镜下表现为不规则浅溃疡,环腔分布(5/6),病变界限分明,黏膜肿胀(6/6)。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同,青中年、小肠受累、多发节段性病变多见,且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据,早期识别和诊断,给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿缺血性肠病腹痛便血

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